Ittero E Sepsi Neonatali Flashcards
Da cosa deriva prevalentemente la bilirubina
È di 75% dal catabolismo del gruppo eme dell’emoglobina, per il 25% da eritropoiesi inefficace a livello del midollo e dalla degradazione di altri composti contenenti eme come la mioglobina, citocromo
Per quali valori di bilirubina compare la sfumatura itterica
Tra 5 e 7
In quale percentuale di neonati si osserva ittero fisiologico
65% dei neonati fisiologici e quasi totalità dei prematuri
Caratteristiche del l’ittero fisiologico
Compare dopo le prime 24 ore di vita
Massima intensità tra terzo e quinto giorno
Valori massimi di bilirubina Pari a 12-13
Aumentano i primi giorni di meno di 0,5 milligrammi decilitro ora
Regressione in 14 giorni
Da cosa dipende l’ittero fisiologico
La bilirubina non coniugata vieni smaltita durante la vita fetale dal fegato materno. L’immaturità del fegato neonatale predispone al ittero
Evoluzione dell’ittero nel neonato a termine
Si ha un picco di bilirubina al terzo giorno con discesa al quinto giorno fino ad una stabilizzazione all’ottavo
Caratteristiche dell’ittero nel pretermine
Può essere più intenso ma anche più tardivo e duraturo
Metabolismo dell’Eme
La bilirubina viene ossidata a biliverdina con liberazione di ferro che verrà utilizzato nuovamente e liberazione di anidride carbonica eliminata con l’apparato respiratorio
La biliverdina idrosolubile viene ridotta a bilirubina indiretta liposolubile che verrà trasportata dall’ albumina a livello epatico
A livello epatico la udpgt coniuga la bilirubina con acido glucuronico che consente l’escrizione della stessa tramite la bile
Destino della bilirubina coniugata a livello intestinale
La gran parte viene de coniugata ad azione della beta glucuronidasi presente a livello dell’orletto a spazzola intestinale e riassorbita
Una quota minore a causa della scarsità della flora batterica intestinale viene ridotta ad urobilinogeno urobilina e stercobilina eliminate con le feci
Quando l’azione della udpgt raggiunge i valori dell’adulto
Solamente a 4/8 settimane di vita
Quando si parla di ittero patologico
Ittero che compare nelle prime 24 ore di vita ho dopo le 72 ore di vita il neonato a termine
Velocità di incremento della bilirubina sierica superiore a 0,5 mg decilitro ora
Quattro grandi cause di ittero a bilirubina indiretta
Emolisi
Prematurità
(Fegato)Fattori che limitano la captazione della bilirubina a livello epatico oppure che interessano l’enzima coniugante
(Intestino)Aumentato assorbimento della bilirubina a livello del tratto gastroenterico
Come può essere l’emolisi
Intravascolare o extravascolare
Cause di emolisi intravascolare
Immunologiche da incompatibilità di gruppo (Men, Eh, B0)
Infezioni
Farmacologiche come la vitamina k sintetica
Emoglobinopatie
Anomalie strutturali dei globuli rossi come la sferocitosi
Difetti enzimatici di globuli rossi come la carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Cause di emolisi extravascolare
Ematomi
Microemorragie diffuse
Cause epatiche di ittero a bilirubina indiretta
Crigler najjar
Cause metaboliche come la galattosemia ma anche l’ipoglicemia
cause endocrine e riducono la capacità di captare la bilirubina da parte dell’epatocita come l’ipotiroidismo è l’ipopituitarismo
Azione inibente di farmaci ed ormoni
Cause malformative come la stenosi ipertrofica del piloro
Cos’è la sindrome di lucey driscoll
Rara malattia che interessa l’enzima ugt1a 1 come la crigler najjar ma oltre a poter essere congenita può anche essere acquisita per passaggio di ormoni steroidei al neonato durante l’allattamento
Cause intestinali di ittero a bilirubina indiretta
Ritardata alimentazione
Ritardata emissione di meconio
Ridotta peristalsi
Ostruzione intestinale ed asfissia
Principali cause di ittero a bilirubina diretta
Può dipendere da patologie epatiche o da patologie delle vie biliari
Cause epatiche di ittero a bilirubina diretta
Epatiti Deficit di Alfa 1 antitripsina Fibrosi cistica Malattie metaboliche come la fruttosemia tirosinemia e galattosemia Sindrome di zellweger Rotor e Dubin johnson
Patologie che interessano le vie biliari che possono dare ittero a bilirubina diretta
Atresia delle vie biliari e cisti del coledoco
Cause di ittero misto
Torch e sepsi
Tossicità della bilirubina
La bilirubina indiretta essendo liposolubile può attraversare la barriera ematoencefalica e depositarsi quindi prevalentemente a livello dei nuclei della base
Fattori che influenzano la tossicità della bilirubina
Sono tutti quei fattori che possono alterare la permeabilità della barriera ematoencefalica come l’asfissia, acidosi e la sepsi. Quindi la tossicità della bilirubina non dipende solamente dai valori di bilirubina ma anche da Fattori concomitanti
Caratteristiche del kernittero
Caratterizzato anatomopatologica mente dalla presenza di una superficie cerebrale giallastra con danno neuronale. La bilirubina non si deposita solamente a livello dei gangli della base ma anche a livello del cervelletto bulbo ed ippocampo
Evolve clinicamente il kernittero
In una fase iniziale abbiamo encefalite acuta con ipotonia, letargia e suzione ipovalida con pianto acuto
In seguito verso la fine della prima settimana ipertonia dei muscoli estensori con opistotono, rigidità e crisi oculogire con convulsioni
In una terza fase si passa dal ipertonia alla ipotonia
Sequele del kernittero
I neonati che riescono a sopravvivere presentano gravissime sequele come la sordità l’epilessia e difetti di movimento dell’occhio verso l’alto. anche forme moderati possono comunque dare difficoltà cognitive e sordità parziale
Importanza dell’ anamnesi familiare in caso di ittero patologico
È importante indagare nella famiglia la presenza della sindrome di Gilbert che può dare ittero prolungato
E però anche necessario indagare la provenienza geografica. Ad esempio in alcuni aree predomina il deficit di glucosio 6 fosfato deidrogenasi, mentre in Asia prevale la alfa-talassemia
Fattori di rischio maggiori nel neonato itterico
Ittero nelle prime 24 ore di vita
Tsc O tsb pre dimissione indicano un rischio alto intermedio
Incompatibilità di gruppo con coombs positivo o presenza di malattie emolitiche come la carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Età gestazionale tra le 35 e le 36 settimane
Precedente figlio trattato con fototerapia
Cefaloematoma o altri versamenti ematici
Allattamento materno esclusivo specie in corso di calo ponderale
Etnia asiatica
Fattori di rischio minori nel neonato itterico
Età gestazionale tra le 37 e le 38 settimane
Precedenti figli con ittero
Macrosomia all essere nato da madre diabetica
Età materna pari o superiore a 25 anni
Sesso maschile
FAttori che riducono il rischio di sviluppare iperbilirubinemia
Età gestazionali superiore alle 41 settimane
Allattamento artificiale esclusivo
Etnia africana
Dimissione dopo le 72 ore
Progressione clinica dell’ittero
L’ittero neonatale ha progressione cefalo caudale con estensione al viso tronco ed Arti. il valore massimo si registra quando anche il palmo delle mani e giallo. La scomparsa del l’ittero avviene in senso opposto
Principale causa di ittero che si manifesta nelle prime 24 ore
Attualmente con la profilassi anti D la prima causa è l’incompatibilità ab0
Cosa bisogna sempre richiedere in caso di ittero che compare nelle prime 24 ore
Gruppo sanguigno ed RH di neonato e madre
Coombs diretto ed indiretto nel neonato
Emocromo con formula e conta dei reticolociti
Striscio di sangue
Ldh
Come può essere il cums in caso di incompatibilità ab0
Può essere negativo
Striscio di sangue in caso di incompatibilità ab0
Seguenti e riscontro di emazie frammentate e reticolocitosi spiccata
Ruolo degli indici di emolisi nel neonato
Frequentemente la ldh risulta essere aumentata mentre inutile il dosaggio dell’aptoglobina perché nel neonato è sempre inferiore ai valori di normalità
Parametri all’emocromo che possono suggerire la sferocitosi
Rapporto tra le mchc e il MCV superiore a 36
Cosa può comportare la sferocitosi in epoca neonatale
Non infrequentemente porta alla correzione dell’anemia con emazie concentrate
Quando sospettare la carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Maschi in fototerapia con scarsa risposta alla terapia la cui provenienza etnica aumenti la probabilità del difetto enzimatico
Come andrebbe dosato il glucosio 6 fosfato deidrogenasi nel neonato
Andrebbe ripetuto il dosaggio a tre mesi di distanza perché i suoi valori possono essere elevati in epoca neonatale
Da cosa sembra dipendere l’ittero neonatale da carenza di glucosio 6 fosfato deidrogenasi
Non sembra dipendere tanto dal emolisi ma più che altro da un difetto di glucuronoconiugazione
Quali indagini richiedere nel l’ittero persistente da due settimane, nel neonato anemico alla nascita hope in generale in un neonato con ittero patologico da inquadrare eziologicamente
Emocromo ed ematocrito
Elettroforesi dell’emoglobina
Dosaggio dell’albumina
Indici di funzionalità epatica fosfatasi alcalina e gamma GT
Urinocoltura e cultura del sangue
Sierologia Torch
Dosaggio delle sostanze riducenti nelle urine il test di Guthrie utili ad inquadrare la galattosemia
Funzione tiroidea
Ecografia dell’addome ed eventuale scintigrafia epatica
