Policitemia Vera Flashcards
Definición
Aumento de la producción de eritrocitos por la MO.
Más frecuente en
👨🏻 hombres
Incidencia máxima
50-75 años (media: 60 años).
Etiología
Mutación del gen JAK2 (95%)
Fisiopatologia
Normalmente la eritropoyetina se une a receptores en las células madre hematopoyéticas y activa al gen JAK2 para producción de eritrocitos. En la PV el gen permanece activado sin ayuda de la eritropoyetina, hay una sobreproducción de eritrocitos. Con el tiempo estas células se mueren formando tejido cicatrizal (en este momento la MO ya no puede producir células provocando anemia, trombocitopenia o leucopenia (mielofibrosis).
Hiperviscosidad sanguínea
tinnitus, mareo, cefalea, visión borrosa, hipertensión, rubicundez
cutánea.
Otros signos
prurito después de un baño caliente (por sobreproducción de histamina), esplenomegalia.
Acumulación de ácido urico
artritis gotosa y urolitiasis.
Trombosis
isquemia cardiaca o cerebral, Sd. Budd-Chiari (trombosis de las venas hepáticas),
eritromegalia, TEP, TVP.
EF
● Plétora facial (por liberación de histamina).
● Congestión de la mucosa oral.
● Ingurgitación y tortuosidad de las venas retinianas.
● Esplenomegalia.
Laboratorio 🧪
BHC: ↑ HCT, ↑Hb, ↑ Leucocitos (sobre todo basofilia), ↑ Plaquetas.
↑ fosfatasa alcalina leucocitaria,
↑ vitamina B12, ↑ ácido úrico.
Aspirado de MO
hiperplasia eritrocitaria con depósitos férricos ausentes.
Criterios mayores
Aumento de HB
Aumento hto
Biopsia de MO: hipercelularidad con crecimiento patrilinaj
Presencia de mutación JAK2V617
Criterio menor
Nivel sérico de eritropoyetina subnormal.
Dx con criterios
● 3 criterios mayores
● 2 criterios mayores + 1 menos
Px de bajo riesgo
Edad <65 años sin historia de trombosis o factores de riesgo CV
Px de riesgo intermedio
Edad <65 años sin historia de trombosis , pero con factores de riesgo CV.
Px de riesgo alto 🛑
Edad >65 años con historia de trombosis.
Metas
● Mantener el HCT <45 %
● Reducir el conteo de las plaquetas a <400.000/L.
● Prevenir o tratar complicaciones.
● Prolongar / mantener calidad de vida.
Flebotomía
primera línea de tratamiento y AAS a dosis bajas (81-325 mg/día).
Hidroxiurea
agente mielosupresor de elección
Evitar en < 50 años por aumento teórico de riesgo de leucemia con uso prolongado
Esplenectomia
esplenomegalia dolorosa o trombosis repetida con infartos esplénicos
control de prurito
Antihistamínicos
El 30% de los pacientes eventualmente desarrolla
Mielofibrosis
