(OK) Item 261 - Néphropathies glomérulaires Flashcards
2 signes devant faire évoquer un syndrome glomérulaire
- protéinurie glomérulaire
(donc à albumine majoritaire) - hématurie
(micro, ou macro néphrologique)
Citer les 5 syndromes glomérulaires
- syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
- syndrome de glomérulonéphrite chronique
- syndrome néphrotique
- syndrome néphritique aigu
- syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Signes et atteinte rénale du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
SIGNES
- hématurie macroscopique récidivante
ATTEINTE RÉNALE
- néphropathie à IgA primitive (maladie de Berger)
- syndrome d’Alport
Signes et atteinte rénale du syndrome de glomérulonéphrite chronique
SIGNES
- protéinurie
ATTEINTE RÉNALE
- toutes les glomérulopathies chroniques
Signes et atteinte rénale du syndrome néphrotique
SIGNES
- protéinurie > 3 g/j
- hypoalbuminémie < 30 g/L
ATTEINTE RÉNALE
- syndrome néphrotique idiopathique (GNLGM, HSF primitive)
- glomérulonéphrite extramembraneuse
- glomérulonéphrite lupique
- amylose
- néphropathie diabétique
Signes et atteinte rénale du syndrome néphritique aigu
SIGNES
- brutal (qlq jours)
- oedèmes, anasarque
- HTA
- hématurie
- protéinurie
- insuffisance rénale aiguë
- oligurie
ATTEINTE RÉNALE
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
Signes et atteinte rénale du syndrome néphritique aigu
SIGNES
- brutal (qlq jours)
- oedèmes, anasarque
- HTA
- hématurie
- protéinurie
- insuffisance rénale aiguë
- oligurie
ATTEINTE RÉNALE
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
Signes et atteinte rénale du syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
SIGNES
- insuffisance rénale rapidement progressive
- protéinurie
- hématurie
ATTEINTE RÉNALE
- polyangéite microscopique
- granulomatose avec polyangéite
- maladie de Goodpasture
- toute autre glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (lupus)
8 principales entités pathologiques pouvant se compliquer de néphropathies glomérulaires
- infections bactériennes
- infections virales : VIH, VHB, VHC
- diabète
- vascularites
- lupus
- maladies inflammatoires chroniques, MICI
- gammapathies monoclonales
- maladies génétiques : syndrome d’Alport
5 contre-indications de la ponction biopsie rénale (PBR)
- rein unique
- HTA mal contrôlée
- anomalies anatomiques
- pyélonéphrite aiguë en cours
- troubles de la coagulation
5 néphropathies glomérulaires traitées dans l’item
- syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM)
- glomérulopathie extramembraneuse (GEM)
- néphropathies à IgA
- glomérulonéphrites rapidement progressives (GNRP)
- glomérulonéphrite aigüe post-infectieuse
Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (épidémio, diagnostic, traitement)
EPIDEMIO
enfant ++, masculin
DIAGNOSTIC
Signes cliniques :
- début brutal
- syndrome néphrotique pur
- douleurs abdo fréquentes
- complications associées au syndrome néphrotique
Diagnostic positif histologique (biopsie rénale) sauf si :
- SN pur
- enfant de 1 à 10 ans
- SN corticosensible
- pas d’antécédent familial de néphropathie, pas de signes extra-rénaux, complément sérique normal
TRAITEMENT
- traitement symptomatique du syndrome néphrotique (restriction sodée + diurétiques de l’anse)
- corticothérapie
Glomérulopathie extramembraneuse (épidémio, diagnostic, complications, traitement)
EPIDEMIO
- 1ère cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (après diabétique)
- masculin
DIAGNOSTIC
Signes :
- syndrome néphrotique impur
Diagnostic positif sur biopsie rénale : en immuno, dépôts extramembraneux granuleux d’IgG et de C3.
Peut être primitive (anticorps circulants anti-PLA2R à rechercher, et affirme le diagnostic sans PBR) ou secondaire
COMPLICATIONS
- du syndrome néphrotique
- thrombose des veines rénales ++
TRAITEMENT
- symptomatique et anti-protéinurique
- étiologique pour GEM secondaires
5 causes de glomérulopathie extramembraneuse (GEM) secondaire
- cancers solides ++
- lupus érythémateux disséminé ++
- autres maladies auto-immunes : sjögren, thyroïde
- infections : VHB, VHC, syphilis, lèpre, filariose
- médocs : AINS
Néphropathie à IgA (épidémio, diagnostic, étiologie, traitement)
EPIDEMIO
- glomérulonéphrite primitive la plus fréquente
- adulte jeune, masculin
- 1,5/1000
DIAGNOSTIC
- hématurie +++ (syndrome d’hématurie macro récidivante, syndrome de glomérulonéphrite chronique, hématurie micro asymptomatique)
Biopsie rénale retrouvant lésions mésangiales et dépôts mésangiaux d’IgA et C3
ETIOLOGIE
- néphropathie à IgA primitive (maladie de Berger)
- néphropathie à IgA secondaire associées à : cirrhose, MICI, spondyloarthropathies, dermatose bulleuse
- néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (enfant ++, dépôts d’IgA dans lésions de véscularite)
TRAITEMENT
- non codifié, symptomatique et néphroprotecteur
Définition et diagnostic de la glomérulonéphrite rapidement progressive
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (insuffisance rénale rapidement progressive + hémturie + protéinurie)
Biopsie rénale en urgence : glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire, croissants extra-capillaires
3 types de glomérulonéphrite rapidement progressive
Type 1 : GNRP à dépôts linéaires d’IgG (maladie de Goodpasture)
Type 2 : GNRP à dépôts de complexes immuns
Type 3 : GNRP pauci-immune
GNRP à dépôts linéaires d’IgG (type 1) : causes, tests utiles et signes
Causes :
- maladie de Goodpasture
Tests utiles au diagnostic :
- anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Signes :
Syndrome pneumo-rénal avec une GNRP et une hémorragie intra-alvéolaire
Présence d’anticorps circulants anti-membrane basale glomérulaire se fixant sur la MBG et la membrane alvéolaire pulmonaire
= urgence ++
GNRP à dépôt de complexes immuns (type 2) : causes et tests utiles au diagnostic
Dépôts glomérulaires d’immunoglobulines et de complément
Causes :
- N-IgA primitive et purpura rhumatoïde (IgA, C3)
- Cryoglobulinémie mixte (IgG, IgM, C3)
- Lupus érythémateux disséminé (IgA, IgG, IgM, C3, C1q)
- Glomérulonéphrite des infections bactériennes (C3)
Tests biologiques utiles au diagnostic :
- cryoglobuline
- AAN, anti-DNA
- Baisse C3, C4 (sauf N-IgA primitive et purpura rhumatoïde)
GNRP pauci-immune (type 3) : causes, tests utiles, traitements
GNRP en l’absence de dépôts d’Ig dans les glomérules
Causes :
- granulomatose avec polyangéite (ANCA cytoplasmiques anti-PR3)
- polyangéite microscopique (ANCA périnucléaires anti-MPO)
Tests utiles :
- ANCA anti-MPO ou anti-PR3
Traitement aigu : corticothérapie + immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab)
Traitement d’entretien : immunosuppresseur (azathioprine ou rituximab)
Surveillance
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
Typiquement : GNA post-streptococcique
- syndrome néphritique aigu (brutal, œdèmes, HTA, hématurie, protéinurie, IRA, oligurie)
- succède à une infection ORL ou cutanée non traitée par antibiotiques
Traitement symptomatique
Pronostic excellent
