Granulomatosis de Wegener Flashcards
Definición de Granulomatosis de Wegener
Vasculitis de pequeños y medianos vasos, necrosante y granulomatosa que afecta principalmente el tracto respiratorio superior e inferior, riñón y ojo.
Epidemiología de la Granulomatosis de Wegener
Incidencia de 3:100,000, más común en adultos de 40-55 años, sin diferencia de sexo, es más común en blancos.
Etiología de la Granulomatosis de Wegener
Desconocida, se ha asociado a genes en 6p, exposición a sílica y propiltiouracilo, infecciones bacterianas (S. aureus), inmunidad mediada por neutrófilos y factores humorales.
Cuadro clínico de la Granulomatosis de Wegener
La vía respiratoria superior es la más afectada (95%), causa descarga nasal hemorrágica o purulenta (77%) y sinusitis (69%), destrucción del tabique.
Otros datos clínicos son:
- Alteraciones rx tórax: nódulos, infiltrado fijo, cavitaciones.
- Anormalidades urinarias: microhematuria (>5 eritrocitos/campo), cilindros eritrocitarios
Diagnostico de la Granulomatosis de Wegener
Aumento de VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e IgA, los ANCA son los más importantes (80-90%).
La biopsia es necesaria, se requiere evidencia de vasculitis granulomatosa necrosante y el mejor sitio es la biopsia de pulmón, la muestra de vía aérea superior solo puede demostrar granulomas sin vasculitis y la de riñón muestra glomerulonefritis sin granulomas. Se clasifica la actividad con el BVAS.
Tratamiento de mantenimiento de la Granulomatosis de Wegener
- Inducción a la remisión: cicloforfamida y prednisona
- Mantenimiento: azatioprina y MTX en asociación con corticoesteroides.
Anticuerpos asociados a Granulomatosis de Wegener
Los cANCA (citoplasmático difuso) actúan contra la proteinasa 3 y son los más específicos y los pANCA (perinuclear) actúan contra mieloperoxidasa y elastasa.
Tipo de glomerulonefritis en Granulomatosis de Wegener
Focal y segmentaría que puede evolucionar hacia una glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva
