Distúrbios estaturais e ponderais 10/07 Flashcards
Definição de baixa estatura.
Abaixo de - 2 desvios padrão
ou
Abaixo do p3
Para idade, sexo e etnia.
4 perguntas para serem realizadas na investigação de baixa estatura.
1) É realmente baixa estatura?
2) Está dentro do canal familiar?
3) A velocidade de crescimento está alterada?
4) Qual a idade óssea?
Verdadeiro ou falso:
Caso o paciente apresente velocidade de crescimento > 5cm/ano, a presença de doença subjacente é improvável, mesmo se a estatura estiver < p3.
Verdadeiro.
A velocidade de crescimento é o dado mais sensível para o reconhecimento de patologias relacionadas a estatura.
Cite as duas causas não patológicas de baixa estatura.
- Baixa estatura familiar
- Retardo constitucional do crescimento e da puberdade.
Caracterize o retardo constitucional do crescimento da puberdade. (4).
- Baixa estatura
- Velocidade de crescimento normal ou no limite inferior
- Altura para idade óssea dentro do canal familiar.
- IO < IC.
Caracterize a baixa estatura familiar. (4)
- Baixa estatura
- Estatura alvo baixa
- Velocidade de crescimento normal
- IO = IC.
Velocidade de crescimento no estirão puberal.
Meninos: 10 a 14 cm/ano (Tanner 3-4)
Meninas: 8 a 12 cm/ano (Tanner 2 e 3)
Pode ter atraso da puberdade na baixa estatura familiar?
Não.
Pode haver no retardo constitucional do crescimento e da puberdade.
Contudo, a evolução é normal.
Cite 4 características indicativas de baixa estatura patológica.
Velocidade do crescimento baixa.
Proporção SS/SI alterado.
Envergadura > altura (provavelmente)
Exame físico alterado.
Causas de baixa estatura desproporcional (3).
- Acondroplasia
- Hipocondroplasia
- Displasias metafisárias e epifisárias.
Membros curtos comparados ao corpo.
Relação segmento superior / segmento inferior.
A criança pequena é cabeçuda, contudo os segmentos tendem a se igualar.
Na criança grande, o segmento superior pode ser um pouco menor do que o inferior.
Qual a principal causa de baixa estatura hormonal?
Hipotireoidismo.
Caracterize a deficiência de GH congênita (3).
- icterícia prolongada
- micropênis
- hipoglicemia
- fácies angelical.
Ocorre pan-hipopituitarismo.
Cariótipo da síndrome de Turner.
45 XO.
Cite 3 causas de baixa estatura proporcionada.
- Síndrome de Turner
- Hipotireoidismo
- Deficiência de GH.
Qual o tumor de SNC mais associado à deficiência de GH?
Craniofaringioma.
Pode ter também diabetes insipidus e hipertensão intracraniana.
Indicações de GH recombinante pelo Ministério da Saúde (2).
- deficiência de GH
- síndrome de Turner.
Cite 4 características fenotípicas da síndrome de Turner.
- baixa estatura
- pescoço alado
- tórax em escudo
- hipertelerismo mamário
Cite 3 doenças presentes na síndrome de Turner.
- Malformações cardíacas (principalmente: defeitos aórticos).
- Malformações renais.
- Hipertensão arterial
- Hipotireoidismo.
Principal causa de hipogonadismo hipergonadotrófico em meninas
Síndrome de Turner.
Verdadeiro ou falso:
É obrigatório a solicitação de cariótipo na investigação da menina com baixa estatura.
Verdadeiro.
Há deficit intelectual na síndrome de Turner?
Não! A inteligência é normal.
Cite 2 causas de alta estatura.
Síndrome de Klinefelter (47XXY)
Síndrome de Marfan (autossômica dominante).
Cite 4 características da síndrome de Klinefelter.
- Alta estatura
- Atraso puberal
- Envergadura > altura (proporções eunucoides)
- Testículos pequenos e endurecidos
- Ginecomastia.
História familiar precoce de morte é um componente marcante na síndrome de Marfan?
Sim.
Alteração do tecido conjuntivo frouxo.
Risco de aneurisma de aorta.
Primeiro sinal de puberdade nas meninas.
Telarca entre 8- 13 anos.
Primeiro sinal de puberdade nos meninos.
Aumento do volume testicular entre 9-14 anos.
Intervalo mínimo entre os estágios puberais.
6 meses.
Quando ocorre o pico de crescimento?
Em meninas, entre M2 e M3.
Em meninos, no G4.
Etiologias do atraso puberal. (3)
- Retardo constitucional do crescimento e puberdade (RCCP)
- Hipogonadismo hipogonadotrófico
- Hipogonadismo hipergonadotrófico.
Cite 3 causas de hipogonadismo hipogonadotrófico.
- Idiopática
- Malformação congênita
- Causas genéticas.
Síndrome de Kallmann (3).
- Hipogonadismo hipogonadotrófico.
- Anosmia
- Surdez neurossensorial.
Causa sindrômica mais comum de hipogonadismo hipergonadotrófico nas meninas.
Síndrome de Turner (45 XO)
Causa sindrômica mais comum de hipogonadismo hipergonadotrófico nos meninos.
Síndrome de Klinefelter (47 XXY).
Tratamento do hipogonadismo hipogonadotrófico.
Sexo feminino: reposição de estrogênio.
Sexo masculino: reposição de testosterona.
Puberdade precoce.
Surgimento de características sexuais secundárias e aceleração do crescimento antes dos 8 anos em meninas e antes dos 9 anos em meninos.
Puberdade precoce central (3)
- Elevação de FSH, LH, GnRH
- IO > IC
- Isossexual
- Mais comum em meninas.
Principal causa de puberdade precoce central.
Em meninas, idiopática.
Em meninos, lesão do SNC.
Verdadeiro ou falso:
Na suspeita de puberdade precoce dependente de gonadotrofinas é obrigatório o exame de imagem do SNC.
Falso.
É obrigatório apenas em meninos.
Em meninas, 90% das vezes é idiopática.
Indicação de RM de sela túrcica na puberdade precoce verdadeira em meninas. (2)
- < 6 anos de idade
- rápida evolução.
Tratamento da puberdade precoce central.
Análogos de GnRH.
Por que não utilizar ACO para o tratamento da puberdade precoce central?
Bloqueia os picos de FSH e LH, contudo não tem efeito sobre o GnRH.
Puberdade precoce periférica (4)
- IO > IC
- FSH, LH e GnRH pré-puberais
- Esteroides sexuais elevados
- Isossexual ou heterossexual.
4 etiologias da puberdade precoce independente de gonadotrofinas.
- Doença gonadal (cistos ovarianos funcionantes, tumor de testículo).
- Doença adrenal (hiperplasia adrenal congênita)
- Tumores secretores de hCG (exclusivo do sexo masculino)
- Exógena.
Verdadeiro ou falso:
Em meninos, o aumento do volume testicular bilateral indica causa central de puberdade precoce.
Verdadeiro.
- central: aumento do volume testicular.
- periférico: testículo normal ou assimétrico (testículos dependem das gonadotrofinas para crescer).
Hipotireoidismo é considerado causa de puberdade precoce periférica ou central?
Depende.
Ocorre puberdade precoce pela estimulação dos receptores de FSH nas gônadas pelo TSH. Pode ser considerado um tipo de central sem a ativação do eixo HHG. Contudo, alguns autores consideram puberdade precoce periférica.
Eventos da adrenarca (4).
- Pubarca (pelos pubianos)
- Axilarca
- Odor axilar forte
- Seborreia (aumento das acnes).
Síndrome de Mccune-Albright (3).
- puberdade precoce periférica
- manchas café com leite
- displasia fibrótica.
Avaliação complementar da puberdade precoce (5).
- Idade óssea
- USG pélvico e abdominal
- Exames de neuroimagem se indicação
- Dosagem de gonadotrofinas
- Dosagem de esteroides sexuais.
- Teste de estímulo com GnRH
Idade mais comum para ocorrência de telarca precoce.
Entre 6m e 2 anos de idade.
Hormônio responsável pela pubarca precoce.
SDHEA.
Definição de telarca precoce.
Desenvolvimento mamário na ausência de outros sinais de puberdade em meninas < 8 anos.
Ginecomastia.
Aumento unilateral ou bilateral do tecido glandular mamário no sexo masculino.
- entre 10 e 14 anos (Tanner 2 a 4).
- regressão entre 1-3 anos.
Indicação de cirurgia na ginecomastia.
- Tamanho excessivo
- Distúrbio psicológico grave
Obs. > 4 cm dificilmente há involução espontânea.
Verdadeiro ou falso:
Sempre tratar a puberdade precoce.
Sim!
Pelos no pubis é qual estágio de Tanner?
P3
“projeção da aréola e da papila, formando uma elevação acima do plano da mama.”
Qual o estágio de Tanner?
M4.
Início do estirão puberal em meninas.
M2.
Em qual estágio puberal de Tanner costuma ocorrer a menarca?
M4.
Glioma de vias ópticas causa qual tipo de puberdade precoce?
Central.
Verdadeiro ou falso:
Após o estirão puberal é esperado o aumento de IMC em meninas.
Verdadeiro.
Durante o estirão ocorre acúmulo de massa gorda nas meninas.
O que pode significar SS/SI aumentado?
Significa que o segmento superior é maior do que o inferior.
Com o início da puberdade, tendemos a igualar os segmentos.
SS/SI aumentado indica desproporção.
Caso haja baixa estatura, mesmo com VC normal, pode ser uma displasia esquelética.
Descrição de duplo contorno.
Qual o estágio Tanner?
M4.
Duplo contorno.
Aréola e papila formam projeção/saliência
Em qual estágio Tanner é o estirão de crescimento em meninos? E quantos cm/ano?
G4-G5.
10-14cm/ano
Em qual estágio Tanner é o estirão de crescimento em meninas? E quantos cm/ano?
G3.
8-12 cm/ano
Causas de baixa estatura proporcionada (3).
Hipotireoidismo
Síndrome de Cushing
Deficiência de GH
Doenças crônicas
Genético (raro).
Quando solicitar dosagem de GH na investigação de baixa estatura?
Em caso de IGF-1 e IGFBP-3 reduzidos.
Envergadura > altura
= proporções eunucoides.
Principal causa de hipogonadismo hipergonadotrófico em homens.
Síndrome de Klinefelter.
Vínculo mental para adrenarca precoce. (2)
Elevação de SDHE
Ausência de desenvolvimento testicular/peniano.
