Neuro: Fraqueza Flashcards by elion freire

Paciente de 36 anos, sexo feminino, queixa-se de visão dupla há 3 semanas. Não procurou atendimento, pois houve melhora no quadro após dois dias. Porém,
há 5 dias, os sintomas retornaram associados a cansaço e dificuldade para subir escadas. Ao exame neurológico, apresenta-se vigil, paraparesia crural predomínio proximal, fala empastada, VI nervo craniano bilateral e semiptose palpebral esquerda. Qual seu diagnóstico provável ?

Miastenia Gravis

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome de Guillain-Barré

É INCORRETO afirmar que:

a) O liquor pode estar normal na primeira semana de evolução.
b) O liquor pode mostrar aumento de proteína.
c) É caracterizada por paralisia flácida.
d) Os reflexos profundos encontram-se normais.

Incorreto:

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Miastenia Gravis
V ou F
Existem duas formas de MG: a doença apenas ocular e a doença generalizada
Pacientes soronegativos para o anti-AchR e com doença generalizada podem possuir positividade para o anticorpo contra cinase específica dos músculos
(MusK), não sendo positivo na doença ocular apenas.

Verdadeiro

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Fraqueza

Quando reflexos e sensibilidade estão preservados, pensar em etiologia:

Muscular

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Crises Febris

V ou F

As crises febris ocorrem entre 6 e 60 meses de idade, com temperatura de > 38º , não sendo resultado de infecção do SNC ou de algum desequilíbrio metabólico, e ocorrem na ausência de uma história de crises afebris anteriores.

Verdadeiro

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Crises Febris

V ou F

Uma crise febril simples é uma crise primária generalizada, usualmente tônico-clônica ou clônica, associada à febre, durando no máximo 15 minutos, não recorrendo em um período de 12h

Falso

Uma crise febril simples é uma crise primária generalizada, usualmente tônico-clônica, associada à febre, durando no máximo 15 minutos, não recorrendo em um período de 24h

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Quadro clínico inicial de um paciente com miastenia gravis

Paresia na musculatura oculomotora causando

diplopia e ptose palpebral

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Qual polirradiculoneuropatia inflamatória apresenta como alteração a dissociação proteinocitológica ( aumento da proteína sem aumentar a celularidade) no liquor?

SGB

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Porque um quadro infeccioso prévio pode leva à Sínd. de Guillain-Barré?

O antecedente infeccioso leva a uma resposta imune, causando uma reação cruzada dos anticorpos produzidos contra os antígenos infecciosos e componentes dos nervos periféricos, culminando no desenvolvimento de uma polineuropatia.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

O valor normal da proteinorraquia vai até :

45 mg/dl

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hipertonia tipo espástica

Qual a postura e sua caracteristica em termos muscular e local na Sínd. Piramidal?

postura clássica de
Wernicke-Mann

Flexão do MS
Extensão do MI

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Sinais semiológicos associados à espasticidade piramidal

Sinal do Canivete

Marcha ceifante

Hiper-reflexia

Sinal de Babinski

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

V ou F

Até alguns dias a semanas após a lesão piramidal podem não ocorrer hiper-reflexia nem espasticidade

(fase de “choque motor”).

Falso

Até alguns dias a semanas após a lesão piramidal podem não ocorrer hiper-reflexia nem espasticidade

(fase de “choque medular”).

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Nos pacientes com síndrome do 2º neurônio motor, a musculatura está hipotônica e o pé parece ser arrastado enquanto a pessoa anda!
Esses pacientes apresentam marcha:

Escarvante.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Paciente com fraqueza (paresia), arreflexia, atrofia muscular e fasciculações em membro superior direito = síndrome de segundo neurônio motor. Onde está o núcleo desse neurônio:

corno anterior da medula!

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Onde se inicia o estímulo que resultará na contração muscular?

Giro pré-central.

(Área motora primária ou área 4 de Brodmann)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Como relacionar a topografia do giro pré-central com a musculatura inervada?

Homúnculo de Penfield.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Quantos neurônios estão envolvidos no ato motor voluntário?

DOIS.

(1º e 2º neurônio motor)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Qual é a localização de cada neurônio envolvido ato motor voluntário?

1º Neurônio Motor (Neurônio Piramidal): CENTRAL;

2º Neurônio motor: PERIFÉRICO.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Onde se inicia e termina o primeiro neurônio motor?

Início: córtex cerebral;
Término: Medula espinhal;

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

O segundo neurônio motor compõe o…

NERVO PERIFÉRICO.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Onde está a lesão na Síndrome de Foville?

PONTE.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Como se caracteriza a fraqueza na Síndrome de Foville?

Braço + Perna contralateral;

Face do mesmo lado da lesão;

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Onde ocorre a lesão na Síndrome de Weber?

MESENCÉFALO.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Como se caracteriza a fraqueza na Síndrome de Weber?

* Face, braço e perna **Contralateral;** * Estrabismo divergente **ipsilateral.**

Quais são os três grupos de fraqueza muscular?

1. Condução (1º e 2º NM); 2. Transmissão (placa motora); 3. Área efetora (músculo)

Quais são as 3 causas mais importantes de lesão no primeiro neurônio motor?

1. AVE; 2. TCE; 3. Tumor de SNC.

A FORÇA nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor está...

↓ / ausente.

Como estão os REFLEXOS TENDINOSOS nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor? (fase aguda e crônica)

Fase aguda: ↓ Fase crônica: **↑**

Como está o TÔNUS nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor?

Espasticidade.

Como está o **trofismo** nas síndromes clínicas de condução do 1º neurônio motor?

**Hipotrofia/atrofia.** (O nervo tem estímulo trófico no músculo)

O _Sinal de Babinski_ é encontrado em qual síndrome clínica?

Sínd. 1º Neurônio Motor

As _Miofasciculações_ estão presentes em qual síndrome clínica?

Sínd. 2º Neurônio Motor. ## Footnote (Sem inervação o músculo fica "sedento por Ach", com resposta desproporcional a estímulos baixos)

Como está a FORÇA nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?

↓ / ausente.

Como estão os REFLEXOS TENDINOSOS nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?

↓ / ausente.

Como está o TÔNUS nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?

Flacidez.

Como está o TROFISMO nas síndromes clínicas de condução do 2º neurônio motor?

**atrófico**

Qual é o neurônio motor lesado na esclerose múltipla?

1º Neurônio Motor.

Em qual grupo populacional a ESCLEROSE MÚLTIPLA é mais comum?

MULHERES EM IDADE FÉRTIL.

Na Esclerose Múltipla ocorre agressão contra qual estrutura do SNC?

Bainha de Mielina. | (Substância branca)

Qual o Quadro Clínico da Esclerose Múltipla?

1. **N**eurite óptica; 2. **S**índrome do 1º Neurônio; 3. **S**intomas sensitivos; 4. **N**euralgia do Trigêmio. ## Footnote **NiSSaN**

O que é o fenômeno de UHTHOFF?

**Piora dos sintomas por** **↑temperatura corporal.** (↑Temperatura → ↓Velocidade de condução)

O que é o Sinal de LHERMITTE?

Sensação de choque descendente em topografia de coluna vertebral. ## Footnote (Lhermitte → "Choquitte")

Mulher jovem, que começou a perder a visão, penso em...?

**NEURITE ÓPTICA** ## Footnote (Esclerose Múltipla)

Jovem com neuralgia do trigêmeo, pensar em...

Esclerose Múltipla. ## Footnote (Único NC acometido é o 5º)

Como fazer o diagnóstico de Esclerose Múltipla ?

**Clínica** (surto e remissão); **Líquor:** bandas oligoclonais de IgG (↑IgG); **RM** com contraste: Hiperintensidade em T2.

Como fazer o tratamento de Esclerose Múltipla?

**Não tem cura!** ## Footnote * **Surto:** corticoide / plasmaférese; * **Manutenção**: interferon /glatirâmen.

Quais os 3 principais distúrbios da PLACA MOTORA?

1. MIASTENIA GRAVIS; 2. Eaton Lambert; 3. Botulismo.

Qual a fisiopatologia da Miastenia Gravis?

Auto-Imune. | (antirreceptor de Ach)

As principais associações descritas de doença autoimunes com a esclerose múltipla são:

Tireoidite autoimune DM tipo I

Qual o vírus está associado à etiologia da esclerose múltipla ?

vírus Epstein Barr

Sintomas de Lesão de tronco:

**D**iplopia **D**isartria **D**isfonia

A gamaglobulina do liquor está comumente elevada em qual doenças?

Esclerose Múltipla

**Esclerose Múltipla** **V ou F** **Diagnóstico:** As lesões hiperintensas em T1 são orientadas perpendicularmente à superfície ventricular correspondendo a um padrão de desmielinização perivenosa que na prova pode aparecer com o nome de “**dedos de Dawson**”.

**Falso** ## Footnote As lesões hiperintensas **em T2**

**Esclerose Múltipla** **V ou F** **Diagnóstico** **Critério clínico**: presença de surtos de lesão neurológica focal (duração maior que 24h separados por 1 mês), em pelo menos dois territórios diferentes do SNC.

**Verdadeiro**

O que é a Sínd. Guillain-Barré ?

Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, **Autolimitada e Desmielinizante.**

Qual o **quadro clínico** da Sind. Guillain-Barré?

**Fraqueza muscular** * Ascendente, * Progressiva, * Simétrica, * Flácida * Arreflexa

**Sínd de Guillain-Barré** **V ou F** Não há: atrofia muscular e, geralmente, também não há alteração da sensibilidade

**Verdadeiro**

Quais as complicações da SGB?

**Falência respiratória** ## Footnote **Arritmias cardíacas**

Sínd. Guillain-Berré principal agente associado é o

**Campylobacter jejuni**

**SGB** Por que poupa a bainha de mielina do primeiro neurônio motor?

A bainha de mielina do segundo neurônio motor contém um **proteína denominada P2**, que parece ser um alvo importante para ligação dos anticorpos que participam do “ataque autoimune” à mielina

Quais as características do diagnóstico de Guillain-Barré menos provável:

Presença de nível **sensitivo** ao exame físico. Fraqueza muscular persistentemente **assimétrica** **Disfunção esfincteriana** grave e prolongada Liquor **\> 50** células/mm³ **Febre** e Sintomas Constitucionais

**Sínd. Guillain-Barré** **V ou F** Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia periférica axonal.

**Falso** A Eletroneuromiografia mostra uma **polirradiculoneuropatia** motora com padrão desmielinizante geralm**/ não ocorre alteração sensitiva** (o que caracterizaria uma polineuropatia)

Ao diagnósticar a Sínd. de Guillian-Barre, do ponto de vista epidemiológico, qual é a conduta a ser adotada?

**Notificação**

Qual o quadro clínico da Miastenia Gravis?

* **Fraqueza + Fatigabilidade;** * **Forma ocular**: PTOSE / Diplopia / Oftalmopatia; * Sensibilidade e pupilas **normais;** * **Melhora** pela manhã e com repouso; * **TIMO ANORMAL** (75%) - timoma ou hiperplasia .

Como é feito o diagnóstico de MIASTENIA GRAVIS?

1. ENMG; 2. ANTICORPOS * **(Anti-AChR / Anti-MuSK)**; 3. TC/RM de tórax; 4. **Teste do edrofônio** 1. ↑Efeito colinérgico → Melhora rápida

Como é feito o tratamento de MIASTENIA GRAVIS?

* **Piridostigmina + timectomia** (\<55ª ou timoma); * Sem melhora → **imunossupressor**; * Urgência (crise miastênica): **Ig ou plasmaferese**.

Qual a fisiopatologia da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?

Auto-imunidade. ## Footnote **(antirreceptor do canal de cálcio)**

A SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT está associada a...

Sínd. paraneoplásica (50%) ## Footnote (CA de pulmão oat cell)

Quadro clínico da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?

* Fraqueza **proximal e simétrica** em MMII; * Musculatura da face e ptose; * Disautonomia * (alteração de pupila, arritmias, hipotensão postural...).

Como diagnosticar a SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?

1. ENMG **(incremental)**; 2. Anticorpo anticanal de **cálcio**.

Qual o tratamento da SÍNDROME MIASTENICA DE EATON LAMBERT?

1. Piridostigmina; 2. Imunossupressores.

Qual a fisiopatologia do Botulismo?

NEUROTOXINA do C. botulinum. (**Bloqueio** do receptor de Ach)

Quais os três tipos de Botulismo?

1. Dos alimentos 2. Feridas; 3. Intestinal (infantil – relação com o mel).

Qual o quadro clínico do Botulismo?

Paralisia - "**FLASIDES"** * **Flá**cida, * **Si**métrica, * **Des**cendente; **D**isartria/**D**iplopia/**D**isfonia/**D**isfagia; Alteração **Pupilar**

Como diagnosticar o Botulismo?

Encontrar o microorganismo ou a toxina.

Qual o tratamento para Botulismo?

**ALIMENTOS** → Antitoxina equina; **FERIDAS** → Antitoxina equina + ATB (penicilina crist.); **INTESTINAL**→Ig botulínica humana.

Qual a causa mais comum de óbito no botulismo?

INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA.

Qual o epônimo para POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA AGUDA?

Sínd. de Guillain-Barré.

Qual a fisiopatologia da Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?

**AUTO-IMUNE** CONTRA BAINHA DE MIELINA DO **NERVOS PERIFÉRICOS** (Pós-infecciosa por **Campylobacter jejuni**)

Na Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ ocorre alteração de qual neurônio?

2º NEURÔNIO MOTOR.

Qual o quadro clínico da Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?

Fraqueza - **SAFA** * **S**imétrica * **A**scendente * **F**lácida * **A**rreflexa **Disautonomias** (arritmias, hipotensão postural,..); **Sensibilidade/Esfíncter** preservados

Por que não há atrofia muscular importante na Síndrome de Guillain-Barré?

A doença é aguda e autolimitada.

Como diagnosticar Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?

* **Dissociação proteinocitológica** no líquor * ("muita proteína pra pouca célula"); * **Eletroneuromiografia.**

Qual o Tratamento da Síndrome GUILLAIN-BARRÉ?

**Plasmaférese** OU **Imunoglobulina.** | (Ig é mais fácil de ser feita!)

Qual medicamento é proibido na Síndrome de GUILLAIN-BARRÉ?

**CORTICOIDES!!!** | (Podem até atrasar a melhora!)

Qual o distúrbio do 1º E 2º Neurônio Motor?

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Qual o quadro clínico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

**FRAQUEZA** **1º. NEURÔNIO:** Babinski, Espasticidade e Hiperreflexia; **2º. NEURÔNIO**: Atrofia, Miofasciculações e Câimbras. (Obs: Sem alterações sensitivas)

Qual é a palavra-chave para ELA nas provas de residência?

Miofasciculações!!

Como é o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

De exclusão

Como é feito o Tratamento de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

RILUZOL + Suporte.

**Esclerose lateral amiotrófica** **V ou F** A doença é do neurônio MOTOR, por isso a **sensibilidade e cognição estão preservadas** mesmo nas fases avançadas da doença

**Verdadeiro**

**Miastenia Gravis** **V ou F** Esse paciente está melhor ao acordar e vai piorando no decorrer do dia.

Verdadeiro

**Miastenia Gravis** **V ou F** Movimentos repetitivos pioram a fraqueza muscular neste paciente (fenômeno da fatigabilidade).

**Verdadeiro**

**Miastenia Gravis** **V ou F** Um ataque autoimune destrói ou prejudica a função dos receptores de acetilcolina na junção neuromuscular pré-sináptica

**Falso** Destrói e prejudica os receptores **pós-sinápticos;**

**Miastenia Gravis** **V ou F** Caracteriza-se por fraqueza muscular flutuante de músculos voluntários comumente usados, associada a alterações esfincterianas

**Falso** ## Footnote **não altera a função esfincteriana.**

Clara, 19 anos inicia quadro de fraqueza muscular associado à ptose palpebral direita. Tomografia computadorizada do tórax: alargamento do mediastino. O diagnóstico provável é:

Timoma com miastenia gravis

**Miastenia Gravis** **V ou F** A positividade para anti-AchR praticamente confirma o diagnóstico, porém sua negatividade não o exclui.

**Verdadeiro**

**Miastenia Gravis** **V ou F** O anti- MuSK está mais associado à forma ocular da deonça.

**Falso** ## Footnote anti- MuSK **não é encontrado** em pacientes com forma ocular

O que é crise miastênica?

**Exacerbação da fraqueza muscular** suficiente para colocar em risco a vida do paciente. **Insuficiência respiratória** * Fraqueza do diafragma e dos músculos intercostais.

**Miastenia Gravis** **V ou F** Apresenta pico de apresentação bimodal, na segunda e terceira década de vida e posteriormente, na sexta década, nesse caso com predomínio no sexo feminino

**Falso** Apresenta pico de apresentação bimodal, na segunda e terceira década de vida e posteriormente, na sexta década, nesse caso com predomínio no **sexo masculino**

**V ou F** Eaton-Lambert pode estar associada à neoplasia, principalmente ao carcinoma de pulmão pequenas células.

**Verdadeiro**