Arteritis de Takayasu Flashcards
Definición de la arteritis de Takayasu
Vasculitis de grandes elementos que afecta aorta, sus ramas principales y las arterias pulmonares.
¿A quién afecta más la arteritis de Takayasu?
Es común en Japón, sureste asiático, India y Latinoamérica. Principalmente entra la 2-3ra década de vida, más frecuente en mujeres 8.5:1
Genes asociados a arteritis de Takayasu
HLA-B39, B44, B52 y DR6.
Arteria más afectada en la arteritis de Takayasu
Subclavia (izquierda>derecha)
Cuadro clínico de la arteritis de Takayasu
Claudicación con una diferencia de TA de >10mmHg y > 15mmHg entre extremidades superiores e inferiores, pulsos disminuidos o ausentes y soplos arteriales. La retinopatía hipertensiva está en el 33%.
o Fase aguda (sistémica o previa a la perdida de pulso): fiebre, diaforesis nocturna, perdida de peso, fatiga, malestar general, artralgia y mialgia. Puede remitir espontáneamente en 3 meses o progresar de forma insidiosa a la fase crónica.
o Fase crónica (estenótica): datos isquémicos, en orden son claudicación de brazos y fenómeno de Raynaud (subclavia 93%), amaurosis fugaz, visión borrosa, diplopía, síncope, AIT e ictus (carótida común), dolor abdominal, náuseas, vómito (aorta abdominal), HTA e insuficiencia renal (arteria renal), insuficiencia aórtica e ICC (cayado y raíz aórtica).
Fases de la arteritis de Takayasu
Hay 3 fases clásicas
o 1ra fase: período inflamatorio con fiebre, diaforesis nocturna, perdida de peso, fatiga, artralgia y mialgia.
o 2da fase: inflamación de los vasos, con síntomas de dolor o sensibilidad (carotidinia).
o 3ra fase: fibrosis vascular o degeneración aneurismática, manifestaciones aneurismáticas e isquémicas.
Diagnostico de la arteritis de Takayasu
Sospechar en <40 años con elevación inexplicable de reactantes de fase aguda, carotidinia, HTA, diferencia de TA entre brazos >10mmHg, ausencia o debilidad de los pulsos, claudicación o extremidades, soplos arteriales y ángor. Criterios diagnósticos= Ishikawa, ACR o EURLAR/PRINTO/PRES.
Estudios de imagen: USG, AngioTAC y RM evaluan cambios murales antes de progresión a estenosis o aneurisma. PET evalúa inflamación y respuesta a tx.
Estándar de oro para el diagnostico de la arteritis de Takayasu
Angiografía: es el estándar de oro, muestra extensión y grado de afección (estrechamiento, oclusión, colaterales).
Se usa en estenosis sintomática o planeación de tratamiento intravascular.
Tratamiento de arteritis de Takayasu
1ra línea: glucocorticoides
Recurrencia o fracaso en inducción: glucocorticoide + metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato de mofetilo.
Enfermedad refractaria: agentes anti-TNF y tocilizumab
Criterios de referencia de la arteritis de Takayasu
A MI al paciente joven con clínica compatible con los estudios básicos, reactantes, Rx y EKG. Enviar a reuma a los que tengan 3 de los 6 criterios de la ACR.
- Edad <40 años
- Claudicación de extremidades
- Pulso braquial disminuido
- Diferencia de la TA entre ambos brazos >10mmHg.
- Soplo arterial subclavio o aorta
- Arteriografía anormal.
Enfermedades a las que se ha encontrado asociada la arteritis de Takayasu
AR, LES, EII y glomerulonefritis
Hallazgos histológicos en Arteritis de Takayasu
Hay panarteritis de las 3 capas de la pared vascular, con áreas discontinuas. Las lesiones pueden oscilar entre la inflamación exudativa aguda e inflamación crónica.
- Lesiones activas: comienzan en vasa vasorum y se extienden a través de la media y la adventicia, terminando en fibrosis nodular o difusa.
- Fase crónica: engrosamiento de pared vascular, con estrechamiento y proliferación de la íntima, destrucción de fibras elásticas de la media y fibrosis de la adventicia.
