Anémie hémolytique auto-immune Flashcards
Bilan biologique
Monocytopénie : érythropénie modérée.
Anémie modérée, normochrome, macrocytaire Régénérative (origine périphérique) Macrocytose et hyperchromie liées à l’hyperréticulocytose.
Anisocytose : anomalie de taille. Absence de schizocytes.
Érythroblastémie : témoigne de la régénération de l’anémie, de l’origine périphérique.
Bilan d’hémolyse positif : haptoglobine effondrée (marqueur le plus précoce), hyperbilirubinémie non conjuguée ↑ (issue du produit de dégradation de l’hème de l’Hb), LDH ↑ (libération par les GR, peu spé).
Ictère biologique : hyperbilirubinémie.
Définition
hémolyse et présence d’auto Ac dirigés contre un ou plusieurs constituants de la membrane du GR.
Anémie immunologique et acquise extra-corpusculaire (indépendante du GR).
Hyperhémolyse : destruction exagérée des GR, dont la durée de vie se trouve diminuée (à distinguer de l’hémolyse physiologique d’une durée de vie de 120 jours).
la plus fréquente des anémies hémolytiques acquises (reste rare).
Diagnostic différentiel d’autres AH
Cause toxique (alcool, plomb) ou septique (paludisme, clostridium) : interrogatoire.
- Hémolyse mécanique : écartée car absence de schizocytes (microangiopathie thrombotique, valves cardiaques mécaniques).
- Présence d’un allo-Ac (transfusion, maladie hémolytique du nouveau-né).
- Anomalie de l’Hb : électrophorèse (thalassémie, drépanocytose).
- Déficit en PK ou en G6PD : dosage de la G6PD et de la pyruvate kinase.
- Anomalie membranaire (HPN, sphérocytose héréditaire).
- Cholestase : prurit, selles décolorées, urines jaunes foncées ; échographie des voies biliaires
Un examen de laboratoire est indispensable à la poursuite de la démarche diagnostique: lequel et pourquoi ?
Test de Coombs direct : test direct à l’antiglobuline.
Examen de laboratoire pour détecter la présence d’Ac dirigés contre les GR
Sur sang total, avec EDTA.
Technique en tube, microfiltration sur colonne.
Test sensible mais non spécifique.
Test semi-quantitatif
Mise en évidence des auto-Ac (IgG) et/ou des fractions du complément (C3d) sur la surface des hématies du patient
En faisant varier les conditions du test :
- Préciser la classe de l’Ac: IgG ou IgM +/- complément,
- l’optimum thermique des Ac : chaud ou froid,
- sa spécificité: anti-rhésus.
Mise en contact des GR du patient avec des antiglobulines monospécifiques : Ac anti-IgG ou des Ac anti-C3d (révèle de façon indirecte la présence d’IgM) →sensibilisation IN VIVO des hématies
Si le test est positif, il y a apparition d’une agglutination par réaction de pontage.
Examens complémentaires possibles :
- Élution directe des auto-Ac fixés sur les hématies
- Test de Coombs indirect : test indirect à l’antiglobuline (titrage de l’auto-Ac)
- Bilan d’auto-immunité, bilan infectieux, recherche de néoplasie, d’hémopathie -> recherche de l’
étiologie
Traitement
Urgence car peut engager le pronostic vital si installation brutale.
Traitement étiologique
Objectifs du traitement : guérison, maintien d’un taux d’hémoglobine le plus proche possible de la normale, éviter des complications
Symptomatique :
hydratation→ prévenir les conséquences rénales de l’hémolyse.
Transfusion de concentrés globulaires : si anémie mal tolérée ++ sinon inutile (efficacité transitoire)
Traitement étiologique : si possible
Immunomodulateurs :
corticoT pour AHAI à Ac chauds
Immunosupresseurs : forme corticoR:
Cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofetil, ciclosporine, Rituximab hors AMM
Splenectomie : si forme chronique mal tolérée & corticoR & hémolyse splénique & type AHAI favorable (pas Ac chaud).
Prévention : éviter l’exposition au froid (poussés déclenchés par le froid), supplémentation en folate (carence secondaire due régénération médullaire).
