Oncologia pediatrica Flashcards
1
Q
Porcentaje de pacientes que presental LH o LNH
A
50/50
2
Q
Edad de presentacion del LH
A
Dos picos de presentacion en paises industrializados:
- 15-19 años
- > 50 años
Paises en vias de desarollo: <10 años
3
Q
Genero de presentacion mas comun de LH
A
Masculino
4
Q
Hitiologia de LH
A
- Celulas de Reed-Sternberg
5
Q
Tipos de LH
A
1# LH nodular de predominio linfocitico
2#LH clasico
6
Q
Variantes de LH clasico
A
- esclerosis nodular
- celularidad mixta
- predominio linfocitico
- deplecion linfocitaria
7
Q
Cuadro clinico de LH
A
- crecimiento ganglionar progresivo, indoloro , ppalmente en el cuello, evolucion de semanas o meses.
- Adenopatia axilar o mediastinal
- Sintomas B
- Sintomas sistemicos: ppalmente fiebre, diaforesis o sudoracion1 nocturna
8
Q
Sintomas B
A
Fiebre
Perdida de peso
Diaforesis
9
Q
Diagnostico de LH
A
- HC
- laboratorios generales
- VSG
- Biopsia
10
Q
Afeccion mas comun en el LH
A
Sindrome de compresion de vena cava superior
Compresion de via aerea
11
Q
Estudios de gabinete para LH
A
- US de cuello
- RxTx
- TAC
- PET
12
Q
Como se clasifica el LH
A
Sistema de etapificacion de ann-arbor
13
Q
Sistema de etapificacion de ann-arbor
A
Etapa I
Etapa II
Etapa III
Etapa IV
14
Q
Sistema de etapificacion de ann-arbor etapa I
A
Afeccion de una sola region ganglionar o sitio extralinfatico
15
Q
Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa II
A
Afeccion de dos o mas regiones ganglionares o sitios extralinfaticos o una region ganglionar mas un sitio extralinfatico , todo del mismo lado del diafragma
16
Q
Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa III
A
Afeccion de dos o mas regiones ganglionares o sitios extralinfaticos o una region ganglionar mas un sitio extralinfatico, en ambos lados del diafragma
17
Q
Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa IV
A
Afeccion metastasica de la enfermedad ( ppal a higado, MO, pulmones)
18
Q
Tratamiento de eleccion para LH
A
Quimioterapia
Radioterapia
Tx a largo plazo
19
Q
Edad de presentacion del LNH
A
Es entre 5-15 años de edad
20
Q
Genero de predominancia de LNH
A
Masculino
21
Q
Etiologia del LNH
A
Desconocida pero:
- Virus epstein barr
- inmunodeficiencias
- sx geneticos
22
Q
Tipos histologicos mas comunes en edad pediatrica de LNH
A
1# linfoma de celulas B
2# linfoblastico
3# celulas grandes
23
Q
Manifestaciones clinicas del LNH
A
Ganglios en abdomen, cuello, mediatino y sitios extraganglionares.
24
Q
Cuadro clinico de crecimiento ganglionar del LNH
A
El cuadro clínico suele ser crecimiento ganglionar rápido, progresivo e indoloro de los sitios afectados.
25
Sintomas sitemicos del LNH
- fiebre
| - perdida de peso
26
Frecuencia de tipos histologicos del LNH
1# celulas B 50-55%
2# linfoblastico 30%
3# celulas grandes(anaplasico) 10%
27
Clasificacion de LNH de celulas B
Burkitt
Burkitt like
B difuso
28
Inmunofenotipo de LNH celulas B
Celulas B
29
Localizacion mas frecuente de LNH de celulas B
Abdomen
| Cuello
30
Inmunofenotipo de LNH lindoblastico
Celulas T
| Celulas Pre B
31
Localizacion mas frecuente de LNH linfoblastico
Mediatino
| Cuello
32
Imunofenotipo de LNH celulas grandes(anaplasico)
Celulas T
| Celulas B
33
Localizacion mas frecuente de LNH celulas grandes
Ganglios linfaticos
Piel
Tejido subcutaneo
34
Datos de urgencia oncologica del LNH
1 sindrome de compresion de vena cava inferior
2 sx de lisis tumoral
3 abdomen agudo
4 sindrome de compresion medular
35
Diagnostico de LNH
Biopsia
36
Cual es la preocupacion principal en LNH para evaluar en el paciente y que nos dice que hay gravedad
Afeccion mediastinal
37
Tratamiento para el LNH
Quimioterapia
| En pocas ocasiones radioterapia
38
Pico de incidencia del LH
15-19 años
39
Sexo de predominancia de LH
Masculino
40
Celulas llamadas ojos de buho
Celulas de Redd Stenberg
41
Neoplasia caracterizada para celulas de Reed. Stenberg
LH
42
Afeccion principal que se observa en el LH
Crecimiento ganglionar cervical en el 90% de los casos
43
Cuadro clinico caracteristico del LH
Cercimiento ganglionar cervical
Fiebre
Perdida de peso
Diaforesis
44
Complicaciones principales del LH
Sindrome de vena cava superior
| Compresion de la via aerea
45
Como decidimos que es una urgencia o no el LH
Al tomar una rx tx para evaluar masas mediastinales
46
Tratamiento del LH
Esquema de base MOP
47
Supervivencia de LH con esquema de quimioterapia
90%
48
Forma histologica prinicpal de presentacion de LNH
LNH de neoplasias de celulas B maduras
49
Neoplasia de LNH de celulas B maduras mas comun
1# linfoma de burkitt
2# linfoma burkitt like
3# celulas grandes
50
Caracteristica de crecimiento del LNH burkitt
Es de rapido crecimiento
51
Localizacion principal de LNH de cell B
Abdomen
2do lugar:cabeza y cuello
52
Localizacion ppal de LNH linfoblastico
Mediastino
2do lugar: cabeza y cuello
53
Localizacion ppal de LNH de celulas grandes
En cualquier sitio aunque e sprincipalmente en tejido oseo y subcutaneo
54
Histologia pincipal del linfoma de burkit
Imagen en cielo estrellado
55
El LNH burkitt endemico se asocia a
Infeccion de virus epsteinbarr
56
A donde infiltra frecuentemente el LNH
MO
| SNC
57
Laboratorios para LNH
Labs generales
Acido urico
ES
DHL
58
Porque se pide DHL
Para indentificar el sindrome de lisis tumoral
59
Tumor ocular mas frecuente en niños
Retinoblastoma
60
Edad de presentacion de retinoblastoma
95% de los casos lo presentan antes de los 5 años.
Pico de presentacion 1-2 años o 18 meses
61
Localizacion del retinoblastoma
Unilateral 75%
| Bilateral 25%
62
Etiologia del retinoblastoma
Genetica 40%
| Esporadica 60%
63
Gen afectado comunmente en retinoblastoma
RB1 del cms 13
64
La forma hereditaria del retinoblastoma suele ser
Bilateral
65
Caracteristicas del retinoblastoma genetica
Bilateral
| Alto riego de otras neoplasias como osteosarcomas, ca mama, melanomas
66
Principal manifestacion del retinoblastoma
- leucocoria o mancha blanca
| - ausencia de reflejo rojo
67
Segunda manifestacion mas frecuente de retinoblastoma
```
Estrabismo
Glaucoma
Perdida de la vision
Dolor
Exoftalmos
```
68
Diagnotico de retinoblastoma
RM o US
69
Que se observa en la oftalmoscopia del retinoblastoma
Imagen en copos de nieve
70
Estudios de extension para retinoblastoma
MO
Gammagrama oseo
LCR
RxTx
71
Goal ideal dentro del tratamiento del retinoblastoma
Preservar el ojo
72
Tratamiento para Retinoblastoma unilateral masiva con poca posibilidad de vision
Cirugia
73
Tratamiento para Retinoblastoma con tumor pequeño unilateral
Quimio
| Radio
74
Manejo conservador para Retinoblastoma unilateral
Si la vision esta conservada solo manejar con QT sistemica o intraarterial, laser y fotocoagulacion
75
Tratamiento pars Retinoblastoma unilateral con manejo quirurgico
Si no hay vision se hace enucleacion
76
La forma bilateral normalmente es
Asincronica, por eos debemos de evaluar el ojo sano para evitar evolucion
77
Tratamiento para Retinoblastoma bilateral
Enucleacion del ojo mas afectado y manejo conservador al menos afectado
78
Diseminacion comun del Retinoblastoma
Nervio optico—> SNC
Hueso
MO
79
Pronostico de Retinoblastoma
Supervivencia a 5 años 90%
| Tumor extraocular <10%
80
Tumor renal mas frecuente en la infacia
Tumor de wilms o nefroblastoma
81
Edad de presentacion mas frecuente de Tumor de wilms o nefroblastoma
75% se diagnostican antes de los 5 años de edad, con pico entre los 2-5 años de edad.
82
Alteraciones geneticas relacionadas al Tumor de wilms o nefroblastoma
Gen WT1 asociado al sindrome de WAGR
83
Sindrome de WAGR
Se presenta en el Tumor de wilms o nefroblastoma:
- aniridia
- anormalidades genitourinarias
- retraso mental
84
Sindrome de beckwith Wiedemann
- visceromegalia
- hemihipertrofia
- macroglosia
- defectos de la pared de la pared abdominal
85
Sindromes que se presentan en el Tumor de wilms o nefroblastoma
Sindrome de WAGR
| Sindrome de Beckwith-Wiedemann
86
Manifestacion mas frecuente del Tumor de wilms o nefroblastoma
```
Masa abdominal( Generalmente asintomatica)
Fiebre ( infrecuente)
Perdida de peso (infrecuente)
25% HTA
15% hematuria macroscopica
Varicocele
Policitemia
Coagulopatia
```
87
Diagnostico del Tumor de wilms o nefroblastoma
RX de abdomen
US de abdomen (doppler tambn)
TAC torax y abdomen
IRM
88
Para que se pide Us de abdomen en el Tumor de wilms o nefroblastoma
Evaluacion de vena renal y cava
89
Sistema de etapificacion establecido por el childrens oncology group (COG) del Tumor de wilms o nefroblastoma
5 etapas:
* Etapa I y II histologia favorables y etapa I histologia desfavorable
* Etapa III y IV HF y anaplasia focal en etapas II a IV
* Etapas II a IV HD (anaplasia difusa)
90
Tratamiento para Etapas I y II HF, y etapa I HD del Tumor de wilms o nefroblastoma
Quimioterapia dos drogas (18 semanas)
91
Tratamiento de Etapas III y IV HF, y anaplasia focal en etapas II a IV del Tumor de wilms o nefroblastoma
Quimioterapia 3 drogas 24 semanas mas radioterapia
92
Tratamiento para Etapas II a IV HD (anaplasia difusa) del Tumor de wilms o nefroblastoma
Quimioterapia intesiva mas radioterapia
93
Gen afectado en sindrome de WAGR en el Tumor de wilms o nefroblastoma
WT1
94
Gen afectado en sindrome de Beckwith Wiedemann del Tumor de wilms o nefroblastoma
WT2
95
Cuadro clinico del sindrome de WAGR
- Tumor de wilms o nefroblastoma
- aniridia
- malformaciones genitourinarias
- retraso psicomotor
96
Cuadro clinico del sindrome de beckwith wiedeman
- macroglosia
- visceromegalia
- talla y peso alto por arriba del p90
- defectos en la pared abdominal
- hemihipertrofia
97
Edad mas feecuente de presentacion unilateral del Tumor de wilms o nefroblastoma
3-4 años
98
Edad mas frecuente de presentacion bilateral del Tumor de wilms o nefroblastoma
2-3 años de edad
99
Cuadro clinino ma sfrecuente clave del Tumor de wilms o nefroblastoma
Masa abdominal
100
Donde se localiza principalmente el osteosarcoma
Huesos largos metafisis: 1/3 distal del femur y 1/3 proximal de la tibia
101
Edad de presentacion mas frecunete de osteosarcoma
Adolescencia
102
Imagenologia clave del osteosarcoma
Lesiones liticas y blasticas
103
Imagen en RX del osteosarcoma
Lesion osteolitica que forma un hueso inmaduro (osteoide)
Triangulo de codman
Rayos de sol naciente
104
Triangulo de codman
Se rope el periostio y se levanta en el osteosarcoma
105
Metastasis frecuente del osteosarcoma
20% Pulmon
Hueso
MO
106
Etiologia del osteosarcoma
Radiacion
Sindrome de Li fraumeni
Enfermedad de Piaget
107
Cuadro clinico del osteosarcoma
Dolor
| Sintomas sitemicos: fiebre y perdida de peso
108
Pronostico del osteosarcoma
Sin mets 90%
Micromets >80%
Mets 20-30%
109
Tratamiento del osteosarcoma
Biopsia
QT neoadyuvante
CX conservadora
110
Lugar de presentacion del sarcoma de ewing
Huesos largos
2do lugar :planos como pelvis y escapula
111
Segunda neoplasia mas frecuente osea en niños
sarcoma de ewing
112
Edad mas frecuente de presentacion del sarcoma de ewing
>8 años
113
Etiologia del sarcoma de ewing
Asociado al sindrome de Li fraumeni
114
Cuadro clinco del sarcoma de ewing
Dolor mucho mas intenso que en el sarcoma
Aumento del volumen
Disminucion de la funcion y fractura
Sintomas sitemicos como fiebre o perdida de peso
115
Diagnostico del sarcoma de ewing
```
HC completa
FA
DHL
RxTx
RM
TAC
PET
```
116
Imagen radiologica en el sarcoma de ewing
Lesiones osteoliticas
Imagen en hojas de cebolla
Imagen en rayos de sol
117
Metastasis mas comun del sarcoma de ewing
Pulmon y otros huesos
118
Tratamiento del sarcoma de ewing
QT neoadyuvante
| Cx
119
Pronostico del sarcoma de ewing
60-80% sin mets
| 20-30% con mets
120
Mal pronostico para sarcoma de ewing
tumor de >5 cm
Huesos axiales
Mets no se pueden disecar
Mets en pulmon
121
Alteraciones geneticas presentes en el rabdomiosarcoma
Sindrome de li fraumeni
Sindrome de beckwith wiedemann
Traslocaciones en gen FOX01 y PAX3
122
Picos de edad de presentacion del rabdomiosarcoma
0-4 años y en mayores de >10 ãños
123
Variantes histologicas del rabdomiosarcoma
1# embrionario
2#alveolar
3# pleomorfico/anaplasico
124
Variedad mas frecuente del rabdomiosarcoma
Embrionaria
125
Localizacion mas frecuente del rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello( frecuentemente en orbita), tracto genitourinario o abdomen
126
Localizacion de la variedad alveolar del rabdomiosarcoma
Extremidades
127
Manifestaciones clinicas del rabdomiosarcoma
CABEZA Y CUELLO: Masa orbitaria, proptosis ocular, obstrucción o sangrado de vía aérea, sinusitis u otitis crónica, manifestaciones por extensión de la enfermedad a SNC, etc.
Lymphangiosarcoma
SISTEMA GENITO-URINARIO: Disuria, hematuria, obstrucción urinaria, masa vulvar o paratesticular, etc. EXTREMIDADES: Masa de tejidos blandos en las extremidades.
ABDOMEN/TRONCO: Masa abdominal/pélvica, compresión medular, dolor, colestasis o hiperbilirrubinemia entre otros.
128
Diagnostico del rabdomiosarcoma
HC
RX
TAC
IRM
129
Tratamiento del rabdomiosarcoma
Multidisciplinario
Quimioterapia
Algunos casos radioterapia
130
Supervivencia del rabdomiosarcoma
Bajo riego : 90%
| Alto riesgo<50%
