Poliarteritis Nodosa

Question 1

¿Qué es la Poliarteritis Nodosa (PAN)?

Answer 1

Vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de
etiología desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y vénulas.

Question 2

Principales sistemas afectados por PAN

Answer 2

Afección multiorgánica que involucra
principalmente articulaciones y músculos (65%), SNP (63%), riñón (48%), GI (46%) y piel (44%).
Con menor frecuencia SNC, corazón y pulmón (<10%).

Question 3

Cuadro clínico de PAN

Answer 3

Las principales manifestaciones incluyen síntomas generales (93.1%), alteraciones neurológicas (79%), involucro cutáneo (49.7%), dolor abdominal (35.6%) y HAS (34.8%).

Síntomas generales: fiebre, pérdida de peso, mialgias y artralgias.

Question 4

Manifestaciones neurológicas en PAN

Answer 4

Neuropatía periférica (74%) y la mononeuritis múltiple (74%).
Neuropatía asimétrica, predomina en MI.

Question 5

Manifestaciones cutáneas de PAN

Answer 5

Nódulos subcutáneos hipersensibles, eritema nodoso, púrpura, livedo reticular, úlceras, edema, eritema/urticaria y gangrena.

Question 6

Manifestaciones renales de PAN

Answer 6

HAS de reciente inicio, proteinuria > 0.4 g/24h y hematuria. Puede cursar con ERC de evolución rápida, por infartos múltiples.

Question 7

Criterios utilizados para diagnóstico de PAN

Answer 7

Criterios EULAR/PRINTO/PRES.
Requiere al menos 3 de los 10 criterios.

Question 8

Hallazgos laboratoriales de PAN

Answer 8

Leucocitosis, anemia de enfermedad crónica, trombocitosis.
Hipergamaglobulinemia e incremento en niveles de complemento.
VSG y PCR elevadas.
EGO: proteinuria y hematuria.

Question 9

Estudios de imagen utilizados en PAN

Answer 9

• De elección: angiografía
• RM: en sospecha de vasculitis cerebral o afección de SNC
• TAC: manifestaciones abdominales
• USG/USG doppler: hígado y riñón

Question 10

Diagnóstico definitivo de PAN

Answer 10

Biopsia de órgano afectado

Question 11

Tratamiento de PAN

Answer 11

1ra línea: esteroide oral (metilprednisolona)
2da línea: ciclofosfamida (CMF) en caso de actividad persistente o recaída con uso de corticoesteroides
* Intervención terapéutica más eficaz para inducción a remisión: CFM + corticoesteroide
Mantenimiento remisión: corticoesteroide dosis baja + AZA, Leflunomida o Metotrexato
Fracaso terapéutico a CMF +corticoesteroide: biológicos, inmunoglobulina