Neonatale icterus Flashcards
Wat is icterus neonatorum?
geelzucht van de neonaat
Wat zijn symptomen van icterus neonatorum?
gele verkleuring van de huid en de conjunctivae
Wat is de oorzaak van icterus neonatorum?
een te hoog bilirubinegehalte in het bloed en opslag in de huid
Hoe ontstaat bilirubine in het bloed?
Erythrocyten afbraak –> hemoglobine –> hem –> bilirubine
Als haem wordt afgebroken ontstaat er eerst conjugeerd/ongeconjugeerd bilirubine
ongeconjugeerd bilirubine
Wat gebeurd er met geconjugeerd bilirubine?
Uitscheiding met het gal in de darm
In de lever bindt ongeconjugeerd bilirubine aan glucuronide en wordt het gevormd tot geconjugeerd bilirubine. Is geconjugeerd bilirubine vet- of wateroplosbaar?
wateroplosbaar
hoe noemen we het proces waar ongeconjugeerd bilirubine in de darmen wordt opgenomen en wordt getransporteerd naar de lever?
enterohepatische kringloop
Icterus is zichtbaar bij bilirubine > ong 125 mmol/L, afhankelijk van ….
daglicht en bij lichte huidskleur
Hoe verspreidt icterus zich
van het hoofd naar de tenen (via romp en extremiteiten)
Wanneer spreekt men van fysiologische icterus?
tussen 2e en 7e levensdag, bilirubine meestal niet >210 mmol/L
Wat zijn fysiologische oorzaken van icterus?
- verhoogde afbraak rode bloedcellen door kortere levensduur van foetaal hemoglobine
- werking enzym in de lever is nog beperkt
- toegenomen enterohepatische kringloop door nog langzame passage door de darmen
bij alle pasgeborenen bestaat een hyperbilirubinemie, bij 25-60% is de icterus zichtbaar
Wanneer spreekt men van pathologische icterus?
Zichtbare icterus <24 uur of >7d na geboorte. Kenmerken:
1. snel oplopen bilirubineconcentratie
2. bilirubineconcentratie langer dan normaal verhoogd (= icterus prolongatus)
Wat zijn (globaal) de pathologische oorzaken van icterus?
- verhoogd aanbod van bilirubine
- verminderde werking in de lever
- gestoorde afvloei via galwegen
Wat zijn drie oorzaken van verhoogd aanbod van bilirubine (geen diagnosen, processen!)
a) verhoogde bloedafbraak (hemolyse)
b) extravasculair bloed
c) toegenomen enterohepatische kringloop
Wat zijn mogelijk oorzaken van verhoogde bloedafbraak (hemolyse) waardoor verhoogd aanbod bilirubine -> pathologische icterus?
a) bloedgroepantagnoisme
b) rhesus-antagonisme
c) ABO-antagonisme
d) irregulier antistoffen
e) polycythemie
f) sferocytose/elliptocytose
g) glucose-6-fosfaat dehydrogenase
h) pyruvaatkinase defect
i) hemoglobinopathieen: thalassemie alfa/beta
Wat zijn mogelijke oorzaken van extravasculair bloed waardoor verhoogd aanbod bilirubine –> icterus?
een bloeding in het hoofd na vaccuumextractie, hematomen, cefalophematoma
Wat zijn mogelijke oorzaken van een toegenomen enterohepatische kringloop -> verhoogd aanbod bilirubine -> icterus?
voedingsproblemen/darmafsluiting
Het klinisch beloop van ABO-antagonisme/rhesus-antagonisme is erger dan de ander
rhesus = erger als ABO
Bij welke bloedgroep van het kind is er een risico op ABO-antagonisme indien de moeder bloedgroep O heeft?
bloedgroep A, B en AB
Welke bloedgroep is de universele donor?
O, rhesus-
Welke bloedgroep is de universele ontvanger?
AB rhesus +
Wat zijn (globaal/fysiologisch dus GEEN diagnosen) oorzaken van een verminderde werking in de lever?
a) verminderd transport tot in hepatocyt
b) verminderde conjugatie (glucoronyl transferase)
c) verminderde hepatocellulaire afvoer
d) verhoogde enterohepatische kringloop
Wat zijn oorzaken van verminderd transport tot in de hepatocyt –> verminderde werking lever –> icterus?
a) medicatie
b) sepsis met hoge aantal bacterien
c) cachexie
Wat zijn oorzaken van verminderde conjugatie (glucoronyl transferase) –> verminderde werking in de lever –> icterus?
i. verminderde activiteit: syndroom van Gilbert (automaal recessief)
ii. verminderde hoeveelheid: syndroom van Crigler Najjar (autosomaal recessief)
iii. onvoldoende functie: medicatie bv chlooramphenicol door verstoring aanmaak bloedcellen
Wat is een oorzaak van verminderde hepatocellulaire afvoer –> verminderde werking lever –> icterus?
syndroom van Dubin Johnson (aut. rec.)
Wat zijn oorzaken van verhoogde enterohepatische kringloop (lever kan het aanbod aan het begin moeilijk aan) –> verminderde werking lever –> icterus?
a) borstvoeding
b) obstructie van de darmen
De laatste oorzaak van icterus is gestoorde afvloei van de galwegen. Wat zijn hier oorzaken van?
a. Galgangatrese (afgesloten galwegen)
i. Gedeeltelijke/volledige afsluiting van de galwegen, in of buiten de lever. De oorzaak is onbekend. Er ontstaat icterus >1w na geboorte. Geconjugeerde hyperbilirubinemie (indicatie echo)
ii. Vroege diagnostiek belangrijk: vroege operatie beter resultaat, vaak later operatie nodig
b. Cyste in galwegen
c. Cystische fibrose
Welke klinische verschijnselen komen ook altijd bij een gestoorde afvloed via de galwegen?
ontkleurde ontlasting (stopverf) en donkere urine
Bij welke (risico)factoren komt vaker een verminderde werking van de lever voor?
- Prematuriteit: verlaagd enzymsysteem lever
- Asfyxie: verlaagde enzymsysteem lever, wd verhoogd aanbod
- Infectie: verlaagd enzymsysteem lever, verhoogd aanbod
- Medicatie: enzymysteem lever
- Stofwisselingsziekten
Wat zijn oorzaken van icterus prolongatie?
- indirecte hyperbilirubinemie (‘ongeconjugeerd’): i.c.m. borstvoeding –> fysiologisch proces
- versterkte hemolyse
- structuur-/enzymafwijkingen in erytrocyten
- immuungemedieerd
- direct hyperbilirubinemie (‘geconjugeerd’): neonatale cholestasesyndromen
Hoe zorgt moedermelk voor ongeconjugeerd hyperbilirubinemieen hoe lang houdt het aan?
a. Verlengde fysiologische icterus (>2w), kan enkele weken duren, bij 10-30% van de baby’s met borstvoeding. Veroorzaakt door stoffen in moedermelk (glucuronidase in moedermelk leidt tot het splitsen van geconjugeerd bilirubine in ongeconjugeerd bilirubine waardoor de enterohepatische kringloop toeneemt)
Wat zijn voorbeelden van directe hyperbilirubinemie?
a. Structurele afwijkingen
b. Galgangatresie
c. Choledochuscyste
d. Galganghypoplasie
e. Infectie: cytomegalofivus, enteroviridae, parvovirus B19, bacterieel
f. Metabool
g. Alfa1-antitrypsinedeficientie
h. Cystische fibrose
i. Tyrosinemie, type 1
j. Galactosemie (o.a. galactose-1-uridyltransferase)
k. Progressieve familiaire intrahepatische cholestase, type 1-3
l. Endocrinologisch waaronder hypothyroidie
m. Idiopathische neonatale hepatitis
Ongeconjugeerd bilirubine is direct/indirect bilirubine
indirect
ongeconjugeerd ofwel indirect bilirubine is vrij/gebonden waardoor het vet/wateroplosbaar is
ongeconjugeerd = vrij = vetoplosbaar
geconjugeerd, ofwel direct bilirubine is vrij/gebonden waardoor het vet/wateroplosbaar is
geconjugeerd = gebonden = wateroplosbaar
welk type bilirubine is potentieel gevaarlijk voor hersenweefsel?
ongeconjugeerd bilirubine
Welke diagnostiek zet je in bij pathologisch hyperbilirubine?
- Hb, ht
- Infectielab
- Geconjugeerd bilirubine
- Bloedgroep, rhesus, directe Coombs
- Urine reductive
- Z.n. beeldvorming
Wat meet je als eerste bij aanvullend onderzoek, geconjugeerd of ongeconjugeerd bilirubine?
ongeconjugeerd want deze is mogelijk schadelijk voor de hersenen
Wat is encephalopathie?
kernicterus
Wat zijn risicofactoren voor kernicterus?
o.a. asfyxie, infectie, prematuriteit
Wat zijn symptomen van kernicterus?
- Volledig geel
- Slecht drinken, sufheid
- Ernstig neurologische afwijkingen: opisthotonus, sun-set, maaiende bewegingen extremiteiten
Er is een verhoogd risico op overlijden en ernstig blijvende hersenschade bij kernicterus, welke complicaties zijn dit?
spasticiteit, retardatie, doofheid, athetose
Het doel van het behandelen van hyperbilirubinemie is het voorkomen van kernicterus. Wat zijn mogelijke behandelmethoden?
- Fototherapie: lamp en bili blanket, het blauwe UV-licht (458nm) zet ongeconjugeerd bilirubine om in wateroplosbare vorm uitscheiding gal en urine
- Extra vocht om de bilirubineconcentratie te ‘verlagen’
- Eventueel wisseltransfusie
Wat zijn bijwerkingen van fototherapie?
- Irritatie
- Huiduitslag
- Voedingsproblemen, dunnere ontslasting
- Wisselende temperatuur
Wat zijn indicaties voor wisseltransfusie?
- Gevaarlijk hoog bilirubine
- Falen fototherapie
- Rhesusantagonisme
- Bloed van het kind wordt deels vervangen door donorbloed
Wat zijn risicofactoren voor hyperbilirubinemie?
- bloedgroepantagonisme (Rhesus, ABO en andere)
- G6PD deficientie
- asfyxie: APGAR score <5 na 5 min of navelstreng pH <7.0
- lethargie: sufheid, slecht drinken
- temperatuurinstabiliteit: koorts >38.5, ondertemp <36.0
- klinische verdenking op sepsis
- serum albumine <30g/l
