Lupus eritematoso sistemico Flashcards
Definición de LES
Enfermedad autoinmune crónica con manifestaciones clínicas por el deposito de complejos inmunológicos en diversos lechos vasculares por producción exagerada de autoanticuerpos.
Prevalencia y a quien afecta más el LES
Prevalencia de 15-50: 100,000, 90% son mujeres en edad fértil con razón 9:1, distribución mundial con formas más frecuentes y agresivas en afroamericanas.
Genes asociados a LES
HLA-DR2, DR3 y B8, déficit congénito de C1q (principalmente), C2 o C4.
Otros son BLK-C8orf13, ITGAM-ITGAX, FCGR2A, FCGR2A, PDCD1 y PTPN22.
Etiología del LES
Desconocida, es una reacción de hipersensibilidad tipo III, pero se asocia a diversos factores:
- Ambientales
- Hormonales
- Inmunológicos
Manifestaciones generales del LES
En el 95% y son febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
Manifestaciones musculoesqueléticas del LES
Las más comunes (95%), son artralgias y mialgias, artritis no erosiva. Artropatía de Jaccoud (desviación cubital de los dedos en ráfaga reductible, cuello de cisne y pulgar en Z) y fibromialgia
Manifestaciones hematológicas del LES
Anemia (70%) de enfermedad crónica o hemolítica con Coombs positivo; leucopenia, linfopenia, trombocitopenia y deficiencia funcional de factores de coagulación.
Manifestaciones cutáneas del LES
Eritema malar, erupciones discoides, paniculitis lúpica, lesiones psoriáticas, aftas bucales, livideces reticulares y lesiones petequiales y purpúricas.
Manifestaciones neurológicas del LES
Disfunción cognitiva, psicosis, enfermedad cerebrovascular, convulsiones, cefalea y polineuropatía.
Más comunes: alteraciones cognitivas leves y cefalea.
Manifestaciones cardiovasculares de LES
Pericarditis, ateroesclerosis acelerada, endocarditis de Libman-Sacks (puede causar insuficiencia aortica o mitral), Raynaud y vasculitis.
Manifestaciones pulmonares de LES
Pleuritis es lo más común, neumonitis, hemorragia alveolar, embolismo e hipertensión pulmonar.
Manifestaciones gastrointestinales de LES
Vasculitis intestinal o mesentérica, peritonitis, pancreatitis aguda, hepatitis lúpica
Manifestaciones renales de LES
Glomerulonefritis (aparece en el 50%), HAS, disminución de TFG y trombosis de las venas renales
Principales causas de mortalidad en LES
<35 años: efectos propios de LES o infecciones.
>35 años: IAM o cerebral
Patrones específicos de LES
o LES de inicio en la infancia: predominan las afectaciones cutáneas y renales con depleción de C4.
o LES de inicio tardío (posmenopáusicas): tendencia a Sjögren secundario.
o LES en negros: lupus discoide, nefritis, linfadenopatía, miositis y pericarditis.
o Lupus inducido por fármacos: principalmente por Hidralazina y procainamida, otros son isoniacida, clorpromazina, penicilamina, quinidina, IFN alfa, fenitoína, etc.
