Leucemia Mieloide Cronica Flashcards

1
Q

Definición 📖

A

sobreproducción de células mieloides, permaneciendo con función normal por años hasta sufrir una agudización

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2
Q

Causa más común

A

Translocación cromosómica → t (9; 22)

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3
Q

Al cromosoma 22 se le llama

A

cromosoma philadelphia.

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4
Q

Gen BCR

A

que está pegado al gen “ABL”, juntos forman el gen “BCR-ABL” y codifican una proteína que activa tirosina quinasas (hacen que las células
mieloides se dividan más rápido de lo normal)

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5
Q

Porcentaje de leucemias en adultos (>50 años).

A

15%

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6
Q

Es la leucemia crónica más común en México.

A

Leucemia mieloide crónica

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7
Q

Exposición a radiación

A

● APP de radiación de cabeza y cuello.
● Radiación sobrevivientes de bombas en Japón.🇯🇵
● Sometidos a RT por espondilitis anquilosante.

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8
Q

Fisiopatologia

A

células mieloides se dividen más rápido (inmaduras), se van acumulando en la MO hasta que salen a la sangre periférica y llegan a órganos (bazo e hígado → hepatoesplenomegalia).
● Conforme progresa el cuadro se pueden ir agregando más mutaciones (duplicación de Ph, trisomía 8) → puede provocar una crisis blástica.

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9
Q

Fase pre clínica

A

● 40-50% de los px se diagnostica en esta fase
● conteo de los leucocitos relativamente bajo

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10
Q

Fase crónica 90%

A

● <10% blastos.
● Presentación: 50-55 años → asintomático o síntomas B (fiebre, diaforesis, pérdida de peso >10% en <3 meses) + esplenomegalia (saciedad temprana, plenitud y dolor en CSI).

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11
Q

FASE ACELERADA (5-10%)

A

10-20% blastos.
● Presentación: Infiltración de otros órganos, trombocitopenia persistente,
la esplenomegalia no responde a tx.

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12
Q

FASE BLÁSTICA

A

● >20% blastos.
●identificación de >30% de blastos en MO o sangre o enfermedad blástica extramedular (bazo, GL, piel , meninges, huesos)
● Supervivencia media de 5 meses.

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13
Q

Fase de peor pronóstico

A

Blastica

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14
Q

Bh

A

Leucocitos de 10,000 -50,000 u/L con predominio de neutrófilos

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15
Q

GOLD Standar ⭐️

A

Aspirado de MO
hipercelularidad con hiperplasia mieloide (relación mieloide-eritroide → 15-20:1

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16
Q

Citogenetica

A

translocación 9;22 → se solicita FISH o PCR para detectar el gen de fusión BCR/ABL1.

17
Q

En tratamiento depende de

A

fase, la disponibilidad del donador de células troncales y de la edad del px

18
Q

Tx de fase crónica

A

1era línea: imatinib o dasatinib (ITK → inhibidor de la tirosina quinasa BCR-ABL)
2da línea: trasplante alogénico de células troncales.

19
Q

Tx de la fase acelerada

A

ITK + trasplante alogénico de células troncales (TACM).

20
Q

Tratamiento de la fase blastica

A

ITK + TACM + QT de inducción (hidroxiurea, busulfán o interferón alfa 2a).

21
Q

Tratamiento en PX con leucostasis e hiperleucocitosis

A

leucoféresis inicial.

22
Q

Tratamiento en embarazadas

A

1er trimestre con EFERESIS o hidroxiurea hasta el nacimiento.

23
Q

Pronóstico

A

Gracias al imatinib cómo de elección, la supervivencia es de 7 años en LMC recientemente diagnosticada

24
Q

Oncoproteina híbrida formada

A

P210

25
Q

Factor de mal pronóstico

A

Trombocitopenia