Pediatria Flashcards
1
Q
Clasificacion recien nacido
A
Recien nacido pretermino tardio 34-36 extremo -28
Termino 37-42
Postermino +42
2
Q
Valoracion de edad gestacional
A
Fecha de ultima mentruacion.
Test de Ballarad: madurez nueromuscular y madurez fisica.
3
Q
Peso recien nacido
A
Bajo peso menos de 2.5 kg
Muy bajo peso menos de 1.5 kg
4
Q
Pero para la edad gestacional y sexo
A
Bajo peso percentil -10
Peso elevado +p90
5
Q
Retraso del crecimineto intrauterino
A
Cuando el feto no alcanza el tamñao debido a factores del intercambio de gases y aporte de nutrientes ( patologia materna o placenta)
6
Q
Caracteristicas piel recien nacido
A
Cubierta por sustancia grasa ( vermix caseoso)
Acrocianosis es fisiologica inicialmente.
Cutis reticular o fenomeno de arlequin son efectos vasomotores raros
7
Q
Sistema circulatorio y respiratorio del recien nacido
A
Cierre de los cortocircuitos fetales ( ductus venoso, arterioso y formane oval)
FC 130-140 lpm FR 30-40 rpm
8
Q
Aparato digestivo y genitourinario del recien nacido
A
Lactasa bien desarrollada pero no tanto la funcion motora—reflujo fisiologico y colicos del lactante.
Primeras heces al tercer o cuarto dia.
Diuresis en las primeras 24-48 hrs–mas alla sospechar malformacion
9
Q
BH y sisema nervioso del recien nacido
A
Hb y Hto elevados
Luecocitosis fisiologica
Tiempo de protrombina alargado
Reflejos Moro, prensil, glant, busqueda, succion, marcha
10
Q
Cuidados cordon umbilical
A
Limpieza con agua y jabon
Mantenerlo seco
Clorhexidina o sulfadiazina de plata
Cordon se ca a los 7-14 dias….sospechar inmunodeficiencias primarias o infeccion.
11
Q
Prevencion de la enfermedad hemorragica en el recien nacido
A
Deficit de factores de coagulacion dependientes de vit K (II,VII,IX,X)
Anticonvusionantes (fenioina, fenobarbital) o antituberculosos ( rifampicina, isoniacida)
1mg de vit k IM
12
Q
Profilaxis infeccion vertical de VHB
A
Valorar estado de portador de las madres con antigeno de superficie (HBsAg)
Cuando es positivo: vacuna de hepatitis B+ inmunoglobulina. Lactancia contraindicada
13
Q
Profilaxis conjuntivitis neonatal
A
Gonococica y No gonococica ( Chlamydia)
Eritromicina, tetraciclina o clranfenicol. La mas efectiva para gonocica es nitrato de plata
14
Q
Cribado metabolico del recien nacido
A
Fenilcetonuria, hipotiroidismo congenito, galactosemia, hiperplasia suprarrenal congenita, deficienciencia de biotinidasa.
Sangre del talon.
15
Q
Cribado auditivo del recien nacido
A
Farmacos ototoxicos (vancomicina, aminoglucosidos, furosemida) Cribado universal: Otoemisiones acusticas y potenciales evocados del tronoco auditivo
16
Q
Dermatosis neonatales transitorias
A
Eritema toxico del recien nacido
—-50% a termino. Segundo o tercer dia, vesiculas sobre maculas eritematosas en todo el cuerpo excepto palmas y plantas
Melanosis pustulosa del recien nacido
—-Lesiones pusulosas desde el nacieminto, dejan lesion hiperpigmentada, afectan toda la superficie corporal
Quistes de millium
—-Primeras horas de vida, papulas blanca de localizacion preferentemente facial. A nivel del paladar (perlas de Ebstein) o encia (nodulos de Bohn)
Mancha mogolica
—-lumbrosaca, desarapre a los 4 años
Hemangioma
—-Aparecen ene el primer mes de vida, involucionan al año y medio
17
Q
Valoracion del recien nacido al nacimiento
A
3 preguntas
—Termino, llora o respira, buen tono?
18
Q
Test de Apgar
A
Actividad (tono muscular) Pulso( Frecuencia cardiaca) +100 lpm Gesto( respuesta a estimulos) Apariencia( color) Respiracion ( cualitativo)
19
Q
Reanimacion neonatal
A
Frecuencia cardiaca es el dato más importante
1. 3 preguntas
2. Medidas iniciales ( secado, calor)
3. 30s -100lpm o apnea—ventilacion con presion positiva, monitorear saturacion y frecuencia
4-30s -60 lpm—-masaje cardiaco 3:1
5. 30s -60lpm—-adrenalina
20
Q
Liquido amniotico teñido de meconio
A
Alerta ante posibilida de aspiracion del mismo
Si bebe apneico, hipotonico o bradicadico—-aspirado intratraqueal antes de ventilar con presion positiva.
21
Q
Arteria umbilical unica
A
Asociada amalformaciones nefrourologicas o cardiovasculares.
Cromosomopaias ( sindrome de Edwards-trisomia 18)
22
Q
Anomalias del uraco
A
Uraco conducto que comunica el cordon con la vejiga.
Sinus,Quiste, Diverticulo, Persistencia
Masa umbilical, dolor, eritema, ombligo humedo
ECO y fistulografia
TX QX
23
Q
Persistencia del conducto onfalomesenterico
A
Comunicacion entre la pared abdominay luz intestinal
Diverticulo de Merkel es la patologia + comun
Volvulos, invaginacion o quistes
Ombligo humedo con transito de meconio y heces
Fistulografia y Tx qx
24
Q
Granuloma umbilical
A
Secundario a mala cicatrizacion del cordon al desprenderse.
Cauterizacion con nitrato de plata
25
Polipo umbilical
Resto del conducto onfalomesenterico del uraco
| Histoogicamene mucosa digestiva o urinaria ectopica. Masa dura roja brillante con secrecion mucosa.
26
Hernia umbilical
Recien nacidos pretermino Down, Ehlers-Danlos, Beckwith Wiedemann, raza negra, hipotiroidismo congenito
Cierre qx si persiste a los 2 años o dm mayor de 1.5cm
27
Onfalocele
Eventracion de visceras abdominales a traves del anillo umbilical cubertas por un saco formado por amnios y peritoneo
Cromosomopatias 13,18 y 21, malformaciones ( cardiacas,tubo neural). Sd Beckwitth Wiedemann ( onfalocele macroglosia, hemihipertrofia, visceromegalisas, hipoglucemia.
Hepato y nefroblastoma.
Elevacion alfa feto proteina.
28
Gastroquisis
Defecto congenito de la pared lateral para umbilical. Se eventras las asas intestinales, Rara la presencia de otras visceras abdominales.
10% atresia intestinal y en todos los casos malrotacion intestinal.
Volvulo, sd de intestino corto (malnutricion), reflujo gastroesfoagico
Medir la presion intrabdominal por sd compartimental
29
Infeccion umbilical
Polimicrobina, S aureus es el + comun.
Gram +: S epidermidis y estreptococos del grupo A
Gram -:E coli.
Elevado riesgo de infeccion sistemica
Eritema, endurecimineto periumbilical, secerecion purlenta o sanguiniolenta y mal olor.
Tx topico: neomicina, mupirocina
30
Encefalopatia hipoxico isquemica
Lesion cerebral sec a eventos de asfixia perinatal, 90% en el nacimiento.
Sospecharse cuando: PH del cordon -7, Apgar -3, alteraciones neurologicas/multiorganicas.
31
Clinica de encefalopatia hipoxico isquemica
Disminucion del estado de alerta
Anomalias del tono muscular y respuestas motoras
Alteracion de los reflejos osteotendinosos
Convulsiones
32
Escala de Garcia Alix
Para encefalopatia hipoxico siquemica
Leve, moderado , grave
Estado de alerta, tono,respuesta motora, reactividad.
33
Diagnostico encefalopatia hipoxico isquemica
Eco transfontanelar y RM
| EEG dentro de las primeras 6 horas para pronostico y orientrar el tratamiento.
34
Tratamiento de encefalopatia hipoxico isquemica
Neuroproteccion
---Evitar hipo/hiperglucemia, alteraciones ionicas, acidosis metabolico, tension arterial y oxigenacion, evitar hipertermia.
No hay evidencia para esteroides o manitol
Tx para las convulsiones: fenobarbital, difenilhidantoina, midazolam.
35
Hemorragia de la matriz germinal
Estructura que participa en la formacion de neuronas. Muy vascularizada.
Factores que aleren la presion ( hipotension, hipertension, infusion rapida de fluicos, ventilacion mecanica, hiper/hipocarbia) principales desencadenantes
Glucocorticoides protegen.
36
Clinica hemorragia de la matriz germinal
Anemia, apnea, dificultad respirtaoria, acidosis,inestabilidad hemodinamica, hipotonia o convulsiones.
Diagnostico con ecografia transfontanelar ( realizarse a todos los menores de 32 semanas.
37
Clasificacion hemorragia de la matriz germinal
Grado I subependimaria o intraventricular -10% del espacio ventricular
Grado II intraventricular 10-50%
Grado III´+ del 50%
Infarto hemorragico periventricular: puede ocurrir en los demas grados.
38
Complicaciones de la hemorragia dela matriz germinal
Hidrocefalia posthemorragica
---Aumento del perimetro cefalico, fontanela abombada, sutiras dehiscentes, apnea, ojos en sol poniente
Infarto hemorragico periventricular
---unilateral en la mayoria de los casos
Causa secuelas neurologicas ( paralisis cerebral/retraso mental) sobre todo grado III en adelante.
39
Luecomalacia periventricular
Lesion cerebral tambien tipica del prematuro. Lesion isquemica de la sustancia blanca periventricular y casua secuelas neurologicas a largo palzo: motor, intelectual, visual.
Causada por reduccion del flujo cerebral, inflamacion y fenomenos de isquemia reperfusion.
El signo + precoz es la espasticidad de los miembros inferiores.
Ecografia cerebral y RM
40
Apnea de la prematuridad
Ausencia de flujo respiratorio por 20 seg
Central, obstructiva o mixta
Puede acompañarse de hipoxemia y/o bradicardia
Mas frecuente cuanto menor la edad gestacional.
Descartar que sea sec: infeccion, anemia, farmacos, dolor, reflujo, alteraciones metabolicas
TX: mextilxantinas Cafeina, teofilina.
CPAP
41
Dificultad respiratoria del recien nacido
Test de SIlverman- Anderson
- -Aleteo nasal
- -Quejido espiratorio
- -Retraccion subxifoidea
- -Tiraje intercostal
- -Disociacion toracoabdominal
42
Taquipnea transitoria
Cuadro de dificultar respiratoria leve, precoz y autolimitado.
Retraso en la absorcion del liquido pulomnar en el omento del parto
Factores de riesgo: cesarea o parto vaginal rapido
Rx de torax: velamiento, aumento de la densidad pulmonar, pequeños derrames pleurales y liquido en cisuras
Oxigenoterapia y CPAP ventilacion en casos graves.
43
Enfermedad de Membranas hialinas ( Sd de dificultad respiratoria)
Dificultar respiratoria precoz, grave y progresiva con hipoxemia y retencion de CO2. Preterminos, madres diabetico o nacidos por cesarea.
Deficit cuantitativo y cualitativo de surfactante
Colapso progresivo de los alveolos
Rx de torax: vidrio esmerilado, partron parenquimimatoso reticulo-granular, broncograma aereo. Atelectasia
Administracion de corticoides prenatales antes del parto betametasona o dexa
Tx: surfactante por tubo endotraqueal., ventilacion mecanica invasiva.
44
Sd de aspiracion meconial
Produce un cuadro obstructivo con atelectasia o hiperinsuflacion pulmonar
Complicacion ´+ frecuente neumotorax, nuemomdiastino
neumonitis quimica, hipertension pulmonar
Rx Torax: infiltrado algonodosos difusos y parcheados, zonas de consolidacion/atelectasia e hiperinsuflacion pulmonar.
Tx: de soporte. 50% necesitara ventilacion mecanica.
45
Displasia broncopulmonar
Necesidad de oxigeno suplementario por mas 28 dias en un recien nacido pretermino
Factores de riesgo: ventilacion mecanica invasiva, concentraciones altas de oxigeno, exceso de aporte hidrico, ductus arterioso permeable, malnutricion . infeccion
Rx torax: patron en esponja, tractos fibrosos,enfisema intersticial, edema pulmonar, bullas, atelectasias,
Tx: oxigeno, restriccion hidrica/diureticos, broncodilatadores y corticoterapia.
Complicaciones: hipertension pulmonar, retraso del crecimiento y neurodesarrollo, infecciones respiratorias
46
Clasificacion de hernia diafragmatica congenita
De hiato (esofagica), anterior de Morgagni, posterior congenita de Bochdaleck
47
Hernia de Morgagni
Mas rara, anterior, predominio derecho, sintomas leves/tardios
48
Hernia de Bochdaleck
Mas frecuente, posterior, predominio izquierdo, sintomas precoces/graves. hipoplasia pulonar y malrotacion intestinal. Anomalias del tubo nueral y cardiacas.
Se presenca al nacer como cuadro de dificultad respiratoria con cianosis.
RX torax: silueta cardiaca desplazada a la derecha, imagenes aereas circulares, posicion anomala de sonda nasogastrica.
TX: ventilacion mecanica, ionotropicos, vasodilatadores pulmonares, sedacion , relajacion neuromuscular y sonda nasogastrica de descompresion.
49
Atresia de coanas
Uni (+ frecuente) o bilateral, osea 90% o membranosa 10%.
Cianosis que desaparece con el llanto. Bilateral
Cuadro de infeccion respiratoria/rinorrea/congestion nasal. unilateral
Imposibilidad de pasar sonda
TC es la tecnica de eleccion
50
Sindrome CHARGE
Coloboma de iris/coroideo, cardiopatia heart, atresia de coanas, retraso del crecimiento, anomalias genitourinarias criptorquidia, hidronefrosis y sordera con malformaciones del oido ear.
51
Malformacion adenomatoidea quistica
Malformacion pulmonar con ausencia de alveolos normales y proliferacion y dilatacion de los bronquiolos respiratorios terminales. Tipo 2 asociada a malformaciones renal y tipo 3 a hidrops fetal.
Rotura de quiste aereo tiene riesgo de neumotorax, infeccion y malginizaicion
52
Enterocolitis necrotizante factores de riesgo y zonas de afectacion
Enfermedad inflamatoria aguda del intestino con necrosis coagulativa y riesgo de perforacion.
Afeccion parcheada
Zonas + afectadas ileon distal y colon proximal
Tipica del recien nacido pretermino, segunda o tercer semana de vida
Factores de riesgo: prematuridad, nutrcion enteral precoz con formula.
Protectores: lactancia materna y corticoides prenatalaes.
53
Enterocolitis necrotizante cuadro clinico y diagnostico
Distension y dolor abdominal, mala tolerancia y sangrado-
RX de abdomen seriada: Patron en miga de pan, presencia ede asa fija, edema de asas, neumatosis, neumoperitoneo y presencia de gas en el sistema portal.
Luecocitosis, leucopenia y trombopenia. Aumento proteina C y acidosis metabolica
Hiponatremia de mal pronostico
Coagulopatia de consumo
Tx: dieta absoluta, sonda nasogastrica y antibioterapia de amplio espectro.
Complicaciones; intestio corto y retraso ponderoestatural
54
OBstruccion meconial
Cuando hay retraso en la eliminacion del meconio sospechar sd de tapon meconial.
Factores de reisgo: prematuridad, retraso de crecimiento intrauterino, opiaceso, madre diabetica, tx con sulfato de magnesion y enfermedad Hirschprung
Tx: estimulacion rectal, enemas de glicerina o suero hipertonico.
55
Ileo meconial
Obstruccion intestinal congenito por meconio patologicamente espeso a nivel del ileon
90% asociado a fibrosis quistica
Dignostico: genetico, no sudor. Test de tripsinogeno inmunorreactivo serico.
Rx: dilatacion de asas intestinales ( imagen en pompa de jabon), microcolon( por desuso) y defectos de relleno.
Tx:enemas o cx
Complicaciones: peritonitis meconial, peritonitis septica.
56
Clasificacion de Bell para Enterocolitis necrotizante
Signos sistemicos: inestabilidad termica, apnea, bradicardia, letargia
Signos intestinales: vomitos, distension, sangre oculta en heces, dolor badominal
Signos radiologicos: dilatacion, ielo, nuematosis, neumoperitoneo
57
Sepsis neonatal clasificacion
```
Precoz 0-7 dias
---mas comun la neumonia
Tardia 8-90 dias
---mas comun la bacteremia y meningitis
Nosocomial precoz 0-72 hrs
Nosocomial tardia +72 hrs
```
58
Factores de riesgo sespsi neonatal
Edad gestacional, sexo masculino, clonizaicon vaginal por streptococus agalactiae, duracion de la bolsa rota, y corioamnionitis materna.
59
Cuando sospechar corioamnionitis materna
Taquicardia fetal, dolor uterino, liquido aminotico purulento, leucocitosis, fiebre.
60
Microorganismos + frecuentes en la sepsis neonatal
Verticales: Streptococcus agalactiae (SGB), Escherichia coli, Haemophylus influenzae, Listeria monocytogenes, entereococos ( S.faecimuy y faecalis.
Tardia
Gram +: Staphylococcus epidermiidis, aureus, strepto agalactiae
Gram-: E coli, Serratia, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas
61
Clinica sepsis neonatal
Taquipnea, apnea, dif respiratoria, hipoxemia, hipercarbia
Taquicardia, bradicardia, hipotension, hipertension pulmonar
Hiper/hipoglicemia, acidosis metabolica, icetericia
Letargia, irritabilidad, hipotonia, convulsiones
Hipotermia, fiebre.
62
Diagnostico sepsis neonatal
Hemocultivo positivo es el de certeza
Valorar puncion lumbar ( meningitis)
Urocultivo, PCR, procalcitonina
Leucopenia/neutropenia y desviacion a la izq= formas leucocitarias inmaduras/neutrofilos maduros mas de 0.16 en menos de 24 hrs
63
Tratamiento sepsis neonatal
Tratamiento antibiotico empirico
Sepsis precoz: B lactamico+aminoglucosido, cefalosporinas is meningitis
Tardia: vancomicina o teicoplanina y amikcina, ceftazidima
64
Sepsis neonatal por hongos
Candida spp.
Factores de riesgo: bajo peso/prematuridad, cateters centrales, farmacos como ranitidina o corticoides, retraso del inicio de la alimentacion entereal y antibioterapia de amplio espectro (cefalosporinas)
Caracterisitoc: fiebre, letargia, insuficineica respiratoria, trombopenia e hiperglucemia.
Tx: anfotericina, fluconazol
65
Ictericia neonatal
Cifra de bilirrubina mayor 5 mg/dl
| Cuando se acumula en el sistema nervioso produce encefalopatia neurologica grave (kernicterus)
66
Cuasas de ictericia neonatal
1as 24 hrs: hemolisis, sepsis, TORCH
2-3 d: Fisiologica, sepsis, TORCH, anemia hemolitica
4-7 d: Sepsis, TORCH, obstruccion intestinal, lactancia materna
+1 mes: Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatias, icterica obstructuva, Gilbert...
67
Diagnostico diferencial icetricia neonatal
Aumento bilirrubina directa ( colestasis)
Aumento bilirrubina indirecta + frecuente
-----No hemolitica
-----Hemolitica
----------INmune ( grupo rh), no inmune( esforicitosis, deficit G6GPD, hemoglobinopatias o mencanica ( microangiopatica)
68
Coombs dierecto y coombs indirecto
Coombs indirecto detecta anticuerpos plasmáticos circulantes ( se realiza en sangre materna) y el directo localiza anticuerpos adheridos a la membrana celular del eritorcito que esta hemolizado y se hara en la sangre del neonato.
69
Tratamiento de hiperbilirrubinemia indirecta
Fototerapia, calcular aporte hidrico requerido y tapar los ojos.
70
Tratamiento de hiperbilirrubinema directa
Farmacos que faciliten el flujo biliar (fenobarbital, acido ursodesoxicolico)
Administrar vitaminas liposolubles A, D E y K
Suplemento de Ca y F y aumentar el aporte calorico
71
Ictericia isoinmune
Incompatibilidad ABO: es la mas frecuente, es leve y no se puede prevenir. Cada emabrazo se va aagravando. Requiere fototerapia
Incompatibilidad grupo RH: Cuadros potencialmente mas graves Anme fetal cono so sin hidrops e hiperbilirrubinemia severa. Se administra gammaglobulina anti D a toda madre RH negativa.
72
Icterica por lactancia materna
Inica a los 4-7 dias
Las cifras de bilirrubina continuan elevadas las primeras 3-12 semanas
Si se interrumpe la lactancia materna por 48 hrs hay drastico y rapido descenso de la bilirrubina.
73
Kernicterus
Niveles de bilirrubina indirecta son muy elevados, pasan la barrerar hematoencefalica
Hipotonia, hipocinesia, succion pobre, letargia/irritabilidad, atenuacion reflejos primitivos,
Kernicterus es cuando se deposita en el cerebro: convulsiones, fiebre central, apnea ....paciente fallece o sorderan neurosensorial/paralisis cerebral
74
Colestasis neonatal diagnostico diferencial
Lesion intrahepatica
Sindrome de Alagille (atresia vias biliares)
Hemocromatosis neonatal
Extrahepatica
75
Atresia de vias biliares extrahepaticas
Es la causa + comun de colestasis qx en el enonato y la + frecuente de trasplante hepatico en la infancia
Adquirida 80% embrionaria 20%
Tipo I obstruccion coledoco
Tipo II obliteracion conducto hepatico comun
Tipo III + frecunete, toda la via biliar extrahepatica
Orina colurica y heces progresivamente hipocolicas, hepatoesplenomegalia, no responde al fenobarbital/acido ursodesoxicolico
ECO: signo de cuerda triangular
Biopsia es la prueba mas fiable
TX:Hepatoporto-enterostomia segun tecnica de Kasai en lo que se espera a el trasplante hepatico
76
Quiste de coledoco
Igual que la AVBEH es mas comun en sexo femenino
Puede evolucionar a cirros
Diagnosico con Us, tc o RM
Tx: reseccion qx
77
Anemia neonatal
RN a termino valores minimos 9-11 g/dl 8-12 semanas
RN pretermino 7-9 g/dl 6 semanas
----
Perdidas sanguineas: placentarias, trnasfusiones, hemorragias
Hemolisis: inmune, hereditaria, no inmunes no hereditarias
Disminucion de la eritropoyesis: infecciones, leucemia, anemia fisiologica y de la prematuridad
78
Policitemia neonatal
Hematocrito venoso mayor a 65%
-Hipoxemia fetal: insuficiencia placentaria, tabaquismo, Down, madre diabetica, postermino
-Sobretransfusion: retraso ligadura del cordon, feto receptor en gestacion multiple monocoriales
Hipoglucemia, hipocalcemia, temblor, irritabilidad, letargia, apnea, hiperviscosidad, infartos...pletora cutanea o cianosis
Complicaciones; hiperbilirrubinemia o trombopenia
TIempo de riesgo maximo primers 24 hrs
Tx: exnguinotransfusion parcial y fluidoterapia + moniotorizacion cardio repiratoira, glucosa, calcio y clinica
79
Citomegalovirus
Infeccion congenita más frecuente
Etiologia + freuente de hipoacusia y sordera neurosensorial infatil
Virus ADN
infeccion fetal + ferecuene en fases tardias del embarazo
10% sintomaticos, 90% asintomaticos
Bajo peso , retraso del crecimiento intrauterino, ictericia, petequias-purpura (blueberry-muffin) hepatoesplenomegalia, microcefalia, coriorretinitis, calcificaciones periventriculares en ECO, TC, RM
diagnostico: cultivo en orina o PCR
No hay vacuna no hay metodo de diagnostico prenatal
Leche materna contaminada y concentrados de hematies.
80
Toxoplasmosis
Protozoo intracelular obligado
Transmision materno-fetal si madre tiene primoinfeccion durante el embarazo. Excepto casos de inmunodeficiencia.
+ probable cuanto + tardia la infeccion
+ grave cuando + temprano la infeccion.
80% asintomaticos al nacer
Tetrada clasica de Sabin: Coriorretinitis, hidrocefalia, calcificiaciones intracerebrales, convulsiones
Evaluacion de audicion, fondo de ojo, TC/eco y puncion lumbar
IgM e IgG positivos.
Comida bien cocinada, evitar jardineria y gatos
Pirimetamina+sulfadiazina+acido polinico por 12 meses
81
Rubeola
Virus ARN
Enfermedad exantemica febril leve
Alta probabilidad de infeccion en primer trimestre y al final del embarazo.
Mas severa cuanto + precoz
Triada de GREGG: sordera neurosensorial, alteraciones oculares (cataratas, microftalmia, retinitis, nistagmo), cardiopatia congenita ( persistencia del ductus arterioso y estenosis de la arteria pulmonar)
IgM, IgG, cultivo viral o PCR
Exantema maculo papuloso de origen cefalico con extension caudal. Sintomas catarrales
82
Sifilis
Bacteria espiroqueta Treponema Pallidum
De transmision sexual
Manifestaciones precoces: hepatoesplenomegalia, oseocondritis, lesiones cutaneas ampollosas, ulceras mucosas, fisuras periorales, condiloma lata, adenopatias, hidrops, glomerulonefritis, ictericia, rinitis, anemia
Manifestaciones tardias +2 años: Nuerosifilis: tabes dorsal, lesiones cerebrovasculares, paresias juvveniles, nariz en silla de montar, queratitis, iridiociclitis, sordera neurosensorial, hemoglobinuria paroxistica. gomsd
Pruebas treponemicas RPR; VDRL
Pruebas no treponemicas FTA-ABS, TP-PA
Tratamiento : penicilina G
83
Herpes
Virus ADN
Mas probabilidad de infeccion si madre tiene lesiones visibles o primo infeccion y bolsa rota +4 hrs.
2 tipos de infeccion
-Local con afectacion cutaneo-mucosa
-Disemina con afectacion SNC y/o clinica sistemica
Diagnostico serologia y cultivo
Tratamieno: aciclovir
84
Cocaina durante el embarazo
Complicaciones obstetricas ( parto prematuro, desprendimiento de placenta, retraso del crecimiento intrauterino, asfixia perinatal y sufirmiento fetal agudo)
Eventos isquemicos: infato cerebral, enterocolitis
Malformaciones: atresia intestinal, cardiacas, genitourinarias
Raro sindrome de abstinencia
Mayor riesgo de sd de muerte subita del lactante
85
Heroina durante el embarazo
Bajo peso, retros del crecimento intrauterino, aborto
Sindrome de abstinencia neonatal
Raramente malformaciones congenitos
Menor incidencia de enfermedad de membrana hialina e hiperbilirrubinemia
86
Sindrome de abstinencia a opiaceos
Irratibilidad, temblores, hiperreflexia, rigidez, diarrea y/o vomitos, febricula, rinorrea, estornudos, bostezos, lagrime, apnea, taquipnea, palidez, cianosis reticular, sacudidas mioclonicas y/o convulsiones.
Escala de Finnigan, LIpstiz, NNNS
Tx: fenobarbital, sulfato de morfina y metadona
De rescate clonidina.
87
Alcohol
Sobre todo en primer trimestre, causa sd malformativo congenito, sd alcoholico fetal
Rasgos faciales_ filtrum plano, labio superior fino, blefarofimosis,epicanto, hipoplasia maxilar, micrognatia, nariz corta con puene bajo, microcefalia
Retraso del crecimiento
SIntomas neurologicos: retraso mental , hiperactividad, sordera, alteraciones del habla y convulsions
Anomalias oseas y articulares, defectos del tabique cardiaco, fisura palatina, hidronefrosis
Aborto parto prematuro, desprendimiento de placenta
Muerte subita del lactante
Raro sindrome abstiencia
88
Cribado displasia de cadera
Ortolani
- Reduccion de la cadera luxada
Barlow
-Resalte al luxasrse la cadera.
89
Leche humana como factor protector
Protector contra enterecolitis necrotizante, displasia broncopulmonar, retinopatia de la prematuridad, sepsis neonatal, infecciones respiratorias altas, ITU, diarreas infecciosas, enfermedad inflamatoria intestinal, obesidad, sindrome de muerte subita del lactante.
90
Contraindicaciones de lactancia materna
```
Galactosemia
Madre VIH+
Madre portadora de vHB
Infeccion materna por virus de la leucemia humana de celulas T (HTLV) tipo I y II
Lesiones herpeticas activas en pezon o cerca de el
Tuberculosis activa
Quimioterapia
Enfermedad mental grave materna
```
91
Peso en el recien nacido a termino
```
Duplican el peso del nacimiento al quinto mes
Triplical el peso del nacimiento al año
Cuadruplican el peso al segundo año
Peso 1-6 años
(edad años x2)+8
```
92
Talla en el recien nacido a termino
```
50 cm al nacer
Al año suelen crecer unos 25 cm
2-12 años
(edad años x 6) +77
---
Desde los 4 años hasta la pubertad crecen 5-6cm al año.
```
93
Desarrollo psicomotor
Marcha automatica: desaparece 1-2 meses
Reflejo de moro: desaparece 3-4 meses
Prension palmar: despararece 4-6 meses
Pension plantar: desaparece 9-12 meses.
94
Etiologia malnutricion
Aporte deficitario
Lesiones anatomicas o funcionales del tracto digestivo
Metabolopatias
Infecciones cronicas o de repeticion
Enfermedades cronicas ( cardiopatias, nefropatias, etc)
95
Formas clinicas de malnutricion
```
Proteicocalorica edematosa ( Kwashiorkor)
---Letargia, perdida de masa muscular, infecciones de repeticion, vomitos, diarrea, anorexia, flacidez del tejido subcutaneo, edema, hematomegalia y edemaizacion de otras visceras, pelo ralo y despigmentado
No edematosa Marasmo
---Irritabilidad, perdida de turgencia cutanea,perdiad de grasa parda, abdomen distendido o plano, atrofia muscular, hipotonia, hipotermia, bradicardia, estreñimiento en fases inciales, luego diarrea.
```
96
Tratamiento malnutricion
Primera fase 24-48 hrs: rehidratacion
Segunda fase 7-10 dias: iniciar alimentacion y dar antibioticos
Tercer dase: diea hipercalorica de recuperacion
97
Metabolismo vitamina D
La vit D3, una vez absoribida, es metabolizada en le higado or la 25 hidroxilasa en 25 OH colecalciferol, luego en el riñon es metabolizada a 1,25 OH colecalciferol
98
Clinica de raquitismo por deficit de vitamina D
A partir de los 3 meses se empieza a mifestar
A nivel oseo:
--Primero craneo, luego torax y por ultimo extremiades
--Craneotabes, fontanelas apmlias, prominencias frontales, aplastamiento del occipital
--Rosario costal, torax alado o campaniforme, esternon prominente, torax en pichon
--Pelvis en corazon de naipe
Alopecia en forma grave
Manifestaciones generales
--Anorexia, irratibilidad ,hipotonia , sudoracion , tetania e infecciones respiratorias
99
Hallazgos radiologicos en raquitismo
Rx de muñeca + adecuada para analizar alteraciones
- Refecciones estructurales
- Alteraciones metafisiarias ( copa de champan)
- Amplia linea de separacion entre metafisis y epifisis
- Lineas de MIlkmann y Looser
100
Tipos de deshidratacion
Isotonica
--- la + frecuente, signo del pliegue positivo, mucosas secas, fontanela deprimida, hipotension y oliguria
Hipotonica (hiponatremica, hipoosmolar)
---Similar a isotonica pero mas severa. Na bajo, puede haber convulciones
Hipertonica (hipernatremica, hiperoosmolar)
---Afecta el compartimento intracelular, mucosas muy secas, sed, fiebre, agitacion, irratibilidad, hipertonica hemorragia subdural
101
Grados de deshidratacion
Leve L -5 % NM -3%
Moderada L 5-10% nM 3-7%
Grave L +10% NM +7%
102
Factores de riesgo de Sindrome de muerte subita
```
Posicion decubito prono
Tabaco
Excesivo arropamiento y calor ambiental
Colchones blandos
Compartir la cama con un adulto
Sexo masculino
Prematuro con displasia broncopulmonar o apneas
bajo peso al nacer
```
103
Esquema nacional de vacunacion
Nacimiento BCG y 1a Hep B
2 meses: 1a Pentavalente, 2a Hep B 1a Rot 1a Neu
4 Meses 2a Pentavalente 2a Rot 2a Neu
6 Meses:3a Pentavalente 3a Hep 3a Rot 1a Influenza
12 meses: 1a SRP
4 años: DPT
6 años 2 SRP
104
Estridor laringeo congenito
Laringomalacaia y traqueomalacia son las causas + frecuenes de estrido congenito.
80% se resuelve espontaneamente
Solo si hay dificultad respiratoria requiere tx qx
105
Faringoamigdalitis cuadro clinico
Fiebre + odinofagia
Signo principal: enrojecimiento de las amigdaldas y faringe y exudados.
Virica: menores de 3 años, rinitis, tos, aftas o diarrea.
Bacteriana: Estreptococo betahemolitoco del grupo A o estreptococo Pyogens,
-5-15 años
-Adenopatias cervicales, dolorosas, exudado pultaceo, petequias en el paladar o papulas mas claras en el centro
106
Diagnostico de Faringoamigdalitis
Cultivo de exudado faringeo
| Test rapido para estreptococo
107
Tratamiento faringoamigdalitis
Pencilina oral por 10 dias. Macrolidos en caso de alergia
108
Fiebre escarlatina
Aparece como un cuadro exantematico con micropapulas eritematosas que proporcionan un tacto rasposo a la piel y enrojecimiento de las papilas de la lengua (aframbuesada)
109
Complicaciones faringoamigdalitis
Fiebre reumatica y glomerulonefritis
110
Rinosinusitis etiologia
Inflamacion de la mucosa que tapiza tanto las fosas nasales como los senos paranasales.
Neumococo, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis
111
Clínica rinosinusitis
Cuadro catarral persistente con rinitis y congestion, tos que suele empeorar tumbado y durante la noche
Fiebre en el 60%
Seno etmoidal es el + afectado, seguido esfenoidal y maxilar.
112
Diagnostico y tratamiento rinosinusitis
Clinico.
| Amoxi o Amoxi -ac clavulanico por 10-14 dias
113
Complicaciones rinosinusitis
Orbitarias: celulitis prespetal, celulitis orbitaria, trombosis del seno cavernoso
Intracraneals: meningitis, absceso epidural.
114
Otitis media aguda
Streptococcus penumia, H Influenzae, M catarrhalis, S pyogens
6 meses y 3 años de edad
Tx: amoxi o amoxi ac clavulanico. macrolidos en caso de alergicos
Miringotomia y denoidectomia en caso de OMA recurrentes.
115
Etiologia de laringitis o Crup
Parainfluenza sobre todo tipo 1
| Influenza A, B, VRS, adenovirus y rinovirus
116
Clinica de la laringitis
Antecedente de catarro 2 o3 dias antes
Tos perruna/metalica, afonia, estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con empeoramiento nocturno
117
Tratamiento laringitis
Oxigenoterapia
Dexametasona es el tratamiento de eleccion
Adrenalina nebulizada (efecto rebote)
Ambiente humedo y frio
118
Laringitis espasmodica
Estres, atopia, reflujo gastroesofagico y antecedente de crup virico.
2-6 años
Presentacion brusca y nocturna
Clinica y tratamiento similar al crup
119
Epiglotitis aguda
S. pyogens, Spenumoniae y S aureus.
2-6 años
Fiebre alta subita, aspecto septico, babeo, dif respiratoria y estridor inspiratorio.
Empeora con llanto, mejora con posicion en tripoide
No manipular la cavidad oral, diagnostico se realiza con examen laringeo en quirofano
Rx lateral de laringe: tumefaccion espacio supraglotico
Leucocitosis con neutrofilia y elevacion reactantes de fase aguda.
Tx: intubacion y antibioticos (ceftriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulbactam durante 7-10 dias
120
Traqueitis bacteriana
S aureus, Moraxella o Hameophilus influenzae
Tras un crup se produce empeoramiento progresivo, fiebre, dif respiratoria y estridor inspirado y espiratorio
Tx: Hospitalizacion, oxigenoterapia, cloxacilina, intubacion si es necesario
121
Etiologia neumonia
1-5 años
Menores de 3 semanas: S. agalaciae, L. monocytogens
3-semanas a 3 meses: C. trachomatis, virus respiratorios.
3 meses-4 años: virus respiratorios, S. pneumoniae
5-15 años: M. pneumoniae, S. pneumoniae
122
Clinica neumonia
Neumonia tipica
---Fiebre alta, tos con expectoracion purulenta, afectacion estdo general, dolor toracico.
---Ausucltacion: hipoventilacion o crepitantes.
Neumonia atipica: evolucion lenta, sintomas catarrales y febricula, tos seca, mialgias, cefalea.
123
Diagnostico neumonia
Sospecha con clinica, dolor toracico es de alta especificidad.
Rx de torax
--TIpica: consensacion lobar
--Atipica: patrones intersticiales difusos, sin condensaciones o con infiltrado para hiliares
124
Tratamiento neumonia
```
Tipica
---Ingreso: ampicilina 150-200 mg/kg/dia
---No ingreso : amoxi 80-100/mg/kg/dia
---Derrame pleural: cefotaxima iv (100-150 mg/kg/dia
Atipica
---Menor de 3 años sospechar virico
---Mayor de 3 años: macrolido
```
125
Criterios de gravedad neumonia
```
menor de 1 año
Antecedentes personales importantes
Datos de dif respiratoria ( tiraje, taquipnea, desaturacion), alteracion de conciencia, deshidratacion
Derrame pleural
NO mejoria a las 48 hrs de terapia.
```
126
Complicaciones de neumonia
Derrame pleural, abscesificacion y neumonia necrotizante
127
Bronquiolitis aguda definicion
Primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias, de causa infecciosa, en un niño de menos de 2 años.
128
Etiologia bronquiolitis aguda
Virus respiratorio sincitial 80%
Metapneumovirus, adenovirus, parainfluenzae, influenzae, bocavirus
Diag diferencia con neumonia por chalmydia, aprece en el 1-4 mes y presenta conjuntivitis.
129
Clinica bronquiolitis aguda
Infeccion suele ser familiar
Catarro 24-72 hrs previas que comienza con dif respiratoria progresiva, febricula o fiebre y rechazo de las tomas
Aleteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, cienosis
Espiracion alargada, sibilancias espiratorias, roncus dispersos e hipoventilacion.
130
Diagnostico bronquiolitis aguda
Clinico ( lo demas es para ver gravedad)
Rx de torax: hiperinsuflacion y areas dispersas de condensacion/atelectasia
Gasometria
131
Tratamiento bronquiolitis aguda
Hidratacion y nutricion oral
Elevacion de la cabecera de la cama
Oxigenacion
Prueba de salbutamol inhalado si no hay mejora en niños mayores de 6 años
Adrenalina nebulizada no de uso rutinario
No hay evidencia de corticoides
Paluvusumab como profilaxis en preterminos , con enfermedad pulmonar cronica, cardiopatia congenita e inmunodeprimidos.
132
Etiologia sibilacnaicas recurrentes del lactante
Infecciones, principalmente VRS. Otras Mycoplasma y Chlamydia. Atopia, trastornos deglutorios y reflujo gastoesofagico, fibrosis quistica, humo del tabaco, la contaminacion, mascotas, guarderia.
---Descartar fibrosis quistica, insuficiencia cardiaca o re flujo gastroesofagico
Tx: evitar humo del tabaco, crisis aguda broncodilatadores ( salbutamol, terbualina, ipratropio)
Casos moderados/graves corticoides sistemicos
Coricoides inhalados y antileucotrienos como terapia de mantenimiento
133
Asma definicion
Enfermedad inflmatoria cronica de la via aera, hay hiperreactividad la via aera y obstruccion reversible del flujo aereo
La reversibilidad consiste en aumento de la FEV1 al menos 12% su valor basal tras aplicar un beta adrenergico
Hiperreactividad es disminucion de FEV1 20% tras prueba de broncoprovocacion ( histamina, metacolina, ejercicio fisico)
134
Factores etiologicos del asma
Huesped:
---geneticos: atopia, hiperreactividad bronquial
---obesidad
Ambientales
---Alergenos, infecciones VRS y parainfluenzae, tabaco, contaminacion, dieta
135
Triada clasica del asma
Disnea, sibilancia y tos
136
diagnostico de asma
Con clinica
Pruebas complementarias:
--Espirometria y prueba broncodilatadora ( negatividad no descarta el diag)
--Test de provocacion con histamina, metacolina o ejercicio
137
Clasificacion de asma
```
Intermitente
--1 crisis disnea a la semana
--menos de 2 crisis nocturnas al mes
Persistente leve
-- +1 crisis semanal -1 diaria
--+2 crisis nocturnas al mes
Persistente moderada
--Sintomas continuos
--+1 crisis nocturna a la semana
--Limitacion actividad y sueño
Persistente grave
--Ingresos hospitalarios frecuentes
..........
Controlada: sintomas diurnos 2 o menos por semana, medicamento de rescate 2 o menos por semana. no sintomas nocturnos
Parcialmente controlada:
```
138
Tratamiento del asma
```
Farmacos de rescate
--Beta adrenergicos de accion corta
Farmacos controladores de la enfermedad
--Escalon 2:Gluco inh dosis baja
--Escalon 3 Gluco inh dosis baja + LABA
--Escalon 4 Gluco inh dosis media + LABA
--Escalon 5 Gluco inh dosis alta + LABA
--Escalon 6 Gluco inh dosis alta+ LABA+ glu orales
```
139
Signos de alarma de asma
Disminucion del nivel de consciencia
Bradicardia
Respiracion paradojica
Silencio ascultatorio
140
Patogenia fibrosis quistica
mutacion gen CFTR en el cromo soma 7. El CFTR funciona como un canal de cloro. Se producen secreciones deshidratadas y espesas
141
Manifestaciones clinicas fibrosis quistica
Respiratorio:
--Tos en accesos y emetizante, expectoracion, dificultad respiratoria cronica, progresiva y refractaria al tratamiento broncodilaador. Neumonia sobre todo Pseudomonas, H influenza y S aeurus. Hipertension pulmonar, insufiencia cardia ca derecha y cor pulmonlae. Aspergilosis alergica ( eosinofilos esputo)
Pancreas:
--Insuficiencia pancreatica, diarrea cronica, malnutricion, deficit de vitaminas, diabetes mellitus, pancreatitis
Aparato digestivo:
--Ileo meconial ( primeras 24-48 hrs), sd de obstruccion intestinal distal, colonopatia fibrosante, prolapso rectal, reflujo gastroesofagico, volvulo intestinal, infestacion por Gardia, enfermedad celiaca, Crohn, adenocaricnoma de instestino delgado, hepatopatia, deshidratacion con hiponatremia ehipocloremia, azoospermia
142
Diagnostico de fibrosis quistica
Criterios iniciales
-Al menos una caracteristica fenotipica
-Hermano con FQ diagnostica
-Cribado neonatal positivo
------Cifras elevadas de tripsina en sangre
Criterios de confirmacion
-Test de sudor positivo
-----ionoforesis con pilocarpina. Forma cualitativa + 50mEq/l = forma cuantitativa positiva + 60mEq/l
-Identificacion mutacion de FQ en cromosoma 7
-Test de difrencia de potencial nasl positivo
143
Tratamiento fibrosis quistica
Respiratorio
-Fisioterapia, broncodilatadores inhaldaso, DNAsa para fluidificar secreciones. Azitromicina en caso de infecciones. vitamina k y fluidos en caso de hemoptisis., drenaje toracico si hay nuemotorax sintomatico, corticoides e itraconazol en caso de asperilosis broncopulmonar. Diureticos y oxigeno para insuficiencia cardiaca.
Nutricional
-Dieta hipercalorica, enzimas pancreaticas, vitaminas A, D, E y K.
Intestinal
-Enemas en caso de ileo meconial, acido ursodeoxicolico cuando hay afectacion hepatica
144
Claisficacion atresia y fistula traqueoesofagica
Tipo I : atresia esofagica sin fistula
Tipo II: fistula proximal y atresia distal
Tipo III: fistula distal y atresia proximal 87%
Tipo IV: doble fistula
Tipo V: fistula sin atresia
145
Clinica de atresia esofagica
Polihidramnios
Imposibilidad para pasar sonda nasogastrica
Salivacion excesiva
Cianosis y atragantamineto con las tomas
146
Asociacion VACTERL
30-50% atresia asociada a otras anomalias
| Malformaciones Vertebrales, Anorrectales, Cardiacas, Traqueales, Esofagicas, Rneales y Radiales (limb)
147
Diagnostico, tratamiento y complicaciones atresia esofagica
Clinica+ Rx simple de abdomen, tipo V broncoscopia
Tx Qx
Complicacion + frecuente reflujo gastroesofagico
Otras: fistula de la anastomosis, recidiva, estenosis esofagica y traqueomalacia.
148
Hernia de Bochdaleck
BACK LEFT
malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar
Cianosis, depresion respiratoria, hipertension pulmonar, cavidad abdominal excavada, desplazamiento del latido a la derecha
Diag: ecografia prenatal y rx de torax posnatal
Tx: intubacion, estabilizar hipertension pulmonar y despues cierre quirurgico
149
Hernia de Morgagni
Anerior paraesternal diafragmatica
| Asintomatica, hallazgo incidental
150
Reflujo gastroesofagico clasificacion
Regurgitacion del lactante ( reflujo fisiologico)
--3 semans-12 meses de edad
--Regurgitaciones de 2 o + por dia, durante 3 o + mas semanas
--No sintomas de erge
--Disminuir vol de tomas, incrementar consitencia y postura
Reflujo gastroesofagico patologico
--Esofagitis, hematemesis, apnea obstructiva, enfermedad irritativa de la via aerea, aspiracion pulmonar, retraso del crecimiento, posturas anormales, arqueo o alteracion en la alimentacion.
151
Clinica de ERGE
Sintomas digestivos
---Pirosis, dolor epigastrico, dolor tarcico, dolor abdominal, esofagitis (disfagia), Barret, estenois, sangrado de tuvo digestivo ( hematemesis, sangre oculta)
SIntomas extradigestivos
---Escasa ganancia ponderal
---Sd de Sandifer: posturas cefalicas anomalas
---Laringitis de repeticion, asma de fdificil control, tos cronica, apneas obstruuctivas, erosion dental anemia ferropenica
152
Diagnostico de ERGE
Serie Esofago Gastro Duodenal: no diagnostico, util cuando se sospecha alteracion anatomica
PHmetria de 24 hrs: Estandar de oro. Solo se hace en caso concretos.
Endoscopia: presencia de esofagitis, severidad y complicaciones.
153
Tratamiento de ERGE
Espesamiento de la formula + antagonista H2 o inhibidor de la bomba de protones
Posicion dde supino o lateral izquierdo
Fundiplicatura en casos de ERGE que no responde la medicamento
154
Incidencia estenosis pilorica
+ frecuente en varones de raza blanca
Incidencia familiar 15%
Grupos sanguineos B y O
Administracion de macrolidos a la madre durante el embarazo y lactancia.
155
Clinica estenosis pilorica
Vomito en proyectil tras las tomas, alimenticios, no biliosos,, con hambre e irritabilidad continua tras el vomito.
3-6 semanas de vida, raro a partir del 3er mes.
Alcalosis metabolica hipocloremica, hipopotasemia, hiperaldosteronismo
Grados variables de deshidratacion, desnutricion e ictericia
Se palpa ovila pilorica
156
Diagnostico estenosis pilorica
ECO abdominal: grosor del msuculo pilorico superior a 3 mm y logitud global del canal pilorico superior a 15 mm. Si estan en el limite repetir en 24 hrs.
Rx de abdomen: distension fastrica con esacaso gas distal
RX de bario: signo de la cuerda
157
Diagnostico diferencial estenosis pilorica
```
Atresia pilorica
--Imagen unica burbuja
Atresia duodenal
--Imagen de doble burbuja
--Vomito bilioso
+ frecuente en DOWN
```
158
Tratamiento de estenosis pilorica
Correccion de deshidratacion y alteraciones hidroelectroliticas con fluidoterapia iv
Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt con tecnica de Tanbianchi modificiada
159
Incidencia Enfermedad de Hirschprung
Causa + frecuente de obsrtruccion intestinal baja en el recien nacido
Varones 4:1
10% acompaña otras anomalias congenitas (cardiovasculares y urogenitales)
Down, Waardenburg, Laurence-Moon-Bield, Haddad, SmithLemil Opitz, neoplasia endocrina multiple IIA, carcinoma medular de tiroides
Mutacion genes RET y EDNRB
160
Clinica Enfermedad de Hirschprung
Segmento + afectado recto-sigmoides
Principal sintoma estreñimiento
Rechazo de las tomas, distension abdominal, vomitos biliosos.
Retraso ponderal, signos de deshidratacion, vomitos fecaloides.
Gran masa fecal palpable en fosa iliaca izquierda, evacuasion explosiva con el tacto rectal
161
Diagnostico Enfermedad de Hirschprung
Rx de abdomen: distension de asas, ausencia de aire a nivel rectal
Enema opaco: Dientes de sierra segmento aganglionico
Manometria anorrectal: ausencia de reflejo anal inhibitorio
BIopsia: diagnostico definitivo
162
Tratamiento Enfermedad de Hirschprung
Tx: reseccion segmento aganglionico
Complicaciones: sobrecrecimiento bcateriano, enterocolitis por Clostridium difficile y retraso ponderoestatural
163
DIverticulo de Meckel
Resto del conducto onfalomesenterico o conducto vitelino, anomalia congenita + frecuente del tubo digestivo.
Tejido gastrico o pancreatico ectopico que puede ulcerar la mucosa ileal adyacente.
Varones 2:1
+ comun en menores de 2 años.
164
Clinica, diagnosico y tx diverticulo de Meckel
Hemorragia rectal indolora e intermitente ( anemizante)
Con menor frecuencia dolor abdominal, con o sin signos de obstruccion o peritonitis.
Gammagrafia con pertecnetato de Tc 99m
Tx: extirpacion quirurgica
165
Invaginacion intestinal etiologia
Causa mas frecuente de obstruccion intestinal entre los 3 meses y 6 años.
Mayoria de los casos es ideopatica
Secundaria: adnovirus, Meckel, pilipos, quiste enteerogeno, adenoma, angioma, ganglio linfatico , purpura de Schonlein Henoch, cuerpos extraños.
Invaginacion ileocolica es la mas comun
166
Clinica invaginacion intestinal
Triada clasica: dolor abdominal, vomitos y evacuaciones en jalea de grosella.
Periodos intercriticos donde esta asintomatico donde luego esta debil, somnoliento y aletargado
Masa palpable, alargada, dolorsa, localizada en hipocondrio derecho. Presencia de moco con sangre en tacto rectal.
167
Diagnostico invaginacion intestinal
Rx de abdomen: distension de asas, oclusion con niveles hidroaereos.
Ecografia abdominal: Imagen de donut o diana.
Enema opaco: imagen en espiral ( signo del muelle enrollado)
168
Tratamiento invaginacion intestinal
Reduccion hidostatica o neumatica si lleva menos de 24-48 hrs y no hay datos de perforacion ni peritonitis.
De lo contrario es reduccion manual quirurgicamente o reseccion del segmento y anastomosis
169
Diarrea cronica
Aquella que dura mas de dos semanas
| Osmotocia, secretora, motora e inflamatoria
170
Diarrea cronica inespecifica
6 meses-3 años
3-10 disposiciones al dia, duirnas, liquidas, con moco, fibras vegetales sin diferir y granos de almido, pero sin sangre leucos eosinofilos
No deshidracion ni perdidada ponderal
171
Diarrea cronica posgastroenteriris ( intolerancia a la lactosa)
Perdida transitoria de la enzima secundaria a infeccion intestinal
Diarrea acuosa, explosiva y acida
Abdomen distendido, ruidos hdiroaeroes aumentados y eritema perianal,
Diagnostico clinico
Ph acido y Clinitest en formas primarias.
Tx: retirada de lactosa 4-6 semanas.
172
Enfermedad celiaca patogenia
Intolerancia a gliadina del gluten (trigo, cebada, centeno, avena y tricale)
Predisposicion genetica: haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8
Histologicamente: Infiltrado inflamatorio en la lamina propia, hiperplasia de las criptas y atrofia vellosa
173
Clinica de enfermedad celiaca
Cualquier edad
Manifestaciones clasicas
---Diarrea cronica o recurrente, distension y dolor abdominal, hces malolientes, anorexia, desnutricon, atorfia muscular y retraso ponderoestatural
Manifestaciones extraintestinales
---Lesiones cutaneas: dermatitis herpetiforme y aftas recidivantes.
---Anemia ferropenica, osetopenia, fracturas patologicas, deficit de vitamina K, alteraciones del esmalte dental, fatiga cronica
---HIpertransaminasemia criptogenetica
---Pubertad retrasada, amenorrea, impotencia
---Ataxia, neuropatia perifercia
174
Enfermedades asociadas a enfermedad celiaca
Diabetes tipo I, hepatitis autoinmune, Enfermedad tiroidea autoinmune, deficiencia de IgA, enfermedad de Berger
Down, Turner, Williams
175
Diagnostico enfermedad celiaca
Anticuerpos
--- IgA antitrasnglutaminasa los de eleccion y + sensibles
---Antiendomisio los + especificos
---Antipeptido desaminado de la gliadina para diag en menores de 2 años.
Genetica
---Presencia HLA indica predisposicion pero no diagnostico-( si es negativo, se descarte enfermedad)
Biopsia
---Lesion en distribucion de parches y la lesion no es patognomonica.
176
Tratamiento de enfermedad celiaca
Evitar el gluten de por vida
Riesgo de Linfoma intestinal no Hodgkin
Seguimineto:
---determinacion periodica de anticuerpos, densitometria osea al año, anticuerpos antitiroideos, funcion tiroidea, glucemia y perfil hepatico.
177
Diagnosticos diferenciales cuadro de retraso ponderoestatural e la infancia
Fibrosis quistica
Enfermedad Celiaca
Hisrschprung
Reflujo gastoesofagico
178
Hipertransaminasemia
ALT (alaninoaminotrasferasa) es + especifica de daño hepatico
AST se localiza en otros organos
Si estan elevadas se solicitara serologia virica, viris hpatotoropos y CMV, EBV, herpes, adenovirus, paramyxovirus, parvovirus, etc
ECografia abdominal
Descartar toxicos o medicamentos
----Una vez descartado lo anterior, pensar en Hepatitis autoinumne, enfermedad de Wilson (ceruloplasmina baja, con cobre bajo en orina y alto en tejido hepatico), enfermedad celiaca, defici de a1 antitirpsina, Hemocromatosis, miopatias, intolerancia a las proteinas de la leche
179
Sindrome de Reye
Encefalopatia aguda y degeneracion de la grasa hepatica.
Infeccion viral+ consumo de acido acetil salicilico
4-12 años
Ineccion respiratoria o varicela, 4-7 dias despues empieza con vomitos bruscos, delirio, conducta agresiva, estuvor, convulsiones, coma y muerte
Leve o moderada hepatomegalia con alteracion de la funcion hepatica, pero sin ictericia.
Labs: incremento transaminasas, CPK y LDH, hipoglucemia, bilirrubinas normal
Histologia: higado con acumulo de grasa
Tx: glucosa, iv, Vitamina K y plasma en caso de coagulopatia, restringir el aporte de liquidos e hiperventilar en caso grave de edema cerebral.
180
Hepatitis cronica autoinmune
Etiologia descnocida
Anticuerpos ciruclantes y concentracion elevada de gammaglobulina. Suele afectar exclusivamente el higado
Mas comun en niñas
Factores:
---geneticos: Sitema mayor de histocompatibilidad clase II y HLA, DR3, DR4
---ambiental: infeccion ( sarampion, hepatitis A y EPsterin Barr
--autoantigenos
181
Hepatitis cronica autoinmune tipos
Tipo 1
---ANA y/o Antimusculo liso SMA
Tipo 2
---Antimicroosma de higado y riñon tipo 1 LKM1 y aanticitosol hepatico LC1
182
Clinica Hepatitis cronica autoinmune
Elevacion de transaminasas y hepatomegalia, ictericia y coluria
Sintomas inespecificos como astenia, anorexia, nauseas, dolor abdominal, malestar general, artritis de pequeñas articulaciones, retraso en la marca o maneorrea
Se asocia a sd poligandylar autoinmne tipo1, anemia hemolitica, PTI, diabetes tipo I, enfermedead celica, tiroiditis autoinmune, colitis ulcerosa, sd nefrotico
Riesgo Carcinma hepatocelular.
183
dIagnostico Hepatitis cronica autoinmune
Labs: elevacion transaminasas e hipergammaglobulinemia
Anticuerpos
---ANA (´+ fecuentes)
---Anticuerpos antiantigeno soluble hepatico/hepatopancriaco (SLA/LP) + especificos
---LKM y LC1
Histologia
---Hepatitis de interfase y regeneracion hepatica con formacion de rosetas y fibrosis
184
Tratamiento hepatitis cronica autoinmune
Inmunosupresores
| ---prednisona 2mg/kg/d y a las 2 semana asociar Azatioprina (1-2Mg/kg/d)
185
Principales cambios ciruclatorios en recien nacido
Cierre del foramen oval antes del tercer mes
Cierre del ductus arterioso a las 10-15 hrs de vida
Cieerre del conducto de Aranacio y obliteracion de los vasos umbilicales.
186
Cardiopatia congenita mas frecuente
Comunicacion interventricular
| En Mexico la mas frecuente el ductus arterioso persistente
187
Cardiopatia congenita cianotica mas frecuente
Transposicion de las grandes arterias, a partir del primer año es Tetralogia de FalloT
188
Malformaciones cardiacas caracteristicas
```
Rubeola---Ductus, estenosis pulmonar
Turner---Coartacion de la aorta
Noonan----Estenosis pulmonar
Di George---Tronco arterioso
Down---Canal AV
Diabetica----Hipertrofia septal asimetrica
```
189
cardiopatias congenitas con hiperflujo (pletora) pulmonar
Riesgo de infecciones recurrentes, signos y sintomas de insuficiencia cardiaca, hipertension pulmonar
190
SItuacion de Eisenmenger
Inversion del sentido del shunt, se transforma de Derecha a Izquierda D-I, apreciendo cianosis por paso de sangre venosa al cirucito sistemico
Esta situacion contraindica cirugia correctora
Tx: hipertension pulmonar( ant recep endotelinca bosentan o sitaxetan, inh de la fosfodiestersasa sildenafil, tadalafilo, eoprostenol) transplante pulmonar
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Sindrome de hipoxemia cronica
Aparece en cardipatias congeticas cianoticas
---Intolerancia al ejercicio, infecciones, eritrocitosis y sd de hiperviscosidad, tromboembolias (evc), hemorragias, disfuncion renal con proteinuria, osteoartropatia hipertrofica, litiasis bilar, tumores neuroendocrinos.
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Cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito ateriovenoso I-D
Comunicacion interauricular
Predomina sexo Fem
- Ostium secundum: medioseptal, + frecuente
- Ostium primum: porcion + baja del septo, hendidura o cleft en valva anterior mitral. Se considera forma parcial de canal auriculoventricular comun
- Seno venoso: Desembocadura cava superior
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Sd de Lutembacher
Asociacion CIA con estenosis mitral
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Clinica de comunicacion interaurucular
Asintomaticas en la infancia
Al llegar a la edad adulta 30-40 años, hipertension pulmonar e insuficiencia cardiaca, Sd de Eisenmenger
Primer tono fuere con soplo sistolico de hiperaflujo pulmonar
Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido (caracteristico)
Ostium primum: soplo holosistolico de insuficiencia mitral mitral asociada.
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Diagnostico y tratamiento comunicacion interauricular
ECG: sobrecarga ventriculo derecho, eje derecho, bloqueo incompleto de rama derecha
ostium primum: eje izquierdo, bloque av
Ecografia:Tecnica de eleccion
Cateterismo: dudas diag, estudiar hipertension pulmonar o realizar cierre percutaneo
Tx: CIA menor a 7 mm se cierra en el primer año
Correccion se recomienda entre 3-6 años. Cierre percutaneo con oclusor septal Amplatzer. Sino cierre manual con parche de pericardio autologo o sintetico.
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Cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito ateriovenoso I-D
Comunicacion interventricular
Los defectos mas frecuentes son los del septo membranoso.
CIV pequeñas: soplo pansistolico, rudo, aspero y de alta frecuencia. Se asuclta en region paraesternal izquierda
CIV grandes: soplo menos llamativo
ECG: hipertroffia biventricular y de auricula izquierda
Rx de torax: cardiomegalia
ECOcardio y rm: muestra amplitud
TX: 30-50% se cierran al primer año
Solo se oprean 3-9 meses quienes tienen:
-Shunt I-D con Qp/Qs mayor de 1,5
-Sint de insuficiencia cardiaca, dilatacion ventricular, retraso del crecimiento
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Cortocircuitos desde la aorta al circuito derecho
Aneurisma de seno aortico Valsalva
---Debilida de la pared de la aorta proximal
---Se rompe 30-40 años
Fistula arteriovenosa coronaria
---Comunicacion entre arteria coronaria y cavidad cardiaca
---Isquemia cardiaca, trombosis, endocarditis
Origen anomalo de la coronaria izquierda en arteria pulmonar
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Cortocircuitos desde la aorta al circuito derecho
Ductus arterioso persistene
+ frecuente en niñas, prematuros, hipoxemia relativa, infeccion por rubeola.
Asilada o combinada con coartacino de la aorta, valvula aortica bicuspide, CIV y estenosis pulmonar
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Clnica ductus arterioso persistente
Pulso arterial rapido y salton
Soplo continuo( maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se irradia a region clavicular izquierda
Si hay inversion del shunt, puede aparcer cianosis en la parte inferior del cuerpo
ECG: sobrecarga cavidades izq
Rx torax: pletora pulmonar y cardiomegalia, con boton aaoritico prominente
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Tratamiento ductus arterioso persistene
Asintomaticos: nada
Cierre unicamente en insuficiencia cardiaca o sd de dif repsiratoria que no responde al medicamento
Medicamento: indometacino o ibuprofeno
Prolongar : prostaglandina E1
Si hay soplo es indicaccion de cierre por riesgo de endarteritis infecciosa
Toracotomia izquierda o percutanea
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Lesiones obstructivas del corazon izquierdo
Coartacion de la aorta
Estrechaiento d eliz aortica, la mayoria tras la salida de la subclavia izquierda, postductal
Predomina en el hombre, mujeres con TUrner
Se acompaña de: valvula aortica bicuspide, ductus,estenosis aortica congenita, CIV, hipertension, riñon poliquistico, Turner, Noonan, dilatacion anuerismatica del poligono de Willis
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Clinica coartacion de la aorta
Preductal produce insuficiencia cardiaca grave desde el cierre del ductus al nacimiento
Postductal tiene mejor pronositco, asintomaticos
A los 30 años: hipertension, hipoaglujo en miembros inferiores, cefalea, epistaxis, firaldad en las extremidades inferiores y claudicacion intermitente.
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Diagnostico coartacion de la aorta
Disminucion y retraso del pulso femoral comparado con el radia o humeral
Hipertension en las extremidades superiores, diferencia con las inferiores 10-20mmHg
Muescas en la superficie inferiors de las costillas ( muescas de Rosler)
Soplo mesosistolico en la parte anterior del torax, espalda y apofisis espinosa
ECG: eje a la izquierda, hipertrofia ventricular
Rx TOrax: signo de reosler, 3 en la aorta, signo de la E en esofagograma con bario
Ecocardio: diagnostico y seguimiento
Artografia : diagnostico, no indicado
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Tratamiento de coartacion de la aorta
Si es preducta, cx urgente de reseccion con anastomosis precoz
NO urgentes: indicacion depdner de gradiente de presion superior a 20-30 mmHg o hipertension arterial
De preferencia siempre se debe hacer antes de los 5 años
Anastomosis ( crafoord) aortoplastia (waldhaussen)
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Anomalia de Ebstein
Desplazamiento d hacea el ventriculo derecho del velo septal de la valvula tricuspide.
Insuficencia triscupidea es freceuntee
Se asocia a CIA
Hay cianosis preogresiva, insuficiencia tricuspidea, disfuncion del ventriculo derecho, taquiarritmias paroxisticas (Wollf parkinson WHite) y taquicardias por reentrada
RX: Cardiomegalia progresiva a expensas de la auricula derea
ECG: bloqueo rama derecha, WPW, sobrecarga auricula derecha.
TX: sustitucion o reparacion de la valvula tricuspide con ligadura y marsupializacion
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Cardiopatias congenitas cianogeneas con pletora pulmonar
Dextrotransposicion de grandes arterias
Aorta se origina en VD y arteria pulmonar en VI
Predomina en vaornes
Asociada a a CIA frecuentemente, algunos DAP y CIV
