Mitochondrie

Question 1

mitochondrie général

Answer 1

• organite à double mb impliqué dans respiration cellulaire et prod d’E (ATP)
• uniquement chez eucaryotes
• tout type cellule sauf GR
• 1000-3000 mitochondries
• prod d’E (ATP)
• seule organite avec génome
• capable de se déplacer

Question 2

origine mitochondrie

Answer 2

endosymbiose
cell eucaryote aurait avalé un organisme unicellulaire distinct (// bactérie) → mitochondrie → symbiose
// chloroplaste

Question 3

1890

Answer 3

découverte d’une technique d’exploration

Question 4

1940

Answer 4

isolement dans les cellules de foie

Question 5

1950

Answer 5

description de phénomènes métaboliques siégeant dans la mitochondrie

Question 6

1964

Answer 6

ADN

Question 7

1996

Answer 7

apotose

Question 8

fonctions

Answer 8

• prod d’hormones (stéroïdiennes)
• energie (ATP)
• mort cellulaire (apoptose)
• réservoir de Calcium
• prod chaleur (tissu adipeux/ brun)

Question 9

structure générale mitochondrie

Answer 9

• mb externe continue
• mb interne avec replies = crêtes → ATP∑ase
• espace intermb
• matrice: contient ADN + ribosomes

Question 10

mitochondrie dans la cell

Answer 10

indépendante du SE (// peroxysome)

Question 11

localisation mitochondrie

Answer 11

≠ selon le type cellulaire

concentrée dans zones de haute consommation énergétique: tissu cardiaque/ flagelle du sptz/ néphrocyte

Question 12

observation mitochondrie

Answer 12

au niveau des tissus riches en mitochondries: chondriome
- MO sur coupes histo
- MO au niveau cellulaire:
microscopie à fluo: marquage au mitotracker
trichrome: mitochondrie capte bien éosine
hématoxyline ferrique de Regaud: grisâtre
- en MET

Question 13

ex tissu riche en mitochondries

Answer 13

pôle basal des cell du tube contourné proximal du rein: urine y est fabriqué par phénomène d’absorption et sécrétion

Question 14

compo mb externe

Answer 14

5-7nm
60% de prot et 40% de lipides
perméable aux prot < 10kDa → porines +++ VDAC

Question 15

contenu mb externe

Answer 15

complexes d'import du cholestérol
BcL2 (anti-apoptotique)
Cytochrome B5
Acyl CoA ∑ase
MAP: prot d'assoc aux MT
Mitofusines ( réparation)

Question 16

pore VDAC = voltage dependent anion channel

Answer 16

dans mb externe
forme de tonneau beta
petit: ø = 2,5nm
transport aa, pyruvate, nucléotides, AG

Question 17

compo mb interne

Answer 17

80% prot et 20% lipides: cardiolipine
transporteurs:
- navettes
- canaux ioniques
- symport métabolites/ H+

Question 18

cardiolipine

Answer 18

lipide mb de la mitochondrie responsable de sa forte imperméabilité aux H+

Question 19

contenu mb interne

Answer 19

• complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire
• ATP ∑ase
• Cytochrome c en condition physio
• Cytochrome p450scc (enzyme)
• Adrénodoxine

Question 20

espace intermb

Answer 20

protons H+ ( fonctionnement ATP∑ase)
cytochrome c en situation pré apoptotique
molécules < 10kDa

Question 21

matrice mitochondrie

Answer 21

ARNm/t
mitoribosomes
granulations de Calcium
nombreux ∑ enzymatiques
ADN mitochondriale

Question 22

ADN mitochondriale

Answer 22

circulaire
bicatenaire (double brin)
~ 17 000 pb (100 000X + petit que l’ADN nu)
transmission maternelle (pathologies mitochondriales sont d’origine maternelle)

only introns → gènes des complexes de la chaine respi, ATP∑ase, ARNt, ARNr

Question 23

provenance des constituants de la mitochondire

Answer 23

∑ d'adressage
1. prot immatures avec adresse:
précurseur avec présequence, précurseur hydrophobe, précurseur tonneau B
2. complexes
3. tonneau beta, prot MI...

Question 24

ATP∑ase: complexe V

Answer 24

moteur moléculaire qui carbure aux protons

1. s-u F0: rotative (a,b,c) (intermb)
2. axe gamma, epsilon
3. s-u F1: catalytique: 3 alpha. 3 beta, delta

Question 25

à quoi sert ATP produit

Answer 25

• transport ions à travers la mb (ATPases)
• cytosquelette: prot motrices/ polymérisation des FA
• contraction µ +++
• signalisation intracell
• réactions enzymatiques ou chimiques

Question 26

provenance NADH, FADH2

Answer 26

du CK nourri en Acétyl CoA from beta oxydation (AG) , glycolyse (pyruvate) , cycle de l’urée (prot)

Question 27

fonctions de ∑

Answer 27

• hormones stéroïdiennes dans les glandes endocrines
  cholestérol → pregnenolone (grâce cytochrome p450 scc)
• précurseurs d’aa non essentiels à partir de produits intermédiaires du CK
  ex: asparagine et thréonine dérivent de l’acide oxaloacétique

Question 28

rôle dans mort cellulaire

Answer 28

voie de déclenchement interne de l’apoptose = voie de la mitochondrie

• inhibée dans conditions favorables pour cell → signaux de survie
• activée si ø signal de survie/ dommage ADN/ accumulation de prot défectueuse dans RE → libération dans cytoplasme d’éléments contenus dans la mitochondrie dont cyt c

Question 29

(apoptose)

conditions normales

Answer 29

cyt c ancré à la cardiolipine

signal de survie → prot apoptotique: BcL2
pas de fuite de cyt c

Question 30

lors d’un stimuli apoptotique

Answer 30

cardiolipine oxydée

ø signal de survie/ dommage ADN 
activation prot
BcL2 bloqué
formation canaux → fuite cyt c
activation enzymes
apoptose: clivage ADN nucléaire

Question 31

maladies mitochondriales

Answer 31

• liée à l’ADN mito lui-mê: mutations
• Syndrome de MELAS: mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes
• liées à des altérations de prot mitochondriales d’origine nucléaire:
• Syndrome de Leigh
• Ophtalmoplégie chronique progressive

Question 32

organes touchés lors de maladies mitochondriales

Answer 32

faiblesse µ, myopathie
cardiomyopathie
opthalmoplégie, neuropathie optique
glomérulopathie
diabète
surdité
obstruction
démence, migraine
défaillance chaine respi

Question 33

transfert mitochondrial

Answer 33

nouvelles applications thérapeutiques
régénérer/ réparer des cell au sein d’un tissu
éviter survenue de maladies mito

Question 34

mitochondrie curative: bb à 3 parents

Answer 34

noyau de l’ovocyte de la mère dans l’ovocyte sein de la donneuse sans noyau puis fécondation in vitro et implantation dans utérus de la mère

Question 35

transférer des mitochondries d’une cell à l’autre

Answer 35

• phagocytose directe de mitochondrie
• µ vésicules
• cell fusion
• gap junction (connexine 43)
• nanotubes intracell (cell avec mitochondries défectueuses)