Lupus eritematoso sistemico Flashcards
Definición de LES
Enfermedad autoinmune crónica con manifestaciones clínicas por el deposito de complejos inmunológicos en diversos lechos vasculares por producción exagerada de autoanticuerpos.
Prevalencia y a quien afecta más el LES
Prevalencia de 15-50: 100,000, 90% son mujeres en edad fértil con razón 9:1, distribución mundial con formas más frecuentes y agresivas en afroamericanas.
Genes asociados a LES
HLA-DR2, DR3 y B8, déficit congénito de C1q (principalmente), C2 o C4.
Otros son BLK-C8orf13, ITGAM-ITGAX, FCGR2A, FCGR2A, PDCD1 y PTPN22.
Etiología del LES
Desconocida, es una reacción de hipersensibilidad tipo III, pero se asocia a diversos factores:
- Ambientales
- Hormonales
- Inmunológicos
Manifestaciones generales del LES
En el 95% y son febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
Manifestaciones musculoesqueléticas del LES
Las más comunes (95%), son artralgias y mialgias, artritis no erosiva. Artropatía de Jaccoud (desviación cubital de los dedos en ráfaga reductible, cuello de cisne y pulgar en Z) y fibromialgia
Manifestaciones hematológicas del LES
Anemia (70%) de enfermedad crónica o hemolítica con Coombs positivo; leucopenia, linfopenia, trombocitopenia y deficiencia funcional de factores de coagulación.
Manifestaciones cutáneas del LES
Eritema malar, erupciones discoides, paniculitis lúpica, lesiones psoriáticas, aftas bucales, livideces reticulares y lesiones petequiales y purpúricas.
Manifestaciones neurológicas del LES
Disfunción cognitiva, psicosis, enfermedad cerebrovascular, convulsiones, cefalea y polineuropatía.
Más comunes: alteraciones cognitivas leves y cefalea.
Manifestaciones cardiovasculares de LES
Pericarditis, ateroesclerosis acelerada, endocarditis de Libman-Sacks (puede causar insuficiencia aortica o mitral), Raynaud y vasculitis.
Manifestaciones pulmonares de LES
Pleuritis es lo más común, neumonitis, hemorragia alveolar, embolismo e hipertensión pulmonar.
Manifestaciones gastrointestinales de LES
Vasculitis intestinal o mesentérica, peritonitis, pancreatitis aguda, hepatitis lúpica
Manifestaciones renales de LES
Glomerulonefritis (aparece en el 50%), HAS, disminución de TFG y trombosis de las venas renales
Principales causas de mortalidad en LES
<35 años: efectos propios de LES o infecciones.
>35 años: IAM o cerebral
Patrones específicos de LES
o LES de inicio en la infancia: predominan las afectaciones cutáneas y renales con depleción de C4.
o LES de inicio tardío (posmenopáusicas): tendencia a Sjögren secundario.
o LES en negros: lupus discoide, nefritis, linfadenopatía, miositis y pericarditis.
o Lupus inducido por fármacos: principalmente por Hidralazina y procainamida, otros son isoniacida, clorpromazina, penicilamina, quinidina, IFN alfa, fenitoína, etc.
Principales autoanticuerpos asociados a LES
- Antinucleares (98%): la mejor prueba discriminatoria.
- Anti ADN doble cadena (bicatenario): los títulos altos son específicos de lupus y se asocian con la actividad de la enfermedad y el desarrollo de nefritis y vasculitis.
- Anti Sm: los más específicos.
- Antihistonas: más frecuente en el lupus inducido por fármacos.
- Antirribosomal: asociado a depresión y psicosis por lupus.
- Anti receptor de glutamato: deterioro cognitivo.
- Anti receptor de NMDA: enfermedad cerebral.
Diagnostico de LES
Se buscan anormalidades de la BH, proteinuria, hematuria, cilindros celulares, VSG, disminución del C3 y C4, y determinación de anticuerpos.
Los criterios del SLICC tienen sensibilidad del 97% y especificidad del 84%, deben cumplirse >4 al menos uno clínico y uno inmunológico.
Tratamiento en casos leves de LES
AINE, hidroxicloroquina y glucocorticoides
Tratamiento en casos graves de LES
La afectación difusa del SNC, glomerulonefritis proliferativa difusa, neumonitis, trombopenia, anemia hemolítica, mielitis, etc.
Se usan corticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, rituximab o plasmaféresis
Tratamiento de elección para la nefritis lúpica
Bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida
Otros: azatioprina + metilprednisolona o ácido micofenólico en monoterapia
Tx de mantenimiento: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, tacrólimus, leflunomida o rituximab
Tratamiento para manifestaciones cutáneas de LES
Usar fotoprotección, corticoides tópicos e hidroxicloroquina, se usan en los casos subagudos y crónicos.
Medicamento que todos los pacientes con LES deben usar
Hidroxicloroquina
Anticuerpo mas sensible para LES
ANA
Anticuerpo más especifico para LES
Anti-Sm
Anticuerpos asociados a la nefritis lúpica y actividad de la enfermedad
Anti-DNA doble cadena (bicatenario)
Anticuerpos asociados a depresión y psicosis en LES
Anti ribosomales
Anticuerpos asociados a lupus inducido por fármacos
Anti histona
Anticuerpos asociados a lupus neonatal
Anti Ro > anti La
Tratamiento para situaciones específicas en LES
- Persistencia de manifestaciones articulares: metotrexato
- Nefropatía membranosa: ciclosporina
- Trombocitopenia refractaria: gamma-globulina IV
Tratamiento para artropatía de LES
- Elección: AINE (no usar en datos de daño renal)
- Síntomas graves o recurrentes: dosis bajas de corticoides y antipalúdicos (hidroxicloroquina)
- Fracaso terapéutico o intolerancia: leflunomida, rituximab
Indicación para biopsia renal en pacientes con LES
- Hematuria glomerular
- Proteinuria >0.5g/día
- Deterioro de la función renal
- Síndrome nefrótico o nefrítico
- Sedimento urinario activo
Criterios para determinar nefritis lúpica
Al menos uno de los siguientes
- Biopsia renal con glomerulonefritis mesangial clase IIb, proliferativa focal, proliferativa difusa o membranosa.
- Disminución del 30% en TFG en período de un año en paciente con LES activo
- Proteinuria >1g en orina de 24 horas
Al menos 3 de los siguientes criterios por un período de seguimiento de 12 meses:
- Albúmina sérica <3g/dL
- Proteinuria sostenida 2+-4+
- Cuerpos ovales grasos o cilindros granulosos, hialinos o eritrocitarios en orina
- Hematuria persistente (>5 eritrocitos/campo)
