Puberdade Tardia e Precoce

Question 1

Taxa de crescimento no Estirão

Answer 1

Até 12cm por ano

Question 2

Infância - fatores inibitórios do GnRH

Answer 2

GABA, Neuropeptídeo Y, VIP

Question 3

Fatores permissivos de GnRH

Answer 3

Leptina e outros fatores de crescimento

Question 4

Fatores Excitatórios de GnRH

Answer 4

Kisspeptina, Glutamato, TGF-alfa

Question 5

Obesidade

Efeitos hormonais

Answer 5

Aumento da aromatase e do estrogênio formado perifericamente consequentemente
Aumento da leptina

Question 6

Bisfenol A

Origem e ação

Answer 6

Plásticos 3 e 7 aquecidos

Promove puberdade precoce

Question 7

Cronologia dos eventos marcantes na puberdade feminina

Answer 7

Telarca
Pubarca
Menarca (quando ocorre muitas vezes o estirão já está em seu final - pouco eficiente o tratamento aqui)

Question 8

Média de idade da puberdade feminina

Precoce x Tardia

Answer 8

Média - 10 anos
Precocidade - antes dos 8 anos (em geral Telarca como 1 sinal)
Tardia - pós 13 anos sem CSS ou ausência de mencame aos 15 anos com CSS

Question 9

Puberdade precoce Completa x Incompleta

Subclassificações e causas

Answer 9

Completa - Central x periférica

• Central: ativação precoce do eixo
• Periférica: produção esteroidal independente de gonadotrofinas

Incompleta - sem evolução, apenas um sinal isolado

Question 10

Principais causas de puberdade precoce periférica

produção esteroidal independente de gonadotrofinas

Answer 10

Cistos Ovarianos Autônomos
Tumores Ovarianos
Hormônios Exógenos
Síndrome de McCune-Albright
Hipotireoidismo Primário
Tumor de Adrenal ou HAC

Question 11

Cistos Ovarianos Autônomos

Answer 11

Principal Causa de Puberdade Precoce Periférica.
Produzem esteroides de forma independente de gonadotrofinas

Tendem a regridir espontaneamente (ou ooforoplastia)

Possível uso de Letrozol - inibidor de aromatase

Question 12

Tumores Ovarianos

Answer 12

Tumor de células da granulosa vão aumentar a produção de aromatase

Tumor da teca-granulosa

Question 13

Síndrome de McCune-Albright

3 sinais caracaterísticos

Answer 13

1- Endocrinopatias hiperfuncionante:

Cistos Ovarianos + Hipertireoidismo + Hipercortisolismo + Acromegalia + Hiperpolactinemia

2- Manchas Café-com-Leite na pele

3- Displasia Fibrosa Poliostática dos ossos

Question 14

Hipotireoidismo Primário e puberdade precoce

Answer 14

Aumento do TRH para aumentar a produção de TSH, que em níveis muito elevados pode ter ação semelhante a do FSH

Question 15

Tumor de Adrenal x HAC
Sinais clínicos
Causas e achados

Answer 15

Tumores Virilizantes: promovem a puberdade Precoce Periférica Heterossexual

Tumor de Adrenal:
- Alta produção de SDHEA

HAC:

• Deficiência de 21 hidroxilase
• Acúmulo de 17-OH Progesterona
• Acúmulo de Androgênios e virilização

Question 16

Pontos Chave da Anamnese de puberdade precoce

Answer 16

1. Velocidade da Evolução dos primeiros sinais
2. Antecedentes familiares (às vezes é normal para aquela família)
3. Medicamentos em uso
4. Suspeita de Puberdade precoce Central - Perguntar sobre possíveis efeitos de massa de tumor (cefaleia, alteração visual, etc)

Question 17

O que avaliar no Exame Físico

Answer 17

1. Peso e Altura normais?
2. Tanner
3. Pele tem Manchas?
4. Tireoide tem nódulos?

Question 18

Testes Laboratoriais para analisar causa de puberdade precoce

Answer 18

1. Teste de estímulo com GnRH
   - Da GnRH e mede o LH
   - Espera-se um LH < 6,9
   - caso contrário, suspeita-se de puberdade precoce central
2. TSH e T4L
3. 17OH- Progesterona
4. SDHEA

Question 19

Exames de Imagem para analisar causas de puberdade precoce

Answer 19

1. USG Pélvico
   - Útero e anexos
2. USG Abdominal
   - Suprarrenais
3. RM Crânio
   - Tumores de SNC
4. RX Pulso
   - Idade Óssea

Question 20

Tratamento HAC

Answer 20

Glicocorticóide - Vai diminuir o ACTH e diminuir a conversão do colesterol nos precursores

Question 21

Tratamento Sd MCCune-Albrigth (ginecologica)

Answer 21

Letrozol - inibidor de aromatase
Tamoxifeno - antagonista de E2
Possível ooforectomia com reposição hormonal

Question 22

Definição Puberdade Tardia

Answer 22

1. Ausência de caracteres Sexuais secundários aos 13 anos (hipogonadismo)
2. Ausência de Menarca aos 15 anos, já com CSS (outras causas)

Question 23

Puberdade tardia com CSS desenvolvidos

Answer 23

Eixo normal!

Malformação Mulleriana:
Síndrome de Roktansky - sem útero e sem terço superior da vagina

Criptomenorreia (falsa amenorreia):
Hímen imperfurado, septo vaginal transverso
Acúmulo de sangue a montante no útero

Question 24

Puberdade Tardia sem CSS
Causas de Hipogonadismo Hpergonadotrófico
Causas de Hipogonadismo Hipogonadotrófico

Answer 24

Problema no Eixo - Hipogonadismo!

• Hipogonadismo Hipergonadotrófico (Primário):
  Síndrome de Turner (Disgenesia Gonadal)
  Insuficiência Ovariana (Iatrogênica, auto-imune)
  Síndrome de Savage (insensibilização às gonadotrofinas)
• Hipogonadismo Hipogonadotrófico (secundário):
  Hiperpolactinemia
  Síndrome de Kallman (sem GnRH e sem olfato)
  Tumor no SNC
  Atraso constitucional (ver histórico familiar)
  Desnutrição

Question 25

Causas de Puberdade Precoce com causa central

Answer 25

Hidrocefalia, Tumores do SNC, Meningite, Trauma

Question 26

Amenorreia Primária x Secundária

Answer 26

Primária - Nunca Menstruou

Secundária - Já menstruou e está sem menstruar há 3 ciclos menstruais consecutivos

Question 27

Síndrome de Asherman

Causas e consequências

Answer 27

Presença de Sinéquias uterinas que impedem desenvolvimento normal do endométrio e promovem amenorréia secundária. Normalmente após curetagens seguidas

Question 28

Síndrome de Savage

Causas e consequências

Answer 28

Insensibilidade às gonadotrofinas promovendo quadro de amenorreia por hipogonadismo hiperrgonadotrófico

Question 29

Síndrome de Sheehan

Caisas e consequências

Answer 29

Necrose hipofisária pós parto que teve instabilidades hemodinâmicas com hemorragias.
Nota-se quadro de pan-hipopituarismo e consequente amenorreia secundária