Capítulo distúrbios plasmócitos Flashcards
1
Q
Introdução
- Isótipos são determinantes antigénicos reconhecidos por anticorpos _____ (heterologos/homologos) e os alótipos por anticorpos _____ (heterologos/homologos)
- Quantos isotipos de cadeias pesadas? E de cadeias leves?
- O que sao alotipos?
- O que sao idiotipos?
A
- Isótipos são determinantes antigénicos reconhecidos por anticorpos heterologos e os alótipos por anticorpos homólogos
- Quantos isotipos de cadeias pesadas? 5 (M, G, A, D e E) E de cadeias leves? 2 (k e lambda)
- O que sao alotipos? dif entre indivíduos da mesma especie
- O que sao idiotipos? diferenças entre os clones (idiotipos são marcadores confiáveis de um determinado clone) - idiotas dos clones..
2
Q
Introdução
- Região constante ou variável. Qual é que reconhece o antigenio?
- A excreção diaria de cadeias leves é em geral menos que __ mg.
- Para ser precisamente quantificado pela electroforese o anticorpo tem de ter uma concentração mínima de ___ g/L, o equivalente a 10^9 células a produzir.
- O que ve a imunoelectroforese?
A
- Região constante ou variável. Qual é que reconhece o antigenio? Variavel
- A excreção diaria de cadeias leves é em geral menos que 10 mg.
- Para ser precisamente quantificado pela electroforese o anticorpo tem de ter uma concentração mínima de 5 g/L, o equivalente a 10^9 células a produzir.
- O que ve a imunoelectroforese? Ve qual a imunoglobulina produzida (um único tipo de cadeia leve e/ou pesada).
3
Q
Introdução
- A imunoelectroforese é _____ e a electroforese é ____. (quantitativa Vs qualitativa)
- Entre a electroforese e a imunoelectroforese qual é o mais sensível?
- A quantidade do do componente M é um excelente marcador tumoral. E especifico o suficiente para ser usado na triagem de assintomaticos?
A
- A imunoelectroforese é qualitativa e a electroforese é quantitativa.
- Entre a electroforese e a imunoelectroforese qual é o mais sensível? Imuno
- A quantidade do do componente M é um excelente marcador tumoral. E especifico o suficiente para ser usado na triagem de assintomaticos? Não! Temos muitas causas para elevação do componente M…
4
Q
Quais destas estão associadas a componente M?
- LLC
- linfomas B e T
- LMC
- Cancro da mama e do colon
- cirrose
- sarcoidose
- parasitoses
- gaucher
- pioderma gangrenoso
- AReumatoide
- miastenia gravis
- doença da crioaglutinina
- liquen mixedematoso/mucinose papulosa
- xantogranuloma necrobiotico
- neuropatia motora sensorial
A
TODOS
- xantogranuloma necrobiotico - em 10% dos casos pode evoluir para mieloma
- neuropatia motora sensorial - 5% tem galoparia monoclonal
5
Q
Introdução
- Nos plasmocitomas extra-medulares e nos plasmocitomas osseos solitarios ____ (menos/mais) de um terço apresenta componente M
- ____% dos mielomas so produzem cadeias leves
- Mielomas de IgG sao ___ (mais/menos) comuns que mielomas de IgA e IgD.
- 1% dos mielomas tem gamopatias biclonais ou triclonais. V/F
A
- Nos plasmocitomas extra-medulares e nos plasmocitomas osseos solitários menos de um terço apresenta componente M
- 20% dos mielomas so produzem cadeias leves
- Mielomas de IgG sao mais comuns que mielomas de IgA e IgD.
- 1% dos mielomas tem gamopatias biclonais ou triclonais. V
6
Q
MM
- Existem alterações cromossomicas com significado px?
- A IL6 pode estimular a proliferação das células do mieloma. V/F
- É fácil ou dificil a distinção morfológica entre plasmocitos benignos e malignos?
A
- Existem alterações cromossomicas com significado px? Sim! (del 13q14; del 17p13; t(11;14); t(4;14) )
- A IL6 pode estimular a proliferação das células do mieloma. V
- É fácil ou dificil a distinção morfológica entre plasmocitos benignos e malignos? Dificil (excepção: quando eles se apresentam binucleados ou multinucleados)
7
Q
MM
- idade media de apresentação? Sexo e raça mais afetada?
- incidencia é mais alta nos países desenvolvidos ou em desenvolvimento?
- qual o sintoma mais comum no mieloma? %?
A
- idade media de apresentação 70 anos. Mais em homens e negros (Morgan Freeman)
- incidencia é mais alta nos países desenvolvidos ou em desenvolvimento? Desenvolvidos
- qual o sintoma mais comum no mieloma? Dor óssea presente em quase 70% dos doentes.
8
Q
MM
- Dor ossea piora a noite e é precipitada pelo movimento. V/F
- Dor ossea constante num doente com mieloma traduz o que?
- Lesoes osseas sao blasticas ou liticas?
- Para o dx das lesoes osseas o que é mais util: a cintilografia ou o Raio X?
A
- Dor ossea piora a noite e é precipitada pelo movimento. F! E precipitada pelo movimento mas não piora a noite (≠ do c. metastatico)
- Dor ossea constante num doente com mieloma traduz o que? Fratura patológica
- Lesoes osseas sao blasticas ou liticas? Liticas
- Para o dx das lesoes osseas o que é mais util: Raio X (não ha formação de osso)
9
Q
MM
- Tem aumento de susceptibilidade a inf bacterianas. Quais as duas mais comuns?
- __% dos doentes vao ter as inf recorrentes como principais apresentações e 75% vai ter alguma inf grave no curso da doença.
- Excluindo o componente M, como esta a produção das outras gamaglobulinas?
- A taxa catabólica fraccional dos atc varia _____ (inversamente/directamente) com a concentração sérica.
A
- Tem aumento de susceptibilidade a inf bacterianas. Quais as duas mais comuns? Pneumonia e pielonefrite
- 25% dos doentes vao ter as inf recorrentes como principais apresentações e 75% vai ter alguma inf grave no curso da doença.
- Excluindo o componente M, como esta a produção das outras gamaglobulinas? Tem uma hipogamaglobulinemia difusa
- A taxa catabólica fraccional dos atc varia directamente com a concentração séria. (IgG são os que degradam mais rapidamente)
10
Q
MM
- A maioria das funções da célula T estão __ (normais/anormais)
- Conteudo de lisozimas nos granulocitos é alto ou baixo?
- Migração dos granulocitos e mais rápida ou mais lenta?
- Temos alteração da função do complemento?
A
- A maioria das funções da célula T estão normais.
- Conteudo de lisozimas nos granulocitos é baixo
- Migração dos granulocitos e mais lenta
- Temos alteração da função do complemento? Sim
11
Q
MM - rim
- IR ocorre em __% dos doentes mas mais de 50% tem alguma patologia renal.
- Qual a causa mais frequente de IR?
- A lesao tubular associada a excreção de cadeias leves esta _____ (quase sempre/raramente) presente.
- qual a manifestação mais precoce da lesão tubular?
A
- IR ocorre em 25% dos doentes mas mais de 50% tem alguma patologia renal.
- Qual a causa mais frequente de IR? hiperca
- A lesao tubular associada a excreção de cadeias leves esta quase sempre presente.
- qual a manifestação mais precoce da lesão tubular? síndrome de fanconi (ATR tipo 2)
12
Q
MM
- Como é geralmente a função glomerular?
- Como costuma estar o gap anionico?
- a disfunção renal é parcialmente reversível com o tx. V/F
- ___% dos doentes com mieloma tem anemia normocitica normocromica.
A
- Como é geralmente a função glomerular? normal
- Como costuma estar o gap anionico? Diminuido (componente M é cationico - retenção de cloro)
- a disfunção renal é parcialmente reversível com o tx. V
- 80% dos doentes com mieloma tem anemia normocitica normocromica.
13
Q
MM
- Uma fração de pacientes ___ (maior/menor) que a esperada apresenta anemia megaloblastica por défice de folato/B12.
- A granulocitopenia e a trombocitopenia são bastante ___ (comuns/raras)
- anormalidades de coagulação podem ser por falha das plaquetas ou pela interação do componente M com que fatores da coagulação?
A
- Uma fração de pacientes maior que a esperada apresenta anemia megaloblastica por défice de folato/B12.
- A granulocitopenia e a trombocitopenia são bastante raras (excepto quando causadas pela tx).
- anormalidades de coagulação podem ser por falha das plaquetas ou pela interação do componente M com que fatores da coagulação? I, II, V, VII, VIII
14
Q
MM
- hiperviscosidade surge com cerca de __g/L de IgM, ___g/L de IgG3, ____ g/L de IgA.
- Sintomas neurologicos ocorrem numa ___ (minoria/maioria) dos pacientes.
- A neuropatia associada a gamopatia monoclonal de significado indeterminado e ao mieloma é mais sensorial ou motora? Esta mais associada a que tipo de Ig?
- Neuropatia sensorial tb e efeito colateral da talidomida e bortezomibe. V/F
A
- hiperviscosidade surge com cerca de 40g/L de IgM, 50g/L de IgG3, 70 g/L de IgA. (IgM tem mais peso molecular)
- Sintomas neurologicos ocorrem numa minoria dos pacientes.
- A neuropatia associada a gamopatia monoclonal de significado indeterminado e ao mieloma é mais sensorial ou motora? Sensorial. Esta mais associada a IgM
- Neuropatia sensorial tb e efeito colateral da talidomida e bortezomibe. V
15
Q
MM
- E frequente esplenomegalia e linfadenopatia?
- Triade classica do mieloma?
- Plamocitos da medula ossea são CD138+. V/F
- É mais comum GMSI ou mieloma?
A
- E frequente esplenomegalia e linfadenopatia? Não! Acumula-se mais no osso e na MO.
- Triade classica do mieloma? Plasmocitose na MO (mais de 10%), lesoes osseas liticas e componente M no soro/urina.
- Plamocitos da medula ossea são CD138+. V
- É mais comum GMSI ou mieloma? GMSI (atinge 10% da pop com mais de 75 anos)
