Oncologia pediatrica Flashcards

1
Q

Porcentaje de pacientes que presental LH o LNH

A

50/50

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2
Q

Edad de presentacion del LH

A

Dos picos de presentacion en paises industrializados:

  • 15-19 años
  • > 50 años

Paises en vias de desarollo: <10 años

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3
Q

Genero de presentacion mas comun de LH

A

Masculino

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4
Q

Hitiologia de LH

A
  • Celulas de Reed-Sternberg
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5
Q

Tipos de LH

A

1# LH nodular de predominio linfocitico

2#LH clasico

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6
Q

Variantes de LH clasico

A
  • esclerosis nodular
  • celularidad mixta
  • predominio linfocitico
  • deplecion linfocitaria
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7
Q

Cuadro clinico de LH

A
  • crecimiento ganglionar progresivo, indoloro , ppalmente en el cuello, evolucion de semanas o meses.
  • Adenopatia axilar o mediastinal
  • Sintomas B
  • Sintomas sistemicos: ppalmente fiebre, diaforesis o sudoracion1 nocturna
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8
Q

Sintomas B

A

Fiebre
Perdida de peso
Diaforesis

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9
Q

Diagnostico de LH

A
  • HC
  • laboratorios generales
  • VSG
  • Biopsia
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10
Q

Afeccion mas comun en el LH

A

Sindrome de compresion de vena cava superior

Compresion de via aerea

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11
Q

Estudios de gabinete para LH

A
  • US de cuello
  • RxTx
  • TAC
  • PET
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12
Q

Como se clasifica el LH

A

Sistema de etapificacion de ann-arbor

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13
Q

Sistema de etapificacion de ann-arbor

A

Etapa I
Etapa II
Etapa III
Etapa IV

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14
Q

Sistema de etapificacion de ann-arbor etapa I

A

Afeccion de una sola region ganglionar o sitio extralinfatico

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15
Q

Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa II

A

Afeccion de dos o mas regiones ganglionares o sitios extralinfaticos o una region ganglionar mas un sitio extralinfatico , todo del mismo lado del diafragma

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16
Q

Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa III

A

Afeccion de dos o mas regiones ganglionares o sitios extralinfaticos o una region ganglionar mas un sitio extralinfatico, en ambos lados del diafragma

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17
Q

Sistema de etapificacion de ann-arbor Etapa IV

A

Afeccion metastasica de la enfermedad ( ppal a higado, MO, pulmones)

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18
Q

Tratamiento de eleccion para LH

A

Quimioterapia
Radioterapia
Tx a largo plazo

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19
Q

Edad de presentacion del LNH

A

Es entre 5-15 años de edad

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20
Q

Genero de predominancia de LNH

A

Masculino

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21
Q

Etiologia del LNH

A

Desconocida pero:

  • Virus epstein barr
  • inmunodeficiencias
  • sx geneticos
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22
Q

Tipos histologicos mas comunes en edad pediatrica de LNH

A

1# linfoma de celulas B
2# linfoblastico
3# celulas grandes

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23
Q

Manifestaciones clinicas del LNH

A

Ganglios en abdomen, cuello, mediatino y sitios extraganglionares.

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24
Q

Cuadro clinico de crecimiento ganglionar del LNH

A

El cuadro clínico suele ser crecimiento ganglionar rápido, progresivo e indoloro de los sitios afectados.

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25
Q

Sintomas sitemicos del LNH

A
  • fiebre

- perdida de peso

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26
Q

Frecuencia de tipos histologicos del LNH

A

1# celulas B 50-55%
2# linfoblastico 30%
3# celulas grandes(anaplasico) 10%

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27
Q

Clasificacion de LNH de celulas B

A

Burkitt
Burkitt like
B difuso

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28
Q

Inmunofenotipo de LNH celulas B

A

Celulas B

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29
Q

Localizacion mas frecuente de LNH de celulas B

A

Abdomen

Cuello

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30
Q

Inmunofenotipo de LNH lindoblastico

A

Celulas T

Celulas Pre B

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31
Q

Localizacion mas frecuente de LNH linfoblastico

A

Mediatino

Cuello

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32
Q

Imunofenotipo de LNH celulas grandes(anaplasico)

A

Celulas T

Celulas B

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33
Q

Localizacion mas frecuente de LNH celulas grandes

A

Ganglios linfaticos
Piel
Tejido subcutaneo

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34
Q

Datos de urgencia oncologica del LNH

A

1 sindrome de compresion de vena cava inferior
2 sx de lisis tumoral
3 abdomen agudo
4 sindrome de compresion medular

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35
Q

Diagnostico de LNH

A

Biopsia

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36
Q

Cual es la preocupacion principal en LNH para evaluar en el paciente y que nos dice que hay gravedad

A

Afeccion mediastinal

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37
Q

Tratamiento para el LNH

A

Quimioterapia

En pocas ocasiones radioterapia

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38
Q

Pico de incidencia del LH

A

15-19 años

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39
Q

Sexo de predominancia de LH

A

Masculino

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40
Q

Celulas llamadas ojos de buho

A

Celulas de Redd Stenberg

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41
Q

Neoplasia caracterizada para celulas de Reed. Stenberg

A

LH

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42
Q

Afeccion principal que se observa en el LH

A

Crecimiento ganglionar cervical en el 90% de los casos

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43
Q

Cuadro clinico caracteristico del LH

A

Cercimiento ganglionar cervical
Fiebre
Perdida de peso
Diaforesis

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44
Q

Complicaciones principales del LH

A

Sindrome de vena cava superior

Compresion de la via aerea

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45
Q

Como decidimos que es una urgencia o no el LH

A

Al tomar una rx tx para evaluar masas mediastinales

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46
Q

Tratamiento del LH

A

Esquema de base MOP

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47
Q

Supervivencia de LH con esquema de quimioterapia

A

90%

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48
Q

Forma histologica prinicpal de presentacion de LNH

A

LNH de neoplasias de celulas B maduras

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49
Q

Neoplasia de LNH de celulas B maduras mas comun

A

1# linfoma de burkitt
2# linfoma burkitt like
3# celulas grandes

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50
Q

Caracteristica de crecimiento del LNH burkitt

A

Es de rapido crecimiento

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51
Q

Localizacion principal de LNH de cell B

A

Abdomen

2do lugar:cabeza y cuello

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52
Q

Localizacion ppal de LNH linfoblastico

A

Mediastino

2do lugar: cabeza y cuello

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53
Q

Localizacion ppal de LNH de celulas grandes

A

En cualquier sitio aunque e sprincipalmente en tejido oseo y subcutaneo

54
Q

Histologia pincipal del linfoma de burkit

A

Imagen en cielo estrellado

55
Q

El LNH burkitt endemico se asocia a

A

Infeccion de virus epsteinbarr

56
Q

A donde infiltra frecuentemente el LNH

A

MO

SNC

57
Q

Laboratorios para LNH

A

Labs generales
Acido urico
ES
DHL

58
Q

Porque se pide DHL

A

Para indentificar el sindrome de lisis tumoral

59
Q

Tumor ocular mas frecuente en niños

A

Retinoblastoma

60
Q

Edad de presentacion de retinoblastoma

A

95% de los casos lo presentan antes de los 5 años.

Pico de presentacion 1-2 años o 18 meses

61
Q

Localizacion del retinoblastoma

A

Unilateral 75%

Bilateral 25%

62
Q

Etiologia del retinoblastoma

A

Genetica 40%

Esporadica 60%

63
Q

Gen afectado comunmente en retinoblastoma

A

RB1 del cms 13

64
Q

La forma hereditaria del retinoblastoma suele ser

A

Bilateral

65
Q

Caracteristicas del retinoblastoma genetica

A

Bilateral

Alto riego de otras neoplasias como osteosarcomas, ca mama, melanomas

66
Q

Principal manifestacion del retinoblastoma

A
  • leucocoria o mancha blanca

- ausencia de reflejo rojo

67
Q

Segunda manifestacion mas frecuente de retinoblastoma

A
Estrabismo
Glaucoma
Perdida de la vision
Dolor
Exoftalmos
68
Q

Diagnotico de retinoblastoma

A

RM o US

69
Q

Que se observa en la oftalmoscopia del retinoblastoma

A

Imagen en copos de nieve

70
Q

Estudios de extension para retinoblastoma

A

MO
Gammagrama oseo
LCR
RxTx

71
Q

Goal ideal dentro del tratamiento del retinoblastoma

A

Preservar el ojo

72
Q

Tratamiento para Retinoblastoma unilateral masiva con poca posibilidad de vision

A

Cirugia

73
Q

Tratamiento para Retinoblastoma con tumor pequeño unilateral

A

Quimio

Radio

74
Q

Manejo conservador para Retinoblastoma unilateral

A

Si la vision esta conservada solo manejar con QT sistemica o intraarterial, laser y fotocoagulacion

75
Q

Tratamiento pars Retinoblastoma unilateral con manejo quirurgico

A

Si no hay vision se hace enucleacion

76
Q

La forma bilateral normalmente es

A

Asincronica, por eos debemos de evaluar el ojo sano para evitar evolucion

77
Q

Tratamiento para Retinoblastoma bilateral

A

Enucleacion del ojo mas afectado y manejo conservador al menos afectado

78
Q

Diseminacion comun del Retinoblastoma

A

Nervio optico—> SNC
Hueso
MO

79
Q

Pronostico de Retinoblastoma

A

Supervivencia a 5 años 90%

Tumor extraocular <10%

80
Q

Tumor renal mas frecuente en la infacia

A

Tumor de wilms o nefroblastoma

81
Q

Edad de presentacion mas frecuente de Tumor de wilms o nefroblastoma

A

75% se diagnostican antes de los 5 años de edad, con pico entre los 2-5 años de edad.

82
Q

Alteraciones geneticas relacionadas al Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Gen WT1 asociado al sindrome de WAGR

83
Q

Sindrome de WAGR

A

Se presenta en el Tumor de wilms o nefroblastoma:

  • aniridia
  • anormalidades genitourinarias
  • retraso mental
84
Q

Sindrome de beckwith Wiedemann

A
  • visceromegalia
  • hemihipertrofia
  • macroglosia
  • defectos de la pared de la pared abdominal
85
Q

Sindromes que se presentan en el Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Sindrome de WAGR

Sindrome de Beckwith-Wiedemann

86
Q

Manifestacion mas frecuente del Tumor de wilms o nefroblastoma

A
Masa abdominal( Generalmente asintomatica)
Fiebre ( infrecuente)
Perdida de peso (infrecuente)
25%  HTA
15% hematuria macroscopica
Varicocele
Policitemia
Coagulopatia
87
Q

Diagnostico del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

RX de abdomen
US de abdomen (doppler tambn)
TAC torax y abdomen
IRM

88
Q

Para que se pide Us de abdomen en el Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Evaluacion de vena renal y cava

89
Q

Sistema de etapificacion establecido por el childrens oncology group (COG) del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

5 etapas:

  • Etapa I y II histologia favorables y etapa I histologia desfavorable
  • Etapa III y IV HF y anaplasia focal en etapas II a IV
  • Etapas II a IV HD (anaplasia difusa)
90
Q

Tratamiento para Etapas I y II HF, y etapa I HD del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Quimioterapia dos drogas (18 semanas)

91
Q

Tratamiento de Etapas III y IV HF, y anaplasia focal en etapas II a IV del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Quimioterapia 3 drogas 24 semanas mas radioterapia

92
Q

Tratamiento para Etapas II a IV HD (anaplasia difusa) del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Quimioterapia intesiva mas radioterapia

93
Q

Gen afectado en sindrome de WAGR en el Tumor de wilms o nefroblastoma

A

WT1

94
Q

Gen afectado en sindrome de Beckwith Wiedemann del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

WT2

95
Q

Cuadro clinico del sindrome de WAGR

A
  • Tumor de wilms o nefroblastoma
  • aniridia
  • malformaciones genitourinarias
  • retraso psicomotor
96
Q

Cuadro clinico del sindrome de beckwith wiedeman

A
  • macroglosia
  • visceromegalia
  • talla y peso alto por arriba del p90
  • defectos en la pared abdominal
  • hemihipertrofia
97
Q

Edad mas feecuente de presentacion unilateral del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

3-4 años

98
Q

Edad mas frecuente de presentacion bilateral del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

2-3 años de edad

99
Q

Cuadro clinino ma sfrecuente clave del Tumor de wilms o nefroblastoma

A

Masa abdominal

100
Q

Donde se localiza principalmente el osteosarcoma

A

Huesos largos metafisis: 1/3 distal del femur y 1/3 proximal de la tibia

101
Q

Edad de presentacion mas frecunete de osteosarcoma

A

Adolescencia

102
Q

Imagenologia clave del osteosarcoma

A

Lesiones liticas y blasticas

103
Q

Imagen en RX del osteosarcoma

A

Lesion osteolitica que forma un hueso inmaduro (osteoide)
Triangulo de codman
Rayos de sol naciente

104
Q

Triangulo de codman

A

Se rope el periostio y se levanta en el osteosarcoma

105
Q

Metastasis frecuente del osteosarcoma

A

20% Pulmon
Hueso
MO

106
Q

Etiologia del osteosarcoma

A

Radiacion
Sindrome de Li fraumeni
Enfermedad de Piaget

107
Q

Cuadro clinico del osteosarcoma

A

Dolor

Sintomas sitemicos: fiebre y perdida de peso

108
Q

Pronostico del osteosarcoma

A

Sin mets 90%
Micromets >80%
Mets 20-30%

109
Q

Tratamiento del osteosarcoma

A

Biopsia
QT neoadyuvante
CX conservadora

110
Q

Lugar de presentacion del sarcoma de ewing

A

Huesos largos

2do lugar :planos como pelvis y escapula

111
Q

Segunda neoplasia mas frecuente osea en niños

A

sarcoma de ewing

112
Q

Edad mas frecuente de presentacion del sarcoma de ewing

A

> 8 años

113
Q

Etiologia del sarcoma de ewing

A

Asociado al sindrome de Li fraumeni

114
Q

Cuadro clinco del sarcoma de ewing

A

Dolor mucho mas intenso que en el sarcoma
Aumento del volumen
Disminucion de la funcion y fractura
Sintomas sitemicos como fiebre o perdida de peso

115
Q

Diagnostico del sarcoma de ewing

A
HC completa
FA
DHL
RxTx
RM
TAC
PET
116
Q

Imagen radiologica en el sarcoma de ewing

A

Lesiones osteoliticas
Imagen en hojas de cebolla
Imagen en rayos de sol

117
Q

Metastasis mas comun del sarcoma de ewing

A

Pulmon y otros huesos

118
Q

Tratamiento del sarcoma de ewing

A

QT neoadyuvante

Cx

119
Q

Pronostico del sarcoma de ewing

A

60-80% sin mets

20-30% con mets

120
Q

Mal pronostico para sarcoma de ewing

A

tumor de >5 cm
Huesos axiales
Mets no se pueden disecar
Mets en pulmon

121
Q

Alteraciones geneticas presentes en el rabdomiosarcoma

A

Sindrome de li fraumeni
Sindrome de beckwith wiedemann
Traslocaciones en gen FOX01 y PAX3

122
Q

Picos de edad de presentacion del rabdomiosarcoma

A

0-4 años y en mayores de >10 ãños

123
Q

Variantes histologicas del rabdomiosarcoma

A

1# embrionario
2#alveolar
3# pleomorfico/anaplasico

124
Q

Variedad mas frecuente del rabdomiosarcoma

A

Embrionaria

125
Q

Localizacion mas frecuente del rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello( frecuentemente en orbita), tracto genitourinario o abdomen

126
Q

Localizacion de la variedad alveolar del rabdomiosarcoma

A

Extremidades

127
Q

Manifestaciones clinicas del rabdomiosarcoma

A

CABEZA Y CUELLO: Masa orbitaria, proptosis ocular, obstrucción o sangrado de vía aérea, sinusitis u otitis crónica, manifestaciones por extensión de la enfermedad a SNC, etc.
Lymphangiosarcoma

SISTEMA GENITO-URINARIO: Disuria, hematuria, obstrucción urinaria, masa vulvar o paratesticular, etc. EXTREMIDADES: Masa de tejidos blandos en las extremidades.
ABDOMEN/TRONCO: Masa abdominal/pélvica, compresión medular, dolor, colestasis o hiperbilirrubinemia entre otros.

128
Q

Diagnostico del rabdomiosarcoma

A

HC
RX
TAC
IRM

129
Q

Tratamiento del rabdomiosarcoma

A

Multidisciplinario
Quimioterapia
Algunos casos radioterapia

130
Q

Supervivencia del rabdomiosarcoma

A

Bajo riego : 90%

Alto riesgo<50%