Lymphomes malin non hodkinien

Question 1

Définition

Answer 1

Hémopathie maligne de la lignée lymphoïde
Atteinte des organes du systèmes lymphatique et des viscéres non lymphoïdes

De haut grade
De bas grade=indolents

Lymphomes de Burkitt→ LMNH-B de haut grade
Croissance tumorale rapide et dissémination précoce
Urgence thérapeutique

Question 2

Epidémiologie

Answer 2

Hémopathie maligne la + fréquente:
85% sont des LMNH-B et 15% sont des LMNH-T
1ere cause d’hémopathie maligne
6e cause de cancer en France

Age médian: 60ans

prédominance masculine

FDR: ATCD familiaux, infections chroniques (EBV, VIH, VHC, H. pylori), immunoD, toxiques, patho associées

Lymphome de Burkitt:
Lymphome le + fq chez l’enfant, souvent associé au VIH chez l’adullte
Forme endémique liée à l’EBV ou non

Question 3

Argument épidémiologique

Answer 3

Hémogramme:
Possible anémie AHAI
+/- cytopénie
+/- hypereosinophilie

Frottis sanguin:
Recherche de ȼ lymphomateuse : ȼ lymphocytes atypiques circulantes
-Lymphome de Burkitt: ȼ de grandes taillles à cytoplasme hyperbasophile et vacuolé, RNC éleve, noyau irrégulier, chromatine fine

Biochimie: syndrome inflammatoire non expliqué

Question 4

CLinique

Answer 4

Sd tumoral

Localisation extra-ganglionnaire: cutanées (prurit), ORL, neuro, digestive, testiculaire

Question 5

Examens diagnostiques

Answer 5

Diagnostic sur biopsi-exérèse ganglionnaire
- Anatomopathologie: architecture ganglionnaire, description cytologique des ȼ lymphomateuses
- Immunohistochimie sur biopsie : technique d’immunomarquage indirect, permet l’immunophénotypage B/T du clone

Analyse cytogénétique et caryotype: pronostic et diagnostic:
t(14,18) dans lymphome folliculaire
t(8,14) dans lymphome de Burkitt
t(11,14) dans LMNH du manteau

Biologie moléculaire:
Recherche de mutations récurrentes
Recherche de transcrits de fusion

Bilan d’extension:
BOM et myélogramme
Imagerie: radiographie, TDM, PET-scan
-Ponction lombaire

Question 6

Evolution

Answer 6

Pronostic variable selon les formes histologiques

Complication iatrogènes:
CT: stérilité, malabsorption digestive, infection, hémopathies 2ndr
RT: fibrose pulmonairre, hypothyroïdie, néoplasie

Sd compressif
+/- Rechutes

Question 7

Traitement

Answer 7

Traitement des lymphomes agressifs:
de type B
Immunohistochimiothérapie: Rituximab (anti-CD20) + CHOP
+/- prophylaxie neuroméningée: MTX
+/- Radiothérapie
+/- intensification par auto-greffe

Si lymphome B indolent:
Abstention thérapeutique et surviellance
si ttt nécessaire: Immunohistochimiothérapie CHOP + Ac anti-CD20 ou IFN α

Nouvelle thérapeutique: immunothérapie CAR-T cells, vénétoclax anti-Bcl2, inhibiteurs de BCR

Education thérapeutique patient