PD.7 - Pathofysiologie van bloedarmoede

Question 1

Bij welke mensen komt sikkelcelziekte vaker voor?

Answer 1

Mensen met afrikaanse afkomst

Question 2

Welke voordeel heb je met het zijn van een drager van sikkelcelziekte?

Answer 2

Betere overleving tegen malaria

Question 3

Wat voor genetische aandoening is sikkelcelziekte?

Answer 3

Monogenetisch

Question 4

Wat betekent een S met een andere afwijking op het beta gen?

Answer 4

Ook sikkelcelziekte

Question 5

Welke vormen van sikkelcelziektes zijn er?

Answer 5

HbSS en HbSC

Question 6

Verschil HbSS en HbSC?

Answer 6

HbSS:
- Ernsigte prestatie
- Ernstige anemie
- Functionele asplenie (milt)
- Levensverwachting ong 60 jr.

HbSC
- Mildere kliniek
- Hoger Hb
- Meer retinopathie
- Vaak splenomegalie (vergote milt)
- Betere overlevering

Question 7

Wat zijn kenmerken van sikkelcelziekte?

Answer 7

Kenmerken sikkelcelziekte:
- Chromische hemolytische anemie
- (Vaso-occlusieve) crisen
- Infecties (tgv asplenie)
- Orgaanschade en verminderde overleving

Question 8

Behandeling sikkelcelcrise?

Answer 8

• Hydratie
• zuurstof bij hypoxie
• Laagdrempelig antibiotica bij koorts
• Eyrs transfusie
• Pijn bestrijding
• Voorkomen

Question 9

Hoe wordt overleving van sikkelcelziekte verbeterd?

Answer 9

Overleving beter door:
- vaccinaties
- neonatale screening
- antibiotica
- comprehensive care
- transfusies

Question 10

Behandelopties sikkecelziekte?

Answer 10

Behandelopties:
- Infecties voorkomen (antibiotica/ infecties)
- Hydrea
- Bloed/wisseltransfusies
- Allogene stamceltransplantatie
- Gentherapie
- Nieuwe middelen

Question 11

Waardoor maakt hydrea overleving van sikkelcelziekte hoger?

Answer 11

Overleving bij mensen die hydrea gebruiken is hoger. door verminderde orgaanschade en wat het doet.
Hydrea induceert aanmaak GAMMA KETENS.

Question 12

Hoe wordt er gescreend op orgaanschade door sikkelcelziekte?

Answer 12

• Retinopathie
• Microalbuminurie
• Ijzerstapeling
• Pulmonale HT
• Botnecrose femur/humeruskop