Hemostasia PED 09/10

Question 1

A hemostasia primária depende de quais fatores? (3)

Answer 1

Integridade do vaso
Plaquetas
fator de von Willebrand

Question 2

Qual o produto final da cascata de coagulação?

Answer 2

Fibrina.

Question 3

Qual o ponto em comum das vias intrínseca e extrínseca?

Answer 3

Fator X ativo.
É o ponto final –> vai iniciar a via comum.

Question 3

Sinônimos de fator III.

Answer 3

Fator III = fator tecidual = tromboplastina.

Question 4

O tempo de protrombina (TP) avalia qual via da hemostasia?

Answer 4

Via extrínseca.
Também é chamado de TAP (tempo de ativação de protrombina).

Question 5

Quais exames estão alterados na lesão da via comum da hemostasia?

Answer 5

TP
TTPa
RNI

Question 6

TTPa alargado é defeito da via…

Answer 6

intrínseca.

Question 7

Situações clínicas na pediatria em que ocorre alargamento de TP? (3)

Answer 7

Problema no fator VII –> via extrínseca.
- doença hemorrágica do recém-nascido
- hepatopatia
- colestase.

Question 8

Sinônimo de fator II.

Answer 8

Protrombina.

Question 9

Fatores de coagulação dependente de vitamina K.(4)

Answer 9

Fator II, VII, IX, X

Question 10

Situação clínica com TTPa alargado.

Answer 10

Hemofilias.

Question 11

Situações clínicas que alteram a via comum da hemostasia. (2)

Answer 11

CIVD
Heparina não fracionada.

Question 12

Principal doença da hemostasia primária na pediatria.

Answer 12

Púrpura trombocitopênica imune.
- destruição imune das plaquetas.
- crianças: em geral, após infecções virais, com remissão espontânea.

Question 13

Tratamento Púrpura trombocitopênica Imune.

Answer 13

Sem sangramento ou sangramento menor - observação.

Sangramento ativo relevante - metilprednisolona ou imunoglobulina.

Obs. se for leve ou ausente, posso considerar conduta ativa se afetar qualidade de vida.

Question 14

Tratamentos de segunda linha de PTI (3).

Answer 14

Esplectomia
Rituximab
Eltrombopag

• para PTI persistente / recidivante.

Question 15

O que é a doença hemorrágica do RN?

Answer 15

Deficiência de vitamina K.

Question 16

Hemofilias.

Answer 16

Deficiências hereditárias de fatores de coagulação específicos.
- ligados ao X.

VIII: hemofilia A
IX: hemofiliaB.

Question 17

Manifestações clínicas da hemofilia.

Answer 17

Problema na hemostasia secundária:
- hemartroses (espontâneos ou após traumatismos mínimos)
- sangramentos musculares, tecidos moles, ossos longos.
síndrome compartimental
pseudotumor
- sangramentos graves

Question 18

4 H’s da hemofilia

Answer 18

Homens
Hematúria (~ hemorragias)
Hematomas
Hemartroses

Question 19

Laboratório da hemofilia.

Answer 19

TTPa alargado isoladamente +
TP e plaquetas normais.

Problema na via intrínseca!

Question 20

Hemofilia

Reposição do fator em urgências - passo a passo.

Answer 20

1) Revisar classificação do déficit (leve, moderado, grave)

2) Estratificar sangramento (SNC / retroperitônio / Cervical / ileopsoas com compressão neurológicas) –> indicam elevação de 100% do fator.

Question 21

Qual a função do fator de von Willebrand?

Answer 21

O fator de von Willebrand é produzido pelo endotélio e é fundamental para a hemostasia primária. Além disso, estabiliza o fator VIII de modo a impedir a sua degradação por enzimas.

Question 22

A diminuição do fator VIII chama-se…

Answer 22

hemofilia A - PTTa alargado.

Question 23

Alteração da hemostasia primária (3)

Answer 23

Por redução do número de plaquetas:
- púrpura trombocitopênica imune (PTI)
- púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Por disfunção plaquetária:
- doença de von Willebrand.

Question 24

Qual a hemofilia mais prevalente?

Answer 24

Hemofilia A.

Logo, se na questão estiver perguntando qual o composto que tem que ser reposto, vai ser fator VIII (mesmo que tenha crioprecipitado como opção).

Question 25

Fisiopatologia da PTI.

Answer 25

Destruição de plaquetas por auto-anticorpos IgG no sistema reticuloendotelial.

Question 26

O que cada exame do coagulograma avalia?

Answer 26

TAP: via extrínseca
TTPa: via intrínseca
TT (tempo de trombina): fatores da via comum.

Question 27

Composição do crioprecipitado.(3)

Answer 27

fator de von Willebrand + fator VIII + fibrinogênio.

Question 28

Doença hereditária mais comum.

Answer 28

Doença de von Willebrand.

Question 29

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Answer 29

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Lesão renal aguda
Manifestações neurológicas

Não repor plaquetas!.

Question 30

Síndrome hemolítico urêmica (SHU)

Answer 30

Anemia hemolítica microangiopática
Lesão renal aguda
Trombocitopenia

Question 31

Quais agentes etiológicos de diarreia estão relacionados com a SHU?

Answer 31

E.coli entero-hemorrágica (EHEC)
Shigella

Question 32

Laboratório da hemofilia A e da doença de von Willebrand.

Answer 32

hemofilia A - PTTa largado

doença de von Willebrand:
- Tipo I = mais comum, 80, deficiência parcial | exames normais
- Tipo II =distúrbio qualitativo | TS alargado
- Tipo III = < 5%; redução intensa | TS alargado e PTTa alargado