(OK) Item 211 - Sarcoïdose Flashcards
Lésion histologique caractéristique de la sarcoïdose
Granulomes immuns épithélioïdes et gigantocellulaires (ou tuberculoïdes) sans nécrose caséeuse
âge usuel de début de la sarcoïdose
25 - 45 ans
Cinq stades radiologiques de la sarcoïdose
Stade 0 : radio thorax normale
Stade 1 : adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales
Stade 2 : adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales + atteinte parenchymateuse
Stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée
Stade 4 : fibrose pulmonaire (apicale ++)
Signes de sarcoïdose à la radio du thorax
Adénopathies :
- hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non compressives
- latérotrachéales droites ++
Atteinte parenchymateuse :
- micronodules diffus
- médiosupérieurs ++
- +/- fibrose
Signes de sarcoïdose au scanner thoracique en haute résolution
Atteinte parenchymateuse :
- micronodules, confluents, bilatéraux
- médiosupérieurs ++
- axes péribronchovasculaires, zones sous-pleurales, scissures
- périlobulaires +/- réticulations septales
Signes de sarcoïdose aux EFR
diminution de la DLCO +++
normales aux stades précoces radiologiques (1-2)
+/- TVR, mixte, parfois TVO isolé
Syndrome de Löfgren
= forme aiguë de sarcoïdose associant érythème noueux arthralgie ou arthrite des chevilles adénopathies hilaires et médiastinales fièvre
femme européenne ++
spontanément résolutif dans 90% des cas ++
Bilan initial systématique d’une sarcoïdose devant des signes cliniques évocateurs
- exposition professionnelle
- forme familiale
- tabagisme
- radio du thorax
- ECG
- NFS plaquettes, CRP, iono, créat, calcémie, calciurie 24h, EPP, bilan hépatique, ECA
- tests tuberculiniques
- sérologie VIH
- examen ophtalmo
- EFR avec DLCO, gaz du sang
3 éléments fondamentaux sur lesquels repose le diagnostic de sarcoïdose
- présentation clinique et radiographique évocatrice/compatible
- granulomes typiques sans nécrose caséeuse
- élimination des autres granulomatoses
Causes de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires autres que la sarcoïdose (à éliminer avant de conclure à une sarcoïdose)
- infections
- sarcoid-like par les médocs ou reconstitution immunitaire chez le VIH
- maladies inflammatoires et auto-immunes
- réactions granulomateuses péritumorales
- exposition particulaire
- DICV
- pneumopathies d’hypersensibilité
Seuils de sarcoïdose de forme aiguë ou chronique
aiguë < 2 ans
chronique > 3-5 ans
Définition de la guérison de la sarcoïdose
rémission stable sans traitement > 3 ans
Critères majeurs d’évolution favorable de la sarcoïdose
- érythème noueux
- forme aiguë
- stade 1 asymptomatique
Critères majeurs d’évolution défavorable de la sarcoïdose
- > 40 ans
- chronique
- stades 3 et 4
- TVO aux EFR
- localisations extra-respiratoires graves/chroniques
Critères mineurs d’évolution défavorable de la sarcoïdose
- origine africo-caribéenne
- atteinte multiviscérale
- progression rapide
