Myasthénie Flashcards
2 types anomalies thymiques observée
hyperplasie thymique 40 ans; tumeurs lymphoides ou épithéliales ou maligne mais jamais de métastases
physiopath myasthénie
maladie AI liée atteinte jonction NM
diminution du nombre de récepteurs fonctionnels-> épuisement transmission: DM à l’effort
Ac antirécepteur Ach (IgG): 90% malades: accélèrent vitesse dégradation et blocage liaison (allostérique)
types HLA retrouvés
B8 ou DR3
topographie des troubles myasthéniques
muscles oculaire extrinsèques: JAMAIS intrinsèque
diplopie transitoire intermittente
ptosis unilatéral ou asymétrique
diminution de résistance au relèvement
muscles pharyngo-laryngés et faciaux: tb phonation; dysphagie; tb mastication; mimique inexpressive
musculature axiale (cervical: chute tête vers l’avant) et membres (démarche dandinante et difficulté à monter escaliers)
examen clinique myasthénie
pauvre
test au glacon sur ptosis: diminue transitoirement ptosis
neuro= N (pas tb sensitif, sphinctérien, amyotrophie, ROT N)
rechercher atteinte muscles respiratoires et maladies AI associées
Test pharmacologique orientant diag
injection anticholinestérasique
doit améliorer transitoirement la symptomatologie
résultat négatif n’élimine pas diag
mettre 0,25mg d’atropine avant pour éviter les effets muscariniques
2 ECP orientant diag
EMG: bloc myasthénique NM: stimulation répétitive à basse fréquence d’un nerf entraine une diminution transitoire d’au moins 10% de l’amplitude du potentiel d’action
réponse DECREMENTIELLE: nombre croissant de jonctions inefficaces
objectiver pls territoires
+/- coupler à test pharmaco
Ac anti récepteur de l’acétylcholine: présence affirme diag
dans les 2 cas: absence n’élime pas diagnostic
Reste bilan myasthénie
1/ THYMUS RP; TDM thoracique \+/- IRM pour différencier thymome de l'hyperplasie Ac anti muscles striés: thymome 2/ TERRAIN AI TSH T4 ac anti TPO Biermer: NFS, B12, ac anti facteur intrinsèque et anti estomac immuno:FAN, anti DNA, FR \+/- HLA 3/ RESPI EFR, CV et GdS
2 formes cliniques particulières myasthénie
- forme oculaire pure: atteinte oculaire pure après 2 ans, Ac moins souvent positif, forme bénigne, pas complication mais R ttt
- forme congénitale: mère saine
- forme néo nat: mère myasthénique; évolution favorable sous qqs semaines
4 causes de dysfonctionnement de la jonction NM
médicamenteuse: D pénicillamine, aminosides, crurares
myasthénie
Lambert Eaton
botulisme
Forme oculaire pure: dff
compression d’un nerf oculomoteur: atteinte intrinsèque
myopathie mitochondriale
SEp (multifocale)
diag diff: atteinte pharyngo laryngée
SLA (SN périph et sd pyramidal)
myopathie oculo pharyngée
Sd Lambert Eaton: clinique
DM s’améliorant à l’effort, prédominant racines, atteinte fréquente muscles oculomoteurs
abolition ROT
sd Lambert Eaton: paraclinique
phénomène de potentialisation
Ac anti canaux calciques
Sd paranéo ou maladie dysimmunitaire
facteurs déclenchants poussée myasthénique
chir/AG ttt infection, vaccination grossesse dysT trauma stress
classification Osserman
stade 1: oculaire pure
stade 2: diffuse sans tb respi
a: pas atteinte pharyngo-laryngée
b: atteinte laryngo-pharyngée légère: pas tb déglutition; pas de FR, dysphonie et dysphagie
stade 3: atteinte pharyngo-laryngée + muscles respi (crise myasthénique)
stade 4: atteinte grave, généralisée, ancienne avec amyotrophie
listes ttt pouvant induire poussée myasthénie
crurare psychotropes, anti ép cardiio ATB: aminosides: CT D pénicillamine
6 lignées de ttt
anti cholinestérasique thymectomie CT veinogb plasmaphérèses échanges plasmatiques
TTT anticholinestérasique: mode action
inhibe dégradation Ach, augmente concentration au niveau jonction NM
s’étend à toutes jonction cholinergiques: effets muscariniques et cholinergiques
effet s’épuise avec temps,
tout stade
prise à jeun, fractionné
dose faible à augmenter progressivement
Crise cholinergique
lié surdosage anticholinestérasique
majoration DM et DRA par dépolarisation irréversible de la plaque motrice
- signes muscariniques: sueurs, hypersécrétion, nausées, diarrhée, myosis
- signes nicotiniques: fasciculations, crampes
3 indications thymectomie
thymome
forme généralisée chez 40 ans
modalités réalisation thymectomie
à froid car peut entrainer poussée myasthénique
12 à 18 mois d’évolution
indications et modalités de CT
mal équilibrée par antichol et non améliorées par thymectomie
dose faible, augmentation croissante puis dose attaque 4W; puis diminution progressive
immunosuppresseurs: indications
idem CT: résistante anti chol et non amélioré par chir
azathioprine; endoxan
échanges plasmatiques: indications et modalités
efficacité rapide
forme généralisées aigues
indications thérapeutiques par stade (Osserman)
1: antichol; CT si échec
2: antichol
si échec 4-6 mois: CT; immunosuppresseurs
thymectomie à 1 an
3: échange plasmatique ou veinogb
CT+IS à long terme
thymectomie à froid après plasmaphérèses ou veinogb
4/ ttt immuno souevnt moins efficace
crise myasthénique: clinique
URG vitale
aggravation déficits pré existants
critères H en réa de crise myasthénique
FR
toux inefficace
encombrement
accès dyspnéiques
CAT crise myasthénique
arrêt ttt antichol car diag surdosage difficile réa arrêt apport, MEC prostigmine, atropine antichol après élimination surdosage échanges plasmatiques ou IG
Education patient myasthénique
carte liste ttt signes surdosage, signe alarme précaution emploi des ttt auto adaptation dose
