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DEPD Sarah > Protéines, anomalies du métabolisme des protéines et nutrition > Flashcards

Protéines, anomalies du métabolisme des protéines et nutrition Flashcards

1
Q

Nommer les différentes bandes observables sur une électrophorèse des protéines sériques, en partant de l’anode vers la cathode.

A
  1. Albumine
  2. Alpha-1
  3. Alpha-2
  4. Bêta
  5. Gamma
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Q

Quelle est l’interprétation de la bande suivante sur électrophorèse des protéines sériques :

Smear de la bande albumine

A

Hyperalbuminémie

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Q

Quelle est l’interprétation de la bande suivante sur électrophorèse des protéines sériques :

Bande en amont de la bande albumine

A

Préalbumine :

  • Présente dans le LCR
  • Présente chez les patients souffrant de malnutrition
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4
Q

Quelles protéines retrouve-t-on normalement dans la bande Alpha-1 lors d’une électrophorèse des protéines sériques?

A
  • Alpha-1-antitrypsine (90%)
  • Alpha-1-chymotrypsine
  • Thyroid-binding globulin
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Q

Vrai ou faux : L’alpha-1-antitrypsine est un réactant de phase aiguë. Son expression est donc augmentée en cas d’inflammation.

A

VRAI

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6
Q

Quelles protéines retrouve-t-on normalement dans la bande Alpha-2 lors d’une électrophorèse des protéines sériques?

A
  • Haptoglobine
  • Céruloplasmine
  • Alpha-2 macroglobuline
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7
Q

Nommer des réactants de phase aiguë qui peuvent être observés par une électrophorèse des protéines sériques

A

Intensité des bandes augmenté en cas d’inflammation:

  • CRP (entre bande bêta et gamma) EXTRÊME
  • Haptoglobine (alpha-2)
  • Céruloplasmine (alpha-2)
  • Alpha-1-antitrypsine (alpha-1)
  • Alpha-1 chymiotrypsine (alpha-1)
  • Fibrinogène (bêta)
  • alpha-1-acid glycoprotéine (alpha-1)
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8
Q

Les HDL peuvent apparaitre au niveau de quelle bande sur une électrophorèse des protéines sériques?

A

Bande alpha-1 : Ombre au sommet du pic

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9
Q

Quelles protéines retrouve-t-on normalement dans la bande bêta-1 lors d’une électrophorèse des protéines sériques?

A
  • Transferrine
  • LDL
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10
Q

Vrai ou faux : La bande bêta-1 des électrophorèses de protéines sériques est diminuée chez les femmes enceintes

A

FAUX.

La bande bêta-1 est augmentée chez la femme enceinte

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11
Q

À quel endroit du patron de migration les VLDL apparaissent-ils normalement sur un gel d’électrophorèse des protéines sériques?

A

Au niveau de la bande pré-bêta (entre Alpha-2 et bêta-1)

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12
Q

Quelles protéines retrouve-t-on normalement dans la bande bêta-2 lors d’une électrophorèse des protéines sériques?

A

Majoritairement des protéines du complément

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13
Q

Que signifie l’apparition de 2 bandes dans la région bêta-2 d”une électrophorèse des protéines sériques?

A
  • Présence de fibrinogène (contamination du sérum ou échantillon migré = plasma au lieu de sérum)
  • Présence d’IgA monoclonale (paraprotéine)
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14
Q

À quel endroit du patron de migration la protéine réactive-C (CRP) apparait-elle normalement sur un gel d’électrophorèse des protéines sériques?

A

Entre les bandes bêta et gamma

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15
Q

Quels sont les symptômes d’un MGUS?

A

Aucun, asymptomatique

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16
Q

Quels sont les symptômes du myélome indolent?

A

Aucuns, myélome asymptomatique

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17
Q

Quels sont les critères diagnostics du MGUS?

A

Critères à respecter pour Dx MGUS :

  1. Protéine monoclonale < 30 g/L dans sérum
  2. Plasmocytes infiltrés dans la moelle épinière : < 10%
  3. Pas d’atteinte rénale, de lésions osseuses, d’hyperCa, d’anémie et de protéine M dans les urines
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18
Q

Quels sont les critères diagnostics du myélome indolent?

A

Critères à respecter pour Dx SMM (myélome indolent) :

  1. Présence de protéine monoclonale (IgAou IgG) > 30 g/L ou protéines monoclonales urinaires > 500 mg/24h et/ou 10-60% de plasmocytes infiltrés dans la moelle épinière
  2. Absence d’évidences qui définissent le myélome ou l’amyloïdose (anémie, hyperCa, insuffisance rénale, lésions osseuses)
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19
Q

Qu’est-ce qui défini une gammapathie monoclonale? Nommer des exemples.

A

Gammapathie monoclonale : Présence d’une Ig monoclonale dans le sang ou l’urine

Exemples:

  • Myélome multiple
  • Gammapathie monoclonale à signification indéterminée
  • Myélome indolent
  • Myélome multiple à chaines légères
  • Macroglobulinémie de Waldenström
  • Amyloïdose à chaines légères
  • Maladies à chaînes lourdes
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20
Q

Quelle est la définition clinique d’un myélome multiple asymptômatique?

A
  • Évidence d’un stade précurseur de myélome multiple
    • Protéinémie > 30 g/L
    • Protéinurie > 500 mg/24h
    • 10-60% de plasmocytes infiltrés dans la moelle épinière
  • Pas d’évidences de :
    • Lésions osseuses
    • Insuffisance rénale
    • Anémie
    • Hypercaliémie
  • Pas de biomarqueur de malignité: infiltration plasmocytes < 60%, < 1 lésion focale
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21
Q

Quelle est la différence au niveau diagnostic entre un myélome asymptomatique et symptomatique (à l’exception de la présence/absence de symptômes (!)) ?

A

Biomarqueur de malignité: infiltration plasmocytes > 60%, > 1 lésion focale

Aussi possible : Atteinte des organes, évidences de lésions

  • Lésions osseuses, HyperCa
  • Anémie
  • Insuffisance rénale
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22
Q

Qu’est-ce que l’amyloïdose primaire?

A

C’est un trouble de la conformation des protéines caractérisé par l’accumulation de chaînes légères libres monoclonales (CLF) ou de leurs fragments, sous forme de fibrilles amyloïdes extracellulaires insolubles qui causent des dommages fonctionnels et structurels aux organes

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23
Q

Quels sont les symtômes de l’amyloïdose?

A
  • Macroglossie (grosse langue) (20%)
  • Dommages aux organes : atteintes fonctionnelles et structurales
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24
Q

Quels sont les résultats de laboratoire compatibles avec un myélome multiple symptomatique?

A
  • Présence d’un pic monoclonal (protéine M) en électrophorèse des protéines sériques
  • Augmentation possible de : Créatinine, calcium, LDH, protéines sériques
  • Diminution de :
    • Bio: albumine et Ig
    • Hémato: Plaquettes, Hb et WBC
  • Bence-Jones dans les urines
  • Bêta-2 microglobuline augmentée (marqueur de stadification)
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25
Q

Quels sont les résultats de laboratoire compatibles avec un myélome multiple asymptomatique?

A
  • Présence d’un pic monoclonal (protéine M) en électrophorèse des protéines sériques
  • Bence-Jones dans les urines : > 500 mg/24h
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26
Q

Quels sont les résultats de laboratoire compatibles avec un myélome multiple à chaînes légères?

A
  • Électrophorèse des protéines sériques :
    • Présence d’un pic monoclonal (protéine M) en électrophorèse des protéines sériques possible (60% des cas)
    • Hypogammaglobulinémie
  • Bence-Jones dans les urines
  • Ratio kappa/lambda anormal (sérique)
  • Augmentation possible de : Créatinine, calcium, LDH, protéines sériques
  • Diminution de :
    • Bio: albumine et Ig
    • Hémato: Plaquettes, Hb et WBC
  • Bêta-2 microglobuline augmentée (marqueur de stadification du myélome multiple)
27
Q

Nommer un marqueur sérique utilisé pour la stadification internationale du myélome multiple

A

La bêta-2 microglobuline

28
Q

Quelle est la physiopathologie d’un myélome multiple?

A

Prolifération médullaire d’un plasmocyte qui synthétise une Ig monoclonale et qui infiltre et détruit le tissu osseux adjacent.

29
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amyloïdose?

A
  • Accumulation de chaînes légères libres monoclonales (CLF) ou de leurs fragments
  • Les chaînes légères du myélome (protéine de Bence-Jones) se regroupent en grappes et créent des dépôts de protéines que l’on appelle substance amyloïde (Fibrilles amyloïdes).
  • Accumulation dans un ou plusieurs organes entraînant des dommages structural et fonctionnels : coeur, reins, SNC et tractus gastro-intestinal
30
Q

Quel est le “gold standard” pour le diagnostic de l’amyloïdose?

A

Une biopsie pour observer substances amyloïdes (coloration au rouge Congo et biréfringence rouge-vert à la lumière polarisée)

  • 1ere biopsie à essayer avant tout : gras sous-cutanné (selon Mayo)
  • Ensuite, biopsie d’un organe spécifique
31
Q

Vrai ou faux : Un patient atteint d’un myélome multiple à chaines légères aura systématiquement une électrophorèse des protéines urinaires anormale (présence d’une protéine monoclonale)

A

FAUX

Métabolisme rénal peut répondre à la surproduction des chaines légères libres en cas de MM (au début de la maladie). Au stade précoce du myélome multiple, une augmentation des chaines légères libres au niveau sérique sera observé mais pas au niveau urinaire

32
Q

Vrai ou Faux : Les protéines de Bence-Jones sont facilement détectables via une électrophorèse des protéines sériques

A

FAUX

Par définition les protéines de Bence-Jones sont des protéines monoclonales URINAIRES. Lors d’une électrophorèse des protéines sériques on parle de paraprotéine ou de protéine monoclonale, mais pas de BJ.

33
Q

Qu’est-ce que le MGUS?

A

MGUS: Gammapathie monoclonale à signification indéterminée

  • Caractérisé par la présence de protéines monoclonales dans le sérum d’un individu asymptomatique
34
Q

Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström?

A

Cancer des plasmocytes avec production excessive d’IgM

35
Q

Quels sont les signes et symptômes présents chez un patient atteint de macroglobulinémie de Waldenström?

A
  • Épaississement du sang dû à la présence d’IgM
  • Hypertrophie ganglions, foie, rate, fatigue causée par l’anémie, maux de tête, perte de poids, troubles de la vue, confusion, étourdissements, saignements faciles
  • Plus grave : insuffisance cardiaque et syndrome de raynaud
36
Q

VRAI ou FAUX : L’électrophorèse des protéines sériques et urinaires est une méthode qualitative mais non quantitative

A

FAUX

Électrophorèse des protéines : Quantitatif, non qualitatif

Immunofixation : Qualitatif, non quantitatif

37
Q

Décrivez le patron classique d’électrophorèse des protéines sériques que l’on observe en cas d’inflammation aiguë

A
  • Bande Alb: Dimunuée
  • Bande A-1: Augmentée (A1AT, A1 glycoprotéine)
  • Bande A-2: Augmentée (Hapto, céruloplasmine)
  • Bande B: Transferrine augmente, fibrinogène diminue
  • Bande entre B et Gamma: Présence (CRP)
38
Q

Vrai ou faux : La Bêta-2 microglobuline est un marqueur spécifique au myélome multiple

A

FAUX

  • La bêta-2 microglobuline est une protéine membranaire à la surface de pratiquement toutes les cellules nucléées
  • Concentration sanguine élevée en cas de maladie autoimmune, rénale, infectieuse et néoplasique
  • Étant donné son métabolisme rénal (95% réabsorbé et métabolisé par cellules tubulaires proximales), toute condition qui affecte la fonction des cellules tubulaires ou qui diminue le GFR aura pour effet d’augmenter la bêta-2 microglobulie
  • Sert à évaluer le stade du myélome multiple :
    • Stade I : < 3,5 µg/mL et Alb >35g/L
    • Stade 2 : 3,5-5,5 µg/mL OU < 3,5 µg/mL et Alb <35g/L
    • Stade 3 : > 5,5 µg/mL
    • Stade 3 :
39
Q

Nommer des avantages de l’électrophorèse capillaire de zone par rapport à l’électrophorèse des protéines sur gel

A

Électrophorèse capillaire de zone :

  • Plus rapide
  • Meilleure résolution et reproductibilité
  • Pas de bande d’injection
  • Détection spectroscopique (absorbance versus densiométrie sur gel)
  • Analyse automatique
40
Q

Quelle méthode analytique est utilisée pour le dosage des chaînes légères sur multianalyseur?

A

Néphélométrie

41
Q

Dans quel contexte clinique le dosage des chaines légères sériques est-il indiqué?

A

Diagnostic et suivi de :

  • Myélome multiple
  • Myélome multiple à chaines légères
  • Gammapathie monoclonale à signification indéterminée (MGUS)
  • Amyloïdose
42
Q

Vrai ou faux : Le dosage des chaines légères sur multianalyseur mesure uniquement la concentration des chaînes légères libres d’un type de chaîne légère en particulier

A

VRAI

Cependant, certaines anciennes méthodes mesuraient également les chaines légères des Ig intactes

43
Q

La concentration sérique des chaines légères kappa et lambda varient en fonction de 2 paramètres, lesquels?

A
  1. L’élimination rénale
  2. La synthèse plasmocytaire
44
Q

Qu’est-ce qui affecte le rapport kappa/lambda?

A

La production d’une protéine monoclonale (rapport anormal)

VR rapport kappa/lambda : 0,26 - 1,65

45
Q

Quelle est l’interprétation du résultat suivant ?

  • Valeurs normales des chaînes légères libres Kappa et Lambda et également du ratio
A

Si l’électrophorèse sérique est également normale, la gammapathie monoclonale est improbable.

46
Q

Quelle est l’interprétation du résultat suivant ?

  • Concentration élevée des chaînes légères Kappa et Lambda avec ratio normal.
A

Peut indiquer une pathologie rénale, une production accrue de chaînes légères libres lors d’un processus inflammatoire, ou rarement d’une gammapathie biclonale à chaîne légère libres Kappa et Lambda.

47
Q

Quelle est l’interprétation du résultat suivant ?

  • Concentration élevée des chaînes légères Kappa et Lambda avec ratio anormal.
A

Peut indiquer la combinaison d’une gammapathie monoclonale et d’une pathologie rénale.

48
Q

Quelle est l’interprétation du résultat suivant ?

  • Concentration faible de Kappa, Lambda ou des deux.
A

Peut indiquer une pathologie touchant la production des cellules de la moelle osseuse.

49
Q

Quelle est l’interprétation du résultat suivant ?

  • Ratio Kappa/Lambda est anormal (hors des valeurs de référence)
A

Peut supporter le diagnostic de gammapathie monoclonale et requière plus d’investigation. L’insuffisance rénale peut également expliquer une légère augmentation du ratio.

50
Q

Quelle est l’utilité clinique de l’électrophorèse des protéines sériques? (OCQ 2011)

A

L’électrophorèse des protéines fournit une estimation des principales protéines présentes, en particulier des différentes classes d’immunoglobulines ou anticorps (IgG, IgA et IgM).

  • Informations sur le fonctionnement du foie
  • Situations de pertes anormales de protéines via les reins (syndrome néphrotique) ou les intestins (entéropathie exsudative)
  • Carences nutritionnelles (toutes les fractions de protéines en baisse)
  • Présence de protéines de phase aiguë (processus inflammatoires)
  • Production d’une protéine monoclonale (gammapathie monoclonale)
51
Q

Dessiner un profil normal d’électrophorèse des protéines sérique et nommer les protéines dans chacune des fractions. (OCQ 2011)

A
  1. Albumine
  2. Alpha-1
    • Alpha-1 antitrypsine(90%)
    • Alpha-1-chymotrypsine
    • Thyroid-binding globulin
    • AFP (alpha-1 foetoprotéine)
    • Prothrombine
  3. Alpha-2
    • Alpha-2-macroglobuline
    • Haptoglobine
    • Céruloplasmine
    • Facteurs de coagulation
  4. Bêta-1
    • Transferrine
    • LDL
  5. Bêta-2
    • Protéines du complément
    • Bêta-2 microglobuline
    • Parfois IgA, IgM et IgG
  6. Gamma
    • Immunoglobulines
52
Q

Nommer les différentes techniques pour faire l’électrophorèse des protéines sériques. (OCQ 2011)

A

Électrophorèse sur gel d’agarose

Électrophorèse capillaire de zone

53
Q

Quels sont les avantages et inconvénients de l’électrophorèse capillaire (OCQ 2011)?

A
54
Q

Quels sont les avantages et inconvénients de l’électrophorèse sur gel d’agarose (OCQ 2011)?

A
55
Q

Décrire le principe de l’immunofixation. (OCQ 2011)

A

Chargement du sérum du patient dans différents puits, migration électrophorèse, anticorps spécifiques différents appliqués sur les différents puits (anti IgG, IgA, IgM, kappa et lambda) en même temps que le chargement de l’échantillon ou avant la migration

  • Anti IgE et IgD effectués lorsque chaines légères seules sur immunofixation (pour confirmer myélome à chaines légères)
56
Q

Donner des causes possibles d’hypogammaglobulinémie

Donner une cause physiologique d’hypogammaglobulinémie (OCQ 2011)

A

Causes possibles:

  • Pathologies malignes hématologiques (Desctuction de la moelle osseuse)
  • Pertes intestinales ou urinaires de gammaglobulines
  • infections virales
  • Dysfonctionnement des cellules B induit par les médicaments

Cause physiologique :

  • Déficit immunitaire commun variable (DICV) : hypogammaglobulinémie de cause inconnue
57
Q

Hypergammaglobulimémie avec pont beta-gamma (OCQ 2011) :

  • Condition clinique associée avec ce profil?
  • Pourquoi les gammaglobulines sont-elles élevées dans cette condition?
A

COURS H2021

Tietz: Suggère une augmentation des IgA comme on le voit avec la cirrhose, les infections des voies respiratoires ou cutanées et la polyarthrite rhumatoïde

58
Q

Vrai ou faux : Les chaines légères sont produites légèrement en excès par rapport aux chaines lourdes

A

VRAI

59
Q

Quelle est la demie-vie des IgG?

A

Environ 21 jours

60
Q

Vrai ou faux : Les chaines légères libres kappa sont éliminées plus lentement que les chaines légères lambda

A

FAUX

  • Les chaines légères kappa sont éliminées plus rapidement (monomériques, t1/2 = 2h) que les chaines légères lambda (dimériques, t1/2 = 4-6h)
61
Q

Quel est le rôle du laboratoire pour le diagnostic et le suivi des gammapathies monoclonales?

A

Diagnostic: Identification de la monoclonalité à l’aide de l’électrophorèse des protéines et caractérisation de la protéine monoclonale par immunofixation

Suivi: Quantification de la monoclonalité par électrophorèse des protéines sériques (ou dosage des chaînes légères libres en cas de myélome multiple à chaînes légères)

*Rarement les patients vont souffrir d’hyperCa et d’insuffisance rénale (Ce n’est pas le rôle principal du labo)

62
Q

Que faut-il faire lorsqu’on suspecte un pic correspondant à du fibrinogène?

A

Traiter l’échantillon avec de la thrombine et faire une nouvelle migration

*Fibrinogène migre entre bande bêta 2 et gamma

63
Q

Que faut-il faire avant de poser un diagnostic dans le cas où un résultat d’immunofixation suggère un pic monoclonal de chaines légères libre (Ex kappa)?

A

Il faut d’abord faire une immunofixation avec IgD et IgE pour s’assurer qu’il s’agit bien d’une gammapathie monoclonale à chaines légères libres

64
Q

Comment interprétez-vous ce résultat d’immunofixation des protéines sériques?

A

Patron typique de polymérisation d’Ig

Ajouter un agent réducteur (B-mercaptoéthanol ou DTT) et remigrer le gel d’agarose.

Les Ig qui polymérisent le plus sont les IgA et les IgM

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