Myasthénie

Question 0

2 types anomalies thymiques observée

Answer 0

hyperplasie thymique 40 ans; tumeurs lymphoides ou épithéliales ou maligne mais jamais de métastases

Question 1

physiopath myasthénie

Answer 1

maladie AI liée atteinte jonction NM
diminution du nombre de récepteurs fonctionnels-> épuisement transmission: DM à l’effort
Ac antirécepteur Ach (IgG): 90% malades: accélèrent vitesse dégradation et blocage liaison (allostérique)

Question 2

types HLA retrouvés

Answer 2

B8 ou DR3

Question 3

topographie des troubles myasthéniques

Answer 3

muscles oculaire extrinsèques: JAMAIS intrinsèque
diplopie transitoire intermittente
ptosis unilatéral ou asymétrique
diminution de résistance au relèvement
muscles pharyngo-laryngés et faciaux: tb phonation; dysphagie; tb mastication; mimique inexpressive
musculature axiale (cervical: chute tête vers l’avant) et membres (démarche dandinante et difficulté à monter escaliers)

Question 4

examen clinique myasthénie

Answer 4

pauvre
test au glacon sur ptosis: diminue transitoirement ptosis
neuro= N (pas tb sensitif, sphinctérien, amyotrophie, ROT N)
rechercher atteinte muscles respiratoires et maladies AI associées

Question 5

Test pharmacologique orientant diag

Answer 5

injection anticholinestérasique
doit améliorer transitoirement la symptomatologie
résultat négatif n’élimine pas diag
mettre 0,25mg d’atropine avant pour éviter les effets muscariniques

Question 6

2 ECP orientant diag

Answer 6

EMG: bloc myasthénique NM: stimulation répétitive à basse fréquence d’un nerf entraine une diminution transitoire d’au moins 10% de l’amplitude du potentiel d’action
réponse DECREMENTIELLE: nombre croissant de jonctions inefficaces
objectiver pls territoires
+/- coupler à test pharmaco
Ac anti récepteur de l’acétylcholine: présence affirme diag
dans les 2 cas: absence n’élime pas diagnostic

Question 7

Reste bilan myasthénie

Answer 7

1/ THYMUS
RP; TDM thoracique
\+/- IRM pour différencier thymome de l'hyperplasie
Ac anti muscles striés: thymome
2/ TERRAIN AI
TSH T4 ac anti TPO
Biermer: NFS, B12, ac anti facteur intrinsèque et anti estomac
immuno:FAN, anti DNA, FR
\+/- HLA
3/ RESPI
EFR, CV et GdS

Question 8

2 formes cliniques particulières myasthénie

Answer 8

• forme oculaire pure: atteinte oculaire pure après 2 ans, Ac moins souvent positif, forme bénigne, pas complication mais R ttt
• forme congénitale: mère saine
• forme néo nat: mère myasthénique; évolution favorable sous qqs semaines

Question 9

4 causes de dysfonctionnement de la jonction NM

Answer 9

médicamenteuse: D pénicillamine, aminosides, crurares
myasthénie
Lambert Eaton
botulisme

Question 10

Forme oculaire pure: dff

Answer 10

compression d’un nerf oculomoteur: atteinte intrinsèque
myopathie mitochondriale
SEp (multifocale)

Question 11

diag diff: atteinte pharyngo laryngée

Answer 11

SLA (SN périph et sd pyramidal)

myopathie oculo pharyngée

Question 12

Sd Lambert Eaton: clinique

Answer 12

DM s’améliorant à l’effort, prédominant racines, atteinte fréquente muscles oculomoteurs
abolition ROT

Question 13

sd Lambert Eaton: paraclinique

Answer 13

phénomène de potentialisation
Ac anti canaux calciques
Sd paranéo ou maladie dysimmunitaire

Question 14

facteurs déclenchants poussée myasthénique

Answer 14

chir/AG
ttt
infection, vaccination
grossesse
dysT
trauma
stress

Question 15

classification Osserman

Answer 15

stade 1: oculaire pure
stade 2: diffuse sans tb respi
a: pas atteinte pharyngo-laryngée
b: atteinte laryngo-pharyngée légère: pas tb déglutition; pas de FR, dysphonie et dysphagie
stade 3: atteinte pharyngo-laryngée + muscles respi (crise myasthénique)
stade 4: atteinte grave, généralisée, ancienne avec amyotrophie

Question 16

listes ttt pouvant induire poussée myasthénie

Answer 16

crurare
psychotropes, anti ép
cardiio
ATB: aminosides:
CT
D pénicillamine

Question 17

6 lignées de ttt

Answer 17

anti cholinestérasique
thymectomie
CT
veinogb
plasmaphérèses
échanges plasmatiques

Question 18

TTT anticholinestérasique: mode action

Answer 18

inhibe dégradation Ach, augmente concentration au niveau jonction NM
s’étend à toutes jonction cholinergiques: effets muscariniques et cholinergiques
effet s’épuise avec temps,
tout stade
prise à jeun, fractionné
dose faible à augmenter progressivement

Question 19

Crise cholinergique

Answer 19

lié surdosage anticholinestérasique
majoration DM et DRA par dépolarisation irréversible de la plaque motrice
- signes muscariniques: sueurs, hypersécrétion, nausées, diarrhée, myosis
- signes nicotiniques: fasciculations, crampes

Question 20

3 indications thymectomie

Answer 20

thymome

forme généralisée chez 40 ans

Question 21

modalités réalisation thymectomie

Answer 21

à froid car peut entrainer poussée myasthénique

12 à 18 mois d’évolution

Question 22

indications et modalités de CT

Answer 22

mal équilibrée par antichol et non améliorées par thymectomie
dose faible, augmentation croissante puis dose attaque 4W; puis diminution progressive

Question 23

immunosuppresseurs: indications

Answer 23

idem CT: résistante anti chol et non amélioré par chir

azathioprine; endoxan

Question 24

échanges plasmatiques: indications et modalités

Answer 24

efficacité rapide

forme généralisées aigues

Question 25

indications thérapeutiques par stade (Osserman)

Answer 25

1: antichol; CT si échec
2: antichol
si échec 4-6 mois: CT; immunosuppresseurs
thymectomie à 1 an
3: échange plasmatique ou veinogb
CT+IS à long terme
thymectomie à froid après plasmaphérèses ou veinogb
4/ ttt immuno souevnt moins efficace

Question 26

crise myasthénique: clinique

Answer 26

URG vitale

aggravation déficits pré existants

Question 27

critères H en réa de crise myasthénique

Answer 27

FR
toux inefficace
encombrement
accès dyspnéiques

Question 28

CAT crise myasthénique

Answer 28

arrêt ttt antichol car diag surdosage difficile
réa
arrêt apport, MEC
prostigmine, atropine
antichol après élimination surdosage
échanges plasmatiques ou IG

Question 29

Education patient myasthénique

Answer 29

carte
liste ttt
signes surdosage, signe alarme
précaution emploi des ttt
auto adaptation dose