Hemostasia PED 09/10 Flashcards
A hemostasia primária depende de quais fatores? (3)
Integridade do vaso
Plaquetas
fator de von Willebrand
Qual o produto final da cascata de coagulação?
Fibrina.
Qual o ponto em comum das vias intrínseca e extrínseca?
Fator X ativo.
É o ponto final –> vai iniciar a via comum.
Sinônimos de fator III.
Fator III = fator tecidual = tromboplastina.
O tempo de protrombina (TP) avalia qual via da hemostasia?
Via extrínseca.
Também é chamado de TAP (tempo de ativação de protrombina).
Quais exames estão alterados na lesão da via comum da hemostasia?
TP
TTPa
RNI
TTPa alargado é defeito da via…
intrínseca.
Situações clínicas na pediatria em que ocorre alargamento de TP? (3)
Problema no fator VII –> via extrínseca.
- doença hemorrágica do recém-nascido
- hepatopatia
- colestase.
Sinônimo de fator II.
Protrombina.
Fatores de coagulação dependente de vitamina K.(4)
Fator II, VII, IX, X
Situação clínica com TTPa alargado.
Hemofilias.
Situações clínicas que alteram a via comum da hemostasia. (2)
CIVD
Heparina não fracionada.
Principal doença da hemostasia primária na pediatria.
Púrpura trombocitopênica imune.
- destruição imune das plaquetas.
- crianças: em geral, após infecções virais, com remissão espontânea.
Tratamento Púrpura trombocitopênica Imune.
Sem sangramento ou sangramento menor - observação.
Sangramento ativo relevante - metilprednisolona ou imunoglobulina.
Obs. se for leve ou ausente, posso considerar conduta ativa se afetar qualidade de vida.
Tratamentos de segunda linha de PTI (3).
Esplectomia
Rituximab
Eltrombopag
- para PTI persistente / recidivante.
O que é a doença hemorrágica do RN?
Deficiência de vitamina K.
Hemofilias.
Deficiências hereditárias de fatores de coagulação específicos.
- ligados ao X.
VIII: hemofilia A
IX: hemofiliaB.
Manifestações clínicas da hemofilia.
Problema na hemostasia secundária:
- hemartroses (espontâneos ou após traumatismos mínimos)
- sangramentos musculares, tecidos moles, ossos longos.
síndrome compartimental
pseudotumor
- sangramentos graves
4 H’s da hemofilia
Homens
Hematúria (~ hemorragias)
Hematomas
Hemartroses
Laboratório da hemofilia.
TTPa alargado isoladamente +
TP e plaquetas normais.
Problema na via intrínseca!
Hemofilia
Reposição do fator em urgências - passo a passo.
1) Revisar classificação do déficit (leve, moderado, grave)
2) Estratificar sangramento (SNC / retroperitônio / Cervical / ileopsoas com compressão neurológicas) –> indicam elevação de 100% do fator.
Qual a função do fator de von Willebrand?
O fator de von Willebrand é produzido pelo endotélio e é fundamental para a hemostasia primária. Além disso, estabiliza o fator VIII de modo a impedir a sua degradação por enzimas.
A diminuição do fator VIII chama-se…
hemofilia A - PTTa alargado.
Alteração da hemostasia primária (3)
Por redução do número de plaquetas:
- púrpura trombocitopênica imune (PTI)
- púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
Por disfunção plaquetária:
- doença de von Willebrand.
Qual a hemofilia mais prevalente?
Hemofilia A.
Logo, se na questão estiver perguntando qual o composto que tem que ser reposto, vai ser fator VIII (mesmo que tenha crioprecipitado como opção).
Fisiopatologia da PTI.
Destruição de plaquetas por auto-anticorpos IgG no sistema reticuloendotelial.
O que cada exame do coagulograma avalia?
TAP: via extrínseca
TTPa: via intrínseca
TT (tempo de trombina): fatores da via comum.
Composição do crioprecipitado.(3)
fator de von Willebrand + fator VIII + fibrinogênio.
Doença hereditária mais comum.
Doença de von Willebrand.
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Lesão renal aguda
Manifestações neurológicas
Não repor plaquetas!.
Síndrome hemolítico urêmica (SHU)
Anemia hemolítica microangiopática
Lesão renal aguda
Trombocitopenia
Quais agentes etiológicos de diarreia estão relacionados com a SHU?
E.coli entero-hemorrágica (EHEC)
Shigella
Laboratório da hemofilia A e da doença de von Willebrand.
hemofilia A - PTTa largado
doença de von Willebrand:
- Tipo I = mais comum, 80, deficiência parcial | exames normais
- Tipo II =distúrbio qualitativo | TS alargado
- Tipo III = < 5%; redução intensa | TS alargado e PTTa alargado
