Neuropathie diffuses Flashcards

0
Q

symptomatologie NP diffuses

A

SNP:

  • DM et hypotonie
  • amyotrophie liée dénervation musculaire (axonale)
  • abolition ROT (arc réflexe), constante si atteinte fibres gros diamètre mais conservation contraction idiomusculaire
  • crampes (PNP)
  • fasciculations (corne ant)
  • tb sensitifs:subjectifs, Se superficielle, profonde
  • tb trophiques et vasomoteurs
  • déformation pieds, mains, rachis
  • tb végétatifs (petit diamètre)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

2 processus pathologiques impliqués

A

atteinte axonale: dégénérescence de l’axone en aval du site d’interruption: dégénérescence wallérienne
si perturbation + diffuse: dégénérescence axones + long avec progression rétrograde (PNP subaigue ou chronique)
atteinte démyélinisante: atteinte ségmentaire, possibilité de régénérer rapidement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Manifestations dysautonomiques + fréquentes dans NP diffuse

A
hypotension orthostatique
tb sudation
anomalie pupillaire
impuissance
tb urinaires
tb dig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Troubles trophiques et vasomoteurs retrouvés dans neuropathie périph

A

Oedème, peau phanères
Ulcérations indolores
Atteintes articulaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

3 topographies différentes des PNP diffuses

A

polyneuropathie: bilatérale et symétrique, distale, progressive sur qqs semaines; fibres + longues sont 1ères atteintes: DM sur loges antéro externes= steppage et topographie en chaussettes tb sensitifs
polyradiculonévrite: diffuses, symétrique, des racines et nerfs (tronc, membres et NC); aigue, souvent démyélinisant mécanisme inflammatoire
multinévrite: successif, asymétrique, asynchrone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

EMG d’une atteinte axonale

A

diminution d’amplitude de réponse et potentiels sensitifs
tracé pauvre type simple accéléré lors contraction volontaire max
si dénervation: potentiels de fibrillation ou potentiels lents

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

EMG d’une atteinte démyélinisante

A

bloc de conduction
augmentation latence
ralentissement des vitesses de conductions

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

principales étiologies NP diffuses (sans détail)

A
PRN idiopathique (GB)
nutritionnelles, alcooliques
VIH
dysgb: MGUS, myélome
infectieux: lèpre, CMV;
toxiques et médicamenteux: plomb
métabolique
maladie système
amyloide
affections néo
héréditaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Bilan devant NP diffuse

A
EMG
NFS VS CRP
GAJ
urée créat
BHC
EPS et iEPS
RP
VIH et VHC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

étiologie sd Guillain Barré

A

épisodes infectieux banal d’allure viral respi ou dig dans 3 semaines ou vaccination ou sérothérapie rarement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

définition GB

A

polyradiculonévrite aigue inflammatoire
démyélinisation segmentaire des racines et des nerfs périph+ infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées
Origine immuno allergique?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Clinique GB

A

Paresthésie ext, courbature puis DM aggravation rapide
Symétrique, proximal mi
Extension ascendante: MS, tronc, nuque, inter costaux, crâniens
Hypotonie puis disparition réflexes sans amyotrophie
Tb sensitifs (profonde)
Trouble végétatifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Evolution GB

A

3 phases:
- extension rapide atteignant maximum en 1 à 4 semaines
- plateau 1 à 3 semaines
- récupération spontanée (qqs semaines en qqs mois)
peu récidive
80% récupération complète

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ECP dans GB

A

PL= dissociation albumino-cytologique avec prot>0,5g/L, <10 lymphocytes, retardé de 3-10 jours
EMG: atteinte démyélinisante (bloc conduction, latence, vitesse conduction)
BIO: NFS, plq, CRP, EPS, IUC, glycémie, Lyme; Camppylobacter jejuni VIH, VHC, VHB, VHA, Rp, GdS et ECG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

3 complications du GB

A

DRA (paralyse muscle respi et tb déglutition)
Mort subite (tb rythme)
Décubitus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Formes cliniques Gb

A

sd Miller Fischer: ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie
formes axonales (rares) moins bonne récupération
Formes subaigue ou chroniques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

surveillance H d’un GB

A
PV /4h
ECG quotidien
T°/j
fonction ventilatoire: toux3/j, controle volontaire de la respiration, amplitude, encombrement
déglutition avant chaque repas
testing musculaire 2/j
diurèse 24h
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

critères de transfert en réa

A

tb déglutition
tb respi: toux improductive; encombrement, dyspnée
tb tensionnels et/ou anomalies rythme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

TTT GB

A

H; surveillance, nursing (oculaire, escarres, kiné, régime hypercal hyperprot, BdC et ttt anti coagulant
plasmaphérèses, veinogb 2 semaines après début symptomes
kiné active

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

PEC spé réanimatoire GB

A

scope
SNG
Intubation trachéale des CV<15 ml/kg
ttt anticulcéreux systématique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Diagnostic différentiels GB

A

sd médullaires aigu: tb sensitifs niveau supérieur net et tb sphinctériens, tb pyramidal
QDC
Polio antérieure aigue: asymétrique, amyotrophie. Méningite lymphocytaire à la PL
Toutes à causes polyneuropathies symétriques, ou polyradiculonévrite

22
Q

cause + fréquente PNP en France

A

éthylisme chronique

23
Q

symptomatologie de PNP alcoolo-carentielle

A

sensitivo motrice axonale chronique
début insidieux
symétrique, distale puis proximale, MI>MS
tb sensitifs: crampes, dl pression mollets, paresthésie, douleurs de recrudescence nocturne, hypoE en chaussettes et allodynie contact
moteur: steppage
abolition ROT (peut etre le seul signe, surtout MI)
tb trophique cutanée mais pas tb dysautonomiques

24
Q

ECP d’une PNP alcoolo carentielle

A

EMG: atteinte neurogène périphérique: diminution amplitude potentiels action sensitifs, sans diminution vitesse conduction
faire bilan intox OH

25
PEC PNP alcoolo carentielle
arrêt intox correction désordes nutritionnels: régime hyperKcal, vitaminiques kiné
26
principaux toxiques susceptibles de causer une PNP
``` métaux lourds: plomb; mercure; thallim organophosphorés arsenic hexacarbones acrylamide ```
27
principaux mdts responsables PNP
ATB: isoniazide; nitrofurantoide; métrodinazole vincristine, cisplat amiodarone B6
28
symptomatologie intoxication plomb
terrain: piles; radiateurs, automobile PNP symétrique moteur: extension doigt et poignet puis loge antéro externe jambes dl abdo liseré gingival HTA anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur frottis
29
diagnostic et PEC intox plomb
diag +: plombémie et plomburie | Arret intox et EDTA et d pénicillamine (chélateurs plomb) et calcium
30
différents atteintes neurologique diabète
PNP diabétique: sensitive ou sensitivo motrice neuropathie végétative diabétique mono/multinévrites diabétiques (proximal, membre, NC, thoraco abdo)
31
PNP sensitive diabétique: clinique et évolution
``` diabète ancien et mal équilibré insidieux, lentement progressif petite fibre: Se superficielle, partie distale (allodynie, paresthésie, hypoE...) diminution réflexes tb trophiques ```
32
atteinte végétative de neuropathie diabétique
``` cardio vasc: hypotension impuissance; dysurie gastroparésie, diarrhée motrice anhidrose pupilles irrégulières Souvent liée neuropathie sensitive mais peut être isolée ```
33
multinévrite diabètique:formes et clinique
neuropathie diabétique proxiamle: moteur, asymétrique, rapide, muscles proximaux avec amyotrophie et douleurs mononévrite: crural et fémoro cutané NC: paralysie oculomotrice unilatérale (3 extrinsèque ou 6) neuropathie thoraco abdominale (dl poitrine, abdomen, déficit sensitif dermatome tronc)
33
neuropathie au cours VIH: différentes formes sans détail
- liée directement VIH: type GB, PRN inflammatoire démyélinisante chronique; PNP sensitive, mononévrite multiples - infiltratif: lymphome systémique ou Kaposi disséminé - CMV: ID sévère, Sd QdC d'installation rapide (LCR lymphocytaire, PN et hypoglycorachie), pdc, ttt par ganciclovir - neuropathie iatrogène
34
Caractéristiques communes neuropathies liées VIH
Méningite lymphocytaire et infiltrat inflammatoire péri vasculaire
35
PRN inflammatoire démyélinisante chronique au cours VIH
Fréquent stade précoce infection | CT et plasmaphérèse
37
VIH et PRN aigue démyélinisante
Séroconversion Régression spontanée en quelques semaines Autres signes primo infection
38
atteinte neuro de IRC
PNP subaigue ou chro sensitive ou Se motrice stabilisation par dialyse amélioration par transplant
39
porphyrie aigue intermittente: symptomatologie
polyradiculonévrite déclenchée par barbituriques quadriparésie à partie proximale des MS, NC et muscles respi dl abdo tb psy émission urines rouges devenant noires
40
PAI: diagnostic
augmentation excrétion urinaire et fécale des prophyrines et précurseurs
41
maladies système responsable de NP diffuse
``` PAN sarcoidose sd Gougerot Sjogren Chrug Strauss Wegener LED, PR et sclérodermie ```
42
PAN: manifestation neuro
multinévrite aigue douloureuse liée à ischémie TN, avec AEg et autres signes systémiques élévation VS, hyperEo, AgHBs + BNM: vascularite avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoide CT fortes doses
43
atteinte neuro amylose
PNP sensitive avec atteinte végétative + SCC
44
2 syndromes neuro dans dysgb monoclonales
PNP sensitive des gammapathie monoclonale à IgM: - symétrique, prédominant MI, paresthésiant, ataxiant, lentement progressif, tbt postural et intentionnel - hyperprotéinorachie - démyélinisation - IgM monoclonale SD POEMS (myélome sclérosant ou plasmocytome solitaire) PRN chronique démyélinisante et signes systémiques: oraganomég, endocrinopathie, skin changes
44
atteinte neuro lèpre
``` peu importe le délai mononévrite multiple avec atteinte élective des nerfs sciatique, poplité externe, cubital et facial sup lésions cutanées hypochromes hypoE hypertrophie troncs nerveux BAAR ```
45
atteinte neuro Lyme
``` méningo radiculite pluri radiculaire, asymétrique, douloureux, PF hyperlymphocytose LCR et hyperprot ECM, polarthrite, tb conducion, tb OPH diag +: séro borrelia burgdorferi ```
46
neuropathie Se subaigue de Denny Brown
tb Se superficielle et profonde, subaigue 4 membres, prédominance distale Kpm PC, auto Ac anti Hu
47
maladie Charcot Marie Tooth
héréditaire, sensitivo moteur enfance lentement progressif anomalies morphologiques: pieds creux et scoliose ; crampes, amyotrophie jambe externe (mollet de coq), déficit moteur en distal Formes démyélinisante avec hypertrophie en bulbe d'oignon ou forme axonales
48
symptomatologie GB
paresthésie des extrémités et/ou courbatures puis DM d'aggravation progressive: - symétrique; MI; proximal puis extension de façon ascendante (MS, tronc, nuque, intercostaux (DRA) et muscles crâniens: diplégie, paralysie vélo-pharyngée) - hypotonie et diminution ROT PAS d'AMYOTROPHIE (pas de dénervation) - tb sensitifs(profonde) - tb végétatifs: transitoire (tb CV, A, sudation; papillaire et rétention urinaire)
49
Autres sd paranéo
Neuropathie sensitivo motrice k PM PRN aigue associée MH sd pseudo myasthénique de Lambert Eaton: tb transmission neuro musculaire d'origine pré synaptique