(OK) Item 193, 194 - Rein et maladies systémiques Flashcards
Épidémio et diagnostic du lupus systémique
ÉPIDÉMIO
- rare : 40/100 000
- femme 9/10
- 20% atteinte rénale
DIAGNOSTIC
Faisceau d’arguments clinico-biologiques
Cutané : photosensibilité, éruption malaire en aile de papillon, éruption de lupus
Articulaire : polyarthrite non érosive
Syndrome de Raynaud
Séreuses : pleurésie, péricardite
Rénale : néphropathie glomérulaire à protéinurie glomérulaire (+/- HTA, hématurie, insuffisance rénale), retrouve anticorps antinucléaires ou anti-ADN sur biopsie rénale
- dans tous les cas, atteinte clinique associée à présence d’anticorps antinucléaire et anti-ADN ou anti-Sm
4 groupes de manifestations du lupus systémique
- cutanées
- articulaires
- rénales
- cardiovasculaires
Manifestations cutanées du lupus systémique
- photosensibilité
- alopécie
- ulcération buccales et génitales
- éruption érythémateuse ou maculo-papuleuse, squameuse, zones photo-exposées (éruption malaire en verspertilio ++)
- signes de vascularite ou thrombose (SAPL)
Manifestations articulaires du lupus systémique
- arthralgies, arthrites (polyarthrite ou oligoarthrite)
- ténosynovites, ruptures tendineuses
- ostéonécroses aseptiques
- myosites, myalgies
Manifestations rénales du lupus systémique (clinique, indocations de la biopsie rénale, classes des néphropathies lupiques, traitement)
CLINIQUE
- asymptomatique ++ : rechercher protéinurie tous les 6 mois quand suivi de maladie lupique
- protéinurie glomérulaire
- possible par syndrome néphrotique impur
- souvent chez lupus avec signes d’activité immunologique
INDICATION DE LA PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- protéinurie > 0,5 g/j
- insuffisance rénale
6 CLASSES DE NÉPHOPATHIES LUPIQUES
Classes III A : prolifération endocapillaire et/ou dépôts immuns mésangiaux et sous-endothéliaux (GN proliférative focale, < 50% des glomérules)
Classe IV A : idem (GN proliférative diffuse, > 50% des glomérules
TRAITEMENTS
- > traitement classes III A et IV A = corticothérapie + immunosuppresseur puis entretien par immunosuppresseur
- > traitement classes III C et IV C = abstention thérapeutique
Auto-anticorps dans le lupus systémique
Non spécifique mais fréquent : anticorps anti-noyaux = FAN (Facteurs Anti-Nucléaires)
Spécifique et permettant le suivi de l’activité du lupus et atteinte rénale ++ : anticorps anti-ADN natif
- détecté par radioimmuno de FARR, immuno sur Crithidia liciliae, test ELISA
Spécifique mais peu fréquent : anticorps anti-Sm
Outils biologiques de suivi des poussées lupiques
- dosage des anticorps anti-ADN natif = augmentation si poussée
- dosage des fragments de la voie classique du complément (C3, C4, CH50) = baisse si poussée
- présence de syndrome inflammatoire avec vitesse de sédimentation augmentée et anémie inflammatoire
Traitement de fond et des formes mineures cutanéoarticulaire de lupus systémique
- antimalarique de synthèse = hydroxychloroquine
- si atteinte articulaire = AINS. Si AINS-hydroxychloroquine inefficace -> association à corticothérapie faible dose
- si atteinte cutané résistante à hydroxychloroquine -> traitement dermato spécifique
Traitement de fond = hydroxychloroquine + corticothérapie faible dose
Traitement des formes viscérales sévères de lupus systémique
Traitement d’induction :
- corticoïdes per os à forte dose (prednisone)
- si grave : immunosuppresseur (cyclophosphamide ou MMF)
Traitement d’entretien :
- immunosuppresseur
- corticothérapie faible dose si nécessaire
Syndrome des anti-phospholipides (description générale et traitement)
SAPL = thrombophilie
- thrombose artério-veineuses de toutes localisations, évènements obstétricaux
- anticorps anti-phospholipides (anticoagulant circulant lupique, anticardiolipine, anti-‘2GPI)
Forme suraiguë : le CAPS (syndrome catastrophique des anti-phospholipides).
Traitement à vie par anticoagulation.
Principaux types de vascularite systémique et maladies associées
Vascularite des vaisseaux de gros calibre
- artérite à cellules géantes
- artérite de Takayasu
Vascularite des vaisseaux de moyens calibre
- péri-artérite noueuse (PAM)
- maladie de Kawasaki
Vascularite des vaisseaux de petit calibre
- vascularite à ANCA : polyangéite microscopique, granulomatose avec polyangéite, et granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- vascularite à complexes immuns : vascularites avec anti-MBG (Goodpasture), des cryoglobulinémie, à IgA (purpura rhumatoïde), et urticarienne hypocomplémentémique
Types de vascularites pouvant avoir une atteinte rénale
- vascularites des petits vaisseaux
- plus rarement, péri-artérite noueuse et l’artérite de Takayasu
Signes cliniques évocateurs de vascularite rénale des vaisseaux de petit calibre
SIGNES RÉNAUX
- GNRP : insuffisance rénal rapidement progressive, protéinurie glomérulaire, hématurie
SIGNES EXTRA-RÉNAUX
- fièvre, anorexie, amaigrissement, arthralgies inflammatoires, myalgie, hyperleucocytose, CRP élevée
- toux, dyspnée, détresse respi, hémoptysie
- purpura vasculaire
- épistaxis, rhinite crouteuse, sinusite, otite, surdité
- épisclérite, masse rétro-orbitaire
- mono/multinévrite
- douleur abdo, perforation et hémorragie digestive
- péricardite, myocardite
(Beaucoup de signes des GN pauci-immunes)
