Esclerosis sistémica

Question 1

Definición de esclerosis sistémica

Answer 1

Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por el engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento de órganos internos.

Question 2

Clasificación de la esclerosis sistémica

Answer 2

Se puede clasificar en dos grandes grupos:

o ES cutánea difusa (40%): afecta la piel en una distribución difusa, incluyendo extremidades completas, cara, cuello y tronco.

o ES cutánea limitada (60%): antes conocida como síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias), involucra principalmente cara, cuello, brazos y manos.

Question 3

¿A quién afecta mas la esclerosis sistémica?

Answer 3

Mujeres 3:1, principalmente en edad fértil 15:1 (30-50 años) y es mas agresiva con la raza negra.

Question 4

Abordaje diagnóstico de Esclerosis Sistémica

Answer 4

Si se sospecha se debe buscar el fenómeno de Raynaud, edema dactilar, engrosamiento y endurecimiento cutáneo, extensión y tiempo de evolución de esta, afectación GI y presencia de anticuerpos antinucleares

Question 5

Anticuerpos detectados en Esclerosis sistémica

Answer 5

• Anticentrómero (S 33%, E 99-100%): pronostico positivo, se asocia a la afección cutánea limitada con HTP, cirrosis biliar primaria y calcinosis. Asociación negativa con fibrosis pulmonar y afectación renal.
• Antitopoisomerasa 1 (E97-100%): mal pronóstico.
• Anti ARN polimerasa III (E 98-100%): 84% de las formas diseminadas con afección cutánea difusa y crisis renal.

Question 6

Tratamiento de la esclerosis sistémica

Answer 6

-Dismotilidad intestinal: cambios en dieta e IBP y procinéticos

• Fenómeno Raynaud: evitar frio y estrés, dar nifedipino o se puede dar bosentan en pacientes con enfermedad difusa, úlceras cutáneas múltiples cuando fallan los calcioantagonistas.
• Artritis: AINE y prednisona <10mg .