Neuropathie diffuses Flashcards
symptomatologie NP diffuses
SNP:
- DM et hypotonie
- amyotrophie liée dénervation musculaire (axonale)
- abolition ROT (arc réflexe), constante si atteinte fibres gros diamètre mais conservation contraction idiomusculaire
- crampes (PNP)
- fasciculations (corne ant)
- tb sensitifs:subjectifs, Se superficielle, profonde
- tb trophiques et vasomoteurs
- déformation pieds, mains, rachis
- tb végétatifs (petit diamètre)
2 processus pathologiques impliqués
atteinte axonale: dégénérescence de l’axone en aval du site d’interruption: dégénérescence wallérienne
si perturbation + diffuse: dégénérescence axones + long avec progression rétrograde (PNP subaigue ou chronique)
atteinte démyélinisante: atteinte ségmentaire, possibilité de régénérer rapidement
Manifestations dysautonomiques + fréquentes dans NP diffuse
hypotension orthostatique tb sudation anomalie pupillaire impuissance tb urinaires tb dig
Troubles trophiques et vasomoteurs retrouvés dans neuropathie périph
Oedème, peau phanères
Ulcérations indolores
Atteintes articulaires
3 topographies différentes des PNP diffuses
polyneuropathie: bilatérale et symétrique, distale, progressive sur qqs semaines; fibres + longues sont 1ères atteintes: DM sur loges antéro externes= steppage et topographie en chaussettes tb sensitifs
polyradiculonévrite: diffuses, symétrique, des racines et nerfs (tronc, membres et NC); aigue, souvent démyélinisant mécanisme inflammatoire
multinévrite: successif, asymétrique, asynchrone
EMG d’une atteinte axonale
diminution d’amplitude de réponse et potentiels sensitifs
tracé pauvre type simple accéléré lors contraction volontaire max
si dénervation: potentiels de fibrillation ou potentiels lents
EMG d’une atteinte démyélinisante
bloc de conduction
augmentation latence
ralentissement des vitesses de conductions
principales étiologies NP diffuses (sans détail)
PRN idiopathique (GB) nutritionnelles, alcooliques VIH dysgb: MGUS, myélome infectieux: lèpre, CMV; toxiques et médicamenteux: plomb métabolique maladie système amyloide affections néo héréditaire
Bilan devant NP diffuse
EMG NFS VS CRP GAJ urée créat BHC EPS et iEPS RP VIH et VHC
étiologie sd Guillain Barré
épisodes infectieux banal d’allure viral respi ou dig dans 3 semaines ou vaccination ou sérothérapie rarement
définition GB
polyradiculonévrite aigue inflammatoire
démyélinisation segmentaire des racines et des nerfs périph+ infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées
Origine immuno allergique?
Clinique GB
Paresthésie ext, courbature puis DM aggravation rapide
Symétrique, proximal mi
Extension ascendante: MS, tronc, nuque, inter costaux, crâniens
Hypotonie puis disparition réflexes sans amyotrophie
Tb sensitifs (profonde)
Trouble végétatifs
Evolution GB
3 phases:
- extension rapide atteignant maximum en 1 à 4 semaines
- plateau 1 à 3 semaines
- récupération spontanée (qqs semaines en qqs mois)
peu récidive
80% récupération complète
ECP dans GB
PL= dissociation albumino-cytologique avec prot>0,5g/L, <10 lymphocytes, retardé de 3-10 jours
EMG: atteinte démyélinisante (bloc conduction, latence, vitesse conduction)
BIO: NFS, plq, CRP, EPS, IUC, glycémie, Lyme; Camppylobacter jejuni VIH, VHC, VHB, VHA, Rp, GdS et ECG
3 complications du GB
DRA (paralyse muscle respi et tb déglutition)
Mort subite (tb rythme)
Décubitus
Formes cliniques Gb
sd Miller Fischer: ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie
formes axonales (rares) moins bonne récupération
Formes subaigue ou chroniques
surveillance H d’un GB
PV /4h ECG quotidien T°/j fonction ventilatoire: toux3/j, controle volontaire de la respiration, amplitude, encombrement déglutition avant chaque repas testing musculaire 2/j diurèse 24h
critères de transfert en réa
tb déglutition
tb respi: toux improductive; encombrement, dyspnée
tb tensionnels et/ou anomalies rythme
TTT GB
H; surveillance, nursing (oculaire, escarres, kiné, régime hypercal hyperprot, BdC et ttt anti coagulant
plasmaphérèses, veinogb 2 semaines après début symptomes
kiné active
PEC spé réanimatoire GB
scope
SNG
Intubation trachéale des CV<15 ml/kg
ttt anticulcéreux systématique
Diagnostic différentiels GB
sd médullaires aigu: tb sensitifs niveau supérieur net et tb sphinctériens, tb pyramidal
QDC
Polio antérieure aigue: asymétrique, amyotrophie. Méningite lymphocytaire à la PL
Toutes à causes polyneuropathies symétriques, ou polyradiculonévrite
cause + fréquente PNP en France
éthylisme chronique
symptomatologie de PNP alcoolo-carentielle
sensitivo motrice axonale chronique
début insidieux
symétrique, distale puis proximale, MI>MS
tb sensitifs: crampes, dl pression mollets, paresthésie, douleurs de recrudescence nocturne, hypoE en chaussettes et allodynie contact
moteur: steppage
abolition ROT (peut etre le seul signe, surtout MI)
tb trophique cutanée mais pas tb dysautonomiques
ECP d’une PNP alcoolo carentielle
EMG: atteinte neurogène périphérique: diminution amplitude potentiels action sensitifs, sans diminution vitesse conduction
faire bilan intox OH
PEC PNP alcoolo carentielle
arrêt intox
correction désordes nutritionnels: régime hyperKcal, vitaminiques
kiné
principaux toxiques susceptibles de causer une PNP
métaux lourds: plomb; mercure; thallim organophosphorés arsenic hexacarbones acrylamide
principaux mdts responsables PNP
ATB: isoniazide; nitrofurantoide; métrodinazole
vincristine, cisplat
amiodarone
B6
symptomatologie intoxication plomb
terrain: piles; radiateurs, automobile
PNP symétrique moteur: extension doigt et poignet puis loge antéro externe jambes
dl abdo
liseré gingival
HTA
anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur frottis
diagnostic et PEC intox plomb
diag +: plombémie et plomburie
Arret intox et EDTA et d pénicillamine (chélateurs plomb) et calcium
différents atteintes neurologique diabète
PNP diabétique: sensitive ou sensitivo motrice
neuropathie végétative diabétique
mono/multinévrites diabétiques (proximal, membre, NC, thoraco abdo)
PNP sensitive diabétique: clinique et évolution
diabète ancien et mal équilibré insidieux, lentement progressif petite fibre: Se superficielle, partie distale (allodynie, paresthésie, hypoE...) diminution réflexes tb trophiques
atteinte végétative de neuropathie diabétique
cardio vasc: hypotension impuissance; dysurie gastroparésie, diarrhée motrice anhidrose pupilles irrégulières Souvent liée neuropathie sensitive mais peut être isolée
multinévrite diabètique:formes et clinique
neuropathie diabétique proxiamle: moteur, asymétrique, rapide, muscles proximaux avec amyotrophie et douleurs
mononévrite: crural et fémoro cutané
NC: paralysie oculomotrice unilatérale (3 extrinsèque ou 6)
neuropathie thoraco abdominale (dl poitrine, abdomen, déficit sensitif dermatome tronc)
neuropathie au cours VIH: différentes formes sans détail
- liée directement VIH: type GB, PRN inflammatoire démyélinisante chronique; PNP sensitive, mononévrite multiples
- infiltratif: lymphome systémique ou Kaposi disséminé
- CMV: ID sévère, Sd QdC d’installation rapide (LCR lymphocytaire, PN et hypoglycorachie), pdc, ttt par ganciclovir
- neuropathie iatrogène
Caractéristiques communes neuropathies liées VIH
Méningite lymphocytaire et infiltrat inflammatoire péri vasculaire
PRN inflammatoire démyélinisante chronique au cours VIH
Fréquent stade précoce infection
CT et plasmaphérèse
VIH et PRN aigue démyélinisante
Séroconversion
Régression spontanée en quelques semaines
Autres signes primo infection
atteinte neuro de IRC
PNP subaigue ou chro sensitive ou Se motrice
stabilisation par dialyse
amélioration par transplant
porphyrie aigue intermittente: symptomatologie
polyradiculonévrite déclenchée par barbituriques
quadriparésie à partie proximale des MS, NC et muscles respi
dl abdo
tb psy
émission urines rouges devenant noires
PAI: diagnostic
augmentation excrétion urinaire et fécale des prophyrines et précurseurs
maladies système responsable de NP diffuse
PAN sarcoidose sd Gougerot Sjogren Chrug Strauss Wegener LED, PR et sclérodermie
PAN: manifestation neuro
multinévrite aigue douloureuse liée à ischémie TN, avec AEg et autres signes systémiques
élévation VS, hyperEo, AgHBs +
BNM: vascularite avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoide
CT fortes doses
atteinte neuro amylose
PNP sensitive avec atteinte végétative + SCC
2 syndromes neuro dans dysgb monoclonales
PNP sensitive des gammapathie monoclonale à IgM:
- symétrique, prédominant MI, paresthésiant, ataxiant, lentement progressif, tbt postural et intentionnel
- hyperprotéinorachie
- démyélinisation
- IgM monoclonale
SD POEMS (myélome sclérosant ou plasmocytome solitaire)
PRN chronique démyélinisante et signes systémiques: oraganomég, endocrinopathie, skin changes
atteinte neuro lèpre
peu importe le délai mononévrite multiple avec atteinte élective des nerfs sciatique, poplité externe, cubital et facial sup lésions cutanées hypochromes hypoE hypertrophie troncs nerveux BAAR
atteinte neuro Lyme
méningo radiculite pluri radiculaire, asymétrique, douloureux, PF hyperlymphocytose LCR et hyperprot ECM, polarthrite, tb conducion, tb OPH diag +: séro borrelia burgdorferi
neuropathie Se subaigue de Denny Brown
tb Se superficielle et profonde,
subaigue
4 membres, prédominance distale
Kpm PC, auto Ac anti Hu
maladie Charcot Marie Tooth
héréditaire, sensitivo moteur
enfance
lentement progressif
anomalies morphologiques: pieds creux et scoliose ; crampes, amyotrophie jambe externe (mollet de coq), déficit moteur en distal
Formes démyélinisante avec hypertrophie en bulbe d’oignon ou forme axonales
symptomatologie GB
paresthésie des extrémités et/ou courbatures puis DM d’aggravation progressive:
- symétrique; MI; proximal puis extension de façon ascendante
(MS, tronc, nuque, intercostaux (DRA) et muscles crâniens: diplégie, paralysie vélo-pharyngée)
- hypotonie et diminution ROT
PAS d’AMYOTROPHIE (pas de dénervation)
- tb sensitifs(profonde)
- tb végétatifs: transitoire (tb CV, A, sudation; papillaire et rétention urinaire)
Autres sd paranéo
Neuropathie sensitivo motrice k PM
PRN aigue associée MH
sd pseudo myasthénique de Lambert Eaton: tb transmission neuro musculaire d’origine pré synaptique
