Atteintes digestives du purpura rhumatoïde Flashcards
Histoire
- Maladie de Schönlein et Henoch
- 1791 : Mozart décède d’un purpura rhumatoïde sévère
Epidémio
- Enfants de 5 à 8 ans
- Quasi-plus à l’adolescence
- Rare chez l’adulte et chez l’enfant de moins de 2 ans
- Mais de plus en plus de cas chez l’adulte
- G > F
- 8 à 20/100 000/an chez l’enfant
- Automne-hiver > printemps-été
Physiopathologie
Vascularite leucotytoclasique à IgA
- Petites artères : nécrose
• Atteinte cutanée, rénale, pulmonaire, digestive, testiculaire, cérébrale…
• Manifestation systémique très polymorphe
• Evolution nécrotique par inflammation artériolaire
- Dépôts d’immuns complexes circulants fixant des IgA, du C3 et du fibrinogène
- Hypersensibilité semi-tardive
- Vascularite de type 3 dans la Cl° de Gell et Coombs
- Conséquences : ischémie, œdème inflammatoire
- Favorisée par des anomalies des IgA1 (déficit en acide sialique)
- Cascade inflammatoire
- Dépôt IgA : circulation de complexes immunes qui se déposent dans les cellules mésangiales rénales
• Dépôts d’IgA dans le mésangium rénal
• Et également dans la peau : biopsie cutanée ou PBR contributive pour la recherche de dépôts d’IgA
- Attraction de cytokines pro-inflammatoires
• TNF alpha…
• Et nécrose artériolaire leucocytoclastique
- Pathogénie de l’atteinte digestive
- Vascularite leucocytoclasique (IgA et C3) : œdème interstitiel muqueux : épaississement des parois : augmentation de la perméabilité vasculaire : hémorragies (foyers hémorragiques = consommation du facteur XIII) : hématomes : entéropathie exsudative
Etiologies
- Maladie multifactorielle
- Facteurs génétiques et environnementaux
- Déclenchée par un stress extérieur
- Infection rhinopharyngée
- Vaccination
- Médicament
Présentation clinique
Triade historique : cutanée + articulaire + digestive
- Atteinte cutanée : 95-100%
• Purpura vasculaire
• Déclive, atteinte des membres inférieurs
• Infiltré, papuleux, aspect en cocarde
• Lésions bulleuses et nécrotiques parfois
• Parfois douloureux
• Parfois retardé - Atteinte articulaire (60-80%)
• Arthralgies ou arthrites
• Peut précéder la manifestation cutanée - Atteinte digestive (50-90%)
• Peut précéder la manifestation cutanée - Douleurs abdominales 90%
- Entéropathie exsudative
- Invagination intestinale aiguë
- Perforation intestinale
- Appendicite perforée
- Défense localisée en FID
- Iléite terminale
- Hématomes pariétaux
- Hémorragies digestives 30%
- Fistules entéro-entériques ?
- Pancréatites
- Hydrocholécyste, cholécystite
- Ascite hémorragique ou chyleuse
- Ombilic éversé
- Sténoses biliaires
- Plutôt CI biopsies lors de l’endoscopie +++ risque de saignements +++
- Atteinte rénale (30-50%)
• Protéinurie
• Peut correspondre à des lésions histologiques sévères
• Hématurie micro ou macroscopique
• Symptôme le plus fréquent
• Souvent la seule anomalie rénale
• Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA
• Syndrome néphrotique pur ou impur
• Insuffisance rénale, généralement modérée
• HTA possible même en l’absence de signes urinaire
• Fait tout le pronostic à long terme de la maladie - Dépôts d’IgA
- Autres localisations qui sont potentiellement des urgences
• Atteinte testiculaire
• Atteinte neurologique : céphalées, convulsions, confusion, déficit moteur, névrite optique, rétinite…
• Atteinte urétérale : urétérite sténosante
• Atteinte vésicale (hématurie)
• Atteinte musculaire, myocardique
• Hémorragies pulmonaires
Avoir des bons réflexes
- Examen des membres inférieurs à la recherche d’un purpura
• Devant un tableau de torsion testiculaire
• Devant un tableau de douleurs abdominales - 2 réflexes biologiques
• Pour élimination d’un DD : NFS-P
• Pour le pronostic : BU +++
Atteinte digestive : douleurs abdominales
- Symptôme le plus fréquent
- A type de coliques, au creux épigastrique
- Météorisme abdominal
- Parfois associées à des vomissements
- Augmentées par la prise alimentaire
Atteinte digestive : entéropathie exsudative
• Fréquente dans les formes sévères
• Hypoprotidémie, hypoalbuminémie, rétention hydro-sodée
• HTA
• Œdèmes
• Epanchements pleuraux
• Convulsions par hyponatrémie
- NEDC voire NP exclusive, limitation de l’apport en graisses
Atteinte digestive : Invagination intestinale aiguë
• Rare (3%), mais probablement sous-estimé
- Iléo-iléale 50%
- Iléo-colique 39%
- Jéjuno-jéjunale 7%
- Colo-colique exceptionnelle
• Prise en charge
- Pas de lavement opaque : dangereux sur une muqueuse fragile (œdème, saignements…)
- Surveillance rapprochée +++ clinique et échographie
- Chirurgie si persistance de douleurs/signes occlusifs/souffrance pariétale à l’échographie
Atteinte digestive : perforation intestinale
- Rare, le plus souvent iléale
- Secondaire à une IIA méconnue, une ulcération nécrotique…
- Parfois spontanées, multiples
- Tableau péritonéal ou insidieux
- CI CTC
Atteinte digestive : hématomes pariétaux
- Duodénaux, iléaux, coliques
- Conséquences : obstruction digestive, hémorragie
- Bilan : échographie, TDM, FOGD
Atteinte digestive : hémorragies digestives
30%
• Occultes : sang à la BU
• Ou cliniques : hématémèses, méléna, rectorragies
• Le plus souvent minimes mais parfois abondantes
Diagnostic clinique
- Bilan initial de la maladie
- Dans tous les cas
• Examen clinique complet +++
• BU
• AUCUN examen complémentaire si tableau typique +++
Cas particuliers
• Si doute : NFS-P, hémostase
• Si HTA ou anomalies du sédiment urinaire importantes : créatininémie + protéinurie des 24h
E. CPL
- Echographie abdominale
- FOGD
- PBR
Echographie abdominale
- Epaississement des parois
- Hématomes de paroi
- Dilatation des anses
- ADP
- Diminution du péristaltisme
FOGD
Indications
• Pas systématique +++
• Indiquée si hématémèse mais discutable pck geste difficile à faire puisque risque d’hgie
- Ulcérations profondes
- Parfois très rouges, diffus, violacés, œdémateux
- Voire nécrotiques et hémorragiques
- Perforation : CI CTC
- Biopsies PRUDENTES (permet le diagnostic, mais sont à risque de saignements abondants)
• Vascularite leucocytoclasique
• Dépôts d’IgA, C3
PBR
- Indications
• Hématurie micro ou macroscopique ou avec protéinurie < 1 g/24h
• Pas d’emblée
• Si augmentation de la protéinurie
• Si hématuries macroscopiques répétées (> 3 épisodes la 1ère année)
• Hématurie + protéinurie > 1 g/24h sans SN ni IR ni HTA
• Pas d’emblée
• Surveillance biologique/8 jours
• PBR si protéinurie > 1 g/24h
• Hématurie + SN ou IR ou HTA
• D’emblée
Evolution
- Par poussées de quelques jours ou semaines
- Complications digestives 10-15%
- Tableaux
• Hémorragies digestives : FOGD : hématomes/lésions duodéno-gastriques
• Abdomen chirurgical : ASP/échographie : IIA/perforation/péritonite
• Dénutrition : Biologie : entéropathie exsudative/pancréatite
Surveillance
RENALE
- BU + TA
• 1/S pendant le 1er mois
• 1/M pendant 1 an
• Prendre en considération toutes nouvelles poussées
- Suivi prolongé de la créatinine (meilleur élément pronostique de l’évolution de la fonction rénale)
• Clairance de la créatinine > 110 à 3 ans serait de bon pronostic
• Clairance de la créatinine > 95 à 5 ans serait de bon pronostic
• Clairance de la créatinine < 80 à 3 ans serait de mauvais pronostic
- Pendant la grossesse : HTA et protéinurie accrues +++
Traitement
CORTICOÏDES
- 1-2 mg/kg/jour PO pendant 15 jours puis sevrage sur 15 jours
• Risque de rechute lors de la diminution de la corticothérapie
- Indications
• Atteinte digestive sévère avec douleurs intenses (Subjectif… ils ont tous des douleurs abdo)
• Donc en gros on le traite TOUS sauf ceux qui ont des douleurs abdominales modérées
• Atteinte rénale
- Après échographie +/- FOGD si hématémèse
- Efficacité
• Les douleurs abdominales cèdent plus rapidement si introduction de CTC
• Moins de recours à la chirurgie en cas de corticothérapie
• Protège contre les formes rénales sévères
- Mais ne permettent pas de prévenir la récidive
IMMUNOGLOBULINES POLYVALENTES IV
- Dans les formes à rechute ou rebelle malgré corticothérapie
- Plasmaphérèse, Rituximab
- Très rarement
- Nutrition entérale voire parentérale
- En cas d’entéropathie exsudative
- Si nécessité de mise à jeûn devant atteinte digestive importante
