Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hemato harry > Anemias megaloblasticas > Flashcards

Anemias megaloblasticas Flashcards

1
Q

Causas de anemia megaloblastica independentes de folato e B12?

A
  • Casos de LMA, Mielodisplasia
  • Fármacos que interferem com a síntese do DNA [arabinosídeo de citosina, hidroxiureia, 6-mercaptopurina, azidotimidina]
  • Acidúria Orótica (responde à Uridina) - acido orotico é vit B13 que interfere com o metabolismo da B12 e do acido folico
  • Responsiva à Tiamina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Tres tipos de cobalamina: ado, metil e hidroxi

  • qual é cofactor da enzima mitocondrial metilmalonil CoA mutase?
  • qual é cofactor da metionina sintetase?
  • Qual resulta da conversão das outras duas pela luz?
A
  • qual é cofactor da enzima mitocondrial metilmalonil CoA mutase? ado (Ado - CoA)
  • qual é cofactor da metionina sintetase? metil (metil-metionina)
  • Qual resulta da conversão das outras duas pela luz? hidroxi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Cobalamina

  • fonte para seres humanos?
  • necessidades diarias e perdas?
  • Temos reservas de 2-3 mg, suficientes para 3-4 anos. V/F
  • transporte ativo no ileo é eficiente para grandes doses orais. V/F
A
  • fonte para seres humanos? Origem animal (carne, peixe e lacticínios)
  • necessidades diarias e perdas? 1 a 3 microgramas/dia (perdas e necessidades)
  • Temos reservas de 2-3 mg, suficientes para 3-4 anos. V
  • transporte ativo no ileo é eficiente para grandes doses orais. F! E eficiente para pequenas doses.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Cobalamina - absorção

  • em condições normais temos um excesso de FI. V/F
  • como se chama o receptor para o FI no intestino?
  • Desenvolve-se mais rapidamente deficiência de cobalamina em indivíduos com má absorção ou nos vegetarianos estritos?
A
  • em condições normais temos um excesso de FI. V
  • como se chama o receptor para o FI no intestino? cubilina
  • Desenvolve-se mais rapidamente deficiência de cobalamina em indivíduos com má absorção ou nos vegetarianos estritos? Mais nos com ma absorção (nos vegans mantém-se a reabsorção através da CHE)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Duas proteínas de transporte da cobalamina - TC I e TC II

  • Qual é produto do cromossoma 11? E do cromossoma 22?
  • Qual vem dos grânulos dos neutrofilos?
  • Qual é sintetizada pelo fígado, macrofagos, ileo e endotelio vascular?
  • Qual nao leva cobalamina aos tecidos?
  • Qual entrega cobalamina a medula, a placenta e outros tecidos?
A
  • Qual é produto do cromossoma 11? TC I. E do cromossoma 22? TC II
  • Qual vem dos grânulos dos neutrofilos? TC I.
  • Qual é sintetizada pelo fígado, macrofagos, ileo e endotelio vascular? TC II.
  • Qual nao leva cobalamina aos tecidos? TC I
  • Qual entrega cobalamina a medula, a placenta e outros tecidos? TC II.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Folato

  • a maioria dos alimentos contem folato. V/F
  • Necessidades diarias são de ___ microg e a quantidade total de folato no corpo é de ___ mg, particularmente no ___, que dura para cerca de ___ meses.
A
  • a maioria dos alimentos contem folato. V
  • Necessidades diarias são de 100 microg e a quantidade total de folato no corpo é de 10 mg, particularmente no fígado, que dura para cerca de 3-4 meses.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Folato

  • Uma pequena parte dos folatos dietéticos são convertidos em 5-metil-THF dentro da mucosa do delgado, antes de entrar no plasma portal. V/F
  • Em todos os líquidos corporais grande parte do folato esta sobre a forma de MTHF na forma de monoglutamato. V/F
  • Dois transportadores do folato para dentro das células: alta e baixa afinidade. Qual ajuda o metotrexato a entrar?
A
  • Uma pequena parte dos folatos dietéticos são convertidos em 5-metil-THF dentro da mucosa do delgado, antes de entrar no plasma portal. F! São TODOS os flatos dietéticos!
  • Em todos os líquidos corporais grande parte do folato esta sobre a forma de MTHF na forma de monoglutamato. V
  • Dois transportadores do folato para dentro das células: alta e baixa afinidade. Qual ajuda o metotrexato a entrar? Baixa afinidade
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

3 farmacos que inibem a redutase do DHF e assim impedem a formação de coenzimas THF ativas?

A

METOtrexato
TriMETROpim
PriMETAmina

Metem-se na sintese do THF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Faz a ligação - Poliglutamatos e Monoglutamatos

  • 70-90% dos folatos naturais
  • Ligado a todas as co-enzimas
  • Mais facilmente absorvíveis
  • Forma que existe em quase todos os líquidos corporais
A
  • 70-90% dos folatos naturais: Poliglutamatos
  • Todas as co-enzimas: Poliglutamatos
  • Mais facilmente absorvíveis: Monoglutamatos
  • Forma que existe em quase todos os líquidos corporais: Monoglutamatos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Folatos
- enzima Folato Poliglutamato Sintetase pode usar
apenas o THF, não o MTHF como substrato. V/F
- Que anomalias do metabolismo do folato estão presentes no défice de cobalamina?
- Anemia por défice de cobalamina responde a doses altas de folato e o inverso tb se verifica. V/F

A
  • enzima Folato Poliglutamato Sintetase pode usar
    apenas o THF, não o MTHF como substrato. V
  • Que anomalias do metabolismo do folato estão presentes no défice de cobalamina? Folato serico alto mas folato celular baixo e excreção do precursor de Purina AICAR.
  • Anemia por défice de cobalamina responde a doses altas de folato e o inverso tb se verifica. F! O inverso n se verifica.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Clinica das deficiencias de folato e B12

  • Nos casos graves as manifestações são de que?
  • A anorexia em geral é acentuada, temos glossite e queilite angular, icterícia, hiperpigmentação reversivel. V/F
A
  • Nos casos graves as manifestações são de que? Anemia

- A anorexia em geral é acentuada, temos glossite e queilite angular, icterícia, hiperpigmentação reversivel. V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Efeitos sobre os tecidos

  • Tecidos epiteliais sao os segundos tecidos mais afetados, depois da MO. V/F
  • Que epitelios?
A
  • Tecidos epiteliais sao os segundos tecidos mais afetados, depois da MO. V
  • Que epitelios? Boca, do estomago, do intestino, trato genital e respiratorio.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Abortamentos, Anomalias do tubo neural e Ausencia de fertilidade ocorre só com défice de folato ou pode ocorrer tb com défice de cobalamina?

A

Podem ocorrer com os dois! (3 As - Ambos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Auto-anticorpos contra receptores do folato são mais comuns em maes de lactentes com DTN?

A

Nao.. Isso foi refutado.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

DCV

  • Crianças com homocistinuria grave (mais de 100), decorrente da deficiência de uma de três enzimas (metionina sintetase, MTHFR ou cistationina sintetase) apresentam DCV. V/F
  • Redução dos níveis de homecisteina não mostrou benefícios na redução dos eventos CV. V/F
  • Suplementação com acido folico diminuiu risco de AVE em 15%. V/F
A
  • Crianças com homocistinuria grave (mais de 100), decorrente da deficiência de uma de três enzimas (metionina sintetase, MTHFR ou cistationina sintetase) apresentam DCV. V
  • Redução dos níveis de homecisteina não mostrou benefícios na redução dos eventos CV. V
  • Suplementação com acido folico diminuiu risco de AVE em 15%. V
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Neoplasias malignas

  • Polimorfismo C677T diminui a incidencia do ca ___
  • Por norma nao se deve administrar folato a doentes com tumores estabelecidos. Excepção?
A
  • Polimorfismo C677T diminui a incidencia do ca colon
  • Por norma nao se deve administrar folato a doentes com tumores estabelecidos. Excepção? Anemia megaloblastica grave pode défice de folato
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Deficiencia de cobalamina e manif neurologicas

  • O que causa a nivel periferico?
  • afeta mais pacientes de que sexo?
  • Pode tb cursar com demencia, alterações psicóticas e comprometimento visual. V/F
  • Disturbios psiquiatricos sao comuns tanto na deficiência de folato quanto na de cobalamina. V/F
  • Na neuropatia por esta deficiencia o problema estara na inibição das reações de transmetilação. V/F
A
  • O que causa a nivel periferico? neuropatia periferica bilateral com desmielinização dos feixes posteriores e piramidais.
  • afeta mais pacientes de que sexo? masculino
  • Pode tb cursar com demencia, alterações psicóticas e comprometimento visual. V
  • Disturbios psiquiatricos sao comuns tanto na deficiência de folato quanto na de cobalamina. V
  • Na neuropatia por esta deficiencia o problema estara na inibição das reações de transmetilação. V
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Sangue periferico

  • Morfologia eritrocitos?
  • Morfologia neutrofilos?
  • Contagem de leucocitos?
  • Contagem de plaquetas?
  • Gravidade de alterações nas outras células do sangue é paralela a magnitude da anemia. V/F
A
  • Morfologia eritrocitos? Macrocitose, anisocitose e poiquilocitose
  • Morfologia neutrofilos? Hiperssegmentados
  • Contagem de leucocitos? Pode haver leucopenia (menos granulocitos e linfocitos)
  • Contagem de plaquetas? Diminuida
  • Gravidade de alterações nas outras células do sangue é paralela a magnitude da anemia. V
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

MO e eritropoiese ineficaz

  • Hipo ou hipercelular?
  • Nos pacientes menos anemicos é mais fácil ou mais dificil reconhecer as alterações?
  • Podemos ter um coombs fracamente positivo com diagnostico errado de anemia hemolitica auto-imune. V/F
A
  • Hipo ou hipercelular? Hipercelular (acumulo de celulas imaturas)
  • Nos pacientes menos anemicos é mais fácil ou mais dificil reconhecer as alterações? Mais dificil.
  • Podemos ter um coombs fracamente positivo com diagnostico errado de anemia hemolitica auto-imune. V
20
Q

Duas causas para deficiencia de cobalamina? Qual é a principal responsável?

A
  • ma absorção - principal

- ingestao inadequada

21
Q

Anemia perniciosa

  • Como se define?
  • Comum em europeus do norte. V/F
  • Razão H:M brancos? Pico etario?
  • Diferença expectativa de vida homens e mulheres.
A

A. perniciosa - doença dos As

  • Como se define? Atrofia gastrica, poupa o Antro, Acloridia e defice grave de FI
  • Comum em europeus do norte. V
  • Razão H:M brancos? 1: 1,6. Pico etario? 60 anos
  • Mulheres tem expectativa de vida normal e os homens subnormal (mais incidência de cancro gástrico)
22
Q

A. Perniciosa

  • A doença é mais comum em parentes próximos de doentes e doentes com outras doenças auto-imunes. V/F
  • 2 hipos que estao associados?
  • Grupo sanguineo associado?
  • Predominio de Th __ (1/2)
A
  • A doença é mais comum em parentes próximos de doentes e doentes com outras doenças auto-imunes. V
  • 2 hipos que estao associados? hipoparatiroidismo e hipogamaglobulinemia
  • Grupo sanguineo associado? A
  • Predominio de Th 2
23
Q

Na A. Perniciosa a Inf por H. Pylori e muito ou pouco frequente?

A

Pouco

24
Q

Condições com má absorção de Cobalamina mas em geral NÃO é grave nem prolongada o suficiente para causar anemia Megaloblástica. MNEMONICA: SER CHEF DA GIP

A

Sind ZE
Enteropatia gluten
Radioterapia

Cirurgia bypass gastrico
HIV
Enxerto Vs Hospedeiro
Farmacos

Deficiencias
Alcool

Gastrite atrofica simples
IBPs
Pancreatite

25
Q

A. Perniciosa - anticorpos anti FI

  • Dois tipos: tipo I e o tipo II. Qual é o ligante e qual é o bloqueador?
  • 55% apresentam o tipo ___ e 35% apresentam o tipo ___.
  • Atc anti FI no suco gástrico podem ser observados em 80% dos pacientes. V/F
A
  • Dois tipos: tipo I, bloqueador, e o tipo II ligante (2 - liga 2 pessoas)
  • 55% apresentam o tipo I e 35% apresentam o tipo II.
  • Atc anti FI no suco gástrico podem ser observados em 80% dos pacientes. V
26
Q

% de doentes adultos com A. Perniciosa com atc anti-celula parietal?

A

90%

27
Q

A. Perniciosa juvenil

  • que atc geralmente n esta presente: anti-FI ou anti-celula parietal?
  • 50% tem endocrinopatia associada. V/F
A
  • que atc geralmente n esta presente: anti-celula parietal (paredes n existem no vocabulário do adolescente)
  • 50% tem endocrinopatia associada. V/F
28
Q

Quando é que os seguintes desenvolvem anemia megaloblastica?

  • Lactentes de maes com deficiência grave de cobalamina
  • Deficiência congénita de FI
  • Deficiência congénita de transcobalamina II

(poucas semanas apôs nascer; aos 3/6 meses; aos 1/3 anos)

A
  • Lactentes de maes com deficiência grave de cobalamina: 3-6 meses
  • Deficiência congénita de FI: 1/3 anos
  • Deficiência congénita de transcobalamina II: poucas semanas apôs nascer
29
Q
  • Na gastrectomia total a deficiencia de cobalamina é ….

- Na gastrectomia parcial a incidencia de deficiencia de cobalamina e de 10-15%. V/F

A
  • Na gastrectomia total a deficiencia de cobalamina é inevitavel
  • Na gastrectomia parcial a incidencia de deficiencia de cobalamina e de 10-15%. V
30
Q

No Sindrome da alça estagnada temos ____ de B12 e ____ de folatos (aumento/diminuição)

A

No Sindrome da alça estagnada temos diminuição de B12 e aumento de flatos (bactérias usam a B12 para sintetizar folatos)

31
Q

Qual a causa mais comum de anemia megaloblastica por deficiência de cobalamina na infância em pacientes ocidentais?

A

Má absorção seletiva de cobalamina com proteinúria
= S. Imerslund-Gräsbeck
= Ma absorção congénita de cobalamina
= Anemia megaloblastica autonómica recessiva
= Aminoglicosídeo 1

32
Q

S. Imerslund-Gräsbeck

  • Como esta FI e acido gastrico?
  • Alguns tem anomalias congénitas renais. V/F
A
  • Como esta FI e acido gastrico? normal

- Alguns tem anomalias congénitas renais. V

33
Q

Doença celiaca versus sprue tropical

  • em qual é que quase todos tem ma absorção de cobalamina?
  • em qual é que 30% tem?
A
  • em qual é que quase todos tem ma absorção de cobalamina? Sprue tropical
  • em qual é que 30% tem? Celiaca
34
Q

Acidemia e aciduria metilmalonica congenita

  • Crianças ja nascem doentes. V/F
  • A anemia se presente é normocitica, normoblastica. V/F
  • Onde pode estar o problema?
A
  • Crianças ja nascem doentes. V
  • A anemia se presente é normocitica, normoblastica. V
  • Onde pode estar o problema? Adocobalamina ou na enzima metilmalonil-CoA-mutase
35
Q

Inalação de óxido Nitroso - Oxida a metilcobalamina ou a adocobalamina?

A

metilcobalamina

36
Q

Na maioria das deficiencias de folato existe um componente nutricional. V/F

A

V

37
Q

Defice de folato

  • Sindrome congenita de ma absorção selectiva de folato ha resposta a doses fisiológicas parentericas mas n orais de folato. V/F
  • na gravidez o défice de folato é mais pela entrega ao feto ou pelo catabolismo nas zonas em proliferação?
  • O folato é 10x maior nos RN do que nos adultos mas depois cai as 6 sem. A queda é maior em que condições?
A
  • Sindrome congenita de ma absorção selectiva de folato ha resposta a doses fisiológicas parentericas mas n orais de folato. V
  • na gravidez o défice de folato é mais pelo catabolismo nas zonas em proliferação
  • O folato é 10x maior nos RN do que nos adultos mas depois cai as 6 sem. A queda é maior em que condições? Prematuros, baixo peso, infeções, mts exsanguineotransfusoes, dificuldade de se alimentar
38
Q

Defice de folato nos disturbios hematologicos

  • nas anemias hemoliticas em particular em 3 …
  • Tb acontece noutras condições de maior renovação celular, como mielofibrose e as neoplasias malignas. V/F
A
  • nas anemias hemoliticas em particular em 3: anemia falciforme, anemia hemolitica auto-imune, esferocitose
  • Tb acontece noutras condições de maior renovação celular, como mielofibrose e as neoplasias malignas. V
39
Q

Macrocitose dos eritrocitos nos alcoolicos cronicos so acontece quando temos défice de folato concomitante. V/F

A

Falso! Pode ocorrer mesmo com folato normal!

40
Q

Cobalamina serica

  • Valores menores que 100 ng/dL geralmente estão associados a….
  • Valores entre 100 e 200 são ….
  • Valores mais que 200 são ….
A
  • Valores menores que 100 ng/dL geralmente estão associados a anemia megaloblastica (ha doentes com doença neurológica com valores assim que n tem anemia)
  • Valores entre 100 e 200 são limítrofes
  • Valores mais que 200 são normais
41
Q

AMM e homocisteina

  • juntamente com a homocisteina, esta elevado em 30% dos indivíduos normais. V/F
  • Homocisteina esta elevada em muitas causas para alem das deficiências de folato e cobalamina. V/F
A
  • juntamente com a homocisteina, esta elevado em 30% dos indivíduos normais. V
  • Homocisteina esta elevada em muitas causas para alem das deficiências de folato e cobalamina. V - por isso n e usada no dx.
42
Q

Folato - serico e eritrocitario

  • O folato serico reflete a ….
  • Folato serico pode estar elevado na deficiencia grave de cobalamina. V/F
  • Folato eritrocitario traduz a reserva de folato e é menos afetado pela dieta e pela hemolise. V/F
  • 66% dos doentes com défice de cobalamina tem níveis subnormais de folato eritrocitario. V/F
A
  • O folato serico reflete a dieta recente
  • Folato serico pode estar elevado na deficiencia grave de cobalamina. V (n há conversao de MTHF em THF)
  • Folato eritrocitario traduz a reserva de folato e é menos afetado pela dieta e pela hemolise. V
  • 66% dos doentes com défice de cobalamina tem níveis subnormais de folato eritrocitario. V
43
Q

No tx da anemia megaloblastica as transfusões sao são frequentemente necessárias e aconselháveis. V/F

A

F! Raramente necessárias e não aconselháveis.

44
Q

Tx do défice de cobalamina

  • 1º Repor reservas - dose, nº injeções?
  • 2º tx de manutenção - dose, Nº injeções? Diferença entre hidroxicobalamina e cianocobalamina?
A
  • 1º Repor reservas - 1000 microg, 6 injeções, 1 por semana.
  • 2º tx de manutenção - 1000 microg, de 3 em 3 meses (hidroxi) mensal para a ciano (menor retenção)
45
Q

Tx do défice de folato

  • E suficiente, mesmo nos casos graves, a administração de 5-15 mg de acido folico/dia. V/F
  • quando é que se da acido folinico?
A
  • E suficiente, mesmo nos casos graves, a administração de 5-15 mg de acido folico/dia. V
  • quando é que se da acido folinico? para combater a toxicidade dos inibidores da DHF redutase.
46
Q

Profilaxia com acido folico na gravidez

- dose? E se ja tiverem tido bebe com DTN?

A
  • 400 microg/dia antes e durante a gravidez. Se ja tiverem tido DTN - 5 mg/dia

Hemato harry (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions