Neuropathie diffuses Flashcards
symptomatologie NP diffuses
SNP:
- DM et hypotonie
- amyotrophie liée dénervation musculaire (axonale)
- abolition ROT (arc réflexe), constante si atteinte fibres gros diamètre mais conservation contraction idiomusculaire
- crampes (PNP)
- fasciculations (corne ant)
- tb sensitifs:subjectifs, Se superficielle, profonde
- tb trophiques et vasomoteurs
- déformation pieds, mains, rachis
- tb végétatifs (petit diamètre)
2 processus pathologiques impliqués
atteinte axonale: dégénérescence de l’axone en aval du site d’interruption: dégénérescence wallérienne
si perturbation + diffuse: dégénérescence axones + long avec progression rétrograde (PNP subaigue ou chronique)
atteinte démyélinisante: atteinte ségmentaire, possibilité de régénérer rapidement
Manifestations dysautonomiques + fréquentes dans NP diffuse
hypotension orthostatique tb sudation anomalie pupillaire impuissance tb urinaires tb dig
Troubles trophiques et vasomoteurs retrouvés dans neuropathie périph
Oedème, peau phanères
Ulcérations indolores
Atteintes articulaires
3 topographies différentes des PNP diffuses
polyneuropathie: bilatérale et symétrique, distale, progressive sur qqs semaines; fibres + longues sont 1ères atteintes: DM sur loges antéro externes= steppage et topographie en chaussettes tb sensitifs
polyradiculonévrite: diffuses, symétrique, des racines et nerfs (tronc, membres et NC); aigue, souvent démyélinisant mécanisme inflammatoire
multinévrite: successif, asymétrique, asynchrone
EMG d’une atteinte axonale
diminution d’amplitude de réponse et potentiels sensitifs
tracé pauvre type simple accéléré lors contraction volontaire max
si dénervation: potentiels de fibrillation ou potentiels lents
EMG d’une atteinte démyélinisante
bloc de conduction
augmentation latence
ralentissement des vitesses de conductions
principales étiologies NP diffuses (sans détail)
PRN idiopathique (GB) nutritionnelles, alcooliques VIH dysgb: MGUS, myélome infectieux: lèpre, CMV; toxiques et médicamenteux: plomb métabolique maladie système amyloide affections néo héréditaire
Bilan devant NP diffuse
EMG NFS VS CRP GAJ urée créat BHC EPS et iEPS RP VIH et VHC
étiologie sd Guillain Barré
épisodes infectieux banal d’allure viral respi ou dig dans 3 semaines ou vaccination ou sérothérapie rarement
définition GB
polyradiculonévrite aigue inflammatoire
démyélinisation segmentaire des racines et des nerfs périph+ infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées
Origine immuno allergique?
Clinique GB
Paresthésie ext, courbature puis DM aggravation rapide
Symétrique, proximal mi
Extension ascendante: MS, tronc, nuque, inter costaux, crâniens
Hypotonie puis disparition réflexes sans amyotrophie
Tb sensitifs (profonde)
Trouble végétatifs
Evolution GB
3 phases:
- extension rapide atteignant maximum en 1 à 4 semaines
- plateau 1 à 3 semaines
- récupération spontanée (qqs semaines en qqs mois)
peu récidive
80% récupération complète
ECP dans GB
PL= dissociation albumino-cytologique avec prot>0,5g/L, <10 lymphocytes, retardé de 3-10 jours
EMG: atteinte démyélinisante (bloc conduction, latence, vitesse conduction)
BIO: NFS, plq, CRP, EPS, IUC, glycémie, Lyme; Camppylobacter jejuni VIH, VHC, VHB, VHA, Rp, GdS et ECG
3 complications du GB
DRA (paralyse muscle respi et tb déglutition)
Mort subite (tb rythme)
Décubitus
Formes cliniques Gb
sd Miller Fischer: ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie
formes axonales (rares) moins bonne récupération
Formes subaigue ou chroniques
surveillance H d’un GB
PV /4h ECG quotidien T°/j fonction ventilatoire: toux3/j, controle volontaire de la respiration, amplitude, encombrement déglutition avant chaque repas testing musculaire 2/j diurèse 24h
critères de transfert en réa
tb déglutition
tb respi: toux improductive; encombrement, dyspnée
tb tensionnels et/ou anomalies rythme
TTT GB
H; surveillance, nursing (oculaire, escarres, kiné, régime hypercal hyperprot, BdC et ttt anti coagulant
plasmaphérèses, veinogb 2 semaines après début symptomes
kiné active
PEC spé réanimatoire GB
scope
SNG
Intubation trachéale des CV<15 ml/kg
ttt anticulcéreux systématique