Síndrome de Sjögren

Question 1

Definición de síndrome de Sjögren

Answer 1

Enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por destrucción de las glándulas exocrinas, particularmente las salivales y lagrimales..

Question 2

Factores de riesgo del síndrome de Sjögren

Answer 2

Mujeres (90%, 9-14:1), despues de la menarca (2-3ra década) y posterior a la menopausia, la edad promedio de diagnóstico es 53 años. 30-40% presentan hipotiroidismo subclínico (Hashimoto), el SS es 10 veces mas frecuente en enfermedad tiroidea autoinmune y la tiroiditis es 9 veces más frecuente en el SS primario.

Question 3

Prevalencia e incidencia del síndrome de Sjögren

Answer 3

Prevalencia del 0.1-0.5% en Europa e incidencia de 4:100,000

Question 4

Formas de Síndrome de Sjörgen

Answer 4

• Primario: se encuentra en ausencia de enfermedades del tejido conjunto
• Secundario: se asocia con trastornos sistémicos del tejido conjuntivo, particularmente AR y también esclerosis sistémica, LES y polimiositis

Question 5

Etiología del síndrome de Sjögren

Answer 5

Se ha asociado con algunos agentes víricos como VEB, retrovirus y coxsackievirus

Question 6

Genes asociados al síndrome de Sjögren

Answer 6

HLA-DR3, DR2, DRw52 y B8.

Question 7

Anticuerpos asociados al síndrome de Sjögren

Answer 7

Anti-Ro (SSA) y los anti-La (SSB), presentes en el 60 y 50% respectivamente.

Question 8

Cuadro clínico del síndrome de Sjögren

Answer 8

Xerostomía y xeroftalmia (>95%).

Xerostomía: la más común, boca seca, dificultad para hablar y comer, incapacidad para escupir

Xeroftalmia: sensación de cuerpo extraño, falta de lagrimeo, fatiga visual, prurito.

Question 9

Diagnostico de síndrome de Sjögren

Answer 9

Las pruebas diagnósticas que se pueden usar son:
1 Prueba Shirmer sin anestésico oftálmico (dice la GPC que es la de elección)
2 Medición de osmolaridad lagrimal
3 Biopsia de glándulas salivales

• Realizarlos (elegirlos) en ese orden

Question 10

Estudios complementarios para síndrome de Sjögren

Answer 10

Evaluación de glándulas salivales: sialografía, gammagrafía (severidad), USG (estudio de imagen de 1ra línea) y sialometría sin estimulación.

Question 11

Tratamiento no farmacológico del síndrome de Sjögren

Answer 11

Evitar ambientes saturados de humo, humidificar el ambiente, moderar el uso de aire acondicionado, evitar el tabaquismo, alcohol, anticolinérgicos, antihistamínicos, antidepresivos, opioides, fenotiazinas y diuréticos

Question 12

Tratamiento para síndrome de Sjögren

Answer 12

• Sustitutos para secreciones exocrinas disfuncionales
• Manifestaciones glandulares: uso de anteojos, oclusión del conducto lagrimal, carboximetilcelulosa o hidroxiprometilcelulosa, ciclosporina tópica, pilocarpina o cevilemina.

Question 13

Medidas no farmacológicas para síndrome de Sjögren

Answer 13

• Hidratación
• Evitar: bebidas azucaradas, café, alcohol, tabaco, ambientes cerrados
• Humidificación ambiental
• Estimular la salivación con chicle o dulces sin azúcar.

Question 14

Tratamiento para la Xerodermia en síndrome de Sjögren

Answer 14

No humectar con agua, usar lubricante con avena, lactato y urea, aplicar cosméticos 5-10 minutos despues del hidratante, evitar jabones con alcohol, exposición solar prolongada y usar protectores solares.

Question 15

Factores de riesgo para desarrollo de linfoma en el síndrome de Sjögren

Answer 15

La neutropenia, crioglobulinemia, esplenomegalia, linfoadenopatías, C4 y CD4 bajo son factores de riesgo independientes. Buscar citopenias, sialoadenitis al momento del diagnóstico, niveles bajos de C3 y C4 como factor de riesgo

Question 16

Anticuerpos que pueden encontrarse en Síndrome de Sjörgen

Answer 16

ANA (80-90%), anti-Ro (60-75%), anti-La (40%), FR (70-90%)

Question 17

Hallazgos en biopsia en Síndrome de Sjörgen

Answer 17

Infiltrado de células mononucleares

Question 18

Enfermedades a las que presentan mayor riesgo los pacientes con Síndrome de Sjörgen

Answer 18

Linfoma no-Hodgkin y otros trastornos linfoproliferativos.