Problemi Ematologici Neonatali Flashcards
Definizione di anemia nel neonato
Concentrazione di emoglobina o di ematocrito pecore a 2 deviazioni standard del valore medio
Valori medi di emoglobina da prelievo cordonale e definizione di anemia a partire dallo stesso
16,5
Quindi da prelievo cordonale il neonato si definisce come anemico se le concentrazioni di emoglobina sono intorno a 13,5
Valori medi emoglobina fino al primo mese di vita e definizione di anemia a partire dagli stessi
Nei primi tre giorni di vita 18,5 anemia 14,5
Prima settimana 17,5 anemia 13,5
Seconda settimana 16,5 anemia 12,5
Primo mese 14 anemia 10
Valori di emoglobina nel primo mese di vita e definizione di anemia a partire dagli stessi
Nei primi tre giorni di vita 18,5 anemia 14,5
Prima settimana 17,5 anemia 13,5
Seconda settimana 16,5 anemia 12,5
Primo mese 14 anemia 10 Grazie
Emoglobina ed anemia dal secondo al sesto mese
Al secondo mese 11,5 con anemia 10
Dai 3 ai 6 mesi 11,5 con anemia 9,5
Variazione dell’ematocrito alla nascita fino ai 6 mesi
Fino a due settimane l’ematocrito medio e tra 51 e 56
Ad un mese 43
Dai 2 mesi ai sei mesi 35
Differenza delle concentrazioni di emoglobina tra il prelievo venoso e quello capillare nei primi giorni di vita
Il prelievo capillare può restituire valori maggiori. Particolare nelle prime ore la differenza può essere anche di 2,5
Tale differenza è maggiore alle più basse etá gestazionali
Dove avviene prevalentemente l’emopoiesi nella vita fetale
Fegato
Variazioni delle emoglobina alla nascita
Alla nascita al 80% dell’emoglobina e quella fetale, alfa 2 gamma 2.
L’emoglobina dell’adulto la alfa 2 e beta 2 rappresenta solo un 30% Massimo e la sua produzione aumenta in maniera significativa solamente alla settimana 31
Caratteristiche dell’emoglobina fetale
Maggior resistenza alla denaturazione con alcali e acidi
Differente forma nella quale cristallizza
Maggiore affinità per l’ossigeno
Minor mobilità elettroforetica
Perché le concentrazioni di emoglobina si riducono in maniera progressiva nel neonato
Innanzitutto va considerato che si riduce la concentrazione di eritropoietina questo perché il neonato si viene a trovare da un ambiente relativamente ipossico come quello intrauterino ad un ambiente a maggior concentrazione di ossigeno
Va inoltre considerato i globuli rossi neonatali hanno una emivita minore intorno ai 60-70 giorni verosimilmente per aumentata fragilità il maggior suscettibilità allo stress ossidativo
Sì ne va considerato che sia una progressiva riduzione delle concentrazione di emoglobina fetale a favore dell’ emoglobina adulta
Quando si raggiunge il nadir della concentrazione emoglobinica alla nascita
8 12 settimane
Nadir della concentrazione emoglobinica nel pretermine
Sette 9 settimane
Emivita dei globuli rossi del pretermine
35 50 giorni
Quali sono le tre grandi cause di anemia nel neonato
Diminuita produzione di globuli rossi
Aumentata distruzione di globuli rossi
Emorragia
Cause di anemia da ridotta produzione e caratteristiche all’emocromo e al coombs
Si tratta di anemie con bassa conta reticolocitaria ematocrito ridotto e test di coombs diretto negativo
Evento raro ed in genere ascrivibile ad infezioni spesso Torch e malattie congenite
Anche i farmaci possono causare anemia
Anemie da ridotta produzione consolo coinvolgimento della serie rossa
Esempio classico blackfan-diamond ma anche infezione da parvovirus
Anemie da ridotta produzione con coinvolgimento delle altre linee cellulari
Cmv osteopetrosi leucemie sindrome di Pearson
Cos’è la sindrome di Pearson
Anemia sideroblastica refrattaria con vacuolizzazione dei precursori ed insufficienza pancreatica esocrina
Elementi che orientano verso la diagnosi di anemia emolitica
Aumentata conta Reticolocitaria
Iperbilirubinemia non coniugata
Coombs positivo se la causa è immune
Presenza di emazie frammentate e alterata forma delle emazie nella sferocitosi ed ellissocitosi
Cause più comuni di anemia emolitica in epoca neonatale
Incompatibilità RH e ab0
Cos’è l’antigene RH fisiopatologia dell’incompatibilità
Antigene espresso sulla superficie eritrocitaria di cui l’antigene d e in assoluto il più importante
Madri RH negative con figli rh positivi rischiano di sviluppare alla gravidanza successiva quadri importanti.
La condizione più grave El idrope fetale. La condizione relativamente meno grave è l’anemia alla nascita in presenza di un quadro di ittero precoce
Quando si può manifestare l’idrope fetale
La settimana 18 e 34. Allora però sia la nascita e al termine di gravidanza
Fisiopatologia della idrope
La grave anemia stimola la produzione di globuli rossi a livello midollare ma anche epatico e splenico può portare ad un quadro di ipertensione portale con danno epatico e ipoalbuminemia.
L’edema cause riduzione della pressione oncotica con attivazione del sistema renina angiotensina aumento della frequenza cardiaca come meccanismo di compenso con rischio conseguente di scompenso cardiocircolatorio ipercinetico se non si interviene con una trasfusione intrauterina
Fisiopatologia delle incompatibilità ab0
Si può avere anche nella prima gravidanza ed in genere interessa neonati di gruppo a e b nati da madri di gruppo 0
È molto più frequente nei piedi di gruppo a, per il gruppo b il rischio a minore ma l’anemia emolitica può essere più significativa
Il principale problema di tale tipo di incompatibilità è rappresentato prevalentemente dall’ittero più che dall’anemia
Classificazione delle anemie da emorragia
Anemie che si stabiliscono Prima della nascita
Si stabiliscono dopo la nascita
Principali cause di emorragia prenatali
Trasfusione feto-materna
Trasfusione feto fetale nelle gravidanze monocoriali
Esempio classico di emorragia post natale
Incoraggia intraventricolare
Possibile complicanza di sanguinamenti subacuti
Perdita di fattori della coagulazione con conseguente emorragia acuta spontanea è più che richiedere la trasfusione di emazie potrebbe richiedere quella di plasma fresco
Emocromo nelle emorragia prenatale
Se l’emorragia è cronica si può avere aumento della conta reticolocitaria
Indagine chiave per la diagnosi di trasfusione materno-fetale
Test di kleihauer che valuta la concentrazione di emoglobina fetale nella madre. alle test si utilizza anche per quantificare le immunoglobuline anti D in caso di incompatibilità RH
Comunque nella trasfusione materno fetale il kleihauer è positivo con coombs negativo
Epidemiologia è causa dell’ anemia nei Prematuri i ricoverati in tin
In tin, soprattutto nei neonati di peso veramente basso alla nascita la prima causa di anemia è rappresentata dai prelievi seriati di sangue che possono comportare una perdita di sangue fino a 20 millilitri prokilo
Va infatti detto che il 90% dei neonati con un peso inferiore a 1 kg richiede almeno una volta trasfusione di sangue
Caratteristiche dell’ anemia del prematuro al di fuori della TIn
Anemia normocitica normocromica iporigenerativa quindi con ematocrito e reticolociti bassi dipendente da ridotta capacità eritropoietica che contrasta con l’incremento ponderale con aumento conseguenze della volemia non bilanciata da aumento della sintesi dei globuli rossi.
Possibile prevenzione dell’ anemia del prematuro
Limitare i prelievi di sangue
Ritardare il clampaggio del cordone che nel prematuro si dovrebbe effettuare per almeno 30 secondi.
Tale metodica riduce anche il rischio di utilizzo di vasopressori anomalie cardiocircolatori ed emorragia intraventricolare
Terapia con eritropoietina
Nei neonati estremamente prematuri si è dimostrata efficace
serve tuttavia almeno una settimana di terapia per osservare una risposta reticolocitaria e quando si fa terapia con eritropoietina vanno date al neonato almeno 6 MG Pro kg al giorno di ferro
Il dosaggio di eritropoietina è di 1200 unità Pro kg
Quando non va data la eritropoietina
Alla prima settimana perché concorre allo sviluppo di retinopatia del prematuro
Cut-off della trasfusione nei primi giorni di vita
Nei primi 7 giorni 10,5 nel neonato in assistenza respiratoria, in assenza di assistenza respiratoria 9
Tra i 7 e i 14 giorni 9. senza assistenza respiratoria 7,5
Dai 15 giorni 7,7, senza assistenza respiratoria 6,8
Questi sono i valori di riferimento per il prelievo venoso. Per il prelievo capillare il cut off è più alto in media di un punto
Cosa si intende per assistenza respiratoria
Anche la sola somministrazione di ossigeno a flusso Libero
Quando non valgono tali criteri
Neonato sintomatico settico in previsione di intervento chirurgico o in caso di sindrome emorragica
Quando si parla di anemia grave ad insorgenza prenatale
Quando la nascita abbiamo valori di emoglobina inferiori ad otto
Cosa richiedono di anemie gravi ad insorgenza prenatale
Immediato trattamento trasfusionale
Qual è la distinzione più importante nella terapia delle anemie gravi ad insorgenza prenatale
Distinzioni tra forme associate a scompenso cardiocircolatorio e forme associate a shock
Cause di anemia di insorgenza prenatale associate a scompenso circolatorio e loro terapia
Sono le forme associate ad immuno emolisi, trasfusione feto fetale ed emorragia fetale materna. Queste forme richiedono exanguinotrasfusione parziale con 25 80 millilitri Pro kg usando sacche di globuli rossi concentrati con ematocrito del 70% filtrate ed irradiate allo scopo di prevenire il sovraccarico di volume
Cause di anemia ad insorgenza prenatale associata shock e terapia
Sono le forme secondarie a prolasso di funicolo rottura di cordone distacco di placenta.
In questi casi è necessario iniziare con fisiologica o plasma expander alla dose di 20 millilitri Pro kg che garantisce un ripristino del 20% della volemia
Se questa terapia non migliora in termini di clinica polso e pressione si ricorre alla somministrazione di emazie 10-20 ml prokg infusione rapida
Se invece l’infusione di fisiologica migliora il quadro si trasfondono emazie con lo scopo di portare l’ematocrito almeno al 40% senza però superare la dose di 20 millilitri prokilo.
