Noyau - Cytosquelette nucléaire/Lamina Nucléaire

Question 1

lamina nucléaire

Answer 1

• tapisse la face interne d ela mb nucléaire interne

- forme un maillage de prot: filaments intermédiaires de classe V formant nucléosquelette

Question 2

2 types de lamines codées par 3 gènes chez Hô

Answer 2

• type A: dont lamines A et C
  codées par gène LMNA → exprimé dans ttes les cell
• type B: dont lamines B1, B2
  codées par gènes LMNB1 et LMNB2 (B2,B3)
  seul un gène sur 2 de la lamine B est exprimé dans les cellules somatiques

Question 3

structure lamines

Answer 3

• chaine polypeptidique pré-lamine avec un domaine hélice alpha
• séquence d’import nucléaire NLS
• série de domaines répétés: Ig-fold
• domaine CAAX

Question 4

modif post-traductionnelles de lamines

Answer 4

• farnésylation = modif chimique sur boîte CAAX
  pas sur lamines A ou C
  sur lamines B1 et B2
• clivage par des endopeptidases: lamines de longueurs ≠

Question 5

défaut maturation lamine A

la Progéria

Answer 5

• pathologie induisant vieillissement prématuré:
  défaut maturation lamine A lié à une mutation spontanée silencieuse dans le gène LMNA qui entraine un épissage aberrant de l’ARNm du à l’activation d’un site d’épissage
  → synthèse pré-lamine A tronquée
  lamine mutée s’accumule en désordre dans la lamina

Question 6

effet du dominant négatif de la lamine A sur la fonction de la lamina

Answer 6

morphologie nucléaire anormale
désorganisation de l’hétérochromatine
défaut de réparation

Question 7

assemblage lamines

Answer 7

• 2 polypeptides → dimère
• dimères s’associent longitudinalement → structure polymérique tête-bêche
• 2 polymères tête-bêche intéragissent latéralement de manière anti-// → proto-filament
• proto-filaments s’associent → filament 10 nm

Question 8

partenaires de lamines

Answer 8

• nucléosquelette est relié au cytosquelette par intermédiaire des FI, microtubules et de l’actine
• prot transmb nesprines qui traversent enveloppe nucléaire relient ces ≠ acteurs → nesprines sont associées aux lamines

Question 9

rôles lamina

Answer 9

• forme et stabilité du noyau
• rôle de mécanosenseurs
• régulation de la chromatine et de ≠ voies de signalisation affectant expression génétique
• régulation

Question 10

forme et stabilité noyau

Answer 10

• lamina stabilise enveloppe nucléaire
• maintient la forme et la structure du noyau → liaison du cytosquelette via la nesprine et la prot transmb SUN1/2: nucléosquelette et cytosquelette sont étroitement liés
• stabilise les pores nucléaires via prot LAP (lient les lamines au pore et à la mb)
• lamine de type A → rigidité et viscosité du noyau
• lamine de type B → élasticité noyau

Question 11

mécanosenseurs

Answer 11

• cellules liée à la matrice via les adhésion focales
• lors d’une mécanostimulation à l’ext de la cell, signaux sont induits via focal adhesion kinases (FAK)
• cytosquelette est renforcé et transmet message au noyau via cyto et nucléosquelette qui sont liés par complexes LINC
• augmentation du recrutement des prot LINC
• renforcement de la lamina par assemblage de FA
• activation casacade de signalisation répressive par phosphorylation via les FAK
• signal transmis dans 2 sens

Question 12

LINC

Answer 12

linker of the nucleoskeleton and cytosqueleton composés de prot à domaines SUN et KASH
intéragit avec Nesprin et lamine A

Question 13

lamina: régulation de la chromatine et de ≠ voies de signalisation affectant expression génétique

Answer 13

• fixe la chromatine via des prot ce qui a une influence sur le fonctionnement du génome
• rôle dans activation des voies de signalisation: pouvant notamment réguler l’expression des gènes par phosphorylation
• séquestration des facteurs de transcription

Question 14

lamina régule

Answer 14

réplication ADN
réparation ADN
organisation chromatine
prolifération et différenciation cellulaire
division cellulaire