Esferocitosis Hereditaria Flashcards
Definición 📖
Hemólisis con heterogeneidad clínica.
Anemia hemolitica autoinmune más frecuente en México
Esferocitosis hereditaria
Fisiopatologia
● Anormalidades en las proteínas membranales eritrocitarias (espectrina alfa, espectrina beta, ankirina, banda 3, proteína 4.2).
Manifestaciones clínicas
● Sd. anémico (intensidad variable).
● Ictericia recurrente.
● Con o sin esplenomegal
Antecedentes heredó familiares
esferocitosis, colelitiasis, colecistectomía y esplenectomía.
APP
Ictericia neonatal o recurrente, exanguinotransfusión, hemotransfusión y esplenomegalia.
Laboratorio 🧪
Reticulocitosis.
(↑ BI).
● Frotis : esferocitosis y anisocitosis (eritrocitos de diferente tamaño).
● Prueba de fragilidad osmótica con cloruro de sodio (en sangre incubada y evaluación del frotis).
Identificación de esferocitos sin palidez central.
Tratamiento de soporte
Ácido fólico
Transfusiones
Ácido fólico
○ <5 años: 2.5 mg/día.
○ >5 años: 5 mg/día.
Transfusión de CE
○ Anemia sintomática acompañada por infecciones.
○ Crisis aplásica.
○ Esferocitosis hereditaria en gestantes.
Tratamiento definitivo
Esplenectomía:
○ Preferible en >6 años.
○ Presentaciones moderadas-graves.
○ Presencia de litiasis vesicular sintomáti
Consideraciones antes de la esplenomegalia
*2 semanas antes → verificación y administración de inmunizaciones contra neumococo, y
*Si la cx se hace urgente y no alcanzaste → aplicar las vacunas en el postquirúrgico inmediato.
Complicaciones
● Litiasis vesicular.
● Crisis aplásicas por parvovirus B19.
● Anemia megaloblástica por deficiencia de ácido fólico
6 meses posteriores a la qx
profilaxis antibiótica con beta lactámicos (macrólidos si son alérgicos).
