Myastina gravis

Question 1

vad är det?

vad menas med myasten kris?

Answer 1

Vad är det?
Autoimmun sjukdom där patienterna har antikroppar mot acetylkolinreceptorer è ger ökad uttröttbarhet i skelettmuskulatur..

Vad är myasten kris?
Snabb och allvarlig försämring som leder till intensivvårdsbehov. Kan uppstå spontant eller i samband med påfrestning (t.ex kirurgi eller infektion).

Question 2

vem får MG?

Answer 2

Vem?

Vanligare hos kvinnor. Incidens med 1/100 000 / år. Vanligen runt 25 år

Question 3

patologu MS`G?

Answer 3

Question 4

symtom vid MG

Answer 4

Question 5

undersökning MG

Answer 5

Neurostatus – ofta ua.

Uttrötbarhestest – för att se om symtom blir mer efter rörelse. T.ex. koll upp i 2 min.

Edrophoniumklorid/tensilon test – där man ger en kortverkande acetylkolinesterashämmare intravenöst och testar muskelstyrka och uthållighet. Typiskt blir dessa patienter dramatiskt förbättrade.

Provtagning – av ak emot acetyklinireceptorn, finns hos 85%.

Repetitiv nervstimulering eller singel fier EMG. Patienten tappar i antalet muskelfibrer som kan bli aktiverade vid repetitiv stimulering (ger minskad aktionspotential). Detta kallas dekrement.

CT-thorax för att kolla på tymus.

Question 6

behadnling MG

Answer 6

Myastenia gravis är en kronisk, men behandlingsbar sjukdom. Målet med behandlingen är att minska symtomen samt minimera bieffekter från läkemedel.

• Kortision. Hjälper bra, men man ser ofta en försämring runt dag 3. Om pat mår för dåligt och har risk för andingssvikt = vänta med kortison.
• Acetylkolinesterashämmare (Pyridostigmine, Mestinon®️) Symptomatisk behandling Viktigt med lagom dos, för mycket ger kolinerg kris, för lite har ingen effekt.
• IVIG, plasmaferes, immunomodulerare som azatioprin eller rituximab vid handikappande symtom eller myasten kris.
  
  • Tar lång tid för immunmodelerare att verka. Så oftast ger man fröst kortison och sedan går man långsamt över på dem för att undvika kortiosn-biverkan.
• Tymektomi