Lymphomes Flashcards
Généralité
Hémopathie maligne
Prolifération maligne monoclonal de cellules lymphoïdes +/- mature dans les organes lymphoïdes
85 % des cas lignée B
15 % des cas lignée T
Développés à partir des tissus lymphoïde ganglionnaire ou extra ganglionnaire
LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN
Maladie onco-hématologique la plus fréquentes
Possible à tout âge
Le plus souvent idiopathique
FDR : ATCD, infection (VIH ou eux BV…), ID
Différents types :
-LNH indolent = lymphome folliculaire : syndrome lympho-prolifératives à cellules B mature, présence de centrocytes (=cellule en grain de café), faible grade de malignité, évolution lente
LNH agressif = lymphome diffus à grande cellule B, haut grade de malignité
Le Diagnostic est anatomopathologique: effectuer sur une biopsie ganglionnaire :
Avant toute corticoT, exérèse du ganglion entier, étude du tissu et classement selon son architecture et la cytologie
-Une analyse immunohistochimiqu sera effectuée pour caractériser le phénotype des cellules lymphoïdes et identifier les marqueurs d’orientation diagnostique
-une analyse par cytogénétiques pour rechercher de translocation pour nuancer le diagnostic (ex: t (14 ; 18) dans lymphome folliculaire)
Classification de Ann-Harbor
PRISE EN CHARGE :
-Pluridisciplinaire, hospitalisation en oncohématologie
-RCP : en fonction état patient
-Homme : préserver la fertilité = consultation CECOS
-LMNH très chimiosensible = CT, pas d’excérèse chirurgicale.
Si LMNH agressif : immunopolychimioT = R-CHOP (rituximab – cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) = 6 à 8 cycles espacés de 2 à 4 semaines +/- Radiothérapie +/- MTX en intrathéchale en prophylaxie des rechutes neuro-méningées.
-Après obtention d’une rémission complète, un traitement d’entretien par Rituximab en monothérapie est généralement mis en place pendant au moins 2 ans
-La radiothérapie peut être envisagée dans les formes localisée
-Si le patient est asymptomatique et sans signes d’évolut° : abstention thérapeutique++
LYMPHOMES HODGKINIENS = MALADIE DE HODGKIN
Moins fréquent que LMNH
Même symptômes que LMNH (+ prurit persistant isolé, opacité médiastinal)
Le diagnostic est posée par la biopsie- exérèse ganglionnaire avec une analyse anatomopathologique, une étude cytologique et immuno phénotypage : présence de cellules de Reed-Sternberg = caractéristiques des lymphome de Hodgkin et infiltre les ganglions. Elles sont de grande taille, basophiles avec un noyau volumineux polylobées ainsi qu’un nucléoles volumineux unique
PRISE EN CHARGE :
-Multidisciplinaire, hospitalisation en service onco-hématologie
-RCP
-Évolution toujours mortelle sans ttt.
-Maladie curable : guérison dans 85 % des cas
++ Radio-ChimioT = protocole ABVD en cure mensuelle (doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine) ou protocole BEACOPP (étoposide, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone) + radiothérapie
Possible indication autogreffe de CSH si patient en bon état général, - 65 ans & rechutes ou maladie réfractaire.
