Miopatías inflamatorias

Question 1

Definición de miopatías inflamatorias

Answer 1

Enfermedades autoinmunes adquiridas caracterizadas por inflamación del músculo estriado.

Question 2

¿A quién afectan más las miopatías inflamatorias?

Answer 2

0.8-4.1: 1,000,000 en <15 años y 10.5:1,000,000 en >65 años. La PM y DM afecta más a mujeres 2:1 y la miositis por cuerpos de inclusión a hombres.

Question 3

Enfermedades incluidas en las miopatías inflamatorias crónicas

Answer 3

Polimiositos (PM), Dermatomiositis (DM) y iositis por cuerpos de inclusión

Question 4

Etiología de las miopatías inflamatorias

Answer 4

Desconocida, se asocia a factores:

• Genéticos: HLA-DR3, DR8, DRW52.
• Virus: coxsackie e influenza.
• Inmunitario: por la presencia de anti sintetasa Jo-1, anti-SRP o anti-Mi-2. En la DM hay infiltrado de LB y LT CD4; en la PM hay LT CD8 y macrófagos

Question 5

Cuadro clínico general de las miopatías inflamatorias

Answer 5

• Debilidad muscular proximal simétrica y progresiva, intensidad variable
• Respeta musculatura de la cara o solo la afecta de forma leve.
• Elevación de niveles de enzimas musculares, anormalidades electromiográficas e infiltrado inflamatorio en biopsia muscular

Question 6

Cuadro clínico de la polimiositis

Answer 6

• Debilidad proximal de extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia y disfagia.
• Mialgias e hipersensibilidad muscular

Question 7

Cuadro clínico de la dermatomiositis

Answer 7

• Manifestaciones cutáneas
• Exantema heliotropo: coloración violácea simétrica de los párpados con edema discreto
• Signo de Gottron: erupción maculopapular violácea con descamación leve o psoriasiforme en prominencias óseas
• Manos de mecánico: hiperqueratosis y fisuras en las caras laterales y palmar de los dedos

Question 8

Cuadro clínico de la miopatía por cuerpos de inclusión

Answer 8

• Asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas, neoplasias, infecciones
• Más común en hombres >50 años
• No responde a esteroides.

Question 9

Diagnostico de las miopatías inflamatorias

Answer 9

Sospechar en caso de debilidad muscular proximal con elevación de enzimas musculares (CPK, aldolasa, alteraciones electromiográficas y biopsia).

• Definitivo: biopsia, muestra infiltrado inflamatorio.

Question 10

Tratamiento de las miopatías inflamatorias

Answer 10

• Corticoides: de elección, a dosis altas (1-2mg/Kg/día) con o sin MTX.
• Inmunosupresores: en casos refractarios a esteroides usar ciclofosfamida y como ahorradores de esteroides. La azatioprina, MTX y micofenolato son alternativas a los esteroides.
• Antipalúdicos: hidroxicloroquina para la fotosensibilidad y lesiones cutáneas.
• IgIV: en casos con peligro de vida por afección a un órgano vital como la neumopatía intersticial, insuficiencia respiratoria aguda o afectación esofágica.

Question 11

Factores de mal pronostico para las miopatías inflamatorias

Answer 11

Edad avanzada, ser hombre, tabaquismo, debilidad severa generalizada con disfagia o afectación de la lengua y faringe, afectación cardiovascular, pulmonar infecciones o neoplasias.

Question 12

Estudios de imagen para miopatías inflamatorias

Answer 12

Rx: edema de los tejidos subcutáneos y músculos, aumento de volumen y densidad con mala definición de las interfaces de tejidos blandos con calcificaciones en placas grandes o pequeñas.
USG y RM: muestran alteraciones morfológicas.