PROVA

Question 1

Qual a epidemiologia de doenças reumatológicas?

Answer 1

São mais comuns em mulheres relativamente jovens. Apresentam características proteiformes - febril, emagrecimento. Melhora com corticosteróides.

Question 2

Explique o que são doenças difusas do colágeno

Answer 2

As doenças difusas do colágeno, também denominadas doenças reumatológicas imunomediadas (DRIM) e, mais antigamente, colagenoses, são doenças difusas do tecido conjuntivo com características sistêmicas. São adquiridas e envolvem um mecanismo de auto-imunidade, de etiologia desconhecida. Respondem bem a corticosteroides, sendo mais comuns em mulheres jovens.

Atualmente englobam as seguintes patologias: artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, febre reumática, esclerodermia, polimiosites, síndrome de Sjogren, policondrite recidivante.

OBS.

Adquiridas = instalação no decorrer da vida (não são doenças de erros inatos do organismo).
Mecanismo de auto-imunidade = auto anticorpos atacam o organismo de forma generalizada.
Etiologia = não são causadas pela autoimunidade! O desenvolvimento do auto anticorpo é consequência de um distúrbio desconhecido (não é a doença em si).
Características sistêmicas = não são órgão-específicas

Question 3

Compare dor mecânica e dor inflamatória

Answer 3

Dor inflamatória tem rigidez matinal maior que 1h, fadiga profunda, melhora com exercício físico e piora com repouso, apresenta manifestações sistêmicas (febre, emagrecimento, indisposição, fadiga) e responde a corticóides. A dor mecânica tem rigidez matinal menor que 30 minutos, a fadiga é mínima, ocorre piora com exercício e melhora com repouso, não tem manifestações sistêmicas e não melhora ao uso de corticosteróide.

Question 4

A osteoartrite é uma das únicas doenças reumatológicas que possui

Answer 4

sintomas mecânicos predominantes (mas há momentos de inflamação, em que a dor melhora com corticosteróide).

Question 5

Sinais cardinais da inflamação

Answer 5

Edema (tumor), calor, dor, eritema (rubor) e impotência funcional.

Question 6

Descreva os sinais e sintomas de um surto de febre reumática sem comprometimento articular e de SNC.

Answer 6

Além do comprometimento articular (com poliartrite de grandes articulações, migratória, assimétrica e de curta duração) e do comprometimento do SNC (com coréia reumática - movimentos involuntários, arrítmicos/irregulares, rápidos, abruptos e acompanhados de hipotonia muscular), o surto de febre reumática pode cursar com cardite, presença de nódulos subcutâneos e eritema marginado (critérios maiores), além de critérios menores, como febre (sintoma mais comum), artralgia, provas de atividade inflamatória elevadas e aumento do intervalo PR no ECG.

A cardite (inflamação do tecido cardíaco) é a manifestação mais grave da febre reumática e pode afetar qualquer folheto cardíaco, em especial o endocárdio (acomete com maior frequência a válvula mitral > aórtica > tricúspide > pulmonar). A cardite pode se manifestar com sopros, arritmias, atrito pericárdico, taquicardia, cardiomegalia e IC. Inicialmente, há uma insuficiência valvar e, com o passar do tempo, pode retornar à normalidade ou gerar sequelas, como estenose.

O eritema marginado é raro e se caracteriza por uma lesão eritematosa com centro claro, borda serpiginosa (ondulações), indolor, não pruriginoso, e de acometimento de tronco e região proximal das extremidades (poupa a face).

Os nódulos subcutâneos também são raros; têm relação com a cardite ativa, duração de dias e normalmente não indolores e firmes. Localizam-se mais comumente em superfícies extensoras e proeminências ósseas.

Question 7

Descreva os métodos de profilaxia da febre reumática.

Answer 7

Profilaxia primária: tem como objetivo erradicar o Streptococcus beta-hemolítico do Grupo A de Lancefield da orofaringe e prevenir a febre reumática. Pode ser feita com penicilina benzatina em dose única (600.000 unidades para crianças com menos de 25 Kg e 1.200.000 para aquelas com mais de 25 Kg); penicilina oral durante 10 dias; ou eritromicina/claritromicina/azitromicina (para alérgicos à penicilina).

Profilaxia secundária: tem como objetivo evitar recorrências / recidivas da febre reumática. Pode ser feita com penicilina benzatina de 4 em 4 semanas, em países desenvolvidos; ou de 3 em 3 semanas, em áreas endêmicas, como no Brasil (600.000 ou 1.200.000 un IM); penicilina oral todos os dias; ou sulfadiazina/eritromicina todos os dias

Para os pacientes sem cardite, a profilaxia secundária deve ser feita até os 21 anos de idade ou até 5 anos após o último surto. Os pacientes com cardite, mas sem sequelas, devem fazer até os 25 anos ou até 10 anos após o último surto. E aqueles com cardite e com sequelas devem fazer até os 40 anos ou até 10 anos após o último surto. Deve-se sempre escolher o esquema mais longo

Question 8

Defina artrite reumatóide. Descreva as manifestações extra-articulares, as manifestações articulares no adulto e na criança e dê 7 critérios diagnósticos, citando também a pior forma da doença.

Answer 8

A artrite reumatóide é uma doença reumatológica imunomediada (DRIM), crônica, sistêmica, inflamatória e de causa desconhecida. Causa serosites e afeta a pele, sistema cardiorrespiratório, olhos, vasos e sistema nervoso. É uma doença incurável, de evolução prolongada, com potencial variável de deformidades e que, associada a multimorbidades, pode reduzir a expectativa de vida do indivíduo.

Quanto ao quadro clínico articular, a inflamação articular pode cursar com dor e edema articular, tenossinovite / bursite, reabsorção óssea localizada, destruição das cartilagens (com estreitamento do espaço articular), erosões ósseas subcondrais, desalinhamento / deslocamento, anquilose, amplitude de movimento limitada e rigidez matinal.

Já as manifestações extra-articulares incluem fadiga, infecções, osteoporose, anemia, malignidade e doenças cardiovasculares.

Segundo o Critério Classificatório ACR/EULAR 2010, a AR é definida quando há pontuação ≥ 6 nos seguintes itens:
Envolvimento articular: 1 grande articulação - ombro, cotovelo, quadril, joelho, tornozelo (zero pontos); 2-10 grandes articulações (1); 1-3 pequenas articulações, com ou sem grandes articulações (2); 4-10 pequenas articulações, com ou sem grandes articulações (3); > 10 articulações, sendo ao menos 1 pequena articulação (5).
Sorologia: fator reumatoide negativo e anti-CCP negativo (zero); FR ou anti-CCP positivo baixos títulos / ≤ 3x (2); FR ou anti-CCP positivo altos títulos / > 3x (3).
Reagentes de fase aguda (ao menos 1 teste): VHS e PCR normais (zero);VHS ou PCR acima normal (1).
Duração dos sintomas: < 6 semanas (0); > 6 semanas (1).

Os indicadores de pior prognóstico que estão associados à doença mais grave são: presença de manifestações sistêmicas; início súbito da AR; número elevado de articulações acometidas; “nodulose”; FR positivo e ACPA positivo; erosões desde o início; e HLA DR B1 positivo.

Pior forma da doença - Síndrome de Felty = portadores de AR grave e de longa evolução que passam a ter acometimento vascular, com úlceras, vasculites, gangrenas e hepatoesplenomegalia - manifestações extra-articulares exuberantes.

Question 9

Quais são as manifestações extra-articulares da artrite reumatóide?

Answer 9

Fadiga
Infecções
Osteoporose
Anemia
Arritmia

OBS. Outras manifestações extra-articulares:

nódulos subcutâneos, endocardite, esplenomegalia

Question 10

Quais são as características da artrite reumatóide clássica do adulto?

Answer 10

Artralgia
Dor ao aperto de mãos
Dormência de extremidades Sensação de inchaço e sintomas gerais (ex: febre baixa, artralgia, adinamia, inapetência, emagrecimento leve),

Sintomas sugestivos: rigidez matinal prolongada, artrite cística (de consistência borrachóide à palpação), artrite simétrica e aditiva de pequenas e grandes articulações.

Os locais mais acometidos pela artrite são punho e articulações metacarpo-falangeanas (100%), interfalangeanas proximais (95%) e joelhos e cotovelos (80%). Poupa articulações interfalangeanas distais. São deformidades clássicas: dedos em colo de cisne, dedo em martelo, mão em corcova de camelo, mão do garfo entortado, hálux valgo, desvio ulnar dos dedos e deformidade em botoeira.

Question 11

Como se faz o tratamento da artrite reumatóide?

Answer 11

O tratamento da artrite reumatoide deve ser feito preferencialmente em até 2 anos de curso da doença (“janela de oportunidade”), de modo a evitar deformidades permanentes, e tem como objetivos a redução da atividade da doença, prevenção de lesões estruturais e diminuição da incapacidade.

O tratamento não farmacológico envolve a educação do paciente, acompanhamento multiprofissional, consultas periódicas e, principalmente, a fisioterapia (com uso de calor / frio, talas corretivas ou preventivas, calçados adequados e auxílio à marcha.

O tratamento farmacológico envolve o uso de analgésicos, anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), corticóides, drogas modificadoras do curso da artrite reumatóide (DMARDs) e agentes biológicos. Os AINEs, analgésicos e corticosteróides são sintomáticos e devem ser prescritos logo após o diagnóstico, se houver comprometimento de múltiplas articulações. Quanto aos DMARDs, o tratamento pode ser iniciado com metotrexato em monoterapia por 3 meses; se o paciente não melhorar nesse período, deve-se acrescentar outro DMARD (ex: cloroquina, sulfassalazina ou leflunomida); se ainda assim não houver melhora, deve-se associar um 1º agente biológico (ex: inibidores de TNF, rituximabe, inibidores do sistema JAK); se em 6 meses de uso de biológico não houver melhora, pode-se trocar o biológico ou introduzir um 2º.

Question 12

Descreva as diferenças do quadro clínico da artrite reumatóide e da artrite psoriásica.

Answer 12

O quadro clínico da artrite reumatóide envolve inflamação articular, com dor e edema articular, sinovite, bursite, reabsorção óssea localizada, destruição da cartilagem, erosões ósseas subcondrais, desalinhamento / deslocamento, anquilose, amplitude de movimento limitada e rigidez matinal prolongada. A artrite é cística, de pequenas e grandes articulações, simétrica e aditiva. As articulações mais acometidas são punho, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais (poupa distais), joelhos e cotovelos. O paciente também pode se queixar de dor ao aperto de mãos, dormência de extremidades, sensação de inchaço e sintomas gerais (febre baixa, astenia, adinamia, inapetência, emagrecimento leve). Também podem estar presentes uveíte, xeroftalmia, neuropatia periférica etc.

A artrite psoriásica se caracteriza por lesões de pele associadas a comprometimento articular, após exclusão de outras causas de artrite / artralgia. Pode haver comprometimento periférico, com monoartrite ou oligoartrite (principalmente em articulações dos membros inferiores), poliartrite simétrica (pode afetar as articulações interfalangeanas distais), dactilite, distrofia ungueal, entesite e artrite mutilante (forma erosiva grave, com osteólise e encurtamento dos dedos); envolvimento axial, com dor sacroilíaca e lombalgia inflamatória; e manifestações extra-articulares nos olhos (ex: ceratite, uveíte e conjuntivite), síndrome metabólica e depressão.

Question 13

Quais as semelhanças da artrite reativa, artrite psoriásica e espondilite anquilosante que as designam no mesmo grupo dessa patologia?

Answer 13

A artrite reativa, artrite psoriásica e espondilite anquilosante pertencem ao grupo de doenças denominado “espondiloartrites”, que compreende um grupo de doenças inflamatórias soronegativas da coluna vertebral, que também podem acometer as articulações periféricas (extra-axiais). Apesar de cada uma ter suas peculiaridades, elas apresentam diversas características em comum, tais como: têm causa desconhecida; afetam principalmente adultos jovens (em especial, do sexo masculino) e causam lombalgia inflamatória (dor lombar com início insidioso, antes dos 40 anos, que melhora com exercício físico, não melhora com repouso e causa despertar noturno); também causam comprometimento periférico, que costuma ser oligoarticular e nos membros inferiores; e manifestações extra-articulares, que podem ocorrer nos olhos, pele, mucosas e intestino. Além disso, todas essas doenças estão relacionadas com o gene HLA B27, que está presente em 90-95% dos casos de espondilite anquilosante, 70-90% dos casos de artrite reativa e 30-50% dos casos de artrite psoriásica.

Question 14

Correlacione as alterações de imagem com o quadro clínico das espondiloartrites.

Answer 14

Raio X de sacroilíaco mostra borramento de margens, erosões ósseas, pseudo-alargamento, esclerose e anquilose (degeneração e fusão do sacro com as asas do ilíaco), o que se manifesta com dor inflamatória nas sacroilíacas, devido à sacroileíte (inflamação das articulações sacro-ilíacas).

Raio X intervertebral / lombar mostra a presença de sindesmófitos, osteoporose e fusão bilateral dos discos (“coluna em bambu”), o que se manifesta como lombalgia inflamatória.

Raio X de calcâneo permite a observação do esporão ou entesófito (calcificação óssea que surge na êntese), que se manifesta com entesite (aumento do volume do tendão e dor)

Question 15

Descreva todas as espondiloartrites.

Answer 15

Espondilite anquilosante: Caracteriza-se pela fusão de vários ossos (ex: vértebras e saco com ilíaco) devido a um processo inflamatório das enteses (local de inserção de tendões e ligamentos aos ossos). A doença é mais frequente em homens e o início dos sintomas geralmente ocorre no final da adolescência ou no adulto jovem. Os sintomas incluem lombalgia inflamatória, dor nas articulações sacro-ilíacas, diminuição da mobilidade da coluna, diminuição da expansibilidade torácica e mudanças nas curvaturas da coluna. Também pode haver dor nas articulações fibrocartilaginosas e artrite periférica (digoarticular, em membros inferiores, quadril e ombro). Esse processo é crônico, insidioso e ascendente. No raio X, podem estar presentes sinais como “coluna em bambu”, presença de sindesmófitos (por ossificação dos ligamentos longitudinais da coluna), fusão das articulações interapofisárias, borramento de margens, erosões ósseas, pseudo alargamento, esclerose e anquilose das articulações sacroilíacas, osteoporose e presença de entesófito/esporão. Como manifestações extra-articulares, pode provocar uveíte anterior (mais comum), fotofobia, hipópio (acúmulo de pus na câmara anterior do globo ocular), insuficiência aórtica e fibrose pulmonar apical. O tratamento é constituído por fisioterapia, AINEs, glicocorticóide, sulfassalazina, metotrexato, imunobiológicos, cirurgia.

Artrite reativa ou síndrome de Reiter: É uma artrite periférica e/ou doença axial que ocorre após um processo bacteriano à distância (o agente infeccioso não é cultivado no material articular). A tríade clássica dessa doença é artrite + uretrite não gonocócica + conjuntivite, que tem início 2-3 semanas após uma infecção. A artrite reativa acomete principalmente adultos jovens. A forma de apresentação mais comum é a digoartrite de membros inferiores. Outros sintomas são a lombalgia inflamatória mal definida, entesite, dactilite, conjuntivite e acometimento da pele e mucosas (ex: ulceração, balanite, anormalidades ungueais).

Artrite psoriásica: Caracteriza-se pela presença de lesões de pele + comprometimento osteoarticular, após exclusão de outras causas de artrite / artralgia. O início da doença geralmente ocorre na faixa etária dos 30 aos 55 anos. Quanto ao quadro clínico, pode haver envolvimento periférico, com monoartrite ou digoartrite (principalmente em articulações dos membros inferiores), poliartrite simétrica (pode afetar as articulações interfalangeanas distais), dactilite, distrofia ungueal, entesite e artrite mutilante (forma erosiva grave, com osteólise e encurtamento dos dedos); envolvimento axial, com dor sacroilíaca e lombalgia inflamatória; e manifestações extra-articulares nos olhos (ex: ceratite, uveíte e conjuntivite), síndrome metabólica e depressão. O raio X simples pode mostrar aumento de partes moles, presença de entesófitos / esporões, osteólise, erosões ósseas, anquilose de pequenas articulações, sindesmófitos e lesões “pencil in cup” (osteólise na parede distal da falange + osteo proliferação na parte proximal da falange). O tratamento envolve AINEs, metotrexato, ciclosporina e GC local.

Enteroartropatias: São a associação de uma doença inflamatória intestinal (ex: retocolite ulcerativa ou doença de Crohn) + manifestações axiais ou periféricas das espondiloartrites. Até 20% dos pacientes com doença inflamatória intestinal podem desenvolver tais manifestações. A doença periférica pode ser oligoarticular não erosiva (é migratória, acomete grandes articulações e tem relação com a atividade intestinal); ou poliarticular (mais agressiva, deformante e não tem relação com a atividade intestinal). O quadro axial é semelhante ao da espondilite anquilosante e não tem relação com o quadro intestinal. Os exames radiológicos podem mostrar sacroileíte simétrica e sindesmófitos simétricos.

Question 16

Descreva diferenças entre o quadro clínico de artrite reativa e psoriásica.

Answer 16

A artrite reativa cursa com a presença de uma tríade clássica: conjuntivite asséptica, uretrite não gonocócica e artrite. Ela acontece 2-3 semanas após uma provável infecção do trato gastrointestinal ou genito-urinária. Pode apresentar oligoartrite assimétrica de mmii, entesopatia e dactilite.

Já a artrite psoriásica é investigada quando há lesões de pele típicas de psoríase e comprometimento osteoarticular. Entretanto, para ser diagnosticada, precisa-se excluir qualquer
outro tipo de causa de artralgia e artrite. Pode apresentar distrofia ungueal, dactilite, envolvimento de IF distais, telescopagem, entre outros.

Question 17

Quais os tipos de manifestações articulares da artrite psoriásica?

Answer 17

Periférica: mono ou oligoartrite; poliartrite simétrica; envolvimento IF distais; artrite mutilante (grandes reabsorções ósseas); dactilite; entesite.

Axial: dor sacroilíaca e lombalgia inflamatória.

Question 18

Osteoartrite definição

Answer 18

Doença articular degenerativa crônica, caracterizada pela ruptura e potencial perda da cartilagem articular, juntamente a outras alterações articulares, como hipertrofia óssea (formação de osteófitos). Resulta de eventos mecânicos e biológicos que desestabilizam a relação de degradação e síntese da cartilagem articular pelos condrócitos, matriz extracelular e osso subcondral. Doença reumática mais comum.

Question 19

Quadro clínico com a maioria dos sinais e sintomas da osteoartrite.

Answer 19

Sintomas: dor articular tipicamente mecânica; dor protocinética; rigidez matinal menor que 30 minutos,

Sinais: restrição do movimento articular, alteração marcha e postura, dor à palpação, crepitação articulações, desalinhamento muscular, espasmo muscular, instabilidade articular.

Question 20

Indique uma conduta terapêutica para a osteoartrite

Answer 20

Não farmacológico: educação paciente, controle comorbidades, ↓ peso, prevenção quedas, fisioterapia.

Farmacológico: AINEs tópicos e orais; analgésicos simples (paracetamol e dipirona), opioides fracos (tramadol e codeína), antidepressivos (duloxetina) e corticosteroides. Analgésicos e AINEs menor dose e no menor tempo possível.

Intervencionista: aplicação intra-­articular de corticosteroides (melhora dor) e ácido hialurônico (melhora lubrificação).

Cirurgia: casos refratários tto clínico ou grave limitação funcional.

Question 21

Quais as piores complicações da osteoartrite e por quê?

Answer 21

A pior complicação da osteoartrite é a artropatia neuropática (articulação de charcot). É a forma severa da OA, caracterizada por destruição progressiva articular associada a perda sensorial. Há diminuição da dor, perda dos reflexos musculares e incapacidade funcional.

Question 22

Como tratar osteoartrose nodal e joelho valgo?

Answer 22

Osteoartrose nodal: osteoartrose das mãos; pode ser tratada com o uso de sintomáticos (exemplo: analgésicos simples e AINEs), repouso apropriado, fisioterapia (ex: com uso de talas), aplicação intra-articular de corticosteróides (conforme necessidade) e procedimentos cirúrgicos (reservados para os casos refratários ao tratamento clínico ou com grave limitação funcional).

Joelho valgo: fisioterapia, exercícios específicos (fortalecimento e melhora da mobilidade), utilização de órteses e cirurgia (ex: osteotomia).

Question 23

Defina o que é LES com suas palavras.

Answer 23

Doença reumática imunomediada (DRIM), inflamatória, crônica, de etiologia desconhecida, caracterizada por produção de autoanticorpos, que atuam contra moléculas nucleares, podendo atacar células de diferentes sistemas e por isso, produzem sintomas sistêmicos. Evolui com períodos intermitentes de atividade e remissão.

Question 24

Por que o lúpus é mais frequente em mulheres?

Answer 24

Porque o estrógeno favorece a autoimunidade (formação de auto anticorpos), enquanto os andrógenos têm ação imunossupressora. Acredita-se que quanto maior a exposição a estrógenos, maior é a incidência de LES. Portanto, a maior incidência é na idade reprodutiva e alguns fatores que aumentam o risco de desencadeamento e de recidivas são menarca precoce, terapia de reposição hormonal e ACO de estrógeno. Também é importante levar em consideração, portanto, as alterações hormonais da gravidez e sua associação com a doença.

Question 25

O que é a artropatia de Jaccoud?

Answer 25

É uma deformidade secundária à frouxidão ligamentar (portanto não decorrente do acometimento articular), redutível (pode ser revertida quando colocada em posição funcional / em superfície reta) e não erosiva (não há erosão da cartilagem e o espaço articular está preservado ≠ AR). Pode causar deformidades como dedo em pescoço de cisne e desvio ulnar. Ocorre em 10-30% dos pacientes com LES.

Question 25

Por que a radiação solar piora o LES?

Answer 25

Os raios ultravioletas exercem efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneos induzindo apoptose e promovendo lesão direta no DNA das células. Isso provoca modificação das proteínas
nucleares que serão expressas na membrana (como os antígenos Ro e La), tornando-as mais antigênicas. Além disso, aumentam a liberação de citocinas inflamatórias IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B auto reativos. Como consequência, a radiação desencadeia fotossensibilidade, o que leva ao surgimento de novas lesões de pele (eritema malar) e pode desencadear uma crise de atividade da doença (exposição solar atua como fator de recaída).

Question 26

Como se dá o acometimento hematológico no LES?

Answer 26

O acometimento hematológico ocorre através de auto anticorpos. Por uma quebra da tolerância imunológica, esses anticorpos passar a reconhecer as próprias células do organismo como um
antígeno e, consequentemente, se fixam a elas e liberam quimiocinas, as quais atraem células
inflamatórias e iniciam o processo inflamatório na corrente sanguínea.

Um dos acometimentos hematológicos mais comuns consiste na anemia de doença crônica; trata-se de uma anemia hemolítica: os auto anticorpos atuam contra a parede das hemácias e provocam a sua hemólise, que é confirmada pelo teste de coombs direto.

Além disso, também pode ocorrer plaquetopenia (por ação dos anticorpos SAF e PTT) e leuco/linfopenia (geralmente menos graves que a anemia hemolítica e a plaquetopenia).

Question 27

O que é e para que serve o exame FAN?

Answer 27

O FAN é o fator antinuclear. O exame que o detecta é denominado PAAC (pesquisa de autoanticorpos). O FAN serve para rastreamento do LES (desde que haja suspeita), pois apresenta alta sensibilidade (é positivo em 95% dos pacientes com LES). Entretanto, o teste não confirma LES, mas tem alto valor preditivo negativo, ou seja, FAN negativo afasta LES.

Question 28

Quais manifestações são contempladas nos novos critérios para classificação de les, em comparação aos critérios anteriores?

Answer 28

Os Critérios antigos (1997 - American College of Reumatology) eram os elencados a seguir, sendo que a presença de 4 ou mais critérios definia LES.
Eritema malar
Lesão discóide
Fotossensibilidade
Úlceras orais e nasais
Artrite: não-erosiva envolvendo ≥ 2 articulações periféricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular
Serosite: pleurite ou pericardite
Comprometimento renal
Alterações neurológicas: convulsão ou psicose, na ausência de outra causa
Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia (< 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia (< 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (< 100.000/mm3 na ausência de outra causa)
Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm ou presença de anticorpo antifosfolípide com base em:
Níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina;
Teste positivo para anticoagulante lúpico
Teste positivo para anti-DNA nativo
Teste positivo para anti-SM
Teste falso-positivo para sífilis, por, no mínimo, seis meses.
Anticorpos antinucleares: título anormal de FAN por imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus induzido por drogas

Os novos critérios (SLICC 2012) são divididos em Critérios Clínicos e Critérios Imunológicos. ≥ 4 critérios, sendo pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico OU nefrite lúpica isolada na presença de FAN ou anticorpo anti-dsDNA
Critérios clínicos:
Lúpus cutâneo agudo ou subagudo
Lúpus cutâneo crônico
Úlceras orais e nasais
Alopécia sem cicatriz
Sinovite ≥ 2 articulações ou dor articular + rigidez matinal
Serosite (pericárdio e pleura; peritônio não)
Renal: proteinúria ≥ 500 mg ou cilindros hemáticos
Neurológico: convulsão, psicose, mononeurite múltipla, neuropatia periférica ou de n. craniano, estado confusional agudo
Anemia hemolítica
Leucopenia < 4.000 ou linfopenia < 1.000
Trombocitopenia < 100.000
Critérios imunológicos:
FAN reagente
Anti-DNA
Anti-SM
Anticoagulante lúpico, anticardiolipina (título médio), anti-beta2-GPI ou teste falso positivo para sífilis
C3, C4 ou CH50 baixos
Coombs direto na ausência de hemólise
** Condição em que não precisa dos critérios: biópsia renal com glomerulonefrite imunomediada (deposição de imunocomplexo / deposição de complemento) com FAN positivo (homogêneo ou pontilhado grosso) → já faz diagnóstico de lúpus

Question 29

Por que se faz imunossupressão para tratar LES grave?

Answer 29

Pois trata-se de uma doença inflamatória crônica que é autoimune, de etiologia desconhecida, caracterizada pela produção de auto-anticorpos pelo organismo e que atacam o próprio organismo,
portanto os imunossupressores contribuem para reduzir a resposta do sistema imunológico, melhorando o quadro clínico dos pacientes.

Question 30

Descreva as lesões articulares e de pele no LES

Answer 30

Articulares: artralgia; artrite não erosiva , periférica, intermitente, por vezes migratória; artropatia de Jaccoud.

Cutâneas: eritema malar (lesão asa borboleta - dorso do nariz e bochechas); fotossensibilidade; úlceras nasais e nasofaríngeas; lesões discóides (lesões crônicas; no couro cabeludo pode causar alopecia cicatricial); vasculites (púrpuras palpáveis).

Question 31

Paciente com lúpus quer engravidar. Como deve ser a orientação e quais exames obrigatórios devem ser realizados?

Answer 31

Pacientes com remissão sem imunossupressores há pelo menos 6 meses possuem grandes
chances de gravidez sem risco. No entanto, é possível que a gravidez recidive o LES, que deve ser tratado com corticóides na fase aguda. Além disso, é importante orientar a mãe que a presença de anticorpos anti-SSA e anti-SSB aumenta as chances de lúpus neonatal.

Em relação aos exames, seria importante verificar a presença de anticorpos antifosfolípides e/ou
diagnóstico de SAF, uma vez que pode ser causa de perdas fetais e partos pré-termo.

** Antes de engravidar, a paciente deve se certificar que a sua doença está bem controlada, isto é, a doença deve estar em remissão há pelo menos 6 meses; não pode ter acometimento importante de órgãos como rins/coração/ pulmão / cérebro e não pode utilizar certos medicamentos que possam afetar o feto (metotrexato, ciclofosfamida, leflunomida e micofenolato). Se não houver contraindicação, o uso de hidroxicloroquina é recomendável antes e durante toda a gestação. Ademais, as gestantes com lúpus devem ser acompanhadas de forma regular pelo reumatologista e iniciar precocemente o pré-natal de alto risco. Recomenda-se a avaliação de auto anticorpos (como anti-Ro, anti-La, anti-DNA e antifosfolípides - anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti beta 2 glicoproteína alfa). Além disso, dosagem do complemento e exames gerais de gravidez, como hemograma completo, tipo sanguíneo e fator Rh, glicemia, exame de urina I e urocultura, ultrassom etc. Cabe mencionar que os auto anticorpos anti-LA (SSB) e anti-RO (SSA) estão relacionados com LES neonatal, que pode causar ao feto bloqueio cardíaco congênito. Caso esses anticorpos sejam identificados durante a gravidez, tratar com corticoide que atravesse a placenta (dexa ou betametasona).

Question 32

Quais os sinais de pior prognóstico do lúpus e indique uma possível conduta terapêutica.

Answer 32

Sinais de pior prognóstico: sexo masculino, nível socioeconômico baixo, atraso no tratamento, etnia não branca, apresentação precoce da doença, acometimento renal, acometimento neurológico, miocardite, pneumonite, vasculite sistêmica, anemia hemolítica e trombocitopenia.

Possível conduta terapêutica: além de medidas gerais, como educação do paciente e de sua família, apoio psicológico e empatia, prática de atividade física, dieta adequada, fotoproteção, cessação tabagismo e controle de medicamentos, também é feito o uso de medicamentos. A hidroxicloroquina deve ser usada sempre que possível, pois reduz recaídas, melhora perfil lipídico e funciona como antiagregante plaquetário. O tratamento varia de acordo com os órgãos acometidos. Podem ser usados AINEs, corticoides tópicos / VO / IV e imunossupressores. No caso de doença renal, iniciar tratamento agressivo rapidamente, com cloroquina e imunossupressão (doses altas corticóides VO ou IV por pulsoterapia, além de imunossupressores, como AZA, MMC e CCF); posteriormente, na manutenção, reduzir doses gradualmente e retirar ciclofosfamida.

Question 33

Fale sobre a origem, formação e tratamento das hérnias discais.

Answer 33

A hérnia de disco corresponde à compressão e radiculite provocadas por herniação do disco intervertebral. Ocorre lesão das fibras ao redor do núcleo pulposo, com consequente prolapso, seguido de extrusão do núcleo (que é a hérnia propriamente dita). Como consequência, há compressão mecânica da raiz, com degeneração da bainha de mielina (radiculite), que começa no disco intervertebral e vai até o final do nervo, o que causa dor, dormência (parestesia) e falta de força. A hérnia surge 2 ou 3 dias após esforço do tipo levantar peso; melhora com 3-4 meses e termina em 6 meses, quando ocorre regeneração da bainha.

O tratamento é quase sempre medicamentoso: analgésicos (dipirona) + corticosteróides (↓ edema; prednisona 20-40 mg; em cascata). AINEs são pouco eficazes (não tratam inflamação raiz nervosa). A cirurgia é feita em < 5% casos; somente se dor intratável (não melhora com analgésico, opiáceo, bloqueio epidural) e síndrome causa equina (anestesia em sela, incontinência/retenção esfincteriana ou déficit motor progressivo)

Question 34

Fale sobre a hérnia de disco lombar entre L4 e L5.

Answer 34

A hérnia de disco lombar entre L4 e L5 corresponde à compressão da raiz L5**. O paciente tem dor lombar, que desce pela face póstero-lateral da perna e chega no hálux. Pode haver alteração da sensibilidade no dorso do pé, diminuição dos reflexos isquiotibiais e diminuição da força do hálux (paciente não consegue fazer a dorsi-flexão adequadamente. Não há abolição do reflexo calcâneo.

** A descrição é de fato da raiz L5, mas entre L4 e L5 o certo seria a raiz L4.
L4-L5 (raiz L4) = começa como dor na lombar, desce pela parte anterior da coxa e chega no pé - pela aula, isso é entre L3 e L4
L5-S1(raiz L5) = começa como dor na lombar, desce pela face póstero-lateral da perna e chega no hálux; não há abolição do reflexo calcâneo - pela aula, isso é entre L4 e L5
S1-S2 (raiz S1) = começa como dor na lombar, desce pela face póstero-lateral da perna e chega na sola do pé; há abolição do reflexo calcâneo - pela aula, isso é entre L5 e S1

Resposta Fabi: A hérnia de disco lombar inicia o quadro clínico com lombalgia mecânica após esforço físico. Durante a evolução, ocorre irradiação em metâmero de acordo com a raiz nervosa comprimida. Quando acomete a raiz de L4, temos cruralgia e diminuição do reflexo patelar, enquanto em L5, ocorre ciatalgia e diminuição da força de dorsiflexão do hálux. Além disso, o paciente tem piora da dor nas manobras de Lasègue (entre 30 e 45o), Romberg (lado contralateral da dor) e Valsalva.

Question 35

Fala tudo sobre a estenose do canal cervical

Answer 35

Há compressão da medula espinal, com déficits neurológicos graves. Maior causa de disfunção neurológica do adulto. Ocorre também sofrimento vascular da medula, quando o diâmetro for < 10mm. Paciente chega com queixa de parestesia de mãos, fraqueza, incoordenação motora, hipoestesia em botas nos MMII, espasticidade, fraqueza e movimentos espontâneos, sensações de
queda, incontinência, exame neurológico que confirma espasticidade, fasciculações, hiporreflexia, clonus, Sinal de Babinski (sinais de liberação piramidal).

Question 36

Quais os sinais de alarme e de atenção das dores vertebrais?

Answer 36

Red Flags (alarme): Idade (maior que 50 e menor que 20 anos), Histórico de câncer, febre e perda de peso, dor em repouso, imunossupressão e drogas ilícitas IV, dor óssea localizada, dor visceral.

Yellow Flags (atenção): Insatisfação ou litígio no trabalho, problemas emocionais, atitudes inapropriadas (ex: postura antálgica).

Question 37

Explique o exame da densitometria óssea, quais as indicações e as opções de tratamento para osteoporose.

Answer 37

Densitometria óssea é um exame que avalia a coluna e o colo do fêmur (locais com maior
quantidade de osso trabecular e cortical), fornecendo uma análise exclusivamente da densidade
óssea, feita de forma comparativa com um banco de dados, chegando assim à um T-score:
até -1 = normal
-1,1 a -2,4 = osteopenia
<= -2,5 = osteoporose
<= -2,5 + fratura = osteoporose estabelecida

Para monitoramento/acompanhamento, o exame deve ser repetido a cada 2 anos, exceto para
pacientes em uso de glicocorticóides, devendo ser repetido a cada 6 meses a 1 ano.

Indicações: mulheres acima de 65 anos, homens com mais de 70 anos, IMC < 19, uso de
corticóides (> 5 mg/dia por mais de 3 meses), uso de anticonvulsivante, doenças reumáticas (artrite
reumatóide, lúpus), mulheres com < 45 anos e deficiência de estrogênio.

Tratamento: bifosfonatos, cálcio e vitamina D

Question 38

Defina osteoporose, seu diagnóstico e tratamento

Answer 38

Osteoporose é definido como uma desordem esquelética caracterizada por uma força óssea
comprometida, com aumento do risco de fraturas. A força óssea reflete a integração entre
densidade óssea e qualidade óssea (geometria, resistência, mineralização). Na osteoporose, as
trabéculas ósseas perdem conectividade e ficam mais finas.

A osteoporose é uma doença silenciosa. O diagnóstico clínico envolve diminuição da estatura
importante, história de fratura espontânea, história familiar e medicamentos em uso. Deve-se levar
em consideração o grupo de risco: mulheres pós menopausa com 1 ou mais fatores de risco ou
homem com fatores de risco. No exame físico, atentar-se à diminuição de estatura, hipercifose dorsal e protusão abdominal. Os exames laboratoriais servem para exclusão de causas secundárias, entre eles: hemograma completo, Ca, fósforo, fosfatase alcalina sérica, creatinina, urina i, PTH, THSH, 25-hidroxiVitD. Os exames radiológicos não são usados para o diagnóstico de osteoporose, mas são indicados para diagnóstico de fratura e para pacientes com reduçãdiago inesperada da estatura. A densitometria óssea é o exame diagnóstico propriamente dito; avalia exclusivamente a densidade do osso, baseada em comparação com um banco de dados: normal ( T score ≥1), osteopenia ( T score -1/-2,5), osteoporose ( t score ≤ -2,5) e osteoporose estabelecida ( t score ≤ -2,5 + fratura).

O principal objetivo do tratamento é a PREVENÇÃO DE FRATURAS PATOGÊNICAS, e está indicado em casos de osteopenia e osteoporose. A prevenção de osteoporose deve ser feita desde a infância (pouca massa óssea), e envolve uma dieta rica em cálcio, atividade física com impacto, uso de vitamina D, exposição solar, cessar tabagismo e alcoolismo. O tratamento farmacológico está indicado para os casos de osteopenia e osteoporose, e envolve fármacos anti-catabólicos (bifosfonatos), fármacos anabólicos (PTH) e fármacos de ação mista (renilato de estrôncio).

Question 39

Descreva a diferença entre osteoporose senil e osteoporose pós-menopausa.

Answer 39

Osteoporose tipo I ou pós-menopausa: caracteriza-se pela alta reabsorção óssea, decorrente de uma atividade osteoclástica acelerada; atinge principalmente o osso trabecular, podendo causar fraturas nas vértebras e rádio-distal. A perda óssea ocorre de forma acelerada. seni

Osteoporose tipo II ou senil: caracteriza-se pela reabsorção óssea normal ou ligeiramente aumentada, associada à diminuição da atividade osteoblástica; atinge tanto os ossos corticais quanto os trabeculares; podem ocorrer fraturas na coluna vertebral, pelve, costelas, fêmur, punho etc. A perda óssea é lenta.

Question 40

AIJ definição

Answer 40

Doença inflamatória crônica que gera comprometimento articular (mas tb pode ter manifestações extra-articulares) em crianças e adolescentes de até 16 anos. Grupo de doenças com expressões
clínicas variadas e que têm em comum a artrite crônica. Etiologia multifatorial e ainda não totalmente esclarecida.

Question 41

Comparar AIJ oligoarticular (FAN+), poliarticular (FR-) e artrite psoriásica (FAN+).

Answer 41

AIJ oligoarticular: meninas pré-escolares (2 a 4 anos); bom estado geral e apenas com monoartrite de joelhos; autoanticorpos positivos em baixos títulos; AIJ menos grave e a mais frequente. Se FAN+, maior risco de uveíte crônica (inflamação câmara anterior do olho que pode levar à cegueira).

AIJ poliarticular: meninas escolares (5 a 10 anos); mais grave - acomete diversas articulações (joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos, quadril, mãos, cervical e ATM) e causa rigidez matinal, dor moderada/intensa (essa é a AIJ que mais dá dor) e deformidades precoces. FR positivo 5 -10%.

Artrite psoriásica: acomete adultos 30-55 anos. também é doença inflamatória, mas é soronegativa; caracterizada por lesões de pele associadas a comprometimento osteoarticular
O
OBS.
AIJ sistêmica: meninos ou meninas idade pré-escolar e escolar; manifestações sistêmicas exuberantes (ex: febre diária, rash cutâneo, adenomegalia, hepatoesplenomegalia e pleurocardite) e artrite oligo ou poliarticular (com pior prognóstico). Mortalidade 2-3% (tamponamento cardíaco e infecção). AIJ relacionada à entesite: meninos pré-adolescentes; artrite MMII (ex: joelhos e tornozelos), comprometimento axial e entesite; curso arrastado, com períodos de melhora e piora; associada com HLA-B27 e doenças inflamatórias intestinais.

Question 42

Tratamento da AIJ.

Answer 42

O objetivo é eliminar a dor crônica, melhorar a função articular e permitir desenvolvimento físico e social, reduzir deformidades incapacitantes e induzir a remissão da doença. O tratamento medicamentoso é individualizado. Em geral, deve-se começar com anti-inflamatórios, depois passar para metotrexato e, por fim, para os biológicos.

Question 43

Fatores de pior prognóstico da AIJ.

Answer 43

Idade de início precoce, curso de doença poliarticular; inflamação persistente, FR+ ou anti-CCP+ (relacionados a erosão óssea); alterações radiológicas precoces; febre que dura mais de 6 meses, provas inflamatórias elevadas; uso de corticoesteróide sistêmico por mais de 6 meses.

Question 44

Diferenças entre AR e AIJ.

Answer 44

Artrite reumatoide é mais comum em adultos (pico de incidência dos 40 aos 60 anos) e em mulheres. Pode se apresentar na Forma Clássica, Doença de Still do Adulto, Síndrome de Caplan ou Síndrome de Felty. Artrite de pequenas e grandes articulações, simétrica e aditiva, cística.

Artrite Idiopática Juvenil ocorre em menores de 16 anos (geralmente de 1 a 3 anos), também é mais comum em mulheres. Pode se apresentar na forma Oligoarticular, Poliarticular (se FR+, é semelhante a AR de adulto), Sistêmica, Relacionada a Entesite, Psoriásica ou Indiferenciada. Artrite geralmente é aditiva e de pequenas articulações.

Question 45

O que são e quais são os tipos de artropatias microcristalinas?

Answer 45

Grupo de doenças cujas manifestações clínicas e alterações patológicas se devem à deposição de cristais minerais nos tecidos músculo-esqueléticos. Exemplos: gota úrica e artropatia por pirofosfato de cálcio.

Question 46

História natural da gota.

Answer 46

A gota é uma doença inflamatória e metabólica, que cursa com hiperuricemia e é resultante da deposição de cristais de monourato de sódio (MSU) nos tecidos e articulações. Ocorre devido à diminuição da excreção de ácido úrico e/ou hiperprodução de urato.

A deposição de cristais de monourato nas articulações resulta no recrutamento de neutrófilos, que fagocitam esses cristais e libera mediadores pró-inflamatórios, o que gera maior recrutamento e amplificação do processo inflamatório.

Question 47

Descreva o quadro clínico da gota

Answer 47

O quadro clínico da gota se divide em artrite gotosa aguda, período intercrítico e gota tofácea crônica (com formação de granuloma like).

Artrite gotosa aguda: quadro mono ou oligoarticular, de início súbito, com dor contínua e de forte intensidade (alodínia), acompanhada de rubor e calor. A articulação mais acometida é a metatarsofalangiana do hálux = podagra (50-70%). Acomete mais as articulações dos membros inferiores (≠ punhos e mãos - são mais acometidos na doença poliarticular). As crises são autolimitadas (1-2 semanas) pela queda do pico de citocinas.

Gota tofácea crônica: ocorre em pacientes com mais de 10 anos de história de gota; é
uma poliartrite crônica, com a presença de tofos (indolores, causam limitação do movimento e destruição articular; também servem como porta de entrada para infecções e podem causar neuropatia compressiva). O tofo é um agregado de cristal com DNA proveniente do neutrófilo.

Question 48

Como ocorre lesão renal na gota?

Answer 48

Há diferentes mecanismos de lesão renal:

Nefropatia por uratos (na região intersticial): pielonefrite crônica, azotemia progressiva e arteriolopatia aferente por proliferação de células musculares lisas (com ativação do SRAA)→ fibrose → falência renal crônica.

Nefropatia aguda por ácido úrico (túbulos): insuficiência renal aguda anúrica ou oligúrica - Ex: tratamento QT nas doenças neoplásicas
Litíase renal por ácido úrico (mais frequente) - importante avaliar o pH urinário, volume urinário e níveis de ácido úrico na urina → hidratação e alcalinização do paciente

Question 49

Defina e caracterize SAF.

Answer 49

SAF é a síndrome do anticorpo antifosfolípide, que é uma desordem caracterizada por trombose venosa recorrente, morbidade gestacional e presença de anticorpos antifosfolípides (aCL, anti B2 GP1, aL). Ocorre geralmente em mulheres. Clinicamente, é caracterizada por trombose de grandes, médios e pequenos vasos, hipertensão pulmonar tromboembólica, AVC, AIT, perdas gestacionais, partos prematuros, sofrimento fetal, neuropatia isquêmica óptica anterior, trombose de artéria central da retina, microangiopatia trombótica, regurgitação mitral, livedo reticular, úlceras de MMII, gangrena e infartos digitais, anemia hemolítica e trombocitopênica. Deve ser suspeitada em pacientes jovens sem fatores de risco para trombose.

Question 50

Critérios da SAF e como aplicá-los?

Answer 50

São divididos em clínicos e laboratoriais. É preciso pelo menos 1 critério clínico e 1 laboratorial para confirmação de SAF.

Clínicos: trombose vascular e morbidade gestacional. Laboratoriais:
AL+ (no mínimo 2x em intervalo de 12 semanas)
aCL+ (médios e altos títulos, 2x em 12 semanas)
Anti-B2 GP1 (2x em intervalo de 12 semanas).

Question 51

Como se apresentam os exames na SAF?

Answer 51

Anemia hemolítica e trombocitopenia (com 100 a 150 mil plaquetas, não atingindo níveis hemorrágicos). Anticoagulante Lúpico, Anticardiolipina e Anti B2 GP1 podem estar presentes.

Question 52

Tratamento da SAF

Answer 52

Anticoagulação com varfarina ou heparina para todos os pacientes, podendo associar AAS ou não. Pacientes com LES e SAAF, recomenda-se a utilização de heparina + AAS + hidroxicloroquina _ outras medicações para LES (ex: corticoides e imunossupressores). Em gestantes, usar AAS em baixas doses e heparina profilática.

Question 53

SAF catastrófica

Answer 53

Trombose de múltiplos órgãos em um período curto de tempo, com aCL e AL+

Órgãos mais acometidos: rins, intestinos, coração, pulmão e cérebro
Microangiopatia trombótica é a lesão característica
Quadro clínico depende do órgão afetado

Question 54

nas mãos, a osteoartrite acomete a articulação carpometacarpal,, enquanto

Answer 54

a artrite reumatóide acomete a articulação metacarpofalangiana.

Question 55

a osteoartrite acomete a

Answer 55

articulação carpometacarpal

Question 56

A artrite reumatoide acomete a

Answer 56

a articulação metacarpofalangiana.

Question 57

Descreva os sinais e sintomas de um surto de febre reumática sem comprometimento articular e de SNC

Answer 57

Um surto de febre reumática sem acometimento articular ou de SNC apresentaria febre, cardite,
nódulos subcutâneos e eritema marginado.
A febre é o sintoma mais comum do surto reumático.

A cardite é a segunda manifestação mais comum dentre as citadas e é a mais grave. A febre reumática pode afetar todos os folhetos cardíacos (endocárdio, miocárdio e pericárdio). O endocárdio é o mais comumente acometido, sendo a lesão de valva mitral a mais comum.

Clinicamente, as lesões valvares são identificadas através de sopros; no caso da valva mitral, pode ser um sopro de Carey-Coombs (mesodiastólico e em ruflar, semelhante à estenose mitral) ou
sopro holossistólico, agudo e piante (sopro de insuficiência mitral). Quando o miocárdio é afetado, temos insuficiência cardíaca (presença de taquicardia persistente associada à B3), arritmias ou
hipofonese de bulhas. Por fim, quando o pericárdio é afetado, há pericardite, identificada pela presença de atrito pericárdico.

Os nódulos subcutâneos são manifestações mais raras, porém associadas à cardite, e autolimitadas, com desaparecimento em alguns dias. Os nódulos são firmes, móveis e indolores,
podendo ser múltiplos ou únicos, isolados ou não. Localizam-se nas faces extensoras das articulações e proeminências ósseas da coluna e região occipital.

O eritema marginado também é uma manifestação rara. É definido como um rash macular, com bordas eritematosas e serpiginosas e centro hipocrômico; possui característica evanescente. Afeta principalmente o tronco e regiões proximais das extremidades, mas poupa a face.