Neonatologia: doenças hematológicas 21/08

Question 1

Verdadeiro ou falso:
A perda de peso > 10% do peso do nascimento na primeira semana de vida é um fator de risco importante para hiperbilirrubinemia significante.

Answer 1

Verdadeiro.

A dificuldade de amamentação é um importante fator para o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significante na primeira semana de vida devido ao aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina e à sobrecarga de bilirrubina no hepatócito.

“jejum” = aumenta ação da glicoronidase

Question 2

Hiperbilirrubinemia não conjugada.

Answer 2

Bilirrubina indireta ≥ 2mg/dL.

Question 3

Colestase neonatal

Answer 3

Valores de BD > 20% de BT quando esta for > 5mg/dL

OU

BD > 1,0mg/dL quando os níveis de BT < 5mg/dL.

Question 4

Icterícia visível a olho nu.

Answer 4

Bilirrubinas totais > 5mg/dL.

Question 5

Fisiopatologia da icterícia neonatal (3).

Answer 5

1) Maior produção de bilirrubina
2) Menor capacidade de conjugação hepática (imaturidade da glicuronil-transferase)
3) Maior reabsorção da bilirrubina intestinal (imaturidade da microbiota e maior atividade da glicuronidase).

Question 6

Vínculo mental:
- colúria
- acolia fecal

Answer 6

colúria –> hiperbilirrubinemia direta.

acolia fecal –> obstrução de vias biliares.

Question 7

Indicação de dosagem de bilirrubina total e frações no RN. (2)

Answer 7

1) Kramer ≥ 2

2) Icterícia precoce (< 24-36 horas).

Question 8

Zona de Kramer que atinge regiões palmares e plantares.

Answer 8

Zona 5.

Question 9

Exames complementares na hiperbilirrubinemia direta. (4)

Answer 9

1) Enzimas hepáticas e canaliculares
2) Coagulograma
3) A1-antitripsina
4) USG abdominal

Question 10

Quadro clínico da Atresia de vias biliares. (3).

Answer 10

1) Icterícia progressiva
2) Acolia fecal e colúria
3) Cordão triangular palpável na topografia de vias biliares.

Question 11

Verdadeiro ou falso:
Hiperbilirrubinemia direta é urgência na pediatria.

Answer 11

Verdadeiro.

Question 12

Laboratório da Atresia de vias biliares (2).

Answer 12

Elevação de bilirrubina direta.
Aumento de enzimas canaliculares.
- aumento discreto de enzimas hepáticas.

Question 13

Até quando a cirurgia de Kasai pode ser feita?

Answer 13

Até 8 semanas de vida.

Question 14

Período de surgimento da icterícia fisiológica.

Answer 14

Após 24 horas de vida, com pico entre terceiro e quinto dias de vida.

Question 15

Acometimento da icterícia fisiológica.

Answer 15

Geralmente até a zona 2 de Kramer.
Pode atingir o mamilo, mas não costuma chegar perto da linha do umbigo.

Question 16

Indicativos de icterícia patológica (6)

Answer 16

1) Surgimento < 24 horas de vida
2) Icterícia prolongada (> 8 dias no termo e > 14 dias no pré-termo)
3) Hiperbilirrubinemia direta
4) Progressão diária da BT > 5 mg/dL
5) Zona de Krammer III
6) Nível elevado de BT (RN termo > 12 e > 10-14 no pré-termo).

Question 17

É possível creditar icterícia < 24 horas à presença de equimoses?

Answer 17

Não!
A icterícia da equimose é esperado entre segundo e terceiro dias de vida.

Cuidado com essa pegadinha! Icterícia < 24 horas é patológica.

Question 18

RN sem fatores de risco para hiperbilirrubinemia + relato de dificuldade de mamada + perda de peso.

Answer 18

Banca está querendo que responda icterícia do aleitamento materno.

Question 19

Função da enzima G6PD.

Answer 19

Estabiliza membrana do eritrócito contra danos oxidativos.

Question 20

Fototerapia padrão ou simples.

Answer 20

Foco único com irradiância de 8-10.

Question 21

O que é a fototerapia dupla?

Answer 21

A luz incide na parte anterior e dorsal do paciente.

Question 22

Fototerapia de alta irradiança.

Answer 22

Irradiância > 30
BT próximo à indicação de exsanguineotransfusão
(temos pressa para reduzir a BT)

Question 23

Zona III Kramer

Answer 23

Abaixo da linha umbilical até as coxas.

Question 24

Coombs direto negativo exclui a possibilidade de qual doença hemolítica?

Answer 24

Incompatibilidade RH.

A incompatibilidade ABO pode ser coombs direto positivo ou negativo.

Question 25

Qual icterícia por autoimunidade agrega gravidade nas gestações subsequentes?

Answer 25

Doença hemolítica do RN por incompatibilidade Rh.

Question 26

Icterícia que se estende até a região inferior do tronco, pouco abaixo do umbigo.

Answer 26

Zona III de Kramer.

Question 27

Verdeiro ou falso: O teste de eluato não tem associação com a gravidade da incompatibilidade AB0.

Answer 27

Verdadeiro.

Question 28

O que a banca está querendo excluir quando diz que a mãe é primípara e/ou tem coombs indireto negativo?

Answer 28

Está querendo excluir incompatibilidade Rh.

Question 29

Icterícia até os antebraços e/ou tornozelos.

Answer 29

Zona IV de Kramer

Question 30

Até quando a icterícia fisiológica desaparece no RN termo.

Answer 30

Desaparece em cerca de 7 dias.

Question 31

Utilidade do normograma de Buthani.

Answer 31

Avaliar o risco de hiperbilirrubinemia grave. Considera a evolução da hiperbilirrubinemia do RN ≥35 semanas de idade gestacional. Através dele, somos capazes de classificar o RN de acordo com o risco de evoluir para nível de BT > 17,5 mg/dL. A partir deste gráfico, classificamos o RN em zonas de risco.

Question 32

RN classificado como baixo risco no normograma de Bhutani. Conduta?

Answer 32

Alta hospitalar após orientações sobre amamentação e retorno precoce.

Question 33

Indicação de imunoglobulina na icterícia neonatal.

Answer 33

Icterícia causada por doença hemolítica autoimune com BT que se aproxima do nível de indicação de exsanguineotransfusão ou aumento de BT apesar de fototerapia intensiva. Pode ser repetido.

Question 34

Verdadeiro ou falso: Toda icterícia neonatal que aparece antes das 24 horas e que já demonstra um exame físico com alteração importante deve ser colocada em fototerapia até que saiam os resultados da bilirrubina.

Answer 34

Verdadeiro. Não briga com a questão caso ela indica fototerapia antes de coletar bilirrubinas no RN.

Question 35

Fatores de risco para hiperbilirrubinemia significante em RN > 35 semanas. (11)

Answer 35

1) Etnia asiática 2) Sexo masculino 3) Presença de equimose e/ou céfalo-hematoma 4) Dificuldade de aleitamento materno ou perda de peso > 7% 5) Baixo peso ao nascer 6) IG 35 - 36 semanas 7) Irmão com icterícia neonatal (mais ainda se fototerapia) 8) Primípara 9) Mãe > 25 anos 10) Mãe DM 11) BT na zona de alto risco ou intermediária superior antes da alta hospitalar

Question 36

Verdeiro ou falso: A bossa serossanguinolenta é fator de risco para icterícia neonatal.

Answer 36

Falso. Cefalo-hematoma, equimoses e hemorragias são fatores de risco.

Question 37

Verdadeiro ou falso: A incompatibilidade materno-fetal AB0 alerta para a possibilidade de icterícia hemolítica e ocorre em 20% das mães com tipagem sanguínea A ou B e feto 0.

Answer 37

Falso. Trocou as tipagens sanguíneas. Seria mãe 0 e feto A ou B.

Question 38

Clínica inicial da encefalopatia bilirrubínica (3).

Answer 38

- Letargia - Hipotonia - Sucção débil

Question 39

Evolução da encefalopatia bilirrubínica.

Answer 39

1) Inicialmente: hipotonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsão. 2) Progride em 3-4 dias para hipertonia, hipertermia e choro com tonalidade aguda. 3) 70% morrem na fase aguda. Os sobreviventes até podem ter uma melhora aparente até que aparecem as sequelas definitivas --> Kernicterus: paralisia cerebral espástica, movimentos atetoides, distúrbios de deglutição e fonação, surdez.

Question 40

RN classificado como alto risco no normograma de Bhutani. Conduta?

Answer 40

Iniciar fototerapia e reavaliar BT em 4-8 horas.

Question 41

Quando coletar bilirrubinas totais e frações na icterícia que surge > 24-horas?

Answer 41

Icterícia ≥ 2 Kramer.

Question 42

Quando suspeitar que a questão quer que marque exsanguineotransfusão com resposta?

Answer 42

Por valor absoluto, BT >20. Nas primeiras 24 horas de vida, costuma ser por volta de BT > 18 no termo.

Question 43

Fatores produzidos no fígado dependentes de vitamina K.

Answer 43

- Anticoagulantes: proteínas C e S. - Pró-coagulantes: II, VII, IX e X.

Question 44

Por que o RN tem baixa vitamina K?

Answer 44

- passagem insuficiente através da placenta - microbiota intestinal pobre.

Question 45

Quadro clínico da doença hemorrágica do RN precoce.

Answer 45

Manifesta-se nas primeiras 24 horas de vida. + sangramento em óstio de punção, hemorragia umbilical, hematomas.

Question 46

Quadro clínico da doença hemorrágica do RN clássico.

Answer 46

Inicia-se após 24 horas de vida, entre 2-7 dias de vida. + sangramento gastrointestinal, mucosas ou cutâneo + RN em bom estado geral.

Question 47

Quadro clínico forma tardia da doença hemorrágica do RN.

Answer 47

Ocorre entre 2-12 semanas de vida. + hemorragia intracraniana (alta mortalidade.

Question 48

Qual a forma de doença hemorrágica do RN é prevenível com a administração de vitamina K 1 mg IM?

Answer 48

Formas clássica e tardia.

Question 49

Laboratório da doença hemorrágica do RN.

Answer 49

Coagulograma alterado.

Question 50

Como prevenir a forma precoce da doença hemorrágica do RN caso tenha indicação?

Answer 50

Mãe deve receber vitamina K IM antes do parto.

Question 51

Prevenção de hemorragia intraventricular (3)

Answer 51

- corticoide antenatal - vitamina K - sulfato de magnésio.

Question 52

Deficiência de G6PD (3)

Answer 52

- doença ligada ao cromossomo X. - Anemia hemolítica com coombs direto negativo - Início precoce (24-36h de vida) - Corpúsculos de Heinz - "hemácias mordidas"

Question 53

Icterícia do aleitamento materno (3)

Answer 53

- início precoce (entre 3-5 dias de vida) - dificuldade de amamentação - não está ganhando peso / está perdendo peso.

Question 54

Icterícia do leite materno.

Answer 54

- início tardio (após primeira semana de vida, com pico após a segunda semana). - sem perda de peso associada - não suspender leite materno.

Question 55

Composição da bilirrubina indireta.

Answer 55

Bilirrubina + albumina.

Question 56

Como é o ganho de peso na atresia biliar?

Answer 56

Lactente em bom estado geral com adequado ganho de peso.

Question 57

Esferocitose hereditária (3)

Answer 57

- anemia hipercrômica - coombs direto negativo - presença de esferócitos.

Question 58

Principal causa de icterícia colestática.

Answer 58

Infecção.

Question 59

Definição de colestase.

Answer 59

Deficiência na excreção de bile, que pode ser causada tanto por defeitos na produção intra-hepático de bile, como no transporte transmembranar da bile ou obstrução mecânica do fluxo da bile.

Question 60

Definição de atresia de vias biliares.

Answer 60

Ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças.

Question 61

Diagnóstico diferencial de atresia de vias biliares.

Answer 61

Galactosemia. Lactente em mau estado geral + catarata + convulsões + sepse por E.coli.

Question 62

Vínculo mental: Icterícia tardia + catarata + sepse por E.coli.

Answer 62

Galactosemia.

Question 63

Como diferenciar doença hemorrágica do RN de hemofilia A?

Answer 63

A deficiência da vitamina K manifesta-se no período neonatal + TAP e TTPa alargados. A hemofilia A não é comum em recém-nascidos (manifestação mais comum seria a hemorragia intracraniana) + história familiar + TTPa alargado.