nefrologia Flashcards
Definicion insuficiencia renal aguda
Deterioro brusco de la funcion renal con elevacion de productos nitrogenados en sangre.
- Incremento en Cr S = o + a 0,3mg/dl en 48 hrs
- Incremento en Cr S = o + a 1,5 veces la basal
- Vol urinario menor a 0,5 ml/kg/h por 6 hrs
Clasificacion de daño renal KDIGO
Estadio
- …. 1.5-1.9 veces cr basal o incremento 0.3mg/dl /// gasto urinario menor 0.5 ml/kg/h por 6-12 hrs
- …2-2-9 veces cr basal /// gasto urinario menor a 0.5 ml/kg/h por 12 hrs
- …3 veces cr bsal o incremento 4 mg/dl cr S o necesidad de TSR ////gasto urinario menor a 0.5 ml/kg/h por 24 hrs o anuria por mas de 12 hrs
Insuficiencia renal aguda prerrenal causas
Causa + frecuente de FRA 70%
2 situaciones:
–Descenso de flujo plasmatico renal: hipovolemia, descenso del gasto cardiaco, vasodilatacion sistemica, vasoconstriccion de la arteriola aferente
–Alteracion de la autorregulacion de angiotensina II y poreostaglandinas ( IECA y AINE)
Fisiopatologia insuficiencia aguda prerrenal
Aumento de la angiotensina II: reabsoricion proximal de Na,K, CL, bicarbonato, agua y urea
Aumento de aldosterona: reabsorcion distal de Na
Aumento de ADH: retencion de agua libre ( oliguria)
Clinica Insuficiencia aguda prerrenal
Oligoanuria, hipotension
Orina concentrada ( Na menor de 20 mEq/l, EF NA menor a 1%, osmolaridad mayor a 500 mOsm/kg H20)
Cilindros hialinos
Tratamiento insuficiencia aguda prerrenal
Tratamiento rapido para evitar necrosis tubular aguda
Tratar la causa desencadenante
Situaicones de deplecion de volumen: volumen
Situaciones de tercer espacio/edematoso: furosemida iv
Situaciones de disminucion del gasto cardiaco: Furosemida e inotropicos si no hay buena respuesta. Volumen solo cuando hay un infarto masivo del ventriculo derecho.
Insuficiencia renal aguda parenquimatosa (necrosis tubular aguda) causas
Lesion directa al tubulo
–Isquemica: prerrenal no corregida
–Toxica: hemolisis, rabomiolisis, colestasis, contrastes yodados y antibioticos ( aminoglucosidos), AINE
Lesion indirecta del tubulo
–Glomerular: glomerulonefritis
–Vascular: vascultiis, ateroembolismo, trombosis
–Tubulointersticial: nefropatia tubulointersticial inmunoalergica
Obstruccion intratubular
–Acido urico, proeinas de Bence-Jones o farmacos ( indinavir, sulfonamidas)
Clinica insuficiencia renal aguda parenquimatosa
Fase de instauracion 1-3 d
Fase de mantenimiento 1-3 sem
–Disminucion o no de la diuresis
–Edemas e incluso edema agudo de pulmon
–Retencion de productos nitrogenados y uremia
–Acidosis metabolica, hiperpotasemia, hiperuricemia, hipermagnesemia.
Fase de resolucion (poliuria ineficaz)
–Celulas insensibles a ADH
–Acumulacion de urea y osmoles= diuresis osmotica
Diagnostico insuficiencia renal aguda parenquimatosa
Na mayor 20 mEq/l EF Na mayor a 1%, omsolaridad menor a 500mOsm/kg H20
Cilindros granulosos
US para diferenciar si es obstructivo
Tratamiento insuficiencia renal aguda parenquimatosa
Identificar agente etiologico y tratar enfermedad de base ( biopsia renal)
Signos de deplecion de volumen: sueroterapia
Oligoanuria a pesar de sueroterapia: test de furosemida
Si no responde a furosemida: dialisis
Sobrecarga de volumen: restriccion hidrica y furosemida
Corregir acidosis metabolica si ph menor a 7.2
Corregir hiperpotasemia, hiponatremia
Insuficiencia renal posrenal
Obstruccion de la via urinaria La causa mas comun es patologia prostatica ( hiperplasia, adenocarcinoma) La causa unilateral mas comun es litiasis. Anuria si la obstruccion es completa Diuresis normal si es incompleta Poliuria cuando se produce descompresion Dx ultrasonido tx: descompresion
Indicaciones de terapia de sustitucion renal
Absolutas: sobrecarga hidricia, hiperkalemia refractaria, ac metabolica severea, sintomas de uremia ( encefalopatia, pericarditis, diatesis)
Relativas: azotermia progresiva, oliguria persistente con sobrecarga hidrica.
Insuficiencia renal parenquimatosa con FE NA menor de 1%
Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa Vasculitis de pequeño vaso Nefritis intersticial inmunoalergica Nefropatias pigmentarias Rabdomiolisis Hemolisis Colestasis Contrastes yodados
Definicion enfermedad renal cronica
Perdida gradual y progresiva de la capacidad renal persistente durante mas de tres meses
Etiologia de la enfermedad renal cronica
Diabetes 25% No filiada 21% Vascular Glomerular Intersticial EPQA
Estadios de la enfermedad renal cronica
1 FG mayor a 90ml/min 2 FG 60-89 ml/min 3 FG 30-59 ml/min --3a: 59-45 --3b: 44-30 4 FG 15- 29 5 FG menor a 15
Clinicia de enfermedad renal cronica
Digestivo: mal sabor de boca, fetor uremico, anorexia, nauseas, vomito, mayor tendencia a ulcera peptica y sangrado digestivo, malnutricion
Neurologico: somnoliencia, insomnio, sd de piernas inquiertas, neuropatia periferica
Piel: cetrina, prurito, escarcha uremica
Inmunodeficiencia funcional
Cardiovascular: hipertension ( complicacion + frec), hipertrofia ventriculo izquierdo, insuficiencia cardiaca, enfermedad coronaria y vascular periferica
Hematologicas: anemia
Endocrino: calcio baja, fosforo aumenta, horomna paratiroidea aumenta, factor de crecimiento fibroblastio-23 aumenta,disminuyendo la 1a hidroxilasa y disminuyendo la vit D
Esqueleto: osteitis fibrosa, enfermedad osea adinamica y osteomalacia ( lineas de Looser por def de vit D)
Calcificaciones cardivasculares y en otros tejidos
Mayor control glucemico por incremento de la vida media de la insulina, ya no hay eliminacion renal, y ausencia de gluconeogenesis renal
alteraciones cuando cae la FG en enfermedad renal cronica
30-50 ml/min -- Aumenta PTH y fosforo -- Disminuye calcio y vit D -- Nicturia --Tx: Dieta baja en proteinas, suplementos de Ca y Vit D 15-29 ml/min --Anemia normo normo --Acidosis --Tx: EPO, sup de hierro, bicarbonato 10-14 ml/min --Uermia Menos de 10 ml/min ---Acumulo de K y H20 ---Tx: diureticos del asa ( furosemida) y medidas contra hiperpotasemia
Contraindicaciones de dialisis peritoneal
Cirugias abdominales previas, EPOC grave, entorno personal desfavorable
Indicaciones de plasmaferesis
Goodpasture Glomerulonefritis extracapilares Mieloma multiple Crioglobulinemia mixta Guillain Barre Miastenia gravis Hipercolesterolemia familiar
Glomerulonefritis y trasplante renal
Recidiva con mas frecuencia: mesangiocapilar II
Recidiva mas rapido: FyS idiopatica
Mas de novo en trasplantados: membranosa
Mas prevalente en trasplantados: Mesangial IgA
Definicion sindrome nefritico
Hematuria micro o macro, proteinuria(-2g/d), oliguria, insuficiencia renal rapidamente progresiva y retencion de agua y sal
Los edemas y la hipertension son freucentes pero no constantes.
Encefalopatia hipertensiva e insuficiencia cardiaca
Cilindros hematicos
Causas de sindrome nefritico
Glomerulonefriis postinfecciosa
Glomerulonefritis primarias: endocapilar, extracapilar, mesangiocapilar (excepcional)
Enfermedades sistemicas: Lupus, Purpura de Schonlein Henoch, crioglobulinemia, vasculitis necrosante ( panarteritis nodos, Wegener, Chug Strauss), Goodpasture, sd hemolitico-uremico, Purpura trombotica trombocitpenica, microangiopatia trombotica
Otras: nefritis tubulointersticial, postradiacion, Guillain Barre, tromboembolimo renal.
Definicion de sindrome nefrotico
Proteiunira superior a 3g/24h en adultos y 40mg/h/m2 en niños.
Clinica de perdida de proteinas de origen glomerular
Etiologia de sindrome nefrotico
Niños --cambios minimos 78% --Focal y segmentaria 8% --Membranosa 2% --Mesangiocapilar 6% Adultos --Membranosa 30-40% --Focal y segmentaria 15-20% --Cambios minimos 10% --Mesangiocapilar 7%
Sospecha etiologica segun caracteristicas del paciente
Niño: cambios minimos
Adulto: membranosa
Anciano: Amiloidosis
Mujer joven: Lupus
Obeso/adicto a heroina// 1 riñon: Focal y segmentaria
Tumos de organo solido// captopril, sales de oro, penicilamina, tiroiditis de Hashimoto: membranosa
Leuceima linfatica cronica// VHC: mesangiocapilar
Consumidor de AINE//Hodgkin: cambios minimos
Clinica de sindrome nefrotico
Proteinuria
Edemas, serositis ( derrame pleural, peritoneal, pericardico
Lesion renal: prerrenal, necrosis tubular por efecto toxico de la albumina o sec a AINE, IECA o diureticos
Hipercoagulabilidad: trombosis venosa profunda, trombosis de la vena renal ( dolor lumbar, hematuria, proteinuria y varicocele izquierdo)
Hipogamaglobulinemia sobre todo IgG (streptococo, haemophilus, klebsiella
Hiperlipidemia y lipiduria: cilindros grasos, cuerpos ovales grasos, celulas epiteliales cargadas de lipidos.
Palidez cutanea,fragilidad de pelo y uñas, bandas de Muehrcke,
Deficit de hierro, raquitismo por deficit de vit D o hipotiroidismo
Hiponatremia por retencion de liquidos por ADH y uso de diureticos
Tratamiento de sindrome nefrotico
Siempre si biopsia en el adulto
Corregir la causa si es posible
Proteinuria: IECA o ARA II
Restriccion de liquidos y sal, dieta hipoproteica
Edema: furosemida, tiazidas segunda linea
Hipoalbuminemia: albumina intravenosa
Control de presion arterial y dislipidemia: estatinas
Considerar profilaxis de heparina
Definicion de hematuria
Presencia de mas de 2 eritrocitos por campo
Cuando es de origen glomerular, aperecen cilindros erirocitarios, eritrocitos dismorficos y o espiculados (acantocitos)
Caracteristicas principales de los cilindros
Hialinos: lesion renal aguda prerrenal Granuloso: Necrosis tubular aguda Hematico: Sd nefritico Leucocitario y epitelial: Inflamacion cronica/pielonefritis cronica/LES/rechazo trasplante Eosinofilo: Nefritis por hipersensibilidad Cereo: Nefropatia intersticial cronica Graso: Sd Nefrotico Sedimento telescopado: LES
Tipos de lesiones de las glomerulonefritis
Focal: menos del 50% de las nefronas
Difusa: mas del 50%
Segmentaria: un segmento del glomerulo
Global: glomerulo entero afectado
Glomerulonefritis con descenso en el complemento
Postinfeccionsa ( endocapilar difusa): Baja C3
Membranoproliferativa o Mesangiocapilar tipo I: Baja C3 y C4
Lupus: Baja C3 y C4
Enfermedad de cambios minimos
2-6 años
Causa mas frecuente de sd nefrotico en niños
Casos asociados a uso de AINE y linfoma de Hodgkin
Histopatologia: glomerulo normal, tubulos presentan necrosis lipoidea
Inmunofluorescencia: Ausencia de depositos
Microscopia electronica: borramiento de pedicelos
Clinica: proteinuria selectiva para albumina, microhematuria, dislipidemia, complemento normal
Tx: empirico con corticoides
Si no responde sospechar glomeruloesclerosis focal y segmentaria, realizar biopsia
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Primaria
—Ideopatica y genetica ( Gen NPHS2)
—GN que mas rapido recidiva tras trasplante renal
Secundaria
—Hiperfiltracion: Nefrectomia, hipoplasia, ERC, anemia celuas falciformes, diabetes, obesidad, SAOS
—Toxicos: VIH, plasmodium falciparum, schistosoma, heroina
……
Microscopia electronica: engrosamiento del asa capilar con deposito de material hialino PAS positivo en un segmento del ovillo glomerular con afeccion focal. Esclerosis, sinequias y hialinosis
Inmunofluorecencia:Negativa, puede presentar depositos de IgM y C3
ME: Borramiento de los podocitos, colapso focal de las membranas basales.
16-30 años
Proteinuria en rango nefrotico 60%, hematuria microscopica, HTA
Asociada a obesidad o DM
No suele acompañarse de hipoalbuminemia ni edemas
TX: Bloqueadores del SRAA por 6 meses
La mayoria tiene un curso lento y evoluciona a enfermedad renal terminal.
Glomerulonefritis membranosa
Causa mas comun de sd nefrotico en el adulto
Formacion in situ de complejos subepiteliales de la membrana basal
Primaria: Autoanticuerpo contra el receptor de la fosfolipasa A2 subepitelial del podocito
Secundaria: tumores solido ( pulmon, estomago, mama), infecciones ( VHB, malaria, esquistosomiasis, sifilis), farmacos ( captopril, sales de oro, d.penicilamina, AINEs), LES, Sjogren, Hashimoto
Microscopia optica: Engrosamiento de la membrana basal, global, PAS positivo
IF: depositos IgG y C3 subepitelial
ME: 4 fases, 1 y 2 reversibles, 2 spikes
30-50 años
Hombres 2:1
Sd nefrotico insidioso, hematuria, 30% insuficiencia renal
Trombosis de la vena renal es mas frecuente
Nivel de complemento normal
Tx: muy buen pronostico en niños con remision espontaea en los primeros 5 años
Adultos remisiones espontaneas 20-30%
Corticoides en casos de criterios de gravedad ( proteinuria importante, hipoalbuminemia grave, edemas importantes o insuficiencia renal)
Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar
Proliferacion mesangial difusa y engrosamiento capilar
Primaria: ideopatica
Secundaria: infecciones ( VHC con crioglobulinemia asociada, VHB, VIH, endocarditis, infecciones cronicas) y enfermedades autoinmunes ( LES, Sjogren, EMTC, crioglobulinemia)
Hipocomplementemia
Tipo I: via clasica, desciende c3, c4 y c1q
MO: imagen en rail de tren
IF: desposios granulares de IgG, IgM, C3 en mesangio y a nivel subendotelial
Tipo II: via alterna, desciende c3
Depositos de C3 intramembranosos y sin deposito de inmunoglobulinas
5-30 años
Clinica: sd nefrotico en la mayoria pero tambien nefritico
Nefritico se asocia a enfermedades autoinmunes
La tipo II se asocia a lipodistrofia parcial, anemia hemolitica y retinopatia con drusas, degeneracion macular y perdida de la vision.
Hipertension es un hallazgo comun y deterioro progresivo de la funcion renal
Tx: glucocorticoides + inmunosupresionres ( ciclofosfaminda, micofenolato)…algunos se benefician de plasmaferesis.
La tipo II tiene muy mal pronostico que recidiva con el trasplante renal
Glomerulonefritis endocapilar aguda ( postestreptococica)
Estreptococo B hemolitoco del grupo A
Formacion de inmunocomplejos que lesionan el glomerulo
Activacion de la via alterna con descenso de C3
Biopsia solo indicada si sospechas forma rapidamente progresiva
MO: Hipercelularidad con aumento de celulas endoteliales, mesangiales e infiltracion por neutrofilos
IF: Deposito de C3, IgG, IgM en patron de cielo estrellado.
ME: depositos subepiteliales con formacion de jorobas humps.
Clinica:Sindrome nefritico de incio subito con antecedente de una infeccion cutanea (4-6 sem) o faringea (2-3 sem)
Pude haber insuficiencia cardiaca
1% evoluciona a rapidamente progresiva
Hipocomplementemia C3 transitoria
Diag 3 de los sig: Cultivo streptococo, descenso del complemento C3, antiestreptolisinas elevadas.
Tx: antibioticos y tratar sd nefritico
Biopsia en caso de sospehcar otra glomerulonefritis.
Glomerulonefritis mesangial IgA
Enfermedad de Berger
Asociacion familiar HLA-BW35
MO: Proliferacion mesangial focal o difusa
IF: depositos de IgA en mesangio acompañado de C3 y properdina
ME: despositos electrodensos mesangiales
Varnoes 20-30 años
Clinica: Hematuria macroscopica recidivante, que ocnicide con la infeccion en las primeras 24 hrs
En los niños puede haber sd de Schonlein Henoch: daño articular, afectacion gastrointestinal y purpura en piel
IgA elevada en plasma, complemento normal
TX: control estrico HTA, bloqueadores del sistema renina angiotesina. Esteroides en caso de proteinuria regactaria
Glomerulonefritis extracapilar o rapidamente progresiva
Formacion de semilunas en el glomerulo
Agresion a MBG que da paso de fibrinogeno al interior de la capsula de Bowman, fibrinogeno estimula la proliferacion formando semi lunas
3 tipos:
–Tipo 1: Goodpasture, anticuerpos anti MBG, complemento normla
–Tipo 2: Complicacion mesangiocapilar/endocapilar, o sec a LES, crioglobulinemia. Despistos IgG, IgM, C3, C4, descenso del complemento
–Tipo 3: Vasculitis, ANCA,MPO y proteinasa 3, complemento normal
Puede asociarse a hemorragia pulmonar alveolar difusa ( sd renopulmonar)
TX esteroides, inmunosupresores…rituximab es de eleccion.
Plsmaferesis en casos graves, asociados a hemorragia pulmonar
El 50% necesita dialisis a los 6 meses
Clasificacion de las vasculitis
Grandes vasos ---Arteritis de celulas gigantes ( de la temporal) ---Arteritis de Takayasu Vasos medianos ---Panarteritis nodosa ---Kawasaki Pequeños vasos --Wegener --Chug Strauss --Poliangeitis microscopica --Schonlein Henoch --Vasculitis crioglobulinemica escencial --Angeitis leucocitoclastica cutanea
Nefropatia diabeteica
Enfermedad renal de todo paciente con diabetes de larga evolucion + 10 años con proteinuria mayor a 0.5 g/d y otros signos de afectacion de pequeño vaso (retinopatia) y sin evidencia de otra enfermedad (hematuria, hipocomplementemia, etc).
Mas frecuente diabetes tipo I
Se presenta con 2 patrones de golmeruloesclerosis
–Diabetica difusa: + comun, aumento de la matriz mesangial y membrana basal
–Nodular ( kimmelsteiel-wilson) siempre asociada a la difusa, nodulos PAS+ en la periferia
Estadios:
-I: precoz, no proteiunira, aumento del FG
-II: Microalbuminuria intermitente (ejercicio)
-III: Nefropatia incipiente: Miroalbuminuria en reposo (+30 mg/dia por 3 mes)
-IV: nefropatia establecida: Proteinuria + 500mg/24 hrs o albumina + 300mg/dia
-V: Insuficiencia renal grave
Celulas de Armani Ebstein a nivel del tubulo renal PAS+
Acidosis tipo IV ( hiperpotasemia)
Mayor incidencia de infecciones urinarias y necrosis de papaila
TX: control de la proteiuniria e hipertension arterial, control metabolico, riesgo de hiperpotasemia
Sindrome de Alport
Defecto en el gen que codifica el colageno IV
Autosomico dominante o ligado a X
Sordera neurosensorial asociada a nefritis herediaria
varones, debuta adolescencia
Hematruia, proteinuria e insuficiencia renal
Ocular: esferofaqua o lenticono
ME: membrana basal deslaminada en capas de hojaldre y celulas espumosas
Amiloidosis
70% afectacion renal
Primaria: idiopatica y asociada a mieloma, se deposita amiloide AL
Secundaria: fiebre mediterranea familiar, amiloide AA
Se deposia en mesangio y pared capilar
Tincion rojo Congo
Inmunofluorecencia: birrefrigencia verde manzana
Proteinuria manifestacion mas comun
Sindrome nefrotico en amiloidosis sec
Acidosis tubular, sd de Fanconi y diabetes insipida nefrogenica
Biopsia renal, recal, grasa subcutanea abdominal
Tx: AA ( melfalan, prednisona, talidomida) AL: proceso inflamatorio de base
Mieloma y gammapatias monoclonales afectaciones renales
Lesion por inmunoglobulinas
–Lesion glomerular: Amiloidosis, enfermedad por deposito de cadenas ligeras y pesadas
–Lesion tubular: Proteinuria de Bence Jones ( cadenas ligeras que se filtran)
Invasion renal por celulas plasmaticas
Otras causas de afeccion renal
—Fracaso renal por hipercalcemia, mayor sensibilidad a contrastes yodados, predispocion a infecciones ( microabscesos intrarrenales.
Panarteritis nodosa
Vasculitis necrotizante sistemica
Arterias de mediano calibe
Idepatico, 30% VHB+
Clinica: fiebre, neuropatia periferica, mialgias, dolor abdominal, perdida de peso (st constitucionales)
Dolor en flanco y hematuria
1/3 hipertension renovascular
Tx: corticoides + inmunupresores en caso moderados-graves
Poliangeitis microscopica
Vasculitis de pequeños vasos
60-70 años
Sintomas constitucionales
Afectacion pulmonar: hemorragia alveolar
Positividad p-ANCA (anti-MPO)
Glomerulonefritis extracapilar tipo III, con semilunas y zonas de necrosis (90%)
Tx: corticoides+ inmunosupresores ( ciclofosfamida), plasmaferesis si hay afeccion pulmonar
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis, Sd de Churg- Strauss
40 años
Asma o rinitis alergica ( elevacion IgE y eosinofilia)
Granulomas pulmonares ( nodulos migratorios Rx Torax)
Purupura y nodulos cutaneos y subcutaneos
Positivo p-ANCA y c-ANCA
Glomerulonefritis extracapilar tipo III (45%)
Tx: Tx: corticoides + inmunupresores en caso moderados-graves
Ganulomatosis con poliangeitis. Granulomatosis de Wegener.
Vasculitis necrotizante
40 años, varones
Otitis, mastoiditis, sinusitis
Nodulos pulmonares fijos, a veces cavitados
Hematuria y proteinuria
Glomerulonefritis extracapilar tipo III con semilunas
(70%)
Se distingue de otras vasculitis por granuomas perigrlomerulares y a nivel del intersticio
Postivo c-ANCA
Tx: corticoides e inmunosupresiones ( rituximab)
Plasmaferesis si afeccion pulmonar
Lupus
Mujer 25-30 años Hipocomplementemia c3 y c4 Anti-DNA positivo Afeccion renal 60% Proeteinuria en rango nefrotico Sedimento telescopado en orina ( todo tipo de cilindros) Tipos de lupus: --1. Cambios minimos lupica --2. Proliferativa mesangial lupica --3. Proliferativa focal lupica --4. Proliferativa difusa lupica --5. Lupica membranosa --6. Lupica esclerosante o terminal Tx: corticoides a dosis bajas + inmunosupresores ( micofenolato o ciclofosfamida) o azatioprina
Enfermedad de Goodpasture
Sd de Goodpasture: sd renopulmonar con hemorragia pulmonar y nefritis
20-30 años
85% HLA-DR2
Anticuerpos antimembrana basal
Asociada a conusmo de tabaco, cocaina, proceso gripales, inhalaicon de hidrocarburos y disolventes organicos
Disnea progresiva, infiltrados alveolares, hipoxemia, hemoptisis, insuficiencia rapidamente porgresiva
Tx: plasmaferesis, corticoides e inmunosupresores)
Nefritis tubulointersticial aguda
Nefritis por hipersensibilidad
Formas:
–Nefritis tubulointersticial inmunoalergica: forma + frecuente
10-15% LRA parenquimatosa
–Vasculitis inmunoalergica
–Tubulitis inmunoalergica
Etiologia:
–Farmacos (75%): Antiobioticos,(quinolonas, ampicilina, meticilina, cefalosporinas, rifampicina) AINE, alopurinol, aciclovir, furosemida, propranolol
–Infecciones ( 5-10%): Brucella, Campylobacter, E.Coli, Leptospira, CMV, VEB, VIH, polyomavirus
–Hipercalcemia, hiperuricemia, Sarcoidosis, Lupus, Sjogren, ideopatica
Clinica: FRA, hematuria, proteinuria, piuria, Triada clasica (fiebre, exantema, eosinofilia), dolor lumbar
TX: corticoides, retirar farmaco
Nefropatia cronica por analgesico se asocia a mayor riesgo de carcinoma de celulas transicionales en pelvis y ureter.
Enfermedad poliquistica del adulto etiologia
Autosomica dominante
Genes que codifican la poliquistina PKD 1 y PKD 2, Cr 16 y Cr4.
Clinica de enfermedad poliquistica del adulto
Evolucion lenta a ERC 50% a los 60, debut a los 40 Nicutira Hematuria HTA Poliglobulia Riñones grandes con muchos quistes Litiasis renales, infecciones de los quistes Quistes hepaticos, bazo, pancreas Aneurismas intracraneales Hernias inguinales DIverticulos del colon Prolapso de valvula mitra e insuficiencia tricuspidea y aortica
Diagnostico y tratamiento enfermedad poliquistica del adulto
ECO: + de 2 quistes en cada riñon
Estudio genetico: se debe hacer cribado familiar
Tx:Propio de la ERC
Peor pronostico PKD 1
Poliquistosis renal autosomica recesiva
Quistes multiples en ambos riñones y fibrosis hepatica congenita
Autosomica recesiva cr 6
Clinica:
—Renal:+ grave mientras + joven, ERC de progresion rapida, oligoamnios, secuencia de potter
—Hepatica:+ grave cuanto + tardia, fibrosis hepatica
Diagnostico: prenatal, us ( nefromegalia) y estudio genetico
Tx_ soporte, ieca, valorar trasplante hepatorenal
Nefroptsis.
Autosomica recesiva, mutaciones en proteinas del cilio primario
Clinica: retraso del crecimiento, anemia poliuria
Se puede asociar: anemia, retinitis pigmentaria, retraso mental, ataxia cerebelosa, epifisis en conos en las falanges, fibrosis hepatica congenita.
Quistes renales pequeños irregulares, riñones pequeños
Tx: erc y tomar mucha agua
Sindrome de Bartter
Autosomica recesiva
Neonatos o infancia
Defecto transportador NA- 2 Cl-K
Porcion ascendente gruesa del asa de Henle
Perdida excesiva de Na, deplecion de volumen
-Tubulo colcetor cortical: hipopotasemia grave, diabetes insipida, alcalosis metabolica
-Tubulo distal: hipercalciuria
-Hipomagnesemia
-Hiperaldonesterimo hiperreninemico ( presion arterial normal o baja)
Clinica: deshidratacion, irritabilidad, cansancio, litiasis renal y nefrocalcinosis, retraso del crecimiento
Pronostico incierto
Tratamiento
-Indometacina, diureticos ahorradores de potasio, hidratacion abundante, suplementos de Na, K y Mg
Sindrome de Gietelman
Autosomica dominante
Adulto
Mutacion cotransportador Na-Cl
Tubulo distal
Hipopotasemia, alcalosis metabolica, hipocalciuria, hiperplasia del aparato yuxtaglomerular
Sintomas: asintomaticos, episodios de debilidad y tetania, dolor abdominal, vomitos y fiebre
Pronostico bueno
Tx: suplementos de K, diureticos ahorradores de K, suplementos de Mg y Ca
Sindrome de Liddle
Autosomica dominante Adulto Mutacion del canal de Na Tubulo colector cortical ( permanentemente abierto) Aumento de la reabsoricion de NA ( hipertension y edema), hipoptasemia, alcalosis metabolica Clinica: HTA, Psuedohiperaldosteronismo Pronostico: Bueno Tratamiento: triamtereno, dieta sin sal
Sindrome de Fanconi
Transporte en tubulo proximal
Perdida de aminoacidos, glucosa, fosfatos, ac urico, todos los iones menos magnesio
Acidosis ( defecto en reabsoricion de bicarbonato)
Etiologia
-Primaria: autosomica recesiva
-Secundaria: tirosinosis, glucogenosis, galactosemia, mielomas, amiloidosis, enf de Wilson, Sjogren, intoxicacion metales pesados.
Clinica: fallo de medro, deshidratacion, poliuria, debilidad muscular, raquitismo resistente a vit D
Tx: control de enf subyacente, suplementos
Diabetes insipida nefrogenica
Incapacidad del tubulo renal para responder a la ADH
Etiologia
-Congenita
-Secundaria: hipercalcemia, hipopotasemia, tx con litio, demeclociclina
Clnica: poliutia con orinas hipotonicas y nicturia, polidipsia, deshidratacion hipernatremica si no toman agua.
Dx: desmopresina
Tx: agia, dieta baja en sodio, hidroclorotiazida e indometacina.
Acidosis tubular distal tipo I
Mas grave
Autosomica dominante
Lesion en tubulo colector cortical
Acidosis metabolica, hipopotasemia grave, hipercalciiuria
Clinica: raquitismo, retraso del crecimiento, hipercalciuria, calculos renales, necrocalcionsis
Diagnostico: estudio genetico
Tx: citrato sodico, bicarbonato sodico, suplementos vitaminicos
Acidosis tubular distal tipo IV
Disfuncion del tubulo colector cortical
Primaria o sec a hipoaldosteronismo, nefropatia diabetica, nefropatia intersticial cronica
Perdida de Na en orina, hiperpotasemia, acidosis metabolica
Clinica: hipoaldosteronismo hiporreninemico
Tx: dieta baja en K, diuretico del asa. Bicarbonato si al acidosis es grave
Acidosis tubular proximal II
Primaria o secundaria a farmacos, intox por plomo o sd de Fanconi
Alteracion de la anhidrasa carbonica en tubulo proximal
Acidosis metbaolica, hipercalciuria, hipopotasemia
Clinca: calculos raros, hipercalciuria moderada
Tx: correcion acidosis y tiazidas.
Hiponatremia
Na debajo de 135 mEq/l
Osmolaridad
–Alta: hiperglucemia, manitol o glicerol
–Normal: pseudohipnatremia ( hiperproteinemia, hiperlipidemia, hiperglucemia)
