Esclerose Sistêmica

Question 1

Esclerose sistêmica definição

Answer 1

Doença cronica, sistêmica, imunomediada de etiologia desconhecida caracterizada por lesões da microvasculatura e fibroses de pele e órgãos internos (hiperatividade de fibroblastos e isquemia)

Question 2

Formas clínicas

Answer 2

Esclerose sistemica difusa
Esclerose sistemica limitada
Esclerodermia localizada
Esclerose sistemica
Sindromes de superposicao

Question 3

Epidemiologia da esclerose sistemica

Answer 3

Doença rara
Sexo feminino
3-5M/H1
40 anos

Question 4

Fisiopatologia

Answer 4

Ativação imunológica (Gatilho)
Alterações vasculares e endoteliais
Síntese excessiva de matriz extracelular
Ativação imunológica

Question 5

Autoanticorpos mais importantes

Answer 5

Anti Scl-70
Anti centromerico

Question 6

Critérios de classificação

Answer 6

Critério maior:

esclerodermia proximal às articulações metacarpofalangeanas.

Critérios menores:

esclerodactilia
Microcicatrizes de polpas digitais
Fibrose intersticial pulmonar bibasal

Question 7

Na forma difusa há

Answer 7

esclerodermia proximal às articulações metacarpofalangeanas
esclerodactilia
microcicatrizes de polpas digitais
fibrose intersticial bibasal

Question 8

Na forma limitada há

Answer 8

Calcinose
Raynaud
Esôfago (disfunção)
Esclerodactilia
Telangiectasias

Question 9

Manifestações cutâneas e faciais:

Answer 9

Afilamento nasal e labial
Face de “rato”
Perda das rugas faciais
Dentes incisivos podem parecer proeminentes
Retração dos lábios e gengivas
Redução da abertura oral (microstomia)
Aumento do pregueamento perilabial em casos avançados
Teleangiectasias (podem ocorrer em qualquer sítio)
Calcinoses: depósitos de hidroxiapatita de cálcio no subcutâneo, mais comum próxima a áreas de ulceração, o que favorece infecção

Question 10

Tratamento

Answer 10

Controle de FRy: cessação do tabagismo, aquecimento das extremidades (proteção térmica) e vasodilatador periférico (BCC, em especial a Nifedipina)
TGI: IBP, pró-cinéticos (Domperidona, Bromoprida)
Pele (dependendo do grau de extensão): Metotrexato (pode ajudar a diminuir a velocidade de acometimento do paciente)
Pulmonar: HAP (bloqueadores da fosfodiesterase - Sildenafil, análogos de prostaciclina, inibidores da endotelina) e DIP (imunossupressão com ciclofosfamida, imunobiológicos e antifibróticos em fase de estudo)