Neonatologia: doenças hematológicas 21/08 Flashcards
Verdadeiro ou falso:
A perda de peso > 10% do peso do nascimento na primeira semana de vida é um fator de risco importante para hiperbilirrubinemia significante.
Verdadeiro.
A dificuldade de amamentação é um importante fator para o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significante na primeira semana de vida devido ao aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina e à sobrecarga de bilirrubina no hepatócito.
“jejum” = aumenta ação da glicoronidase
Hiperbilirrubinemia não conjugada.
Bilirrubina indireta ≥ 2mg/dL.
Colestase neonatal
Valores de BD > 20% de BT quando esta for > 5mg/dL
OU
BD > 1,0mg/dL quando os níveis de BT < 5mg/dL.
Icterícia visível a olho nu.
Bilirrubinas totais > 5mg/dL.
Fisiopatologia da icterícia neonatal (3).
1) Maior produção de bilirrubina
2) Menor capacidade de conjugação hepática (imaturidade da glicuronil-transferase)
3) Maior reabsorção da bilirrubina intestinal (imaturidade da microbiota e maior atividade da glicuronidase).
Vínculo mental:
- colúria
- acolia fecal
colúria –> hiperbilirrubinemia direta.
acolia fecal –> obstrução de vias biliares.
Indicação de dosagem de bilirrubina total e frações no RN. (2)
1) Kramer ≥ 2
2) Icterícia precoce (< 24-36 horas).
Zona de Kramer que atinge regiões palmares e plantares.
Zona 5.
Exames complementares na hiperbilirrubinemia direta. (4)
1) Enzimas hepáticas e canaliculares
2) Coagulograma
3) A1-antitripsina
4) USG abdominal
Quadro clínico da Atresia de vias biliares. (3).
1) Icterícia progressiva
2) Acolia fecal e colúria
3) Cordão triangular palpável na topografia de vias biliares.
Verdadeiro ou falso:
Hiperbilirrubinemia direta é urgência na pediatria.
Verdadeiro.
Laboratório da Atresia de vias biliares (2).
Elevação de bilirrubina direta.
Aumento de enzimas canaliculares.
- aumento discreto de enzimas hepáticas.
Até quando a cirurgia de Kasai pode ser feita?
Até 8 semanas de vida.
Período de surgimento da icterícia fisiológica.
Após 24 horas de vida, com pico entre terceiro e quinto dias de vida.
Acometimento da icterícia fisiológica.
Geralmente até a zona 2 de Kramer.
Pode atingir o mamilo, mas não costuma chegar perto da linha do umbigo.
Indicativos de icterícia patológica (6)
1) Surgimento < 24 horas de vida
2) Icterícia prolongada (> 8 dias no termo e > 14 dias no pré-termo)
3) Hiperbilirrubinemia direta
4) Progressão diária da BT > 5 mg/dL
5) Zona de Krammer III
6) Nível elevado de BT (RN termo > 12 e > 10-14 no pré-termo).
É possível creditar icterícia < 24 horas à presença de equimoses?
Não!
A icterícia da equimose é esperado entre segundo e terceiro dias de vida.
Cuidado com essa pegadinha! Icterícia < 24 horas é patológica.
RN sem fatores de risco para hiperbilirrubinemia + relato de dificuldade de mamada + perda de peso.
Banca está querendo que responda icterícia do aleitamento materno.
Função da enzima G6PD.
Estabiliza membrana do eritrócito contra danos oxidativos.
Fototerapia padrão ou simples.
Foco único com irradiância de 8-10.
O que é a fototerapia dupla?
A luz incide na parte anterior e dorsal do paciente.
Fototerapia de alta irradiança.
Irradiância > 30
BT próximo à indicação de exsanguineotransfusão
(temos pressa para reduzir a BT)
Zona III Kramer
Abaixo da linha umbilical até as coxas.
Coombs direto negativo exclui a possibilidade de qual doença hemolítica?
Incompatibilidade RH.
A incompatibilidade ABO pode ser coombs direto positivo ou negativo.
Qual icterícia por autoimunidade agrega gravidade nas gestações subsequentes?
Doença hemolítica do RN por incompatibilidade Rh.
Icterícia que se estende até a região inferior do tronco, pouco abaixo do umbigo.
Zona III de Kramer.
Verdeiro ou falso:
O teste de eluato não tem associação com a gravidade da incompatibilidade AB0.
Verdadeiro.
O que a banca está querendo excluir quando diz que a mãe é primípara e/ou tem coombs indireto negativo?
Está querendo excluir incompatibilidade Rh.
Icterícia até os antebraços e/ou tornozelos.
Zona IV de Kramer
Até quando a icterícia fisiológica desaparece no RN termo.
Desaparece em cerca de 7 dias.
Utilidade do normograma de Buthani.
Avaliar o risco de hiperbilirrubinemia grave.
Considera a evolução da hiperbilirrubinemia do RN ≥35 semanas de idade gestacional. Através dele, somos capazes de classificar o RN de acordo
com o risco de evoluir para nível de BT > 17,5 mg/dL.
A partir deste gráfico, classificamos o RN em zonas de risco.
RN classificado como baixo risco no normograma de Bhutani.
Conduta?
Alta hospitalar após orientações sobre amamentação e retorno precoce.
Indicação de imunoglobulina na icterícia neonatal.
Icterícia causada por doença hemolítica autoimune com BT que se aproxima do nível de indicação de exsanguineotransfusão ou aumento de BT apesar de fototerapia intensiva.
Pode ser repetido.
Verdadeiro ou falso:
Toda icterícia neonatal que aparece antes das 24 horas e que já demonstra um exame físico com alteração importante deve ser colocada em fototerapia até que saiam os resultados da bilirrubina.
Verdadeiro.
Não briga com a questão caso ela indica fototerapia antes de coletar bilirrubinas no RN.
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia significante em RN > 35 semanas. (11)
1) Etnia asiática
2) Sexo masculino
3) Presença de equimose e/ou céfalo-hematoma
4) Dificuldade de aleitamento materno ou perda de peso > 7%
5) Baixo peso ao nascer
6) IG 35 - 36 semanas
7) Irmão com icterícia neonatal (mais ainda se fototerapia)
8) Primípara
9) Mãe > 25 anos
10) Mãe DM
11) BT na zona de alto risco ou intermediária superior antes da alta hospitalar
Verdeiro ou falso:
A bossa serossanguinolenta é fator de risco para icterícia neonatal.
Falso.
Cefalo-hematoma, equimoses e hemorragias são fatores de risco.
Verdadeiro ou falso:
A incompatibilidade materno-fetal AB0 alerta para a possibilidade de icterícia hemolítica e ocorre em 20% das mães com tipagem sanguínea A ou B e feto 0.
Falso.
Trocou as tipagens sanguíneas. Seria mãe 0 e feto A ou B.
Clínica inicial da encefalopatia bilirrubínica (3).
- Letargia
- Hipotonia
- Sucção débil
Evolução da encefalopatia bilirrubínica.
1) Inicialmente: hipotonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsão.
2) Progride em 3-4 dias para hipertonia, hipertermia e choro com tonalidade aguda.
3) 70% morrem na fase aguda. Os sobreviventes até podem ter uma melhora aparente até que aparecem as sequelas definitivas –> Kernicterus: paralisia cerebral espástica, movimentos atetoides, distúrbios de deglutição e fonação, surdez.
RN classificado como alto risco no normograma de Bhutani.
Conduta?
Iniciar fototerapia e reavaliar BT em 4-8 horas.
Quando coletar bilirrubinas totais e frações na icterícia que surge > 24-horas?
Icterícia ≥ 2 Kramer.
Quando suspeitar que a questão quer que marque exsanguineotransfusão com resposta?
Por valor absoluto, BT >20.
Nas primeiras 24 horas de vida, costuma ser por volta de BT > 18 no termo.
Fatores produzidos no fígado dependentes de vitamina K.
- Anticoagulantes: proteínas C e S.
- Pró-coagulantes: II, VII, IX e X.
Por que o RN tem baixa vitamina K?
- passagem insuficiente através da placenta
- microbiota intestinal pobre.
Quadro clínico da doença hemorrágica do RN precoce.
Manifesta-se nas primeiras 24 horas de vida.
+ sangramento em óstio de punção, hemorragia umbilical, hematomas.
Quadro clínico da doença hemorrágica do RN clássico.
Inicia-se após 24 horas de vida, entre 2-7 dias de vida.
+ sangramento gastrointestinal, mucosas ou cutâneo
+ RN em bom estado geral.
Quadro clínico forma tardia da doença hemorrágica do RN.
Ocorre entre 2-12 semanas de vida.
+ hemorragia intracraniana (alta mortalidade.
Qual a forma de doença hemorrágica do RN é prevenível com a administração de vitamina K 1 mg IM?
Formas clássica e tardia.
Laboratório da doença hemorrágica do RN.
Coagulograma alterado.
Como prevenir a forma precoce da doença hemorrágica do RN caso tenha indicação?
Mãe deve receber vitamina K IM antes do parto.
Prevenção de hemorragia intraventricular (3)
- corticoide antenatal
- vitamina K
- sulfato de magnésio.
Deficiência de G6PD (3)
- doença ligada ao cromossomo X.
- Anemia hemolítica com coombs direto negativo
- Início precoce (24-36h de vida)
- Corpúsculos de Heinz - “hemácias mordidas”
Icterícia do aleitamento materno (3)
- início precoce (entre 3-5 dias de vida)
- dificuldade de amamentação
- não está ganhando peso / está perdendo peso.
Icterícia do leite materno.
- início tardio (após primeira semana de vida, com pico após a segunda semana).
- sem perda de peso associada
- não suspender leite materno.
Composição da bilirrubina indireta.
Bilirrubina + albumina.
Como é o ganho de peso na atresia biliar?
Lactente em bom estado geral com adequado ganho de peso.
Esferocitose hereditária (3)
- anemia hipercrômica
- coombs direto negativo
- presença de esferócitos.
Principal causa de icterícia colestática.
Infecção.
Definição de colestase.
Deficiência na excreção de bile, que pode ser causada tanto por defeitos na produção intra-hepático de bile, como no transporte transmembranar da bile ou obstrução mecânica do fluxo da bile.
Definição de atresia de vias biliares.
Ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças.
Diagnóstico diferencial de atresia de vias biliares.
Galactosemia.
Lactente em mau estado geral + catarata + convulsões + sepse por E.coli.
Vínculo mental:
Icterícia tardia + catarata + sepse por E.coli.
Galactosemia.
Como diferenciar doença hemorrágica do RN de hemofilia A?
A deficiência da vitamina K manifesta-se no período neonatal + TAP e TTPa alargados.
A hemofilia A não é comum em recém-nascidos (manifestação mais comum seria a hemorragia intracraniana) + história familiar + TTPa alargado.
