Neurologia

Question 1

Patrones respiratorios

Answer 1

Respiracion de Cheyne Stokes

• –Periodos breves de hiperventilacion con periodos cortos de apena
• –Lesiones corticales bilaterales, disfuncion talamica bilateral, hernaicion, uremia, anoxia, insuficiencia cardiaca

Hiperventilacion neurogena central

• –Respiraciones regulares rapidas y profundas
• –Lesiones mesencefalo, protuberancia, cetoacidosis diabetica, acidosis lactica, hipoxemia
• –Kussmaul ( acidosis+ hiperventilacion ritmica)

Respiracion apneustica

• –Inspiracion mantenida, seguida de espiracion y pausa
• –Lesiones el el tegmento lateral de protuberancia inferior

Respiracion ataxica

• –Completamente irregular
• –Pacientes agonicos, lesion a nivel bulbar dorsomedial

Question 2

Pupilas

Answer 2

Pupilas midriaticas arreactivas; lesion mesencefalica
Pupulas puntiformes reactivas: lesion pontina
Alteracin pupilar unilateral: lesion estructural

Question 3

Movimientos oculares

Answer 3

Relfejo corneal: via aferente por primera rama del irgemino y via eferente por el facial. Parpadeo bilateral, alteracion implica disfuncion a nivel protuberancial

Reflejo oculocefalicos. Ojos se mueven en direccion opuesta a la rotacion de la cabeza, indicando integridad del tronco encefalico. Lesion a nivel pontomesencefalico

Reflejo oculovestibulares: agua fria en membrana timpanica, nistagmo con desviacion hacia el lado estimulado, correccion rapida al lado contrario. Fase lenta ausente (les tronco), fase rapida ausente (les hemisferica)…coma histerico las 2 normales

Bobbing ocular: mov ocualres conjugados rapidos hacia abajo con retorno lento a posicion primaria. Lesiones pontinas y encefalopatias toxicometabolicas

Desviacion conjugada de la mirada: ojos desvian hacia el lado de la lesion si es hemisferica. Si es lesion irritativa o troncoencefalica hacia el lado opuesto

Oftalmoplejia internuclear: lesion del fasiculo longitudinal medial. JOvenes enf desmielinizante, mayores: isquemia del tronco encefalico

Question 4

Posturas reflejas

Answer 4

Postura de descererbacion: extension aduccion y rotacion interna de brazos y extension de piernas

Postura de decorticacion: flexion de codo, aduccion de hombro y brazos, pronacion e hiperflexion de muñecas

Question 5

Muerte encefalica

Answer 5

Ausencia clinica de funciones cerebrales

• -Evidencia cilinca y de neuroimagen de daño cerebral severo
• -Exlucionde condiciones ( trastornos hidroelectroliticos, acido base, endocrinas)
• -Exclusion sobredosis medicamentes o drogas
• -Temperatura menor de 32 C

Clinica

• -Coma, ausencia de respuesta motora a estimulos dolorosos
• -Ausencia de reflejos de tronco
• -Apnea: pCO2 arriba de 60mmHg o 20mmHg basal

Question 6

Tronco encefalico

Answer 6

Mesencefalo Pares craneales III-IV
Protuberancia o puente: Pares V-VIII
Bulbo raquideo: IX-XII

Question 7

Alteraciones de las funciones superiores

Answer 7

Trastornos del lenguaje ( solo si hay afeccion hem dominante izquierdo)

• -Afasia
• —-Broca 44: no fluencia,no nominacion, no repeticion si comprension
• —-Wernicke: si fluencia, no comprension, no nominacion, no repeticion….verborrea y parafasias
• —Conduccion (fasciculo arcuato) si fluencia , si comprension, no nominacion, no repeticion
• —Global: nada
• —Trasncortical motora y sensitiva: si hay repeticion

Agnosias: incapacidad para reconocer un estimulo visual, tactil o auditivo cuando no hay alteracion de la comprension o sensibilidades. Problema a nivel cortical

Apraxias: incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación en un paciente.
–Ideomotora, ideatoria, constructiva, del vestido, de la marcha,bucolinguofacial.

Question 8

Sistema piramidal

Answer 8

Haz coriticonuclear/ Fasciculo geniculado: Musculatura inervada por los pares craneales

Haz corticoespinal

• -Corticoespinal lateral ( musculatura distal)
• -Corticoespinal anterior o ventral ( musculatura axial)

Question 9

Lesiones primera y segunda motoneurona

Answer 9

1a motoneurona

• –Reflejos osteotendinosos vivos
• –Babinski positivo
• –Amplios grupos musculares, atrofia por desuso
• –Paralsis espastica

2a motoneurona

• –Reflejos osteoendinosos disminuidos o ausentes
• –Babinski negativo
• –Musculos aislados o pequeños grupos, fasciculaciones, fibrilaciones, atrofia precoz
• -Paralisis flacida

Question 10

Trastornos motores

Answer 10

0: no movimiento
1: contraccion
2: movimiento pero no contra gravedad
3: movimiento contra gravedad pero no contra resistencia
4: movimineto contra resistencia pero disminuido
5: normal

Paralsiis por: 1a motoneurona, 2 motoneurona, nervio periferico, planca neuromuscular, miopatias

1a motoneurona+ afasia= corteza motora
1a motoneurona + pares= tronco encefalico
1a motoneurona aislada= medula espinal
2a motoneurona + deficit sensitivo= nervio periferico
1a motoneurona + 2a motoneurona = Esclerosis lateral amiotrofica

Question 11

Trastornos de sensibilidad

Answer 11

Sistema columna dorsal-leminisco medial (sensibilidad vibratorio¿a, posicional y propioceptiva)
Sistema anterolateral ( dolor y temperatura)

Sintomas positivos: parestesias, disestesias ( con estimulo)
Sintomas negativos: hipoestesia, anestesia

Hipoestesia, disestesias, parestesias a nivel distal en miebros, patron guante y calcetin ( polineuropatia)

Lesiones talamicas: hemicuerpo contralateral

Question 12

Trastornos de la coordinacion

Answer 12

Tipos ataxia
--Sensitiva
Afeccion via propioceptiva
Afecta la marcha y miembros inferiores
No hay vertigo, nistagmo o disartria
Signo de Romber positivo
Neuritis periferica, S tabetico, Deg subaguda combinada medula, espondilosis cervical

–Cerebelosa
Bipedestacion, marcha y miembros
Persiste aun con ayuda visual y no se agrava tanto con el cierre de ojos
Se asocia hipotonia, disartria, temblor cinetico y nistagmo
—-Sd vermiano ( degeneracion alcoholica y meduloblastoma) escasa o nula ataxia de miembros
—-Sd hemisferico:

–Vestibular
Trastorno de equilibrio durante la bipedestacion y marcha
Vertigo y nistagmo asociados
—Sd periferico
——– Romberg+
——–Muchos sintomas vegetativos ( acufenos, hipoacusia)
———Romberg y nistagmo del mismo lado
—Sd central
——-Inclinacion no coincide con el componente lento del nistagmo ni con la direccion de Romberg
——-Pocos sint vegetativos

Question 13

Alteracion de los pares craneales

Answer 13

Paralsis o paresia de los pares craneales oculomotores III, IV y VI producen diplopia binocular. Luxacion del cristalino produce diplopia monocular

Lesiones del III par (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor) ptosis ( elevador del parpado)
Diplopia vertical u oblicua binocular
Casua mas frecuente de diplopia: mononeuropatia diabetica
Lesiones compresivas de por cion subaracnoide: midriasis arreactiva de pupila
Lesiones seno cavernoso: oftalmopejia completa (IV y VI), sd de Horner
Lesion del PC III, sd de Horner, Miasenia Gravis

Lesion par IV: diplopia vertical que aumenta al lado opuesto de la lesion. Principal causa de lesion, traumatismos ( oblicuo mayor)

Lesion del Par VI ( recto externo)
–Lesion fasiculo longitudinal medial : oftalmoplejia intranuclear ( Esclerosis multiple y lesiones vasculares)
Paralisis de la aduccion de un ojo con nistagmo en el ojo abducente

Lesion par V ( rama oftalmica, maxilar y mandibular)
Dolor en hemicara ipsilateral, hipoestesia de hemicara, desviacion de la mandbiula de lado enfermo, debilidad para la masticacion, abolicion del reflejo corneal
Causas frecuentes: zoster, esclerosis multiple, neuralgia ideopatica

Lession par VII: Musculos de la mimica facial, glandulas lagrimal, submaxilar, sublingual, los 2/3 aneriores de la lengua

Lesion del par VIII vestibulococlear: tinnitus o acufenos, disminucion agudeza auditiva

Lesion del par IX glosofaringeo; musculo constrictor superior de la faringe y estilogaringeo, sensibilidad tercio posterior faringe

Lesion par X: disfagia, disartria, disfonia, anestesia laringea

Lesion par XI Inerva los esternocleidomastoide y trapecio

Lesion XII hipoglosio; desviacion de la lengua hacia el lado de la lesion.

Question 14

Lesiones quiasmaticas

Answer 14

Tumores hipofisiarios: cuantranopsia bitemporal superior

Craneofaringiomas. cuadrantanopsia bitemporal inferior

Question 15

Sindrome de Horner

Answer 15

Ptosis, miosis y enoftlamos

Question 16

Sindromes lobares

Answer 16

Lobulo frontal

• -Area motora y premotora: paralisis espastica contralateral
• -Centro de la mirada conjugada: desviacion hacia la lesion
• -Corteza prefrontal ( mutismo, abulia moria, reflejos arcaicos
• -Area de Broca: afasia motora

Lobulo temporal

• -Corteza auditiva: alucinaciones auditivas, soredera cortical
• -Radiaciones opticas inferiores; cadrantanopsia superior
• -Area de Wernicke: afasia sensitiva

Lobulo parietal

• -Corteza somatosensorial: hipoestesia contralateral
• -Radiaciones opticas superiores: cuadrantanopsia inferior

Lobulo occipítal
–Corteza visual: hemianopsia homonima contralateral, ceguera cortical)

Question 17

Sindromes del tronco encefalico

Answer 17

Mesencefalo
–Sd de parinaud
Paralisis de la mirada conjugada hacia arriba, anisocoria, midriasis, dif para convergencia
–Sd de Claude y Benedikt
Afeccion par III ipsilateral + ataxia contralateral, mov anormales contralaterales ( corea, temblor balismo)
–Sd de Weber
III par ipsilateral + hemiparesia contralateral

Protuberancia
–Sd Millard Gubler
Hemiplejia contralateral, Paresia VI y VII

Bulbo
–Sd de Wallenberg
Hemihipostesia facial (V), hemihipoestesia corporla, sd vertignioso, Horner, disartria, disfagia, diplopia, ataxia cerebelosa

..Sd Bulbar medial
XII par ipsilateral, hemiplejia contralateral, ataxia sensitiva

Question 18

Concepto de Demencia

Answer 18

Deterioro cronico de las funciones superiores adquirido y en presencia de nivel de consciencia y atencion normales.

Deterioro de 3 de las siguientes: memoria, lenguaje, destreza visuoespacial, afecto, personalidad o intelecto

La mayor parte de las demencias son irreversibles 70%
10% reversibles, 10% irreversibles pero se pude detener la progresion y 10% psiquiatricas

Primer abordaje requiere: BH, electrolitos, QS, FR, FH y Funcion tiroidea, B12, TC craneal y serlogia para VIH y Sifilis.

Minimental : 27-30 normal, 24-27 deterioro cognitivo ligero, demencia -24
–Orientacion, Memoria, atencion y calculo, repeticion, lenguaje

Question 19

Enfermedad de Alzheimer

Answer 19

Causa mas frecuente de demencia
Inicio a los 65 años, debut temprano a los 40 años
Degeneracion en corteza entorrinal, hipocampo, cortezas de asociacion temporal, frontal y parietal, nucleos subcorticales y nucleos del tronco ( locus coeruleus y nucleos del rafe)
Depocitos intracelulares de tau hiperfosforiladas y placas de B amiloide
Deficit de somatostatina , colinaacetiltransferasa y sintesis de acetilcolina. Otros: GABA, serotonina, noradrenalina
5-10% autosomico dominantes
–Gen de la proteina precursora de amiloide cr 21, gen de la preselina I 70% en cr 14 y gen de preselina 2 en cr 1
5% esporadica
–Factores de riesgo: edad, sexo femenin, alelo apolipoproteina E4, traumatismo craneal previo

Factores protectores: Genotipo apo E2, AINE, terapia estrogenica, nivel educativo

Question 20

Clinica de enfermedad de Alzheimer

Answer 20

Inicio insidioso y progresion lenta
Periodo preclinico: errores puntuales de memoria, alteracion de la memoria reciente, capacidad de aprendizaje, difcultad con recuperacion de los episodios lejanos, alteraciones del lengaje, dificultad para nominar objetos o comprender ordenes complejas. Difucultad para planificar tareas

Progresa a perdida de la capacidad de reconocer objetos, personas, lugares (agnosia visual), apatia, perdida de interes por las relaciones sociales, abulia, agitacion, irratibilidad, reacciones agresivas, condctas desinhibitorias. Depresion
SIgnos extrapiramidales: marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez.

Question 21

Criterios diagnostico para Alzheimer

Answer 21

A Deficit cognitivo
–Deterioro de la memoria +
–Afasia, apraxia, agnosia, alteracion funcion ejecutiva
B Deterioro significativo laboral/social
C Comienzo gradual y continuo
D No debido a otra enfermedad del SNC, sistemica o sustancias
E No aparece por delirium
F No se explica por depresion mayor o esquizofrenia

Question 22

Tratamiento farmacologico del Alzheimer

Answer 22

Inhibidores de la acetilcolinesterasa
--Donepezilo, Rivastigmina, Galantamina
--Fase leve y moderada
Antagonista de los receptors de N metil D aspartato del glutamato (NMDA)
--Memantina
--Fase moderada y avanzada

Question 23

Demencia frontotemporal de PICK

Answer 23

Marcada perdida de neuronas de los lobulos frontales y temporales
Histologicamente
-Neuronas de Pick ( Nueronas que no se tiñen en lobulos frontales)
-Cuerpos de Pick ( inclusiones citoplasmaticas en regiones temporales)
45-65 años
Alteraciones de la personlalidad
–Difcultad en relaciones coailes, emocion, apatia, abulia
Fallo en la memoria reciente y capacidad de aprendizaje

Question 24

Demencia vascular

Answer 24

Segundas en frecuencia
Escala isquemica de Hachinski
Demencia multinfaro por embolias bilaterales y enfermedad de Binswanger o encefalopatia aterosclerotica subcortical en la que es tipica la leucoaraiosis o desmielinizacion periventricular

Question 25

Demencia por cuerpos de Lewy

Answer 25

Cuerpos de Lewy a nivel neocrtical
Tercera en frecuencia
Fluctuaciones cognitivas frecuentes
Alucinaciones visuales o presenciales
Alteracion del sueño REM
Parkinsonimsmo con mala respuesta L dopa
Elevada susceptibilidad a neuolepticos con empeoramiento motr y congnitivo con su uso

Question 26

Poligono de willis

Answer 26

arteria cerebral anterior, comunicante anterior, comunicante posterior, cerebral posterior, carotidas internas

Question 27

Clasificacion de enfermedades vasculares cerebrales

Answer 27

Isquemica 80%
---Focal ( obstruccion)
---------Trombotica
---------Embolica
---Difusa ( hipoperfusion)
Hemorragica 20%

Question 28

Factores de riesgo enfermedad vascular cerebral

Answer 28

No modificables: edad avanzada, genero masculino, historia familiar previa o personal de enfermedad cardiovascular

Modificables: HTA, diabetes, tabaquismo, etilismo, cardiopatias ( insuficiencia, valvulopatias, infarto, fibrilacion), hipercolesterolemia, sedentarismo, obesidad

Question 29

Escalas para evaluar riesgo de EVC

Answer 29

CHAD2: Insuficiencia cardiaca, hipertension. edad + 75, diabetes tipo II

ABCD2: age, blood pressure, clinical, duracion, diabetes tipo 2

Question 30

Clasificacion enfermedad cerebrovascular isquemica

Answer 30

Accidente isquemico transitorio: deficit neurologico con duracion menor a 24 hrs. TC puede mostrar lesiones isquemicas

Ictus: deficit de mas de 24 hrs

Ictus progresivo: progresa o fluctua mientras el paciente se encuentra bajo observacion.

Ictus maligno: ictus de la arteria cerebral media que se complica con edema cerebrla, desplazamiento de la linea media y disminucion del nivel de consciencia. Se realiza craneotomia descomprensiva si es derecho y el paciente es joven.

Question 31

Etiologia enfermedades cerebrovasculares isquemicos

Answer 31

Aterotrombotico

• -Placas de ateroma
• -Localizacion: bifurcacion carotida y origen de la carotida interna

Cardioembolico

• –Fibrilacion auricular es la principal causa
• –Otros factores de riesgo: trombos murales ( sec a infarto al miocardio) y enfermedad valvular
• -Afectan a la cerebral anterior

—Realizar ecocardiograma y eco de troncos supraartoicos. Eco transesofagico para placas en aorta ascendente.

Lacunar

• -Arteriopatia o lipohialinosis de pequeño vaso
• -Hipertension arterial es el factor mas importante.

Infartos de causa inusual

• -Hemoglobinopatias ( anemia de cel falciformes)
• -Sd de hiperviscosidad ( policitemia, mieloma, macroglobulinemias)
• -Sd de hipercoagulabilidad: tumores, mebarazo, anticonceptivos orales.
• -Anticuerpos antifosfolipidos o anticardiolipinas
• -Arteriopatia no arteriosclerotica
• -Enf sistemica
• -Trombosis venosa cerebral.

Question 32

Sd vascular: Arteria carotida interna

Answer 32

Lugar de mayor incidencia de aterotrombosis
Amaurosis fugax, vision borrosa, embolos de colesterol, mancha cereza

Sd de Horner: sd de wallenber, siringomelia cervical, dilatacion auricular, tumor de Pancoast.

Question 33

Sd vascular: cerebral anterior

Answer 33

Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral de predominio crural
Aprexia de la marcha
A veces incontinencia urinaria en lesiones bilaterales

Triada de Hakim Adams ( apraxia de la marcha, incotinencia urinaria y deterioro cognitivo), caracteristico de hidrocefalia normotensiva

Question 34

Sd vascular: cerebral media

Answer 34

Hemipareisa y hemihipoestesia contralateral de predominio braquial
Hemianopsia homonima contralateral
Afasia de broca, wernicke o globla
Alexia con agrafia
Agnosia

Question 35

Sd vascular: cerebral posterior

Answer 35

Hemianopsia contralateral
Alexia sin agrafia
Sindrome talamico
–Hemianestesia contralateral completa, dolor en hemicuerpo afectado, mano talamica, hemibalismo

Question 36

Sd vascular: sistema vertebrobasilar

Answer 36

Sindromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia contralateral y afeccion ipsilateral de pares craneales

Question 37

Infartos lacunares

Answer 37

Sindrome motor puro
–Paresia o paralisis hemicorporal faciobraquial sin afectacion de otras areas.

Sindrome sensitivo puro
–Deficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo, incluida la cara.

Multiples infartos lacunares: sindrome pseudobulbar ( disartria, disfagia, disfonia, paralisis facial bilateral y labilidad emocional)

Question 38

Diagnostico enfermedades cerebrovasculares isquemicos

Answer 38

Relaizar: PA, ECG, Analitica, Rx de torax
Prueba inicial: TC
–Asimetrias de surcos corticales por edema, desplazamiento de estructuras, aumento de densidad de la arteria cerebral

Hipodensidad focal: isquemico
Hiperdensidad: hemorragico

Question 39

Tratamiento fase aguda enfermedades cerebrovasculares isquemicas

Answer 39

Generales: evitar hipertermia, hiperglucemia, elevacion o descenso brusco de tension arterial

Fibrinolisis con rt-pA

• –Menos de 4.5 hrs de evolucion
• -Puntuacion escala NIHSS menor a 25

Antiagregacion

• -Pacientes que no cumplen cirterios de fibrinolisis
• -AAS 300mg

Anticoagulacion
–Si presneta fibrilacion auricular, diseccion caortidea, ictus isquemico progresivo o trombosis de senos venosos

Question 40

Prevencion primaria y secundaria post enfermedades cerebrovasculares isquemicas

Answer 40

Primaria

• -Tratamiento de HTA
• -Post infarto al miocardio
• —-Anticoagulacion oral y estatinas
• -Anticoagulacion con dicumarinicos
• —–Casos de FA, factores de riesgo cardiovascular o trombos intracardiacos

Secundaria

Carotideo o vertebrobasilar

• -Antiagregacion con AAS , segunda eleccion clopidogrel, tercera opcion Ticlopidina
• -Endarterectomia carotidea: tratamiento de eleccion en pacientes con estenosis sintomatica mayor al 70%
• -Anticoagulacion: de forma transitoria, tema controvertido

Patologia vascular cardioembolica

• -Anticoagulacion oral
• ——-Acenocumarina, warfarina, apixaban, dabigatran y rivaroxaban.
• -Estatinas

Question 41

Tormbosis venosas cerebrales.

Answer 41

Desde formas asintomaticas hasta cefalea o coma
Edema de papila
Diagnostico: Liquido cefalorrauideo (meningitis)
TC: signo de delta vacia
RM: de eleccion
Angiografia cerebral: confirma la obstruccion

Question 42

Accidente cerebrovascular hemorragico intraparenquimatoso

Answer 42

Evolucion en transcurso de varios minutos y se acompañan de cefalea, nauseas y vomitos.
Prueba de eleccion es el TC

Hemorragia intracerebral focal hipertensiva:

• —Primera causa
• – putamen (hemiparesia, hemihipoestesia), talamo, protuberancia ( coma) y cerebelo( cefalea, ataxia, hidrocefalia)
• –Ruptura de microaneurismas de Charcot Bouhard

Malformaciones vasculares

• -Segunda causa ( aneurismas, MAVs)
• -Aunque la mayoria produce hemorragia subaracnoidea, pueden produci hematomas intracerebrales.

Angiopatia amiloide o congofila
–Adultos mayores, localizacion lobar subcortical, hematomas espontaneos recurrentes.

Question 43

Neoplasias intracraneales que producen sangrado

Answer 43

Coriocarcinoma, melanoma, pulmon, riñon tiroides

Primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en niños

Question 44

Tratamiento accidente cerebrovascular hemorragico intraparenquimatoso

Answer 44

Control de la PA y manitol

Quirurgico: cuando es hemorragia cerebelosa y cuando hay signos radiologicos de herniacion transtentorial inversa.

Question 45

Hemorragia subaracnoidea

Answer 45

Primera causa: traumatismos
Segunda espontaneos: ruptura aneurismas comunicante anterior

Se asocia a poliquistosis renal, Marfan, Ehlers Danlos, displasia fibromuscular, coartacion de aorta.

Aneurismas fusiformes micoticos: tras endocarditis por Streptococcus viridans.

Clinica

• -Midrias arreactiva= aneurisma arteria comunicante posterior
• -Oftalmoplejia
• -Cefalea de gran intensidad, rigidez de nuca, nauseas y vomitos.
• • papiledema

Escala de Hunt y Hess de hemorragia subaracnoidea

Diagnostico

• -TC sin contraste: primera de eleccion
• -Puncion lumbar: la mas sensible pero segunda de eleccion
• -Angiografia de cuatro vasos: localizar aneurisma

Escala radiologica de FIsher de hemorragia subaracnoidea

Question 46

Complicaciones hemorragia subaracnoidea

Answer 46

HIPONATREMIA es la complicacion medica mas frecuente. Pude habar arritmias, isquemia cardiaca
Hidrocefalia
Resangrado
Vasoespasmo ( principal causa de morbimortalidad=
–4-12 dia postsangrado
–Empeoramieno neurologica
–Profilaxis con Nimodipino
–Tratamiento ( triple h) hemoduilucion, hipervolmia, hipertension

Question 47

Tratamiento hemorragia subaracnoidea

Answer 47

Prevenir resangrado y vasoespasmo
Habitacion tranquia, reposo absoluto, cabeza elevada 30 grados
Control estricto de la PA
Evitar estreñimiento y vomito
Analgesia
Sedacion con diazepam
Crisis epileptica: fenitoina
Nimodipino como profilaxis de vasoespasmo

Embolizacion endovascular o craneotomia con clipaje quirurgico para tratar el aneurisma.

Question 48

Corea de Huntington

Answer 48

Forma mas comun de corea hereditaria
Ocurre a cualquier edad, 40-50 años
Infecciones causas de muerte
Autosomica dominante, cr 4
Padre afectado = debutara antes
Fenomeno de anticipacion, edades mas precoses

Atrofia del nucleo caudado, dilatacion astas frontales de los ventriculos laterales.

Clinica
Trastornos del movimiento (corea), deterioro cognitivo y trastornos psiquiatricos ( depresion y esquizofrenia)

Diagnostico
Numero excesivo de tripletes CAG en el cr 4
TC: atrofia del nucle caudado con dilatacion de astas frontales de ventriculos laterales

Diagnostico diferencial
Neuroacantosis, Discinesias tardias,, otras coreas.

Tratamiento
Terapaia de reposicion colinergica y gabaergica
Neuroproeccion baclofeno o dextromertofan ( reducen glutamato)
Tratamiento sintomatico
–Neurolepticos o reserpina/tetrabenacina
–Antidepresivos tricilcicos o ISRS

Question 49

Enfermedad de Parkinson

Answer 49

Edad media de comienzo a los 55 años
Factores geneticos: gen alfa sinucleina y gen de la parkina
Factores ambientales: metilfeniltetrahidropiridina, magnesio, zinc, aluminio, arsenico, mercurio, pesticidas o herbicidas.

Anatomia patologica

• -Perdida neuronal con despigmentacion y gliosis de la procion compacta de la sustancia negra
• -Afeccion nucleos locus coeruleus, del rafe, basal de Meynert.
• -Cuerpos de Lewy, inculsiones citoplasmaticas que se tiñen con anticuerpos contra ubiquitina.

Clinica

• -Temblor en reposo (cuenta monedas), bradicinesia ( marcha festinante) , rigidez (rueda dentada) e inestabilidad postural.
• -Limitacion en la supraelevacion de la mirada y reflejo glabelar inagotable. Sialorrea, disfagia, estreñimineto, tendencia al ahipotension, hipersudoracion, nicturia y urgencia miccional. Cambios de la personalidad, deterioro de funciones superiores, depresion y trastornos del sueño.

Diagnostico

• -Dos de los sintomas cardinales
• -Mejora con L dopa
• -Descartar Parkinsonismos secundarios
• ——–Infecciones, drogas, toxinas, vascular, traumatismo
• -Ausencia de signos incompatibles con Parkinson

Question 50

Tratamiento de Parkinson

Answer 50

Levodopa. Primera linea. Crean resitencia a los 3-8 años

Inhibidores de la COMT ( entacapona, tolcapona)
—Combinados con levodopa.

Agonistas dopaminergicos, Carbegolina, bromocriptina. Monoterapia en casos leves-modreados.

Anticolinergicos ( trihexifenidil, biperideno) utiles para el temblor, evitar usarse en pacientes mayores ( confusion, alteracion de la memoria)

Deprenil o selegilina (inhbidores de MAOB). Efecto neuroprotector

Amantadina. Perdida de eficasia al año

Tratamiento QX
—Estimulacion bilateral del nucleo subtalamico

Question 51

Paralisis supranuclear progresiva

Answer 51

Sindrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural, siendo frecuentes las caidas, especialmente hacia atras.
Paralisis de la mirada conjugada con incapacidad de infraversion de la mirada.

Question 52

Esclerosis multiple

Answer 52

20-45 años
Mujeres 60%
HLA DR2 y HLA-DQ

Anatomia patologica
Placas de desmielinizacion a nivel del SNC, preferentemente a nivel periventricular y subpial, asi como en tronco, medula espinal y nervio optico.

95% tiene bandas oligoclonales de IgG en LCR

Factores de peor pronostico: varon, edad avanzada, enfermedad progresiva desde el inicio, signos motoroes y cerebelosos en debut, escasa recuperacion de brote, multiples lesiones en RM, corto intervalo entre brotes.

Question 53

Clinica esclerosis multiple

Answer 53

Forma recurrene remitente
—Brote: deficit neurologico de + de 24 hrs
— Cada brote deja secuelas
– 85% presenta episodios de brotes
Forma secundariamente progresiva
– En los primeros 10-15 años, el 50% de los RR se transforman a SP.
Forma primaria progresiva
–10% curso progresivo desde el principio
Forma progresiva recurrente
–5 % progresivo desde el principio pero con brotes.

Sintomas sensitivos 61%
--Hipoestesia
--Parestesias
Vision borrosa por neuritis optica 36%
----Escotoma cecocentral y dolor
Debilidad y otros sintomas motores 35%
---Signo de Lhermitte ( lesion cervical)
Diplopia 15%
---Oftalmoplejia internuclear
Ataxia 11%

Question 54

Diagnostico Esclerosis multiple

Answer 54

Diagnostico por exclusion
Criterios de Mc Donald
–Ataques, lesiones clinicas objetivas, RM o LCR

Prueblas complementarias

• -LCR: Elevacion de linfocitos, proteinas totales, gammaglobulinas, IgG, bandas oligoclonales.
• -Potenciales evocados: enlentecimiento en la ocnduccion sugiere lesion desmielinizante.
• -Neuroimagen: Prueba mas sensible, determina diseminacion espacial y temporal.