Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Przyczyny niedokrwistości mikrocytarnych (7)

A
  1. Niedobór żelaza
  2. Talasemie
  3. Niedokrwistości syderoblastyczne
  4. Przewlekłe stany zapalne
  5. Niedobór miedzi
  6. Zatrucie ołowiem
  7. Ciężkie niedożywienie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Przyczyny niedokrwistości normocytarnych (10)

A
  1. Ostra utrata krwi
  2. Wczesne stadia niedoboru żelaza
  3. Niektóre niedokrwistości hemolityczne
  4. Niedokrwistość aplastyczna
  5. Niewydolność nerek
  6. Zakażenia
  7. Choroby tkanki łącznej
  8. Choroby wątroby
  9. Niedoczynność tarczycy
  10. Rozsiany proces nowotworowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przyczyny niedokrwistości makrocytarnej (9)

A
  1. Niedobór kwasu foliowego
  2. Niedobór witaminy B12
  3. Choroby wątroby
  4. Żółtaczka mechaniczna
  5. Niedokrwistość aplastyczna
  6. Niedoczynność tarczycy
  7. Zespoły mielodysplastyczne
  8. Niedokrwistości hemolityczne autoimmunologiczne
  9. Stan po usunięciu śledziony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kryteria klasyfikacji niedokrwistości według objętości erytrocytu (3)

A
  1. Mikrocytowa MCV<75fl
  2. Normocytarna MCV 80-94fl
  3. Makrocytarna MCV>100fl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Całkowita zawartość Fe w organizmie

A

60-70mg/kg m.c.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Rozkład żelaza w organizmie (4)

A
  1. Hemoglobina 65%
  2. Mioglobina 5%
  3. Enzymy 1%
  4. Żelazo zapasowe 20-25%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zapasy żelaza wcześniaka i dziecka urodzonego o czasie

A
  1. Wcześniak 150-200mg

2. O czasie 300mg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wchłanianie żelaza (3)

A
  1. Uwalnianie i utlenianie przez kwas solny
  2. Wchłanianie głównie w dwunastnicy i początkowym odcinku jelita cienkiego
  3. Łączy się z apoferrytyną tworząc ferrytynę
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Białko transportujące żelazo po organizmie

A

Transferyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wysycenie transferyny żelazem u zdrowych dzieci

A

30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Zapotrzebowanie dzienne na żelazo u dzieci (4)

A
  1. Niemowlę z prawidłową masą urodzeniową 1mg/kg m.c.
  2. Niemowlę z małą masą urodzeniową 2mg/kg m.c.
  3. Powyżej 1 roku życia - 10mg
  4. Powyżej 10 roku życia - 12mg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza (12)

A
  1. Wcześniactwo
  2. Ciąża mnoga
  3. Krwawienia okołoporodowe
  4. Dieta mleczna
  5. Brak łaknienia
  6. Szybki wzrost w okresie niemowlęcym
  7. Pokwitanie
  8. Wrodzone sinicze wady serca
  9. Zespół złego wchłaniania
  10. Zapalne choroby jelit
  11. Ciężka przedłużająca się biegunka
  12. Utrata krwi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zmiany troficzne u niemowląt w przebiegu niedokrwistości z niedoboru żelaza (6)

A
  1. Zanikowe zapalenie języka
  2. Zajady
  3. Utrudnione połykanie
  4. Spaczone łaknienie
  5. Zmniejszenie kwasoty żołądkowej i aktywności niektórych enzymów
  6. Zaburzenia wchłaniania
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zmiany troficzne u starczych dzieci w przebiegu niedokrwistości z niedoboru żelaza (3)

A
  1. Chrypka
  2. Szorstka skóra
  3. Kruchość i łamliwość włosów i paznokci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy z układu nerwowego niedokrwistości z niedoboru żelaza (6)

A
  1. Senność i znużenie
  2. Rozdrażnienie i pobudliwość
  3. Bóle i zawroty głowy
  4. Opóźnienie rozwoju psychoruchowego
  5. Upośledzenie koncentracji
  6. Pogorszenie pamięci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy z układu krążenia niedokrwistości z niedoboru żelaza (5)

A
  1. Przyspieszenie tętna
  2. Omdlenia
  3. Słyszalny szmer skurczowy
  4. Zwiększona pojemność minutowa serca
  5. Może dojść do przerostu mięśnia sercowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wyniki badań laboratoryjnych w niedokrwistości z niedoboru żelaza (8)

A
  1. Obniżona Hg
  2. Obniżony Hct
  3. Mikrocytoza
  4. Niedobarwliwość
  5. Liczba krwinek czerwonych prawidłowa lub obniżona
  6. Obniżenie stężenia Fe w surowicy
  7. Zmniejszenie wysycenia Fe transferyny <16%
  8. Zwiększona zdolność wiązania Fe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Bezwzględne wskazania do profilaktycznego stosowania żelaza (5)

A
  1. Wcześniactwo
  2. Dzieci z ciąż mnogich
  3. Niemowlęta matek z niedokrwistością w ciąży
  4. Niemowlęta, które były narażone na utratę krwi w czasie ciąży i porodu
  5. Bardzo szybki wzrost niemowlęcia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Względne wskazania do profilaktycznego stosowania żelaza (4)

A
  1. Nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego
  2. Pokwitanie
  3. Upośledzone łaknienie
  4. Skłonność do krwawień
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Przeciwwskazania do stosowania preparatów żelaza (8)

A
  1. Niedokrwistości hemolityczne
  2. Niedokrwistości syderoachrestyczne
  3. Niedokrwistości aplastyczne
  4. Hemochromatoza
  5. Hemosyderoza
  6. Marskość wątroby
  7. Przewlekłe zakażenia
  8. Choroby rozrostowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Kwas foliowy - wchłanianie, magazynowanie i zapotrzebowanie

A
  1. Wchłania się w dwunastnicy i jelicie cienkim
  2. Gromadzony w wątrobie
  3. Dzienne zapotrzebowanie 20-40ug
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego (10)

A
  1. Niedobory pokarmowe
  2. Wcześniactwo
  3. Szybki wzrost
  4. Okres pokwitania
  5. Przewlekła niedokrwistość hemolityczna
  6. Stany z przyspieszonym metabolizmem
  7. Choroby nowotworowe układu hematologicznego
  8. Zaburzenia wchłaniania
  9. Wrodzone wady metabolizmu kwasu foliowego
  10. Antagoniści i inhibitory
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego (9)

A
  1. Zmiana usposobienia dziecka
  2. Drażliwość
  3. Niepokój
  4. Brak łaknienia
  5. Zwiększona podatność na zakażenia
  6. Bladość
  7. Powiększenie wątroby i śledziony
  8. Objawy skazy krwotocznej
  9. W ciężkiej anemii objawy neurologiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wyniki badań laboratoryjnych w niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego (5)

A
  1. Krwinki czerwone makrocytarne i megalocytarne
  2. Zmniejszenie liczby retikulocytów
  3. Leukopenia z neutropenią i hipersegmentacją jąder granulocytów
  4. Obniżenie liczby płytek
  5. Zwiększone wydalanie kwasu formiminoglutaminowego w moczu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Przyczyny niedoboru witaminy B12 (7)

A
  1. Niedobory w diecie
  2. Niedokrwistość złośliwa (postać dziecięca i młodzieńcza)
  3. Choroba Imerslund i Gräsbecka
  4. Zaburzenia wchłaniania
  5. Wrodzony lub przemijający niedobór transkobalaminy II
  6. Niedobór transkobalaminy I
  7. Wrodzone wady metabolizmu witaminy B12
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Choroba Imerslund i Gräsbecka to

A

Wrodzona wada wchłaniania witaminy B12 w jelicie krętym, której towarzyszy białkomocz

27
Q

Choroba Addisona-Biermera - postaci i ich etiologie

A
  1. Postać dziecięca - wrodzony niedobór IF przy prawidłowej śluzówce żołądka
  2. Postać młodzieńcza - autoagresywna, przeciwciałą anty-IF
28
Q

Choroba Addisona-Biermera postać dziecięca - dziedziczenie

A

Autosomalne recesywne

29
Q

Objawy niedoboru witaminy B12 (9)

A
  1. Uczucie zmęczenia
  2. Bolesny czerwony język
  3. Dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego
  4. Parestezje kończyn
  5. Bezładny chód
  6. Osłabienie mięśni
  7. Niedowidzenia
  8. Zaburzenia pamięci
  9. Chwiejność emocjonalna
30
Q

Zespoły neurologiczne powodowane niedoborem witaminy B12 (3)

A
  1. Neuropatia obwodowa
  2. Zwyrodnienie sznurów tylnych i bocznych rdzenia kręgowego
  3. Ogniskowa demielinizacja istoty białej mózgu
31
Q

Niedokrwistość w niedoborze witaminy A (2)

A
  1. Przewlekły niedobór może spowodować niedokrwistość przypominającą tą w niedoborze Fe
  2. Leczenie preparatami Fe i witaminy A
32
Q

Niedokrwistość w niedoborze witaminy B6

A

Niedokrwistość mikrocytarna

33
Q

Niedokrwistość w niedoborze witaminy C (2)

A
  1. Niedokrwistość megaloblastyczna

2. Leczenie witaminą C i kwasem foliowym

34
Q

Niedokrwistość w niedoborze witaminy E (3)

A
  1. Niedokrwistość hemolityczna
  2. Najczęściej u wcześniaków między 4 a 6 tygodniem życia
  3. Zalecane profilaktyczne podawanie witaminy E wcześniakom w pierwszych tygodniach życia
35
Q

Niedokrwistość hipoplastyczna a aplastyczna (2)

A
  1. Hipoplastyczna - brak wytwarzania erytrocytów

2. Aplastyczna - brak wytwarzania komórek krwi przez szpik

36
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda to

A

Wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna i współistniejące wady wrodzone

37
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda - zaburzenia rozwoju (7)

A
  1. Niska masa urodzeniowa
  2. Niedobór wzrostu
  3. Wady kciuka
  4. Małogłowie
  5. Hiperteloryzm
  6. Rozszczep wargi i podniebienia
  7. Wady serca i układu moczowego
38
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda - wyniki badań laboratoryjnych (5)

A
  1. Erytrocyty i retikulocyty obnizone
  2. Płytki i leukocyty w normie
  3. Podniesiona HbF
  4. Podniesione MCV
  5. Podwyższony poziom EPO
39
Q

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda - leczenie (2)

A
  1. Prednizon

2. Przeszczep szpiku

40
Q

Normy hemoglobiny (3)

A
  1. Kobiety 14g/dl +/- 2g
  2. Mężczyźni 15,5g/dl +/-2,5g
  3. Noworodki 16,5g/dl +/-3g
41
Q

Regulacja ilości żelaza w ustroju (3)

A
  1. Odpowiedzialna jest głównie hepcydyna
  2. Produkowana w odpowiedzi na niski poziom Fe w surowicy
  3. Jej zmniejszony poziom powoduje wzrost przyswajania żelaza z jelit i uwalniania z makrofagów
42
Q

Hemochromatoza wrodzona - patomechanizm

A

Mutacja genów HFE lub non-HFE powoduje obniżony poziom hepcydyny w surowicy

43
Q

Poziom hepcydyny wzrasta w

A

Zapaleniu

44
Q

Objawy kliniczne hemolizy (4)

A
  1. Początek ostry lub przewlekły z zaostrzeniami
  2. Żółtaczka
  3. Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej
  4. Gorączka
45
Q

Zespół Fanconiego - dziedziczenie

A

Autosomalne recesywne

46
Q

Zespół Fanconiego - wady rozwojowe i objawy (8)

A
  1. Niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenia
  2. Hiperpigmentacja skóry
  3. Zaburzenia wzrostu
  4. Anomalie kostne, np.: niedorozwój kciuka czy kości promieniowej
  5. Nieprawidłowości w obrębie czaszki
  6. Wady narządów płciowych
  7. Wady nerek
  8. Upośledzenie umysłowe
47
Q

Warunek konieczny rozpoznania niedokrwistości Fanconiego

A

Wykazanie zwiększonej łamliwości chromosomów pod wpływem mutagenów

48
Q

Zespół Fanconiego - leczenie (3)

A
  1. Sterydy
  2. Czynniki wzrostu granulocytów
  3. Surowica antylimfocytowa
49
Q

Wrodzona dyskeratoza to

A

Ciężka hipoplazja szpiku połączona z nieprawidłowościami w obrębie skóry i błon śluzowych

50
Q

Wrodzona dyskeratoza - dziedziczenie

A

Recesywne sprzężone z płcią

51
Q

Wrodzona dyskeratoza - charakterystyczna triada objawów

A
  1. Nieprawidłowa pigmentacja skóry twarzy, szyi i ramion
  2. Niedorozwój paznokci
  3. Leukoplakia błon śluzowych
52
Q

Wrodzona dyskeratoza - badania laboratoryjne (2)

A
  1. Makrocytoza

2. Podniesiona HbF

53
Q

Niedokrwistość aplastyczna nabyta - wiek

A

Najczęściej między 6 a 9 rokiem życia

54
Q

Które wirusy mogą powodować aplazję szpiku (6)

A
  1. HAV
  2. HBV
  3. HCV
  4. Parwowirus B19
  5. EBV
  6. CMV
55
Q

Sferocytoza wrodzona - dziedziczenie, częstość, etiologia (4)

A
  1. 75% - autosomalne dominujące
  2. 25% - autosomalne recesywne
  3. Najczęstsza niedokrwistość hemolityczna w populacji północnoeuropejskiej
  4. Wrodzony niedobór lub dysfunkcja jednego z białek błony erytrocytu
56
Q

Sferocytoza wrodzona - objawy (6)

A
  1. Typowe objawy niedokrwistości hemolitycznej
  2. Powiększenie śledziony
  3. Owrzodzenia podudzi
  4. Kamica żółciowa
  5. Marskość żółciowa wątroby
  6. Wtórna niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego
57
Q

Kryza hemolityczna - wywołują (4)

A
  1. Zakażenie
  2. Stres
  3. Szczepienie
  4. Przemęczenie
58
Q

Kryza hemolityczna - objawy (7)

A
  1. Pogorszenie stanu ogólnego
  2. Gorączka
  3. Osłabienie
  4. Nasilenie niedokrwistości
  5. Żółtaczka
  6. Bóle brzucha
  7. Wymioty
59
Q

Kryza aplastyczna - powoduje (1)

A
  1. Zakażenie parwowirusem B19
60
Q

Kryza aplastyczna - objawy

A

Podobne do hemolitycznej, ale nie nasila się żółtaczka

61
Q

Nabyte zaburzenia układu kostnego w sferocytozie wrodzonej (4)

A
  1. Czaszka wieżowata
  2. Płaska, szeroka nasada nosa
  3. Podniebienie gotyckie
  4. Wady zgryzu
62
Q

Objawy przeładowania żelazem (5)

A
  1. Niewydolność serca
  2. Marskość wątroby
  3. Cukrzyca
  4. Bezpłodność
  5. Niedobór wzrostu
63
Q

Najczęściej występująca enzymopatia powodująca niedokrwistość hemolityczną

A

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej