Neuro: Fraqueza Flashcards
Paciente de 36 anos, sexo feminino, queixa-se de visão dupla há 3 semanas. Não procurou atendimento, pois houve melhora no quadro após dois dias. Porém,
há 5 dias, os sintomas retornaram associados a cansaço e dificuldade para subir escadas. Ao exame neurológico, apresenta-se vigil, paraparesia crural predomínio proximal, fala empastada, VI nervo craniano bilateral e semiptose palpebral esquerda. Qual seu diagnóstico provável ?
Miastenia Gravis
Síndrome de Guillain-Barré
É INCORRETO afirmar que:
- a) O liquor pode estar normal na primeira semana de evolução.
- b) O liquor pode mostrar aumento de proteína.
- c) É caracterizada por paralisia flácida.
- d) Os reflexos profundos encontram-se normais.
Incorreto:
D
Miastenia Gravis
V ou F
Existem duas formas de MG: a doença apenas ocular e a doença generalizada
Pacientes soronegativos para o anti-AchR e com doença generalizada podem possuir positividade para o anticorpo contra cinase específica dos músculos
(MusK), não sendo positivo na doença ocular apenas.
Verdadeiro
Fraqueza
Quando reflexos e sensibilidade estão preservados, pensar em etiologia:
Muscular
Crises Febris
V ou F
As crises febris ocorrem entre 6 e 60 meses de idade, com temperatura de > 38º , não sendo resultado de infecção do SNC ou de algum desequilíbrio metabólico, e ocorrem na ausência de uma história de crises afebris anteriores.
Verdadeiro
Crises Febris
V ou F
Uma crise febril simples é uma crise primária generalizada, usualmente tônico-clônica ou clônica, associada à febre, durando no máximo 15 minutos, não recorrendo em um período de 12h
Falso
Uma crise febril simples é uma crise primária generalizada, usualmente tônico-clônica, associada à febre, durando no máximo 15 minutos, não recorrendo em um período de 24h
Quadro clínico inicial de um paciente com miastenia gravis
Paresia na musculatura oculomotora causando
diplopia e ptose palpebral
Qual polirradiculoneuropatia inflamatória apresenta como alteração a dissociação proteinocitológica ( aumento da proteína sem aumentar a celularidade) no liquor?
SGB
Porque um quadro infeccioso prévio pode leva à Sínd. de Guillain-Barré?
O antecedente infeccioso leva a uma resposta imune, causando uma reação cruzada dos anticorpos produzidos contra os antígenos infecciosos e componentes dos nervos periféricos, culminando no desenvolvimento de uma polineuropatia.
O valor normal da proteinorraquia vai até :
45 mg/dl
Hipertonia tipo espástica
Qual a postura e sua caracteristica em termos muscular e local na Sínd. Piramidal?
postura clássica de
Wernicke-Mann
- Flexão do MS
- Extensão do MI
Sinais semiológicos associados à espasticidade piramidal
Sinal do Canivete
Marcha ceifante
Hiper-reflexia
Sinal de Babinski
V ou F
Até alguns dias a semanas após a lesão piramidal podem não ocorrer hiper-reflexia nem espasticidade
(fase de “choque motor”).
Falso
Até alguns dias a semanas após a lesão piramidal podem não ocorrer hiper-reflexia nem espasticidade
(fase de “choque medular”).
Nos pacientes com síndrome do 2º neurônio motor, a musculatura está hipotônica e o pé parece ser arrastado enquanto a pessoa anda!
Esses pacientes apresentam marcha:
Escarvante.
Paciente com fraqueza (paresia), arreflexia, atrofia muscular e fasciculações em membro superior direito = síndrome de segundo neurônio motor. Onde está o núcleo desse neurônio:
corno anterior da medula!
Onde se inicia o estímulo que resultará na contração muscular?
Giro pré-central.
(Área motora primária ou área 4 de Brodmann)
Como relacionar a topografia do giro pré-central com a musculatura inervada?
Homúnculo de Penfield.
Quantos neurônios estão envolvidos no ato motor voluntário?
DOIS.
(1º e 2º neurônio motor)
Qual é a localização de cada neurônio envolvido ato motor voluntário?
1º Neurônio Motor (Neurônio Piramidal): CENTRAL;
2º Neurônio motor: PERIFÉRICO.
Onde se inicia e termina o primeiro neurônio motor?
- Início: córtex cerebral;
- Término: Medula espinhal;
O segundo neurônio motor compõe o…
NERVO PERIFÉRICO.
Onde está a lesão na Síndrome de Foville?
PONTE.
Como se caracteriza a fraqueza na Síndrome de Foville?
Braço + Perna contralateral;
Face do mesmo lado da lesão;
Onde ocorre a lesão na Síndrome de Weber?
MESENCÉFALO.
Como se caracteriza a fraqueza na Síndrome de Weber?
- Face, braço e perna Contralateral;
- Estrabismo divergente ipsilateral.
Quais são os três grupos de fraqueza muscular?
- Condução (1º e 2º NM);
- Transmissão (placa motora);
- Área efetora (músculo)
Quais são as 3 causas mais importantes de lesão no primeiro neurônio motor?
- AVE;
- TCE;
- Tumor de SNC.
A FORÇA nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor está…
↓ / ausente.
Como estão os REFLEXOS TENDINOSOS nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor? (fase aguda e crônica)
Fase aguda: ↓
Fase crônica: ↑
Como está o TÔNUS nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor?
Espasticidade.
Como está o trofismo nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor?
Hipotrofia/atrofia.
(O nervo tem estímulo trófico no músculo)
O Sinal de Babinski é encontrado em qual síndrome clínica?
Sínd. 1º Neurônio Motor
As Miofasciculações estão presentes em qual síndrome clínica?
Sínd. 2º Neurônio Motor.
(Sem inervação o músculo fica “sedento por Ach”, com resposta desproporcional a estímulos baixos)
Como está a FORÇA nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?
↓ / ausente.
Como estão os REFLEXOS TENDINOSOS nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?
↓ / ausente.
Como está o TÔNUS nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?
Flacidez.
Como está o TROFISMO nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?
atrófico
Qual é o neurônio motor lesado na esclerose múltipla?
1º Neurônio Motor.
Em qual grupo populacional a ESCLEROSE MÚLTIPLA é mais comum?
MULHERES EM IDADE FÉRTIL.
Na Esclerose Múltipla ocorre agressão contra qual estrutura do SNC?
Bainha de Mielina.
(Substância branca)
Qual o Quadro Clínico da Esclerose Múltipla?
- Neurite óptica;
- Síndrome do 1º Neurônio;
- Sintomas sensitivos;
- Neuralgia do Trigêmio.
NiSSaN
O que é o fenômeno de UHTHOFF?
Piora dos sintomas por
↑temperatura corporal.
(↑Temperatura → ↓Velocidade de condução)
O que é o Sinal de LHERMITTE?
Sensação de choque descendente em topografia de coluna vertebral.
(Lhermitte → “Choquitte”)
Mulher jovem, que começou a perder a visão, penso em…?
NEURITE ÓPTICA
(Esclerose Múltipla)
Jovem com neuralgia do trigêmeo, pensar em…
Esclerose Múltipla.
(Único NC acometido é o 5º)
Como fazer o diagnóstico de Esclerose Múltipla ?
Clínica (surto e remissão);
Líquor: bandas oligoclonais de IgG (↑IgG);
RM com contraste: Hiperintensidade em T2.
Como fazer o tratamento de Esclerose Múltipla?
Não tem cura!
- Surto: corticoide / plasmaférese;
- Manutenção: interferon /glatirâmen.
Quais os 3 principais distúrbios da PLACA MOTORA?
- MIASTENIA GRAVIS;
- Eaton Lambert;
- Botulismo.
Qual a fisiopatologia da Miastenia Gravis?
Auto-Imune.
(antirreceptor de Ach)
As principais associações descritas de doença autoimunes com a esclerose múltipla são:
Tireoidite autoimune
DM tipo I
Qual o vírus está associado à etiologia da esclerose múltipla ?
vírus Epstein Barr
Sintomas de Lesão de tronco:
Diplopia
Disartria
Disfonia
A gamaglobulina do liquor está comumente elevada em qual doenças?
Esclerose Múltipla
Esclerose Múltipla
V ou F
Diagnóstico: As lesões hiperintensas em T1 são orientadas perpendicularmente à superfície ventricular correspondendo a um padrão de desmielinização perivenosa que na prova pode aparecer com o nome de “dedos de Dawson”.
Falso
As lesões hiperintensas em T2
Esclerose Múltipla
V ou F
Diagnóstico
Critério clínico: presença de surtos de lesão neurológica focal (duração maior que 24h separados por 1 mês), em pelo menos dois territórios diferentes do SNC.
Verdadeiro
O que é a Sínd. Guillain-Barré ?
Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda,
Autolimitada e Desmielinizante.
Qual o quadro clínico da Sind. Guillain-Barré?
Fraqueza muscular
- Ascendente,
- Progressiva,
- Simétrica,
- Flácida
- Arreflexa
Sínd de Guillain-Barré
V ou F
Não há: atrofia muscular e, geralmente, também não há alteração da sensibilidade
Verdadeiro
Quais as complicações da SGB?
Falência respiratória
Arritmias cardíacas
Sínd. Guillain-Berré principal agente associado é o
Campylobacter jejuni
SGB
Por que poupa a bainha de mielina do primeiro neurônio motor?
A bainha de mielina do segundo neurônio motor contém um proteína denominada P2, que parece ser um alvo importante para ligação dos anticorpos que participam do “ataque autoimune” à mielina
Quais as características do diagnóstico de Guillain-Barré menos provável:
Presença de nível sensitivo ao exame físico.
Fraqueza muscular persistentemente assimétrica
Disfunção esfincteriana grave e prolongada
Liquor > 50 células/mm³
Febre e Sintomas Constitucionais
Sínd. Guillain-Barré
V ou F
Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia periférica axonal.
Falso
A Eletroneuromiografia mostra uma polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante
geralm/ não ocorre alteração sensitiva (o que caracterizaria uma polineuropatia)
Ao diagnósticar a Sínd. de Guillian-Barre, do ponto de vista epidemiológico, qual é a conduta a ser adotada?
Notificação
Qual o quadro clínico da Miastenia Gravis?
- Fraqueza + Fatigabilidade;
- Forma ocular: PTOSE / Diplopia / Oftalmopatia;
- Sensibilidade e pupilas normais;
- Melhora pela manhã e com repouso;
- TIMO ANORMAL (75%) - timoma ou hiperplasia .
Como é feito o diagnóstico de MIASTENIA GRAVIS?
- ENMG;
- ANTICORPOS
- (Anti-AChR / Anti-MuSK);
- TC/RM de tórax;
-
Teste do edrofônio
- ↑Efeito colinérgico → Melhora rápida
Como é feito o tratamento de MIASTENIA GRAVIS?
- Piridostigmina + timectomia (<55ª ou timoma);
- Sem melhora → imunossupressor;
- Urgência (crise miastênica): Ig ou plasmaferese.
Qual a fisiopatologia da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?
Auto-imunidade.
(antirreceptor do canal de cálcio)
A SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT está associada a…
Sínd. paraneoplásica (50%)
(CA de pulmão oat cell)
Quadro clínico da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?
- Fraqueza proximal e simétrica em MMII;
- Musculatura da face e ptose;
- Disautonomia
- (alteração de pupila, arritmias, hipotensão postural…).
Como diagnosticar a SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?
- ENMG (incremental);
- Anticorpo anticanal de cálcio.
Qual o tratamento da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?
- Piridostigmina;
- Imunossupressores.
Qual a fisiopatologia do Botulismo?
NEUROTOXINA do
C. botulinum.
(Bloqueio do receptor de Ach)
Quais os três tipos de Botulismo?
- Dos alimentos
- Feridas;
- Intestinal (infantil – relação com o mel).
Qual o quadro clínico do Botulismo?
Paralisia - “FLASIDES”
- Flácida,
- Simétrica,
- Descendente;
Disartria/Diplopia/Disfonia/Disfagia;
Alteração Pupilar
Como diagnosticar o Botulismo?
Encontrar o microorganismo ou a toxina.
Qual o tratamento para Botulismo?
ALIMENTOS → Antitoxina equina;
FERIDAS → Antitoxina equina + ATB (penicilina crist.);
INTESTINAL→Ig botulínica humana.
Qual a causa mais comum de óbito no botulismo?
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA.
Qual o epônimo para POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA AGUDA?
Sínd.
de Guillain-Barré.
Qual a fisiopatologia da Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?
AUTO-IMUNE
CONTRA BAINHA DE MIELINA DO NERVOS PERIFÉRICOS
(Pós-infecciosa por Campylobacter jejuni)
Na Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ ocorre alteração de qual neurônio?
2º NEURÔNIO MOTOR.
Qual o quadro clínico da Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?
Fraqueza - SAFA
- Simétrica
- Ascendente
- Flácida
- Arreflexa
Disautonomias (arritmias, hipotensão postural,..);
Sensibilidade/Esfíncter preservados
Por que não há atrofia muscular importante na Síndrome de Guillain-Barré?
A doença é aguda e autolimitada.
Como diagnosticar Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?
-
Dissociação proteinocitológica no líquor
- (“muita proteína pra pouca célula”);
- Eletroneuromiografia.
Qual o Tratamento da Síndrome GUILLAIN-BARRÉ?
Plasmaférese OU Imunoglobulina.
(Ig é mais fácil de ser feita!)
Qual medicamento é proibido na Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?
CORTICOIDES!!!
(Podem até atrasar a melhora!)
Qual o distúrbio do 1º E 2º Neurônio Motor?
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Qual o quadro clínico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
FRAQUEZA
1º. NEURÔNIO: Babinski, Espasticidade e Hiperreflexia;
2º. NEURÔNIO: Atrofia, Miofasciculações e Câimbras.
(Obs: Sem alterações sensitivas)
Qual é a palavra-chave para ELA nas provas de residência?
Miofasciculações!!
Como é o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
De exclusão
Como é feito o Tratamento de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
RILUZOL + Suporte.
Esclerose lateral amiotrófica
V ou F
A doença é do neurônio MOTOR, por isso a sensibilidade e cognição estão preservadas mesmo nas fases avançadas da doença
Verdadeiro
Miastenia Gravis
V ou F
Esse paciente está melhor ao acordar e vai piorando no decorrer do dia.
Verdadeiro
Miastenia Gravis
V ou F
Movimentos repetitivos pioram a fraqueza muscular neste paciente (fenômeno da fatigabilidade).
Verdadeiro
Miastenia Gravis
V ou F
Um ataque autoimune destrói ou prejudica a função dos receptores de acetilcolina na junção neuromuscular pré-sináptica
Falso
Destrói e prejudica os receptores pós-sinápticos;
Miastenia Gravis
V ou F
Caracteriza-se por fraqueza muscular flutuante de músculos voluntários comumente usados, associada a alterações esfincterianas
Falso
não altera a função esfincteriana.
Clara, 19 anos inicia quadro de fraqueza muscular associado à ptose palpebral direita. Tomografia computadorizada do tórax: alargamento do mediastino. O diagnóstico provável é:
Timoma com miastenia gravis
Miastenia Gravis
V ou F
A positividade para anti-AchR praticamente confirma o diagnóstico, porém sua negatividade não o exclui.
Verdadeiro
Miastenia Gravis
V ou F
O anti- MuSK está mais associado à forma ocular da deonça.
Falso
anti- MuSK não é encontrado em pacientes com forma ocular
O que é crise miastênica?
Exacerbação da fraqueza muscular suficiente para colocar em risco a vida do paciente.
Insuficiência respiratória
- Fraqueza do diafragma e dos músculos intercostais.
Miastenia Gravis
V ou F
Apresenta pico de apresentação bimodal, na segunda e terceira década de vida e posteriormente, na sexta década, nesse caso com predomínio no sexo feminino
Falso
Apresenta pico de apresentação bimodal, na segunda e terceira década de vida e posteriormente, na sexta década, nesse caso com predomínio no sexo masculino
V ou F
Eaton-Lambert pode estar associada à neoplasia, principalmente ao carcinoma de pulmão pequenas células.
Verdadeiro
