ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL Flashcards
AIJ DEFINIÇÃO
A artrite é definida como edema em 1 ou mais articulações OU dois dos seguintes critérios: presença de limitação, dor, rubor ou aumento de temperatura. A artrite é considerada aguda quando tem duração menor que 6 semanas e crônica quando tem duração igual ou maior que 6 semanas na mesma articulação. A artralgia é a dor articular, que é uma queixa comum na faixa etária pediátrica.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE ARTRITE
Trauma: é a principal causa de artralgia em crianças;
Infecções: a artrite pode ser séptica (ex: causada por bactérias, fungos e vírus), pós-infecciosa (ex: por bypass, endocardite bacteriana e meningococcemia) ou reativa (ex: febre reumática, artrite pós-estreptocócica, infecção entérica, vírus e parasitoses intestinais).
Doenças neoplásicas/linfoproliferativas: leucemia (frequente), linfoma e tumores ósseos.
Doenças hematológicas: como doença falciforme, talassemia e hemofilia.
Vasculites: como eritema nodoso, púrpura de Henoch-Schonlein e doença de Kawasaki.
Outras doenças reumáticas.
INVESTIGAÇÃO DA ARTRITE AGUDA
Deve-se solicitar um hemograma, provas inflamatórias (ex: VHS e PCR), DHL (ex: pensando em neoplasia), sorologias virais, antiestreptolisina O (anticorpo produzido contra Streptococcus - é positivo na febre reumática), hemocultura, urocultura, culturas de secreção vaginal e peniana, coprocultura, entre outros. Não se deve solicitar FAN ou fator reumatóide (porque muitas pessoas têm esses fatores positivos e não têm problema nenhum), introduzir corticoide (porque vai piorar o quadro se for uma neoplasia) ou desprezar a queixa do paciente.
AIJ DEFINIÇÃO
É uma doença inflamatória crônica que gera comprometimento articular, assim como também pode ter manifestações extra-articulares em crianças e adolescentes de até 16 anos
ETIOPATOGENIA
Sabe-se que a AIJ pode representar não apenas uma única entidade, mas um grupo de doenças com expressões clínicas variadas e que têm em comum a artrite crônica (são doenças diferentes dentro de um mesmo diagnóstico).
Um estudo mostrou que, no Brasil, pacientes com artrite idiopática do tipo sistêmico tinham associação com HLA DR-B1.
A etiologia da doença é multifatorial e ainda não totalmente esclarecida, mas pode estar associada com casos familiares (raramente - como em gêmeos idênticos), alelos específicos (classe I = A2, B27 e B35; classe II = DR4, DR5 e DR8), doenças autoimunes (ex: diabetes tipo 1, hipotireoidismo, doença celíaca e deficiência de IgA = presente em famílias com padrão autoimune, como o pai que tem hipotireoidismo, a tia tem doença celíaca e a criança tem AIJ), infecções (ex: eritrovírus B19, micoplasma, influenza e EBV), trauma e estresse psicológico.
EVOLUÇÃO DA DOENÇA
Inicialmente, a articulação normal possui líquido sinovial em quantidade adequada, sinóvia normal, êntese (local de inserção do músculo no osso) e espaço articular adequados. Na artrite reumatóide ocorre hiperplasia da sinóvia, aumento do líquido sinovial e formação do pannus (inflamação da sinóvia que provoca destruição da cartilagem). Já nessas doenças, ocorre um desbalanço entre citocinas pró-inflamatórias (ex: TNF-a e IL-1) e citocinas anti-inflamatórias (ex: IL-4 e IL-10).
Inflamação intra-articular: está associada a um aumento de IL-1, IL-6 e TNF-a, presença de infiltrado leucocitário, ativação de osteoclastos e fibroblastos, formação do pannus, síntese de metaloproteinases e destruição óssea e cartilagínea.
Diagnóstico
É clínico (não existe um exame específico capaz de fechar o diagnóstico)
Anamnese:
Número de articulações acometidas
Duração da artrite em cada articulação
Presença ou ausência de dor e horário da dor (para diferenciá-la entre mecânica ou inflamatória)
Rigidez matinal
Manifestações extra-articulares (ex: febre e manifestações nos olhos e pele)
História familiar
Exame físico geral: deve-se avaliar o estado geral da criança, peso, estatura, pressão arterial e frequências cardíaca e respiratória; analisar a pele, mucosas, gânglios e pulsos periféricos; fazer as auscultas cardíaca e pulmonar; e fazer a palpação abdominal e dos genitais;
Exame físico especial: deve-se avaliar a marcha e o aparelho locomotor (ex: ossos, ligamentos, ênteses, músculos e articulações)
Critérios para o diagnóstico e classificação de artrite idiopática juvenil
Idade de início até 16 anos;
2. Presença de artrite em pelo menos uma articulação
3. Duração mínima da doença de 6 semanas
Classificação de acordo com o início
Sistêmica: artrite + manifestações sistêmicas como febre, rash, esplenomegalia e outras
Oligoarticular: artrite que acomete 2 até 4 articulações
Poliarticular: acometimento de 5 ou mais articulações - pode ter FR positivo ou negativo
Artrite psoriásica, artrite relacionada à entesite e formas indiferenciadas (mais para estudo).
Complicações AIJ
Osteopenia: diminuição da massa óssea
Micrognatia: mandíbula de tamanho menor que o normal
Diferença de tamanho entre membros;
Diminuição da velocidade de crescimento
Deformidades ósteo-articulares localizadas
Exames
Avaliação laboratorial: acompanhamento do paciente (saber se a doença está ativa ou inativa e se as medicações estão funcionando).
Hemograma: pode ser normal ou mostrar anemia, leucocitose e desvio à esquerda (no caso da AIJ poliarticular ou sistêmica); importante para fazer diagnósticos diferenciais
Provas de atividade inflamatória (ex: VHS e PCR): geralmente se encontram alteradas (especialmente nas AIJ poliarticular ou sistêmica); importantes para a monitorização da eficácia terapêutica
Transaminases, creatinina e exame de urina I: monitorizar os possíveis efeitos adversos de medicamentos
Fator reumatóide (FR): positivo em 1 a 3% dos casos (há maior positividade no tipo poliarticular - 5 a 10%); importante fator de pior prognóstico articular
Fator antinuclear (FAN): observado com maior frequência no tipo oligoarticular e tem uma relação importante com a presença de uveíte.
Artrocentese (!)
Aspecto: líquido espesso / grumos
Citologia: aumento do número de células, com predomínio de neutrófilos
Bacterioscopia
Cultura: positividade em 70% dos casos
Diagnóstico por imagem
Raio X simples: ajuda muito pouco na fase inicial, mas pode mostrar aumento de partes moles e osteopenia; as alterações tardias são a diminuição do espaço articular, presença de cistos ósseos e erosões (sinal de mau prognóstico)
Ultrassonografia articular: é um ótimo exame e de fácil execução, mas é operador-dependente; a principal indicação do USG é para detecção precoce de derrame em quadril (causada por sinovite transitória de quadril);
Outras técnicas: são o ecocardiograma (pode evidenciar pericardite), tomografia computadorizada e ressonância magnética (muito útil para fazer diagnósticos diferenciais, mas tem alto custo).
TRATAMENTO
Objetivos: controle da dor, suprimir sinais flogísticos, possibilitar a movimentação articular, diminuir deformidades incapacitantes, melhorar a qualidade de vida e induzir a remissão da doença.
Quanto antes for iniciado o tratamento, melhor será a evolução do paciente.
A partir do diagnóstico, deve-se iniciar com analgésicos e AINEs
Conforme a evolução do paciente, pode-se utilizar metotrexato, aplicação de corticóide intra-articular, corticoide sistêmico, leflunomida, ciclosporina, anti-TNF, anti-IL-1, anti-IL-6, anti-CD20 etc.
Prognostico
Deve-se lembrar que a presença de inflamação e/ou limitação articular não impede que as crianças realizem suas atividades habituais, frequentem a escola e brinquem com os seus amigos.
