Anemia Sideroblastica Flashcards
Definición 📖
defecto hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo
Tipo de herencia
Hereditaria (recesiva ligada al cromosoma X, autosómica dominante, autosómica recesiva).
Tipos de anemia sideroblastica
Hereditaria
Adquirida
Reversible
Adquirida
(QT, RT, mielodisplasia)
Tipo reversible
(etanol, isoniacida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol, deficiencia de cobre, envenenamiento por mercurio).
Manifestaciones
- Fatiga.
- Debilidad.
- Palpitaciones.
- Acortamiento de la respiración. 5. Cefalea.
- Irritabilidad.
- Palidez.
- Taquicardia.
- Hepatoesplenomegalia.
- AuscultacióndeS3.
- Distensiónyugular.
- Estertore
BH de hereditaria
a. Anemia microcítica hipocrómica
Bh de adquirida
Anemia normocítica o macrocítica
Hallazgos en el frotis
Dimorficos+Cuerpos de Pappenheimer o siderocitos (tinción azul de Prusia).
Hallazgos de aspirado de medula ósea
Sideroblastos en anillo (representan en almacenamiento de hierro en las mitocondrias de los normoblastos).
Tratamiento para las formas hereditarias y producidas por isoniacida, pirazinamida y cicloserina.
Vitamina B12
Tratamiento de las formas primarias o refractarias.
Inyecciones de eritropoyetina
Indicaciones de flebotonias periódicas
hierro sérico esté >500 microgramos/L
Quelantes de hierro (deferoxamina y deferasirox)
Para px que requieren transfusiones frecuentes
formas refractarias (Sd. mielodisplásicos)
5% probabilidad de leucemia