purpura thrombopenique immunologique (PTI)

Question 1

Définition

Answer 1

Thrombopénie périphérique acquise d’origine auto-immune

Production d’auto-Ac anti-plaquette (anti-GpIIb-IIIa)
Destruction des plaquettes par les phagocytes mononucléés de la rate et du foie
Régénération médullaire non compensatrice de la thrombopénie

Question 2

Epidémiologie

Answer 2

Maladies rares
Légère prédominance féminine
Deux pics d’incidence : jeunes enfants et jeunes adultes
Étiologie:
PTI primaire=idiopathique
PTI secondaire=à une virose, déficit immunitaire, autres MAI, médicament

Question 3

Examen spécialisé

Answer 3

recherche d’auto anticorps anti plaquettes
–peu spécifique, peu sensible, ni suffisant ni nécessaire au diagnostic

Étude de la durée de vie des plaquettes par méthode isotopique:
–Marquage des plaquettes autologues au 111Indium
–Durée de vie raccourci si PTI + visualisation du siège de destruction des plaquettes

Question 4

1er étape= affirmation de la thrombopénie vraie

Answer 4

Hémogramme : thrombopénie isolé, à confirmer sur un 2eme prélèvement sur tube citraté (risque de fausses thrombopénie à l’EDTA)

Frottis : morphologie plaquettaire normal, absence d’agrégats

Question 5

2eme étape = élimination des diagnostics différentiels

Answer 5

Frottis : recherche de schizontes, paludisme, Blaste
Sérologie virale
Recherche d’un déficit immunitaire
Bilan hépatique : recherche d’une hépatopathie chronique
Bilan auto-immuns : recherche de lupus, autre MAI
Bilan d’hémostase : recherche de CIVD
Myélogramme : recherche d’aplasie médullaire ou LA

Question 6

Traitement

Answer 6

Abstention thérapeutique si plaquettes > 30G/L et absence de syndrome hémorragique

Traitement de 1ere ligne → effet rapide, élévation transitoire des plaquettes > 30G/L: Corticothérapie orale de courte durée: prednisone, dexamethasone
IgIV polyvalente humaines

Traitement de 2eme ligne = de fond → effet durable, PTI persistant ou chronique:
- Limiter la destruction plaquettaire : traitement chirurgical par splénectomie si évolution ≥ 12mois, dapsone
- Réduire la formation d’auto anticorps : immunosuppresseurs, alcaloïdes de la pervenches
- stimuler la production de plaquettes : agoniste des récepteurs de la TPO, androgène