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Personalizados - Pediatria > Neonatologia: doenças hematológicas 21/08 > Flashcards

Neonatologia: doenças hematológicas 21/08 Flashcards

1
Q

Verdadeiro ou falso:
A perda de peso > 10% do peso do nascimento na primeira semana de vida é um fator de risco importante para hiperbilirrubinemia significante.

A

Verdadeiro.

A dificuldade de amamentação é um importante fator para o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significante na primeira semana de vida devido ao aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina e à sobrecarga de bilirrubina no hepatócito.

“jejum” = aumenta ação da glicoronidase

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2
Q

Hiperbilirrubinemia não conjugada.

A

Bilirrubina indireta ≥ 2mg/dL.

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3
Q

Colestase neonatal

A

Valores de BD > 20% de BT quando esta for > 5mg/dL

OU

BD > 1,0mg/dL quando os níveis de BT < 5mg/dL.

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4
Q

Icterícia visível a olho nu.

A

Bilirrubinas totais > 5mg/dL.

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5
Q

Fisiopatologia da icterícia neonatal (3).

A

1) Maior produção de bilirrubina
2) Menor capacidade de conjugação hepática (imaturidade da glicuronil-transferase)
3) Maior reabsorção da bilirrubina intestinal (imaturidade da microbiota e maior atividade da glicuronidase).

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6
Q

Vínculo mental:
- colúria
- acolia fecal

A

colúria –> hiperbilirrubinemia direta.

acolia fecal –> obstrução de vias biliares.

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7
Q

Indicação de dosagem de bilirrubina total e frações no RN. (2)

A

1) Kramer ≥ 2

2) Icterícia precoce (< 24-36 horas).

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8
Q

Zona de Kramer que atinge regiões palmares e plantares.

A

Zona 5.

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9
Q

Exames complementares na hiperbilirrubinemia direta. (4)

A

1) Enzimas hepáticas e canaliculares
2) Coagulograma
3) A1-antitripsina
4) USG abdominal

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10
Q

Quadro clínico da Atresia de vias biliares. (3).

A

1) Icterícia progressiva
2) Acolia fecal e colúria
3) Cordão triangular palpável na topografia de vias biliares.

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11
Q

Verdadeiro ou falso:
Hiperbilirrubinemia direta é urgência na pediatria.

A

Verdadeiro.

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12
Q

Laboratório da Atresia de vias biliares (2).

A

Elevação de bilirrubina direta.
Aumento de enzimas canaliculares.
- aumento discreto de enzimas hepáticas.

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13
Q

Até quando a cirurgia de Kasai pode ser feita?

A

Até 8 semanas de vida.

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14
Q

Período de surgimento da icterícia fisiológica.

A

Após 24 horas de vida, com pico entre terceiro e quinto dias de vida.

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15
Q

Acometimento da icterícia fisiológica.

A

Geralmente até a zona 2 de Kramer.
Pode atingir o mamilo, mas não costuma chegar perto da linha do umbigo.

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16
Q

Indicativos de icterícia patológica (6)

A

1) Surgimento < 24 horas de vida
2) Icterícia prolongada (> 8 dias no termo e > 14 dias no pré-termo)
3) Hiperbilirrubinemia direta
4) Progressão diária da BT > 5 mg/dL
5) Zona de Krammer III
6) Nível elevado de BT (RN termo > 12 e > 10-14 no pré-termo).

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17
Q

É possível creditar icterícia < 24 horas à presença de equimoses?

A

Não!
A icterícia da equimose é esperado entre segundo e terceiro dias de vida.

Cuidado com essa pegadinha! Icterícia < 24 horas é patológica.

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18
Q

RN sem fatores de risco para hiperbilirrubinemia + relato de dificuldade de mamada + perda de peso.

A

Banca está querendo que responda icterícia do aleitamento materno.

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19
Q

Função da enzima G6PD.

A

Estabiliza membrana do eritrócito contra danos oxidativos.

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20
Q

Fototerapia padrão ou simples.

A

Foco único com irradiância de 8-10.

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21
Q

O que é a fototerapia dupla?

A

A luz incide na parte anterior e dorsal do paciente.

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22
Q

Fototerapia de alta irradiança.

A

Irradiância > 30
BT próximo à indicação de exsanguineotransfusão
(temos pressa para reduzir a BT)

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23
Q

Zona III Kramer

A

Abaixo da linha umbilical até as coxas.

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24
Q

Coombs direto negativo exclui a possibilidade de qual doença hemolítica?

A

Incompatibilidade RH.

A incompatibilidade ABO pode ser coombs direto positivo ou negativo.

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25
Q

Qual icterícia por autoimunidade agrega gravidade nas gestações subsequentes?

A

Doença hemolítica do RN por incompatibilidade Rh.

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26
Q

Icterícia que se estende até a região inferior do tronco, pouco abaixo do umbigo.

A

Zona III de Kramer.

27
Q

Verdeiro ou falso:
O teste de eluato não tem associação com a gravidade da incompatibilidade AB0.

A

Verdadeiro.

28
Q

O que a banca está querendo excluir quando diz que a mãe é primípara e/ou tem coombs indireto negativo?

A

Está querendo excluir incompatibilidade Rh.

29
Q

Icterícia até os antebraços e/ou tornozelos.

A

Zona IV de Kramer

30
Q

Até quando a icterícia fisiológica desaparece no RN termo.

A

Desaparece em cerca de 7 dias.

31
Q

Utilidade do normograma de Buthani.

A

Avaliar o risco de hiperbilirrubinemia grave.

Considera a evolução da hiperbilirrubinemia do RN ≥35 semanas de idade gestacional. Através dele, somos capazes de classificar o RN de acordo
com o risco de evoluir para nível de BT > 17,5 mg/dL.

A partir deste gráfico, classificamos o RN em zonas de risco.

32
Q

RN classificado como baixo risco no normograma de Bhutani.
Conduta?

A

Alta hospitalar após orientações sobre amamentação e retorno precoce.

33
Q

Indicação de imunoglobulina na icterícia neonatal.

A

Icterícia causada por doença hemolítica autoimune com BT que se aproxima do nível de indicação de exsanguineotransfusão ou aumento de BT apesar de fototerapia intensiva.

Pode ser repetido.

34
Q

Verdadeiro ou falso:

Toda icterícia neonatal que aparece antes das 24 horas e que já demonstra um exame físico com alteração importante deve ser colocada em fototerapia até que saiam os resultados da bilirrubina.

A

Verdadeiro.

Não briga com a questão caso ela indica fototerapia antes de coletar bilirrubinas no RN.

35
Q

Fatores de risco para hiperbilirrubinemia significante em RN > 35 semanas. (11)

A

1) Etnia asiática
2) Sexo masculino
3) Presença de equimose e/ou céfalo-hematoma
4) Dificuldade de aleitamento materno ou perda de peso > 7%
5) Baixo peso ao nascer
6) IG 35 - 36 semanas
7) Irmão com icterícia neonatal (mais ainda se fototerapia)
8) Primípara
9) Mãe > 25 anos
10) Mãe DM
11) BT na zona de alto risco ou intermediária superior antes da alta hospitalar

36
Q

Verdeiro ou falso:
A bossa serossanguinolenta é fator de risco para icterícia neonatal.

A

Falso.
Cefalo-hematoma, equimoses e hemorragias são fatores de risco.

37
Q

Verdadeiro ou falso:
A incompatibilidade materno-fetal AB0 alerta para a possibilidade de icterícia hemolítica e ocorre em 20% das mães com tipagem sanguínea A ou B e feto 0.

A

Falso.
Trocou as tipagens sanguíneas. Seria mãe 0 e feto A ou B.

38
Q

Clínica inicial da encefalopatia bilirrubínica (3).

A
  • Letargia
  • Hipotonia
  • Sucção débil
39
Q

Evolução da encefalopatia bilirrubínica.

A

1) Inicialmente: hipotonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsão.

2) Progride em 3-4 dias para hipertonia, hipertermia e choro com tonalidade aguda.

3) 70% morrem na fase aguda. Os sobreviventes até podem ter uma melhora aparente até que aparecem as sequelas definitivas –> Kernicterus: paralisia cerebral espástica, movimentos atetoides, distúrbios de deglutição e fonação, surdez.

40
Q

RN classificado como alto risco no normograma de Bhutani.
Conduta?

A

Iniciar fototerapia e reavaliar BT em 4-8 horas.

41
Q

Quando coletar bilirrubinas totais e frações na icterícia que surge > 24-horas?

A

Icterícia ≥ 2 Kramer.

42
Q

Quando suspeitar que a questão quer que marque exsanguineotransfusão com resposta?

A

Por valor absoluto, BT >20.
Nas primeiras 24 horas de vida, costuma ser por volta de BT > 18 no termo.

43
Q

Fatores produzidos no fígado dependentes de vitamina K.

A
  • Anticoagulantes: proteínas C e S.
  • Pró-coagulantes: II, VII, IX e X.
44
Q

Por que o RN tem baixa vitamina K?

A
  • passagem insuficiente através da placenta
  • microbiota intestinal pobre.
45
Q

Quadro clínico da doença hemorrágica do RN precoce.

A

Manifesta-se nas primeiras 24 horas de vida.
+ sangramento em óstio de punção, hemorragia umbilical, hematomas.

46
Q

Quadro clínico da doença hemorrágica do RN clássico.

A

Inicia-se após 24 horas de vida, entre 2-7 dias de vida.
+ sangramento gastrointestinal, mucosas ou cutâneo
+ RN em bom estado geral.

47
Q

Quadro clínico forma tardia da doença hemorrágica do RN.

A

Ocorre entre 2-12 semanas de vida.
+ hemorragia intracraniana (alta mortalidade.

48
Q

Qual a forma de doença hemorrágica do RN é prevenível com a administração de vitamina K 1 mg IM?

A

Formas clássica e tardia.

49
Q

Laboratório da doença hemorrágica do RN.

A

Coagulograma alterado.

50
Q

Como prevenir a forma precoce da doença hemorrágica do RN caso tenha indicação?

A

Mãe deve receber vitamina K IM antes do parto.

51
Q

Prevenção de hemorragia intraventricular (3)

A
  • corticoide antenatal
  • vitamina K
  • sulfato de magnésio.
52
Q

Deficiência de G6PD (3)

A
  • doença ligada ao cromossomo X.
  • Anemia hemolítica com coombs direto negativo
  • Início precoce (24-36h de vida)
  • Corpúsculos de Heinz - “hemácias mordidas”
53
Q

Icterícia do aleitamento materno (3)

A
  • início precoce (entre 3-5 dias de vida)
  • dificuldade de amamentação
  • não está ganhando peso / está perdendo peso.
54
Q

Icterícia do leite materno.

A
  • início tardio (após primeira semana de vida, com pico após a segunda semana).
  • sem perda de peso associada
  • não suspender leite materno.
55
Q

Composição da bilirrubina indireta.

A

Bilirrubina + albumina.

56
Q

Como é o ganho de peso na atresia biliar?

A

Lactente em bom estado geral com adequado ganho de peso.

57
Q

Esferocitose hereditária (3)

A
  • anemia hipercrômica
  • coombs direto negativo
  • presença de esferócitos.
58
Q

Principal causa de icterícia colestática.

A

Infecção.

59
Q

Definição de colestase.

A

Deficiência na excreção de bile, que pode ser causada tanto por defeitos na produção intra-hepático de bile, como no transporte transmembranar da bile ou obstrução mecânica do fluxo da bile.

60
Q

Definição de atresia de vias biliares.

A

Ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças.

61
Q

Diagnóstico diferencial de atresia de vias biliares.

A

Galactosemia.
Lactente em mau estado geral + catarata + convulsões + sepse por E.coli.

62
Q

Vínculo mental:
Icterícia tardia + catarata + sepse por E.coli.

A

Galactosemia.

63
Q

Como diferenciar doença hemorrágica do RN de hemofilia A?

A

A deficiência da vitamina K manifesta-se no período neonatal + TAP e TTPa alargados.

A hemofilia A não é comum em recém-nascidos (manifestação mais comum seria a hemorragia intracraniana) + história familiar + TTPa alargado.

Personalizados - Pediatria (21 decks)

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