(OK) Item 261 - Néphropathies glomérulaires

Question 1

2 signes devant faire évoquer un syndrome glomérulaire

Answer 1

• protéinurie glomérulaire
  (donc à albumine majoritaire)
• hématurie
  (micro, ou macro néphrologique)

Question 2

Citer les 5 syndromes glomérulaires

Answer 2

• syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
• syndrome de glomérulonéphrite chronique
• syndrome néphrotique
• syndrome néphritique aigu
• syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Question 3

Signes et atteinte rénale du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

Answer 3

SIGNES
- hématurie macroscopique récidivante

ATTEINTE RÉNALE

• néphropathie à IgA primitive (maladie de Berger)
• syndrome d’Alport

Question 4

Signes et atteinte rénale du syndrome de glomérulonéphrite chronique

Answer 4

SIGNES
- protéinurie

ATTEINTE RÉNALE
- toutes les glomérulopathies chroniques

Question 5

Signes et atteinte rénale du syndrome néphrotique

Answer 5

SIGNES

• protéinurie > 3 g/j
• hypoalbuminémie < 30 g/L

ATTEINTE RÉNALE

• syndrome néphrotique idiopathique (GNLGM, HSF primitive)
• glomérulonéphrite extramembraneuse
• glomérulonéphrite lupique
• amylose
• néphropathie diabétique

Question 6

Signes et atteinte rénale du syndrome néphritique aigu

Answer 6

SIGNES

• brutal (qlq jours)
• oedèmes, anasarque
• HTA
• hématurie
• protéinurie
• insuffisance rénale aiguë
• oligurie

ATTEINTE RÉNALE
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Question 7

Signes et atteinte rénale du syndrome néphritique aigu

Answer 7

SIGNES

• brutal (qlq jours)
• oedèmes, anasarque
• HTA
• hématurie
• protéinurie
• insuffisance rénale aiguë
• oligurie

ATTEINTE RÉNALE
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Question 8

Signes et atteinte rénale du syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Answer 8

SIGNES

• insuffisance rénale rapidement progressive
• protéinurie
• hématurie

ATTEINTE RÉNALE

• polyangéite microscopique
• granulomatose avec polyangéite
• maladie de Goodpasture
• toute autre glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (lupus)

Question 9

8 principales entités pathologiques pouvant se compliquer de néphropathies glomérulaires

Answer 9

• infections bactériennes
• infections virales : VIH, VHB, VHC
• diabète
• vascularites
• lupus
• maladies inflammatoires chroniques, MICI
• gammapathies monoclonales
• maladies génétiques : syndrome d’Alport

Question 10

5 contre-indications de la ponction biopsie rénale (PBR)

Answer 10

• rein unique
• HTA mal contrôlée
• anomalies anatomiques
• pyélonéphrite aiguë en cours
• troubles de la coagulation

Question 11

5 néphropathies glomérulaires traitées dans l’item

Answer 11

• syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM)
• glomérulopathie extramembraneuse (GEM)
• néphropathies à IgA
• glomérulonéphrites rapidement progressives (GNRP)
• glomérulonéphrite aigüe post-infectieuse

Question 12

Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (épidémio, diagnostic, traitement)

Answer 12

EPIDEMIO
enfant ++, masculin

DIAGNOSTIC
Signes cliniques :
- début brutal
- syndrome néphrotique pur
- douleurs abdo fréquentes
- complications associées au syndrome néphrotique
Diagnostic positif histologique (biopsie rénale) sauf si :
- SN pur
- enfant de 1 à 10 ans
- SN corticosensible
- pas d’antécédent familial de néphropathie, pas de signes extra-rénaux, complément sérique normal

TRAITEMENT

• traitement symptomatique du syndrome néphrotique (restriction sodée + diurétiques de l’anse)
• corticothérapie

Question 13

Glomérulopathie extramembraneuse (épidémio, diagnostic, complications, traitement)

Answer 13

EPIDEMIO

• 1ère cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (après diabétique)
• masculin

DIAGNOSTIC
Signes :
- syndrome néphrotique impur
Diagnostic positif sur biopsie rénale : en immuno, dépôts extramembraneux granuleux d’IgG et de C3.
Peut être primitive (anticorps circulants anti-PLA2R à rechercher, et affirme le diagnostic sans PBR) ou secondaire

COMPLICATIONS

• du syndrome néphrotique
• thrombose des veines rénales ++

TRAITEMENT

• symptomatique et anti-protéinurique
• étiologique pour GEM secondaires

Question 14

5 causes de glomérulopathie extramembraneuse (GEM) secondaire

Answer 14

• cancers solides ++
• lupus érythémateux disséminé ++
• autres maladies auto-immunes : sjögren, thyroïde
• infections : VHB, VHC, syphilis, lèpre, filariose
• médocs : AINS

Question 15

Néphropathie à IgA (épidémio, diagnostic, étiologie, traitement)

Answer 15

EPIDEMIO

• glomérulonéphrite primitive la plus fréquente
• adulte jeune, masculin
• 1,5/1000

DIAGNOSTIC
- hématurie +++ (syndrome d’hématurie macro récidivante, syndrome de glomérulonéphrite chronique, hématurie micro asymptomatique)
Biopsie rénale retrouvant lésions mésangiales et dépôts mésangiaux d’IgA et C3

ETIOLOGIE

• néphropathie à IgA primitive (maladie de Berger)
• néphropathie à IgA secondaire associées à : cirrhose, MICI, spondyloarthropathies, dermatose bulleuse
• néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (enfant ++, dépôts d’IgA dans lésions de véscularite)

TRAITEMENT
- non codifié, symptomatique et néphroprotecteur

Question 16

Définition et diagnostic de la glomérulonéphrite rapidement progressive

Answer 16

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (insuffisance rénale rapidement progressive + hémturie + protéinurie)

Biopsie rénale en urgence : glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire, croissants extra-capillaires

Question 17

3 types de glomérulonéphrite rapidement progressive

Answer 17

Type 1 : GNRP à dépôts linéaires d’IgG (maladie de Goodpasture)

Type 2 : GNRP à dépôts de complexes immuns

Type 3 : GNRP pauci-immune

Question 18

GNRP à dépôts linéaires d’IgG (type 1) : causes, tests utiles et signes

Answer 18

Causes :
- maladie de Goodpasture

Tests utiles au diagnostic :
- anticorps anti-membrane basale glomérulaire

Signes :
Syndrome pneumo-rénal avec une GNRP et une hémorragie intra-alvéolaire
Présence d’anticorps circulants anti-membrane basale glomérulaire se fixant sur la MBG et la membrane alvéolaire pulmonaire
= urgence ++

Question 19

GNRP à dépôt de complexes immuns (type 2) : causes et tests utiles au diagnostic

Answer 19

Dépôts glomérulaires d’immunoglobulines et de complément

Causes :

• N-IgA primitive et purpura rhumatoïde (IgA, C3)
• Cryoglobulinémie mixte (IgG, IgM, C3)
• Lupus érythémateux disséminé (IgA, IgG, IgM, C3, C1q)
• Glomérulonéphrite des infections bactériennes (C3)

Tests biologiques utiles au diagnostic :

• cryoglobuline
• AAN, anti-DNA
• Baisse C3, C4 (sauf N-IgA primitive et purpura rhumatoïde)

Question 20

GNRP pauci-immune (type 3) : causes, tests utiles, traitements

Answer 20

GNRP en l’absence de dépôts d’Ig dans les glomérules

Causes :

• granulomatose avec polyangéite (ANCA cytoplasmiques anti-PR3)
• polyangéite microscopique (ANCA périnucléaires anti-MPO)

Tests utiles :
- ANCA anti-MPO ou anti-PR3

Traitement aigu : corticothérapie + immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab)
Traitement d’entretien : immunosuppresseur (azathioprine ou rituximab)
Surveillance

Question 21

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Answer 21

Typiquement : GNA post-streptococcique

• syndrome néphritique aigu (brutal, œdèmes, HTA, hématurie, protéinurie, IRA, oligurie)
• succède à une infection ORL ou cutanée non traitée par antibiotiques

Traitement symptomatique

Pronostic excellent