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DIU Gastro > Pancréas, pathologies du pancréas exocrine > Flashcards

Pancréas, pathologies du pancréas exocrine Flashcards

1
Q

Anomalies anatomiques

A
  • Pancréas aberrant/ectopique
  • Pancréas annulaire
  • Pancréas divisum
  • Hypoplasie
  • Agénésie complète ou partielle du pancréas
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Q

Pancréas aberrant/ectopique

A
  • Localisation : Antre > Jéjunum > Appendice > Hile splénique
  • Asymptomatique

Conséquences

  • Rarement : mini poussées de pancréatites
  • Hémorragie
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3
Q

Pancréas annulaire

A
  • Rotation incomplète du pancréas ventral
  • Rare : prévalence = 5-15/100 000

Présentation clinique

  • Souvent asymptomatique
  • Si symptomatique
  • Jeune enfant : obstruction duodénale
  • Enfant plus âgé : pancréatique, obstruction biliaire, cancer

Association plus fréquente à la T21, l’imperforation anale, l’atrésie de l’œsophage

Diagnostic

  • Radiographie thoracique + ASP : image en double bulle
  • Echographie
  • Cholangio-IRM

Traitement : dérivation pour les cas sévères

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4
Q

Pancréas divisum

A
  • 10% de la population générale
  • Nombreux variants –> absence de fusion ou fusion partielle entre le pancréas ventral et dorsal
  • Facteur de risque de pancréatite obstructives

Diagnostic

  • Cholangio-IRM
  • Echo-endosccopiqe (CPRE)

Traitement
- Sphinctérotomie +/- pose de stents uniquement si obstacle démontré

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5
Q

Hypoplasie

A

Souvent asymptomatique, sinon IPE

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6
Q

Agénésie complète ou partielle du pancréas

A
  • Extrêmement rare ; mutations géniques : NPHP3, PDX1, HNF1β…
  • Agénésie complète : incompatible avec la survie ?
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7
Q

Pancréatite aiguë : définition

A

Au moins 2 critères des 3 :

  • Symptomatologie évocatrice (douleurs, nausées, vomissements…)
  • Amylase/lipase augmentée > 3N
  • Imagerie positive (œdème…)
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8
Q

Pancréatite récurrente : définition

A
  • Episodes récurrents AVEC

- Normalisation de l’imagerie ente les épisodes et fonctions endocrine et exocrine préservées

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9
Q

Pancréatite chronique : définition

A
  • Episodes répétés AVEC
  • Anomalies persistantes à l’imagerie (calcifications, atrophie…) et/ou
  • Insuffisance pancréatique endocrine et/ou exocrine
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10
Q

Pancréatite aiguë : présentation clinique

A

Rare chez l’enfant mais sous-diagnostiquée

Présentation clinique

  • Douleurs abdominales sus-ombilicale irradiant dans le flanc ou le dos
  • Nausées, vomissements
  • +/- fièvre
  • +/- constipation
  • +/- fatigue
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11
Q

Pancréatite aiguë : diagnostic

A
  • Histoire familiale et personnelle
  • Facteurs de risque

Biologie

  • Lipase
  • Calcémie
  • TG
  • BHC
  • Gammaglobulines

Imagerie : échographie

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12
Q

Pancréatite aiguë : complications

A

Parfois à distance : suivi +++

Systémiques :

  • Epanchement pleural (++)
  • Hyper/hypoglycémie (++)
  • Hypocalcémie (+)
  • Choc (-)
  • Défaillance multi-systémique (-)
  • Anomalies des fonctions rénales (-)

Locales :

  • Œdème pancréatique (+++)
  • Coulées de nécrose (++)
  • Collections/pseudo-kystes (+)
  • Nécrose pancréatique (+)
  • Abcès (-)
  • Thromboses vasculaires (-)
  • Pseudo-anévrysmes vasculaires (-)
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13
Q

Pancréatite aiguë : pronostic

A

80% des formes d’évolution rapidement favorables

Mais kystes dans 10-20% des cas

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14
Q

Score de De Banto

A

A l’admission

  • Age < 7 ans
  • Poids < 23 kg
  • GB > 18 500/mm3
  • LDH > 2000

A H48

  • Calcémie < 8,3 mg/dL
  • Albumine < 26 g/L
  • Séquestration des fluide > 75 mL/kg
  • Urée > 5 mg/dL

> 3 critères –> risque plus élevé de pancréatite sévère
Se 70% ; Sp 79% ; VPP 45% ; VPN 91%
Score très imparfait

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15
Q

Score de Fabre

A
  • Meilleure Sp que le score de De Banto

- GB, Calcémie, urée (à l’admission et à H48)

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16
Q

Pancréatite aiguë : traitement

A

Mise à jeûn en cas de douleurs

  • Et réalimentation dès que possible
  • PO vs IV
  • PO vs SNG vs SNJ
  • Avec des graisses –> pas d’indication au régime pauvre en graisses prolongé !

Perfusion IV +++
- Ringer Lactate ou équivalent (sauf si hypercalcémie)

Antalgiques
- Palier I puis II puis III

Etape IV si échec du traitement antalgique seul –> Radiologie interventionnelle

  • Bloc cœliaque
  • Drainage de pseudo-kyste
  • Nécrosectomie

Traitement étiologique

  • ATB en cas d’infection prouvée uniquement
  • Place des anti-acides ? des enzymes pancréatiques ? des anti-oxydants ? de la diminution de la sécrétion pancréatique (somastostatine) ?

Traitement au long cours

  • IPE
  • Diabète pancréatique
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17
Q

Pancréatite chronique : étiologies

A

Toxique

  • Médicaments : AINS, IEC, Ciclosporine, 6-MP, AZA, Carbamazépine, Ceftriaxone, Cisplatine, Clarithromycine, CTC, Doxycyline, Erythromycine, Oestrogènes, Codéine, Furosémie, Hydrochlorothiazide, Itraconazole, Lithium, Ranitidine, Propofol, Oméprazole, Tacrolimus, Acide valproïque, Tétracycline, Bactrim…
  • Alcool, tabac

Métabolique

Auto-immun/inflammatoire
* Forme rare
> 2 types distincts chez les adultes
- Type 1 : sujets plus âgés, asiatiques, maladie systémique à IgG4
- Type 2 : jeunes adultes, Europe et Amérique du Nord, souvent associée à une MICI
- Caractéristiques distinctes chez l’enfant

Obstructive

Génétique

Mucoviscidose : dépistage par un test de la sueur

Idiopathique

Souvent multifactorielle !

18
Q

Pancréatite chronique : diagnostic

A
  • Difficile
  • Se baser sur le contexte, l’histoire familiale, rechercher une prise de médicaments
    + Recherche génétique
19
Q

Pancréatite chronique : symptômes évocateurs

A

(2 formes)

  • Douleurs abdominales (90%), parfois à bas bruit
  • Ictère (40%)
  • Asthénie
  • Nausées, vomissements
20
Q

Pancréatite chronique : biologie

A
  • Dosage calcémie et triglycérides
  • Amylase, lipase, trypsine faiblement augmentés (55%)
  • IgG4 (20%), gammaglobulines
  • Test de la sueur (> 60 mmol/L)
21
Q

Pancréatite chronique : Imagerie

A

échographie –> Cholangio-IRM

  • Augmentation du volume du pancréas : masse/focal/global
  • Anomalies de rehaussement de la périphérie du pancréas (de la capsule)
  • Irrégularité du canal pancréatique commun
  • Rétrécissement de la partie distale du cholédoque par compression

Echographie de contraste

  • Analyse de la perfusion parenchymateuse
  • DD lésions malignes/bénignes

Elastrographie : si > 6 –> suggestif d’un cancer

22
Q

Pancréatite chronique : histologie

A
  • Biopsies guidées par écho-endoscopie
  • Infiltration lymphoplasmocytaire
  • Lésions épithéliales granulocytaires
  • Fibrose +++
  • Marquage IgG4 négatif
23
Q

Pancréatite chronique : Traitement

A
  • Réponse thérapeutique aux CTC
  • Intérêt réel reste à démontrer
  • 1 mg/kg (max 40 mg) pendant 1 mois puis diminution de 4 mg/semaine
24
Q

Pancréatite chronique : Pathologies associées

A
  • Auto-immunes : maladie cœliaque, diabète de type 1, thyroïdite
  • Inflammatoire : MICI
25
Q

Pancréatite chronique : complications au long cours

A
  • IPE
  • Diabète
  • Cancer ?
26
Q

Pancréatite obstructive : étiologies

A

Lithiase

  • Incidence en augmentation en pédiatrie
  • Cause de pancréatites sévères chez l’enfant
  • Diagnostic : écho-endoscopie –> localisation de la lithiase
  • Prise en charge interventionnelle –> Extraction
  • Par CPRE
  • Ou sphinctérotomie +/- cholécystectomie

Pancréas divisum

Traumatique

  • Classification AAST
  • Traitement
  • Grade 1 et 2 : Traitement supportif
  • Grade 3 et 4 : Traitement endoscopique vs chirurgical (controversé)
  • Grade 5 : traitement chirurgical
27
Q

Pancréatite génétique : étiologies

A
  • CFTR
  • PRSS
  • SPINK1 (Serine Protease Inhibitor Kazal-1)
  • CTRC (Chymotrypsinogène)
  • CPA1 (Carboxypeptidase A1)
  • CLDN2/MORC4, CEL/CEL-MODY, FUT2, CTSB…
28
Q

Pancréatite génétique : CFTR

A
  • 20% des patients n’ayant pas d’IPE vont faire des pancréatites
  • Alors qu’environ 0% des muco ayant une IPE
  • Besoin d’une certaine réserve acinaire pour développer une pancréatite
  • Les phénotypes légers sont plus à risque de faire des pancréatites, mais n’ont pas d’IPE
  • Le type de mutation dans CFTR détermine le risque de pancréatite
  • -> En cas de pancréatite chronique : dépister la mucoviscidose +++ (Test de la sueur)
  • Pancréatite chronique commençant durant la vie intra-utérine
  • 20ème SA : obstruction des canaux et des acini par du matériel amorphie éosinophile
  • Rétention des sécrétions : dilatation progressive des ductules et des acini
  • Apparition secondaire d’une fibrose, respectant au départ les îlots de Langerhans
  • Remplacement progressif du tissu exocrine par du tissu adipeux
  • IPE lorsque > 95% du pancréas est détruit
  • Concerne 50-60% des NN
  • Et rapidement 85-90% des enfants ayant des mutations sévères de la mucoviscidose
  • 17-43% des patients avec une pancréatite ont au moins une mutation CFTR
29
Q

Pancréatite génétique : PRSS

A

Pancréatite familiale (héréditaire)

  • Mutation du gène du trypsinogène (bras long du Xsome 7)
  • T°AD, 80% de pénétrance

Mutations les plus fréquentes

  • R122H
  • Augmentation de la stabilité de la trypsine
  • Augmentation de l’auto-catalyse du trypsinogène
  • Perte d’un site (faible) d’inactivation de la trypsine
  • N29I : Augmentation de l’auo-catalyse du trypsinogène
  • A16V

Représente 43% des pancréatites chroniques de l’enfant
Age de survenue : 6M-40 ans !!

30
Q

Pancréatite génétique : SPINK1 (Serine Protease Inhibitor Kazal-1)

A
  • Inhibiteur de protéase
  • Inactive la trypsine intra-pancréatique
  • Représente 19% des pancréatites chroniques de l’enfant
  • /!\ Attention : 1-2% de la population générale porteuse « saine »
  • Mutation la plus fréquente : N34S
  • Fréquemment associées à d’autres mutations (mutations composées hétérozygotes)
31
Q

Pancréatite génétique : CTRC (Chymotrypsinogène)

A
  • Représente 3% des pancréatites chroniques de l’enfant
  • Variants les plus fréquents : R254W, K247-r254 del
  • Mutation « perte de fonction »
  • Chymotrypsinogène dégrade la trypsine en trypsinogène
32
Q

Pancréatite génétique : CPA1 (Carboxypeptidase A1)

A
  • Mutation 7q32.2
  • Représente ?? % des pancréatites chroniques de l’enfant
  • Associé à une forme précoce de pancréatite chroniques
  • Perte de fonction de l’enzyme
33
Q

Tumeurs pancréatiques

A

Exceptionnelles +++

Tumeur pseudo-papillaire

  • Tumeur pancréatique la plus fréquente
  • F&raquo_space;»» G
  • Adolescent, jeunes adultes
  • Faible malignité
  • Traitement = Résection
Tumeurs exocrines
- Pancréatoblastome
- Adénocarcinome
- Tumeurs intra-canalaires et mucineuses
> Exceptionnel, pronostic sombre

Tumeurs endocrines

  • Insulinome
  • NEM-1
  • VIPome

Lymphomes
- Rares, réponse au traitement classique du lymphome

34
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : étiologies

A

Insuffisances pancréatiques exocrines congénitales/syndromiques/multi-systémiques

  • Mucoviscidose
  • Syndrome de Schwachman-Bodian-Diamond
  • Syndrome de Pearson
  • Syndrome de Johanson-Blizzard
  • Syndrome de Shteyer

Insuffisances pancréatiques exocrines congénitales isoéles

  • Déficits isolés
  • En lipase, colipase, lipase + colipase, en trypsinogène, en amylase, en entérokinase (PRSS7)

Insuffisances pancréatiques exocrines secondaires
- Pancréatites chroniques

35
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : mucoviscidose

A
  • 1/2500
  • T°AR, mutation du gène CFTR ; > 1000 mutations avec impact fonctionnel variable
  • Sécrétions appauvries en HCO3
  • Atteinte de multiples organes
  • 1ère cause d’IPE (95%)
36
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : Syndrome de Schwachman-Bodian-Diamond

A
  • Mutation du gène SBDS, région centrométrique du Xsome 7
  • 1/20 000
  • 90%

Syndrome associant

  • Atteinte pancréatique : hypoplasie pancréatique exocrine
  • Atteinte hématologique : pancytopénie (Hb, PNN, P), maldie myéloproliférative
  • Atteinte squelettique : dysplasie métaphysaire, tubulation des os longs, clinodactylie, côtes courtes et horizontalisées, dystrophie thoracique
  • Autres : anomalies dentaires, perturbation BHC, HMG, RPM, tubulopathie, diabète, ichtyose
37
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : Syndrome de Pearson

A
  • Maladie mitochondriale
  • Association d’une anémie sidéroblastique, IPE, tubulopathie, faiblesse musculaire
  • Généralement fatal avant 5 ans mais existence de formes atténuées (Kearns-Sayre)
38
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : Syndrome de Johanson-Blizzard

A
  • Mutation du gène UBR1 (15q14-21.1)
  • 1/250 000 ?
  • Association d’hypoplasie des ailes du nez, nez court, surdité, imperforation anale, IPE, anomalies du scalp, implantation anormale des cheveux, anomalies dentaires, petite taille
39
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : Syndrome de Shteyer

A
  • Mutation du gène COX4/2

- IPE + anémie dysérythropoïétique + hyperostose calvariale + hypotonie musculaire + RPM + anomalies dentaires

40
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : diagnostic

A

Biologie

  • Dosage sanguin : lipase, trypsine, vitamines ADEK
  • Selles
  • Elastase fécale (< 200 µg/g)
  • Stéatorrhée sur 72h (> 7%)
  • Stéatocrite acide
  • Test de la sueur (taux de chlore > 60 mmol/L)

Imagerie

  • Echographie, cholangio-IRM
  • Pancréas atrophique, hyperéchogène (lipomatoses)

Déficits isolés : tests invasifs après injection de CCK, sécrétine

Confirmation génétique

41
Q

Insuffisance pancréatique exocrine congénitale/syndromique/multi-systémiques : Traitement

A
  • Régime équilibré, hypercalorique, NON limité en graisses
  • Enzymes pancréatiques (CREON)
    2000 UI/kg/jour à 10 000 UI/kg/jour
  • A chaque repas et collation (en fonction de la teneur en graisse)
  • Supplémentation en vitamines ADEK
  • Antioxydants (Co-enzyme Q, Carnitine) dans le syndrome de Pearson
  • Eviction tabagique (même passif) et alcool

DIU Gastro (24 decks)

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