Prise en charge chirurgicale de l'atrésie de l'oesophage Flashcards
Embryologie
- Diverticule respiratoire : 22-23 jours
Septum œsophago-trachéal –> séparation des 2 structures digestives et respiratoires - Séparation d’abord dans la région de la future carène puis progresse vers le haut alors que la croissance de la trachée se fait vers le bas
- A J26, la séparation est complète avec trachée en avant et œsophage en arrière
- A S6 de grossesse
- Couche musculaire circulaire
- Nerfs vagues identifiables
- A S9 de grossesse : vascularisation aortique
- A S4 de vie : interruption de la séparation des 2 parties de l’intestin antérieur peut générer des fistules œso-trachéales. Les mécanismes de l’atrésie restent moins clairs mais peuvent résulter d’un déplacement rapide de la cloison œso-trachéale
- Mauvaise séparation de la trachée et de l’œsophage
Epidémiologie
- G > F
- Incidence : 1/2500 à 1/4000 naissances vivantes
- Interruption médicale de grossesse possible à tout moment
Présentation clinique
Malformations associées sont fréquentes et peuvent atteindre 80%
- Anomalies cardiaques : dextrorotation de l’Aorte, canal artériel, CIV
Plus rarement : CIA, T4F, RVPA, coarctation de l’Aorte, TGV
- Anomalies costo-vertébrales : vertèbres surnuméraires, hémi-vertèbre
- Anomalies digestives : malformations anorectales, sténoses et atrésies duodénales
- Anomalies rénales : agénésie rénale unilatérale, reins en fer à cheval, reins polykystiques, hydronéphrose
- Anomalies des membres : agénésie du radius et main botte radiale
- Anomalies ORL : trachéomalacie, diastème, laryngomalacie, paralysie des cordes vocales, sténose sous-glottique
- Au moins 18 syndromes associés ont été rapportés (Sd d’Alagille, Sd de Schinzel, Sd CHARGE…)
- Le plus fréquent est le VACTERL (1/10 000-40 000)
- Pour poser le diagnostic : au moins 3 malformations
CGH array
Vertébral/Anal (malformation ano-rectale)/Cardiaque/Trachéal/Esophageal/Rénal/Limb
Symptomatologie
* Trachéo-malacie
- Toujours présente, avec une expression clinique variable
- Pas toujours primitive /!\
- Parfois découverte ou aggravée par la chirurgie
Accidents rares mais graves existent : « dying spell » ou ALTE
–> Traitement
- Prothèse : externe/interne (stent métallique/en silicone)
- Chirurgie
Traitement de la cause
- Aortopexie
* Diminution du degré de collapsus de la trachée, bronche souche droite et partie proximale de la bronche souche gauche
* Suspension de l’artère pulmonaire peut améliorer le collapsus de la bronche souche gauche
* Trachéostomies
Définition
- Définition : interruption de la continuité œsophagienne avec ou sans fistule(s) avec l’arbre trachéo-bronchique
- Survenue autour de 4 SA pendant la séparation du tube digestif primitif antérieur
- Majorité des cas = sporadiques
- RR x 2,56 si grossesse gémellaire (mécanisme mal compris)
Plusieurs types d’AO
Type I (8%) : œsophage absent
Type II (1%) : atrésie isolée avec fistule œso-trachéale
Type III (80%) : atrésie et fistule œso-trachéale
Type IIIa : fistule dans le cul-de-sac supérieur
Type IIIB : fistule dans le cul-de-sac inférieur
Type IIIc : atrésie + double fistule des 2 culs-de-sac
Type IV : atrésie + fistule du cul-de-sac inférieur sur la bronche souche droite
Type V (1%) : Fistule en H sans atrésie
Diagnostic
Anté-natal
- Rare dans les formes avec fistule du cul-de-sac inférieur
- Fréquent en cas d’atrésie sans fistule
Méthode diagnostique
- Echographie
* Hydramnios + petit estomac (VPP 44-55%)
« Upper sign pouch »
- IRM
* Non visualisation de la continuité œsophagienne
Autres signes indirects
> « Upper sign pouch » : très difficile, séquences T2 rapides
> Visualisation du cul-de-sac proximal de l’œsophage au niveau du cou ou du médiastin supérieur du fœtus pendant un mouvement de déglutititon
Spécificité élevée
> Visualisation dépend de la position fœtale, de l’âge gestationnel (> 26 SA, surtout 32 SA), des mouvements de déglutition
Examen plus long > 30 minutes
DAN surtout dans les atrésies de l’œsophage de type I
Pronostic
Classification de Waterson
PEC atrésie de l’oesophage de type III : avant l’intervention
- Transfert in utero en cas de suspicion diagnostique/transfert post-natal sinon
- Hospitalisation en réanimation néonatale
- Proclive
- SNG d’aspiration du cul-de-sac supérieur
- Prévention de l’hypothermie
- Intervention hors urgence
Définition du type d’atrésie
- Radiographie thoracique + ASP
- Aération gastrique ou intestinale : fistule œso-trachéale
- Abdomen blanc : pas de fistule ou fistule haute
- Echographie cardiaque et des gros vaisseaux +++
PEC atrésie de l’oesophage de type III : intervention
IOT après endoscopie trachéale
- Pour éliminer une fistule du cul-de-sac supérieur
- Pour évaluation de la trachéomalacie avant la chirurgie
- Pour élimination des malformations ORL associées
Thoracotomie/scopie droite
- Pas de différence tomie/scopie
- Extra-pleurale si possible
- Anastomose œso-œsophagienne
PEC atrésie de l’oesophage de type III : après l’intervention
- Hospitalisation en réanimation néonatale
- Extubation dès que possible, rarement en post-op immédiat, plutôt à J1
- Sonde trans-anastomotique ?
- Avantage : sonde tutrice en cas d’anastomose serrées, possibilité d’alimentation rapide
- Inconvénient : troubles de l’oralité ? favorise le RGO ?
- Drainage thoracique ?
- Avantage : sécurité post-opératoire, drainage de fistule
- Inconvénient : douleur, cicatrice
- Contrôle de l’anastomose ?
- Avantage : assurance avec alimentation, élimination d’anomalies associées
- Inconvénient : retard à l’alimentation
Complications post-opératoires AO type III
- Fuites anastomotiques (10-30%)
- Récidive de fistule œso-trachéale (3-10%)
- Sténose anastomotique (complication + tardive)
- Trachéomalacie (complication + tardive)
Complications post-opératoires AO type III : Fuites anastomotiques (10-30%)
Contexte - Anastomose difficile sous tension - Œsophage fragile - Salive dans le drain - Radiographie thoracique anormale PNO à l’extubation - Contrôle systématique
Traitement
- Ventilation +/- IOT
- Drainage thoracique indispensable et suffisant dans la majorité des cas
- Sonde gastrique
- Sonde d’aspiration salivaire pharyngée
- ATB : C3G + AMINOSIDE
- Pas d’alimentation orale ni gastrique –> NP
Dans de rares cas : situation non contrôlable sur le plan septique
- Chirurgie de sauvetage avec toilette thoracique + dérivation œsophagienne et gastrostomie
- Risque = MEDIASTINITE
Guérison rapide dans la majorité des cas
Complications post-opératoires AO type III : Récidive de fistule œso-trachéale (3-10%)
Délai variable dans le temps
Triade clinique - Toux - Cyanose pendant la prise des biberons - Ballonnement abdominal \+/- pneumopathies à répétition (+++ à droite)
Traitement
- Endoscopique ou chirurgical (difficile mais plus efficace)
Complications post-opératoires AO type III : Sténose anastomotique (complication + tardive)
Plus fréquente en cas de fistule précoce, anastomose difficile et tendue
Délai de survenue : S4-S6
Clinique
- Vomissements
- PNP d’inhalation
- Aggravation de la trachéomalacie chez le NRS
- Blocage alimentaire et impaction de gros morceaux
Traitement
- Endoscopique de 1ère intention après opacification et étude du RGO
Complications post-opératoires AO type III : Trachéomalacie (complication + tardive)
- Faiblesse trachéale responsable d’un collapsus expiratoire plus ou moins sévère
- Régression spontanée avec la croissance de la cage thoracique
- Quelques formes sévères nécessitent un traitement chirurgical par aortopexie
- Syndrome restrictif résiduel
