Parkinson Flashcards
Vad är parkinsonism?
Karaktäriseras av:
- bradykinesi (obligat symtom) – oförmåga att upprätthålla amplitud och frekvens vid upprepade voluntära eller automatiska rörelser,
- samt minst ett av följande:
- vilotremor
- eller rigiditet.
Kan bero på sjukdom eller LM biverkan
Vad är då parkinsons sjukdom?
Är en kronisk progredierande neurodegenerativ sjukdom. Dopaminproducerande celler förstörs vilket leder till sjukdomen.
Klinisk definition av Parkinsons sjukdom är:
- parkinsonism (ofta med unilateral start)
- tydligt positiv effekt av dopaminerg terapi på åtminstone bradykinesi
- duration > 2 år (långsam progress)
- inga motsägande symtom/fynd
- inga läkemedel, toxiska skador, tumörer eller vaskulära händelser som förklarar symtomen.
Vad är parkinson plus?
Ett antal neurodegenerativa syndrom som liknar Parkinsons sjukdom men där levodopa (L-dopa) eller annan dopaminerg behandling har föga eller ingen effekt.
vem får parikson? riskfaktorer
Prevalens ökar med åldern. Vanligen insjukande vid 60 år. Män oftare än kvinnor.
Riskfaktorer
- Hereditet – GBA mutation
- Ålder
- Depression
- Traumatisk skallskada
Patofysilogi
Den patologiska definitionen av sjukdomen innebär en “selektiv” celldöd av nigroneostriatala dopaminerga bansystem. Celldöden ger dopaminbrist i neostriatum vilket ger en ökad hämning av motorcortex via talamus. Symtom uppstår inte förrän nästan alla celler i substantia nigra är döda.
Är en störd protindegeration. Celler som går sönder ska slängas. Detta sker främst pga. mutation i alfa-synuclein vilket vildar Lewy body.
Vid mutation så kan inte ubiquin och proteosomen bryta ner alfa-synucein è ackumulation av dem i substania nigra è bildar lewy bodies som sedan ger degernatin av nigra è mindre DA è ökad hämning av thalmus è minskad motorik.
Nerifrån och upp
Degerationen börjar i hjärnstamen och sprider sig uppåt. Detta förklarar varför luktpåverkan är ett av de första symtomen.
Symtom
Kardinalsymtom
2 av 3 av dessa ger diagnos.
Vilotremor – kroppsdelar skakar i vila, debutsymtom hos ca 70 %. Det börjar oftast unilateralt i handen för att sedan sprida sig till andra kroppsdelar. Försvinner eller minskar vid viljemässig rörelse.
Kugghjulsrigiditet – Otillräcklig agonist/antagonistrelaxation ger ökat motstånd vid passiv rörelse av led, något hackigt så som ett kugghjul. Oberoende av hastighet.
Hypokinesi – finns hos ca 80% av patienterna vid diagnos. Svårighet att initiera rörelser samt tröghet och förlångsamning vid finmotoriska uppgifter. Hypomimi – dvs. minskad ansiktsmimik.
Övrgia symtom
- Postural instabilitet - Uppstår när centralt medierade posturala reflexer försämras. Oftast en bit in i sjukdomsförloppet. Ger flekterad kroppshållning.
- Sömnströning
- Luktpåverkan
- Raslösa ben
- Demens
- Psykos
- Mikrografi – när man skriver på specielt sett
Diagnoskriterier
Diagnostik
Anamnes
- Ärflighet, andra sjukdomar så som ALS och trumor mm
- Tremor och rididitet – när? Hur längre? Båda sidorna?
- Talproblem
- Inkotinens
- Ortostatism – talar med för parkisons plus vid tidig debur
- Kognitiva symtom
- Psykatriska symtom
- Sömn
status och olika tester vid parkinson
Ataxi vid finger och näs
Finmotorik med fingerspel med piano eller fingertapp – Vid parkinson kommer amplitud och hastigheten att minska i rörelserna
Muskulär tonus – kugghjulsrigiditet
Gång med vändning – släpar sina fötter efter sig, kortare steglängd, långsammare hastighet, bredspårighet, dålig armpendling, små korta extrasteg vid vändning.
Mikrografi – patienten får skriva en enkel mening. Skriften blir karaktäristiskt mindre efter några ord.
övriga Utredningar
- Rutinprover – till exempel kan tyreotoxikos orsaka tremor.
- DT/MR hjärna – för att utesluta cerebrovaskulär sjukdom, normaltryckshydrocefalus (NPH) och tumör.
- Farmakologiskt test – till exempel L-dopatest
- Cerebrospinalvätska – monoaminmetaboliter, parenkymskademarkörer och demensmarkörer.
- Demensutredning.
- Tau-haplotyp i blod.
- ApoE-genotyp i blod.
diff
grunder i behadnling för parkinson?
för och nackdelar med Deep barin stimulation?
vad menas med terapisvikt vid parkinson?
hur kan man behdla vid terapisvikt vid parkinson?
för och nackdelar med detta
vad är L-dopa?
nackdel?
Har med sig dopadekarboxylashämmare, vilket gör att L-dopa inte omvanls i perifern utan har verkan först när den går över BBB.
- MOA eller COMT
Är gold standard och effektiv.
- Främst tremor
Med tiden – efter ett tag får patienten dyskinesier = överrölighet. Kan vara slitsamt för kroppen. Därför ska man undvika L-dopa till yngre patienter.
- Man måste även ge högre och högre dos för att ha effekt
Kan ges både IV och Po.
vad är comt hämmare?
för och nackdel
mao-b-hämmare
för och nackdel
verkningsmekansim
Serotonergt syndrom kännetecknas av en triad: Ökad neuromuskulär aktivitet, ökad autonom aktivitet och medvetanderubbning. Kan vara livsfarligt!
vad är dopaminagonsiter?
för och nackdel?
nämn den vanligaste dopaminagonsiten?
komplikationer av parkisnon lm?
vad är esentiell tremor?
behadnling
Är inte samma som parkisnon. Utan här är tremor när man rör sig och vid parkinson är det när man tannar.
Man vet inte varför de uppkommer och inga förändringar ses i CNS.
Behandling
- Betablock i förstahand
- Antieleptika eller DBS i andrahnd
skillnad mellan atypisk parkinsin och parkisnon?
vad är MSA?
Multipel systematrofi är en progressiv neurologisk sjukdom som tillhör kategorin atypisk parkinsonism. Sjukdomen är ovanlig och liknar Parkinsons sjukdom men degenerationen är inte begränsad till substantia nigra, patienterna har ofta en snabbare sjukdomsprogress och mer autonom påverkan.
Finns två typer: en som är parkons typ och en som är cerebellär.
skillnad mellan msas cerebellär typ och parkinson typ
symtom vid msa
- Parkinsonism
- Dysautonomi – Inkontinens, ortostatism, obstipation, anhidros, blå händer pga dålig cirkulation. Detta fås tidigt i förloppet och är mycket uttalat. Många behöver blodtryckshöjande behandling.
- REM-sömns-relaterade beteendestörningar - Avsaknad av muskel atoni vid REM-sömn vilket leder till att patienterna kan agera mot sina drömmar. De kan bli högljudda och rörliga under den här perioden av sömnen.
- Ataxi och talproblem
diangostik vid msa
behadnling
PSP
vad är det?
symtom och beahnling
Progressiv supranukleär pares är en typ av atypisk parkinsonism som orsakas av en gradvis neuronförlust i basala ganglierna och hjärnstammen inklusive medulla oblongata. Det är ovanligt med debut före 50 års ålder och medelåldern vid debut är ca 65 år. Sjukdomen har ett snabbare förlopp än vid Parkinsons sjukdom. Initialt ofta balansproblem och gångsvårigheter som kan resultera i fallolyckor.
Symtom – balans och fall. Blickpares. Axial rididitet. Svläkningsproblem. Sällan tremor.
Behandling – dålig effekt med L-dopa (men man kan testa). Daliga hjälpmedel och även rikltigt med salt för motverkan av bt-fall.
Korticobasal degeneration
Korticobasal degeneration
Drabbar män i 60 års ålder. Har t.ex. sysmtom med Neglekt, ”alien hand” – Handen lever sitt eget liv, patienten kan inte styra handen, extrarörelser, stelhet, inga viljemässiga rörelser. Utvecklar ofta demens och parkinsonism.
Tar lång tid innan pat och läkare hittar rätt diangos.
vad är huntington?
orsak
Huntingtons sjukdom är en ärftlig, fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom som beror på störd funktion av nervceller i hjärnan. Sjukdomen leder till en kombination av neurologiska, motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom.
- Finns bland annat på åland
- Det är en autosomalt dominant sjukdom som orsakas av CAG-repeats i Huntingtingenen. Friska människor brukar ha 9-28 repeats medan sjuka har >40. Sjukdomen har ett dominant nedärvningsmönster vilket gör att man kan få den från båda föräldrarna, men repeaten kan öka i spermatogenesen och eftersom fler repeats ger tidigare insjuknande innebär det att om man ärver sjukdomen från pappan så insjuknar man tidigare.
symtom
efter olika grupper?
hur kan wilsons sjukdom ge parkinson-likande symtom?
vad är restless legs?
undersökning och behadnling
Innebär ett starkt behov av att röra på benen, ofta åtföljt av (eller upplevs som orsakat av) obehagsförnimmelser i benen. Tillståndet är vanligt och förekommer hos var tionde kvinna och var tjugonde man.
Tillståndet kan vara ärftligt eller sekundärt till andra sjukdomstillstånd.
Diagnosen är klinisk och vid diagnosticering bör sekundära former som läkemedelsorsak, njursvikt, neuropati, Parkinsons sjukdom, B12-, folsyre- samt järnbrist uteslutas.
Lättare fall behöver ingen farmakologisk behandling. Vid sekundär form skall de bakomliggande orsakerna behandlas, och i den mån det är nödvändigt eller möjligt bör patienten försöka ändra livsstil.
Spinocerebellär ataxi
En stor grupp av olika sjukdomar med ärflighet i mellanöster. Kan ge många olika parkinsonlikande symtom.
Behadnlning sker med halbilitering och Levodopa eller neurleptika.
