Enfermedad de Behcet Flashcards
¿Qué es la enfermedad de Behcet?
Vasculitis crónica, multisistémica recidivante caracterizada por úlceras orales dolorosas recurrentes.
Genes asociados a Behcet
HLA DR5 y B51.
¿A quién afecta más el Behcet?
Países orientales mediterráneos, afecta a jóvenes y en hombres es más agresiva, hay predisposición por AHF
¿Qué es la patergia cutánea?
Es el desarrollo de una pústula estéril 24-48 horas después de un traumatismo (pinchazo de aguja)
Diagnostico de Behcet
Clínico, debe cumplir los criterios
o Ulceras orales recurrentes: >3 en el ultimo año
o >2 de los siguientes:
* Ulceras genitales
* Fenómeno de patergia
* Lesiones oculares (uveítis posterior o anterior)
* Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis, etc).
Tratamiento de Behcet
Corticoides tópicos u orales, colchicina o pentoxifilina para las ulceras orales. Para la afectación articular AINE o corticoides a dosis bajas. Se pueden usar inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, tacrólimus). Para la uveítis posterior usar ciclosporina o anti-TNF alfa.
Características de úlceras orales en enfermedad de Behcet
- Manifestación más constante
- Dolorosas, <1cm, superficiales y halo eritematoso
- Localización: lengua, labios, mucosa oral y encías
- Duración de días a semanas
- Resolución sin cicatriz
Características de úlceras genitales en enfermedad de Behcet
Similares a las orales, pero dejan cicatriz aparecen en vulva, escroto y pene.
Manifestaciones oftalmológicas en enfermedad de Behcet
Uveítis anterior o posterior y vasculitis retiniana.
Más frecuente en adultos pero más severa en niños, puede provocar ceguera.
Características de artritis en enfermedad de Behcet
- Recurrente, asimétrica y poliarticular
- Involucramiento de articulaciones grandes
Manifestaciones cutáneas en enfermedad de Behcet
Eritema nodoso, lesiones papulares-pustulares, pseudofoliculitis y nódulos acneiformes