Néphropathie interstitielle chronique Flashcards
Néphropathie interstitielle chronique : clinique ?
Altération des fonctions tubulaires :
- Polyurie avec nycturie
- Natriurèse obligatoire : perte de sel
- Acidose tubulaire : proximal, distal ou hyperkaliémique
- Leucocyturie, parfois avec leucocytes altérés (pyurie), ou cylindres leucocytaires
- Protéinurie de faible débit < 1 g/24h, de bas poids moléculaire (β2-microglobuline…) avec < 50% d’albumine
- Hématurie généralement absente ou microscopique
- Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée, ou associée à des signes de colique néphrétique
- HTA d’apparition tardive, inconstante
- Insuffisance rénale chronique, d’évolution très lente (-2 à 4 mL/min par an)
Néphropathie interstitielle chronique : examens complémentaires ?
Echographie rénale
- Reins de taille diminuée
- Selon les causes : reins bosselés avec encoches, reins de taille asymétrique, réduction de l’épaisseur corticale, calcification intra-rénale en cas de néphrocalcinose
Ponction-biopsie rénale
=> Habituellement non réalisée à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique
Lésions non spécifiques:
- Lésions des cellules tubulaires : souffrance cellulaire, atrophie
- Infiltration interstitielle par des cellules mononuclées ± granulomes
- Développement d’une fibrose interstitielle
- Glomérules et vaisseaux souvent préservés au stade initial, puis apparition de lésions vasculaires et de glomérulosclérose au sein de la fibrose aux stades avancés
Néphropathie interstitielle chronique : étiologie ?
Cause urologique
- Uropathie obstructive ou malformative, favorisée par les infections urinaires récidivantes
- Lithiases
- Chez l’enfant : reflux vésico-urétéral, valve urétrale
Cause médicamenteuse
- Lithium
- Antinéoplasique : cisplatine ++
- Anti-calcineurine : ciclosporine, tacrolimus
- Analgésique, AINS, aspirine au long cours
Cause toxique
- Plomb, cadmium
- Irradiation : néphrite radique
- Herbes chinoises et néphropathie endémique des Balkans
Cause génétique
- Maladie génétique avec ou sans kyste : polykystose rénale, mutation de l’uromoduline…
Cause dysimmunitaire
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Sarcoïdose
- Autres : lupus, sclérodermie, cirrhose biliaire primitive
Cause métabolique
- Néphrocalcinose sur hypercalcémie chronique
- Hypokaliémie chronique
- Néphropathie uratique sur hyperuricémie chronique
Cause hématologique
- Immunoglobuline monoclonale, avec ou sans myélome
- Drépanocytose
Cause infectieuse
- Pyélonéphrite chronique xantho-granulomateuse
- Tuberculose
Néphropathie interstitielle chronique : traitement ?
- Traitement étiologique systématique => lésions irréversibles si fibreuses et étendues
- Evolution généralement lentement progressive
Néphropathie interstitielle chronique : néphropathie interstitielle au lithium ?
= 30 à 45% des patients traités par lithium après 10 à 15 ans de traitement
- Manifestations : polyurie, voire diabète insipide néphrogénique, acidose tubulaire distale
- Microkystes distaux à la ponction-biopsie rénale (rarement réalisée)
- Evolution très lentement progressive : discuter des bénéfices/risques avec le psychiatre
Néphropathie interstitielle chronique : sarcoïdose ?
- Atteinte rénale secondaire à l’hypercalcémie et hypercalciurie ± lithiase : plus fréquente
- Néphrite interstitielle granulomateuse : 15 à 30% des patients
- TTT : corticoïdes (1 mg/kg/j), guérison souvent incomplète, évolution rare vers l’IR terminale
Néphropathie interstitielle chronique : néphropathie aux herbes chinoises ?
= Herbes chinoises pour maigrir (néphrotoxine = acide aristocholique, dérivé de Aristocholia Fangchi)
- Forme rapidement progressive, d’évolution sévère (même si arrêt de consommation) avec progression vers l’insuffisance rénale terminale en < 2 ans
- Favorise la survenue de tumeurs urothéliales
Néphropathie interstitielle chronique : néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite ?
= syndrome NTU : rare, plus fréquent chez l’enfant
- possible origine auto-immune
- néphrite interstitielle associée à une uvéite
- TTT : efficacité inconstante des corticoïdes
