Patologia Neurologica Neonatale Flashcards
In quale periodo della gravidanza si osserva la massima evoluzione del sistema nervoso centrale
Terzo trimestre
Come si modifica il peso dell’encefalo nel corso del terzo trimestre e quale struttura si sviluppa prevalentemente in tale fase
L’incremento ponderale dell’encefalo in tale fase è del 90% del suo peso iniziale. Lo sviluppo riguarda prevalentemente la superficie corticale
Da cosa dipende nei neonati di bassa età gestazionale l’esito neurologico
Non esclusivamente da una lesione del sistema nervoso centrale è macroscopicamente dimostrabile. in linea di massima più bassa e l’età gestazionale più elevato il rischio che l’encefalo non maturi in maniera adeguata
Tre fasi di evoluzione dell’encefalo
Proliferazione e migrazione neuronale fino alle settimane 20 24
proliferazione delle cellule gliali e programmazione della morte cellulare
formazione delle sinapsi durante l’ultimo trimestre di gravidanza
Quando finisce la maturazione dell’encefalo
La maturazione dell’encefalo continua nella vita postnatale il processo di mielinizzazione si completa solamente intorno ai 2 anni di vita
Forma più comune di emorragia intracranica nel neonato
Emorragia della matrice germinativa ed intraventricolare
A cosa correre il rischio di emorragia intraventricolare
Il rischio dipende dall’età gestazionali. Nei neonati di peso veramente molto basso, quindi pesano meno di un chilo e mezzo, il rischio arriva anche al 30%
Cos’è la matrice germinativa
Struttura ben rappresentata nella vita fetale nelle zone subependimali ma molto vulnerabile perché è molto vascolarizzata ed è povera di elementi mesenchimali e gliali
Quando involve la matrice germinativa
La matrice germinativa raggiunge il massimo volume a 23 settimane in seguito involve
Quali sono le funzioni della matrice germinativa
In essa avviene la proliferazione dei neuroni corticali e di cellule che daranno origine ad astrociti e oligodendrociti
Cosa possono causare anche i minimi sanguinamenti nella matrice germinativa
Sono una minaccia alla migrazione neuronale e alla proliferazione di neuroni gabaergici
Quali sono le più gravi complicanze dell’ emorragia intraventricolare
Infarti venosi ed idrocefalo post emorragico
Caratteristiche degli infarti secondari ad emorragia intraventricolare
Sono in genere infarti venosi per definizione unilaterali è più spesso collocati nel parenchima cerebrale fronto parietale
Classificazione di papile
Grado 1 sanguinamento limitato all’area subependimale
Grado 2 sanguinamento confinato al ventricolo senza dilatazione
Grado 3 emorragia con segni di dilatazione ventricolare
Grado 4 emorragia che coinvolge l’area parenchimale periventricolare
L’importanza della classificazione di papille
Il grado 3 e 4 sono i gradi correlati ad un outcome neurologico sfavorevole
Ti ringrazio e due i dati sono contrastanti
Complicanza più temuta delle emorragia intraventricolare
Idrocefalo post emorragico che si verifica Fino alla metà dei casi e che può richiedere l’approccio neurochirurgico
Epidemiologia delle emorragia cerebellare
Spesso descritta postmortem i neonati pretermine. L’incidenza di tale fenomeno risente significativamente dell’indagine strumentale utilizzata. infatti l’ecografia viene condotta attraverso la fontanella anteriore e difficilmente riesci a rilevare l’emorragia cerebellare. Quindi una strategia possibile sarebbe quella di condurre l’ecografia attraverso la fontanella posteriore. La risonanza magnetica è molto più sensibile attende a rilevare lesioni anche piccole con scarso significato prognostico
Da cosa dipende le emorragia cerebellare
Dipende dal fatto che matrice germinativa e riconoscibile anche a livello dello strato granulare esterno a livello del quale è particolarmente rappresentata tra le settimane 28 e 34
Dove si collocano nella gran parte dei casi le emorragie cerebrali
A livello emisferico
Esiti delle emorragie cerebellari
Frequenti deficit cognitivi comportamentali e del linguaggio
Particolarmente grave l’esito di emorragie del verme con esiti che rientrano nell’ambito dello spettro autistico
Qual è la struttura più vulnerabile dell’encefalo in sviluppo
Sostanza bianca
Caratteristiche della leucomalacia periventricolare
Patologia dipendente dal fatto sostanza bianca periventricolare presenta una vascolarizzazione di carattere terminale. Si presenta con una necrosi nella sostanza bianca sottocorticale e periventricolare di carattere simmetrico.
Strategia per diagnosticare al meglio la leucomalacia periventricolare
Studi ecografici seriati fino al termine dell’età gestazionale
Cosa sono le anomalie strutturali minori della sostanza bianca
Lesioni a carico della sostanza bianca frequentemente riscontrabili tramite risonanza magnetica
Quali sono le anomalie strutturali minori
Lesioni puntate che interessano le stesse aree della leucomalacia periventricolare e che verosimilmente rappresentano una forma minore della stessa dato che raramente si accompagnano agli esiti neuromotori della leucomalacia vera
DEHSI ovvero anomalie che si riscontrano nelle sequenze T2. Sono lesioni più diffuse di quelle puntate ma da vari studi pare che non corredino ad anomalia neurocomportamentali a distanza
Principali reperti prognostici a carico della sostanza bianca riscontrabili con la risonanza magnetica
Segni indiretti di perdita di sostanza come la ventricolomegalia, assottigliamento del corpo calloso ed aumento degli spazi extra cerebrali così come il ritardo di mielinizzazione correlano meglio dell’età gestazionale agli esiti a distanza
Principale esito della leucomalacia periventricolare
Deficit di carattere motorio. In verità da recenti studi pare che le anomalie della sostanza bianca possono anche correlare con anomalie cognitive
Cos’è l’asfissia
Compromissione degli scambi placentari o polmonari di gas che esita in ipossiemia ipercapnia e acidosi.
Epidemiologia della asfissia
Interessa fino a 4 neonati ogni 1000 nati vivi e del responsabile del 20% delle morti neonatali, della metà se si considerano anche i nati morti
Criteri per parlare di asfissia
Acidosi metabolica determinata con prelievo da cordone con valore di ph inferiore a 7 eccesso di basi superiore a -12 millimoli litro.
Apgar inferiore a 5 dopo il quinto minuto
Fisiopatologia delle encefalopatia ipossico ischemica
La riduzione del flusso cerebrale causa ridotto apporto di ossigeno e glucosio. L’ipossia determina inoltre riduzione della funzione cardiaca con ulteriore danno a carico dell’encefalo e quindi possibile sviluppo di encefalopatia ipossico-ischemica
Eventi che caratterizzano le encefalopatia ipossico ischemica
In una prima fase se attivazione del metabolismo anaerobio
In seguito dopo 6 o 24 ore si ha la ripresa del metabolismo ossidativo però con danno mitocondriale e morte cellulare
Per danni moderati o gravi si può avere una fase con edema citotossico morte cellulare estesa e conseguente deterioramento clinico
Strutture prevalentemente colpite dal encefalopatia ipossico ischemica
Sono colpiti prevalentemente i nuclei della base però vi può essere anche un coinvolgimento della sostanza bianca e della corteccia
Cosa considera lo score clinico di sarnat
Livello di coscienza Pupille Tono Suzione Convulsioni
Grado 1 di sarnat
Neonato ipereccitato, tono normale, debole suzione, pupille midriatiche, assenti convulsioni
Grado 2 di sarnat
Neonato letargico ed ipotonico. Suzione debole a tratti assente. Pupille miotiche e possibili convulsioni focali o multifocali
Grado 3 di Sarnat
Neonato in stato di stupor, con tono flaccido, assenza di tono, pille variabilmente miotiche o midriatiche.
Le convulsioni possono essere frequenti ed anche prolungate non possono completamente mancare quando è presente un tracciato isoelettrico.
Il neonato è praticamente in uno stato comatoso i richiede comunemente l’assistenza ventilatoria
Elettroencefalogramma nelle encefalopatia ipossico ischemica
Al grado 2 e 3 sono comuni anomalie elettroencefalografiche che possono essere classificate come
Lievi o assenti
Moderati con onde lente nel 64% dei casi
Gravi con pattern burst soppression, basso voltaggio tracciato isoelettrico nel 95% dei casi
Cos’è il pattern burst suppression
Pattern caratterizzato dall’alternanza di onde ad alto voltaggio con periodi di ipoattività encefalica
Altri organi di apparati colpiti dalla asfissia
Disfunzione renale con oliguria e aumento della creatinina almeno nel 40% dei casi
Cardiomiopatia ipossica con anomalie elettrocardiografiche ed ecocardio grafiche nel 25% dei casi
Complicanze polmonari con possibile di stress ed ipertensione polmonare persistente nel 25% dei casi
Esami da eseguire in prima istanza nel sospetto di encefalopatia ipossico ischemica
Elettroencefalogramma
Ecografia transfontanellare
Velocimetria doppler
Ruolo dell’ ecografia cerebrale transfontanellare
Utile soprattutto per escludere altre condizioni che possono mimare l’encefalopatia ipossico-ischemica. Può rilevare edema citotossico a 24 ore di distanza ma comunque la sua sensibilità è inferiore alla risonanza magnetica
Ruolo della velocimetria doppler
Fondamentale nella definizione prognostica
In genere un aumento di velocità di fine diastole, che pare secondaria al danno a carico del sistema di autoregolazione del flusso ematico cerebrale, indica un danno significativo. Altro parametro da considerare è l’indice di resistenza che è la differenza tra velocità sistolica e diastolica diviso la velocità sistolica; in caso di danno significativo tende a ridursi
Valori preoccupanti di indice di resistenza
Quando l’indice di resistenza risulta inferiore a 0,55 tra le 24 e le 62 ore di vita la prognosi neurologica è avversa
Ruolo della risonanza magnetica nelle encefalopatia ipossico ischemica
Esame morfologico chiave.
Se la si vuole utilizzare a scopo prognostico si effettua dopo il settimo giorno. Se si vuole utilizzare la metodica DWI si può rilevare precocemente l’edema citotossico
Fattori prognostici negativi alla risonanza magnetica
Bassi valori di coefficiente di diffusione nei gangli della base nei primi 7 giorni
A cosa correla il danno a carico dei nuclei della base nelle encefalopatia ipossico ischemica
Disabilità motoria ed in particolare alterata mielinizzazione del Lembo posteriore della capsula interna un ostacolo alla deambulazione autonoma a 2 anni di vita
Coinvolgimento del tronco nelle encefalopatia ipossico ischemica
Unico fattore associato in maniera indipendente alla morte
Gestione del neonato asfittico
Neonato asfittico va ricoverato in tin
Sarà necessario monitorare i parametri vitali emogasanalitici, biochimici.
Va fatto una valutazione della funzione cardiaca
Anche nel neonato con respiro spontaneo ma con attività respiratoria efficaci ai fini che adeguato scambio gassoso o con episodi autonomicil’intubazione e la assistenza ventilatoria
Il valore medio di pressione arteriosa deve mantenersi sopra i 40 mm di mercurio
Dato l’elevato rischio di danno renale ed inappropriata secrezione di ormone antidiuretico è necessario il controllo della diuresi e spesso va ridotto l’apporto idrico in via precauzionale del 15 20%
Ruolo del fenobarbital nel neonato asfittico
Non va mai dato in profilassi ma solamente in caso di eventi convulsivi clinici o elettrici
Meccanismo di azione del ipotermia
L’ipotermia riduce l’insulto da radicali liberi, la permeabilità vascolare e l’edema nonché la produzione di citochine infiammatorie
Target di temperatura dell’ipotermia
33-34 gradi
In quali neonati e quando si può fare l’ipotermia
Deve essere intrapresa entro 6 ore dall’ insulto ischemico e deve essere mantenuta per 72 ore almeno.
Devi avere almeno 36 settimane di vita
Il neonato deve avere meno di 6 ore di vita
Vanno rispettati i criteri di definizione di asfissia e vi devono essere i segni neurologici di encefalopatia ipossico ischemica in presenza di alterazioni all’elettroencefalogramma
Collaterali dell’ipotermia
Trombosi o emorragia TromboCitopenia Riduzione della funzione renale Alterazioni elettrolitiche Danno epatico Ipoglicemia Adiponecrosi in caso di ipotermia sistemica
