Neuropathie diffuses Flashcards

0
Q

symptomatologie NP diffuses

A

SNP:

  • DM et hypotonie
  • amyotrophie liée dénervation musculaire (axonale)
  • abolition ROT (arc réflexe), constante si atteinte fibres gros diamètre mais conservation contraction idiomusculaire
  • crampes (PNP)
  • fasciculations (corne ant)
  • tb sensitifs:subjectifs, Se superficielle, profonde
  • tb trophiques et vasomoteurs
  • déformation pieds, mains, rachis
  • tb végétatifs (petit diamètre)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

2 processus pathologiques impliqués

A

atteinte axonale: dégénérescence de l’axone en aval du site d’interruption: dégénérescence wallérienne
si perturbation + diffuse: dégénérescence axones + long avec progression rétrograde (PNP subaigue ou chronique)
atteinte démyélinisante: atteinte ségmentaire, possibilité de régénérer rapidement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Manifestations dysautonomiques + fréquentes dans NP diffuse

A
hypotension orthostatique
tb sudation
anomalie pupillaire
impuissance
tb urinaires
tb dig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Troubles trophiques et vasomoteurs retrouvés dans neuropathie périph

A

Oedème, peau phanères
Ulcérations indolores
Atteintes articulaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

3 topographies différentes des PNP diffuses

A

polyneuropathie: bilatérale et symétrique, distale, progressive sur qqs semaines; fibres + longues sont 1ères atteintes: DM sur loges antéro externes= steppage et topographie en chaussettes tb sensitifs
polyradiculonévrite: diffuses, symétrique, des racines et nerfs (tronc, membres et NC); aigue, souvent démyélinisant mécanisme inflammatoire
multinévrite: successif, asymétrique, asynchrone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

EMG d’une atteinte axonale

A

diminution d’amplitude de réponse et potentiels sensitifs
tracé pauvre type simple accéléré lors contraction volontaire max
si dénervation: potentiels de fibrillation ou potentiels lents

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

EMG d’une atteinte démyélinisante

A

bloc de conduction
augmentation latence
ralentissement des vitesses de conductions

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

principales étiologies NP diffuses (sans détail)

A
PRN idiopathique (GB)
nutritionnelles, alcooliques
VIH
dysgb: MGUS, myélome
infectieux: lèpre, CMV;
toxiques et médicamenteux: plomb
métabolique
maladie système
amyloide
affections néo
héréditaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Bilan devant NP diffuse

A
EMG
NFS VS CRP
GAJ
urée créat
BHC
EPS et iEPS
RP
VIH et VHC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

étiologie sd Guillain Barré

A

épisodes infectieux banal d’allure viral respi ou dig dans 3 semaines ou vaccination ou sérothérapie rarement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

définition GB

A

polyradiculonévrite aigue inflammatoire
démyélinisation segmentaire des racines et des nerfs périph+ infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées
Origine immuno allergique?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Clinique GB

A

Paresthésie ext, courbature puis DM aggravation rapide
Symétrique, proximal mi
Extension ascendante: MS, tronc, nuque, inter costaux, crâniens
Hypotonie puis disparition réflexes sans amyotrophie
Tb sensitifs (profonde)
Trouble végétatifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Evolution GB

A

3 phases:
- extension rapide atteignant maximum en 1 à 4 semaines
- plateau 1 à 3 semaines
- récupération spontanée (qqs semaines en qqs mois)
peu récidive
80% récupération complète

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ECP dans GB

A

PL= dissociation albumino-cytologique avec prot>0,5g/L, <10 lymphocytes, retardé de 3-10 jours
EMG: atteinte démyélinisante (bloc conduction, latence, vitesse conduction)
BIO: NFS, plq, CRP, EPS, IUC, glycémie, Lyme; Camppylobacter jejuni VIH, VHC, VHB, VHA, Rp, GdS et ECG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

3 complications du GB

A

DRA (paralyse muscle respi et tb déglutition)
Mort subite (tb rythme)
Décubitus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Formes cliniques Gb

A

sd Miller Fischer: ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie
formes axonales (rares) moins bonne récupération
Formes subaigue ou chroniques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

surveillance H d’un GB

A
PV /4h
ECG quotidien
T°/j
fonction ventilatoire: toux3/j, controle volontaire de la respiration, amplitude, encombrement
déglutition avant chaque repas
testing musculaire 2/j
diurèse 24h
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

critères de transfert en réa

A

tb déglutition
tb respi: toux improductive; encombrement, dyspnée
tb tensionnels et/ou anomalies rythme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

TTT GB

A

H; surveillance, nursing (oculaire, escarres, kiné, régime hypercal hyperprot, BdC et ttt anti coagulant
plasmaphérèses, veinogb 2 semaines après début symptomes
kiné active

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

PEC spé réanimatoire GB

A

scope
SNG
Intubation trachéale des CV<15 ml/kg
ttt anticulcéreux systématique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Diagnostic différentiels GB

A

sd médullaires aigu: tb sensitifs niveau supérieur net et tb sphinctériens, tb pyramidal
QDC
Polio antérieure aigue: asymétrique, amyotrophie. Méningite lymphocytaire à la PL
Toutes à causes polyneuropathies symétriques, ou polyradiculonévrite

22
Q

cause + fréquente PNP en France

A

éthylisme chronique

23
Q

symptomatologie de PNP alcoolo-carentielle

A

sensitivo motrice axonale chronique
début insidieux
symétrique, distale puis proximale, MI>MS
tb sensitifs: crampes, dl pression mollets, paresthésie, douleurs de recrudescence nocturne, hypoE en chaussettes et allodynie contact
moteur: steppage
abolition ROT (peut etre le seul signe, surtout MI)
tb trophique cutanée mais pas tb dysautonomiques

24
Q

ECP d’une PNP alcoolo carentielle

A

EMG: atteinte neurogène périphérique: diminution amplitude potentiels action sensitifs, sans diminution vitesse conduction
faire bilan intox OH

25
Q

PEC PNP alcoolo carentielle

A

arrêt intox
correction désordes nutritionnels: régime hyperKcal, vitaminiques
kiné

26
Q

principaux toxiques susceptibles de causer une PNP

A
métaux lourds: plomb; mercure; thallim
organophosphorés
arsenic
hexacarbones
acrylamide
27
Q

principaux mdts responsables PNP

A

ATB: isoniazide; nitrofurantoide; métrodinazole
vincristine, cisplat
amiodarone
B6

28
Q

symptomatologie intoxication plomb

A

terrain: piles; radiateurs, automobile
PNP symétrique moteur: extension doigt et poignet puis loge antéro externe jambes
dl abdo
liseré gingival
HTA
anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur frottis

29
Q

diagnostic et PEC intox plomb

A

diag +: plombémie et plomburie

Arret intox et EDTA et d pénicillamine (chélateurs plomb) et calcium

30
Q

différents atteintes neurologique diabète

A

PNP diabétique: sensitive ou sensitivo motrice
neuropathie végétative diabétique
mono/multinévrites diabétiques (proximal, membre, NC, thoraco abdo)

31
Q

PNP sensitive diabétique: clinique et évolution

A
diabète ancien et mal équilibré
insidieux, lentement progressif
petite fibre: Se superficielle, partie distale (allodynie, paresthésie, hypoE...)
diminution réflexes
tb trophiques
32
Q

atteinte végétative de neuropathie diabétique

A
cardio vasc: hypotension
impuissance; dysurie
gastroparésie, diarrhée motrice
anhidrose
pupilles irrégulières
Souvent liée neuropathie sensitive mais peut être isolée
33
Q

multinévrite diabètique:formes et clinique

A

neuropathie diabétique proxiamle: moteur, asymétrique, rapide, muscles proximaux avec amyotrophie et douleurs
mononévrite: crural et fémoro cutané
NC: paralysie oculomotrice unilatérale (3 extrinsèque ou 6)
neuropathie thoraco abdominale (dl poitrine, abdomen, déficit sensitif dermatome tronc)

33
Q

neuropathie au cours VIH: différentes formes sans détail

A
  • liée directement VIH: type GB, PRN inflammatoire démyélinisante chronique; PNP sensitive, mononévrite multiples
  • infiltratif: lymphome systémique ou Kaposi disséminé
  • CMV: ID sévère, Sd QdC d’installation rapide (LCR lymphocytaire, PN et hypoglycorachie), pdc, ttt par ganciclovir
  • neuropathie iatrogène
34
Q

Caractéristiques communes neuropathies liées VIH

A

Méningite lymphocytaire et infiltrat inflammatoire péri vasculaire

35
Q

PRN inflammatoire démyélinisante chronique au cours VIH

A

Fréquent stade précoce infection

CT et plasmaphérèse

37
Q

VIH et PRN aigue démyélinisante

A

Séroconversion
Régression spontanée en quelques semaines
Autres signes primo infection

38
Q

atteinte neuro de IRC

A

PNP subaigue ou chro sensitive ou Se motrice
stabilisation par dialyse
amélioration par transplant

39
Q

porphyrie aigue intermittente: symptomatologie

A

polyradiculonévrite déclenchée par barbituriques
quadriparésie à partie proximale des MS, NC et muscles respi
dl abdo
tb psy
émission urines rouges devenant noires

40
Q

PAI: diagnostic

A

augmentation excrétion urinaire et fécale des prophyrines et précurseurs

41
Q

maladies système responsable de NP diffuse

A
PAN
sarcoidose
sd Gougerot Sjogren
Chrug Strauss
Wegener
LED, PR et sclérodermie
42
Q

PAN: manifestation neuro

A

multinévrite aigue douloureuse liée à ischémie TN, avec AEg et autres signes systémiques
élévation VS, hyperEo, AgHBs +
BNM: vascularite avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoide
CT fortes doses

43
Q

atteinte neuro amylose

A

PNP sensitive avec atteinte végétative + SCC

44
Q

2 syndromes neuro dans dysgb monoclonales

A

PNP sensitive des gammapathie monoclonale à IgM:
- symétrique, prédominant MI, paresthésiant, ataxiant, lentement progressif, tbt postural et intentionnel
- hyperprotéinorachie
- démyélinisation
- IgM monoclonale
SD POEMS (myélome sclérosant ou plasmocytome solitaire)
PRN chronique démyélinisante et signes systémiques: oraganomég, endocrinopathie, skin changes

44
Q

atteinte neuro lèpre

A
peu importe le délai
mononévrite multiple avec atteinte élective des nerfs sciatique, poplité externe, cubital et facial sup
lésions cutanées hypochromes hypoE
hypertrophie troncs nerveux
BAAR
45
Q

atteinte neuro Lyme

A
méningo radiculite
pluri radiculaire, asymétrique, douloureux, PF
hyperlymphocytose LCR et hyperprot
ECM, polarthrite, tb conducion, tb OPH
diag +: séro borrelia burgdorferi
46
Q

neuropathie Se subaigue de Denny Brown

A

tb Se superficielle et profonde,
subaigue
4 membres, prédominance distale
Kpm PC, auto Ac anti Hu

47
Q

maladie Charcot Marie Tooth

A

héréditaire, sensitivo moteur
enfance
lentement progressif
anomalies morphologiques: pieds creux et scoliose ; crampes, amyotrophie jambe externe (mollet de coq), déficit moteur en distal
Formes démyélinisante avec hypertrophie en bulbe d’oignon ou forme axonales

48
Q

symptomatologie GB

A

paresthésie des extrémités et/ou courbatures puis DM d’aggravation progressive:
- symétrique; MI; proximal puis extension de façon ascendante
(MS, tronc, nuque, intercostaux (DRA) et muscles crâniens: diplégie, paralysie vélo-pharyngée)
- hypotonie et diminution ROT
PAS d’AMYOTROPHIE (pas de dénervation)
- tb sensitifs(profonde)
- tb végétatifs: transitoire (tb CV, A, sudation; papillaire et rétention urinaire)

49
Q

Autres sd paranéo

A

Neuropathie sensitivo motrice k PM
PRN aigue associée MH
sd pseudo myasthénique de Lambert Eaton: tb transmission neuro musculaire d’origine pré synaptique