Neonatale icterus Flashcards

1
Q

Wat is icterus neonatorum?

A

geelzucht van de neonaat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn symptomen van icterus neonatorum?

A

gele verkleuring van de huid en de conjunctivae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de oorzaak van icterus neonatorum?

A

een te hoog bilirubinegehalte in het bloed en opslag in de huid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe ontstaat bilirubine in het bloed?

A

Erythrocyten afbraak –> hemoglobine –> hem –> bilirubine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Als haem wordt afgebroken ontstaat er eerst conjugeerd/ongeconjugeerd bilirubine

A

ongeconjugeerd bilirubine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurd er met geconjugeerd bilirubine?

A

Uitscheiding met het gal in de darm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

In de lever bindt ongeconjugeerd bilirubine aan glucuronide en wordt het gevormd tot geconjugeerd bilirubine. Is geconjugeerd bilirubine vet- of wateroplosbaar?

A

wateroplosbaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hoe noemen we het proces waar ongeconjugeerd bilirubine in de darmen wordt opgenomen en wordt getransporteerd naar de lever?

A

enterohepatische kringloop

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Icterus is zichtbaar bij bilirubine > ong 125 mmol/L, afhankelijk van ….

A

daglicht en bij lichte huidskleur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe verspreidt icterus zich

A

van het hoofd naar de tenen (via romp en extremiteiten)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wanneer spreekt men van fysiologische icterus?

A

tussen 2e en 7e levensdag, bilirubine meestal niet >210 mmol/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn fysiologische oorzaken van icterus?

A
  • verhoogde afbraak rode bloedcellen door kortere levensduur van foetaal hemoglobine
  • werking enzym in de lever is nog beperkt
  • toegenomen enterohepatische kringloop door nog langzame passage door de darmen

bij alle pasgeborenen bestaat een hyperbilirubinemie, bij 25-60% is de icterus zichtbaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wanneer spreekt men van pathologische icterus?

A

Zichtbare icterus <24 uur of >7d na geboorte. Kenmerken:
1. snel oplopen bilirubineconcentratie
2. bilirubineconcentratie langer dan normaal verhoogd (= icterus prolongatus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn (globaal) de pathologische oorzaken van icterus?

A
  1. verhoogd aanbod van bilirubine
  2. verminderde werking in de lever
  3. gestoorde afvloei via galwegen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn drie oorzaken van verhoogd aanbod van bilirubine (geen diagnosen, processen!)

A

a) verhoogde bloedafbraak (hemolyse)
b) extravasculair bloed
c) toegenomen enterohepatische kringloop

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn mogelijk oorzaken van verhoogde bloedafbraak (hemolyse) waardoor verhoogd aanbod bilirubine -> pathologische icterus?

A

a) bloedgroepantagnoisme
b) rhesus-antagonisme
c) ABO-antagonisme
d) irregulier antistoffen
e) polycythemie
f) sferocytose/elliptocytose
g) glucose-6-fosfaat dehydrogenase
h) pyruvaatkinase defect
i) hemoglobinopathieen: thalassemie alfa/beta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn mogelijke oorzaken van extravasculair bloed waardoor verhoogd aanbod bilirubine –> icterus?

A

een bloeding in het hoofd na vaccuumextractie, hematomen, cefalophematoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat zijn mogelijke oorzaken van een toegenomen enterohepatische kringloop -> verhoogd aanbod bilirubine -> icterus?

A

voedingsproblemen/darmafsluiting

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Het klinisch beloop van ABO-antagonisme/rhesus-antagonisme is erger dan de ander

A

rhesus = erger als ABO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Bij welke bloedgroep van het kind is er een risico op ABO-antagonisme indien de moeder bloedgroep O heeft?

A

bloedgroep A, B en AB

21
Q

Welke bloedgroep is de universele donor?

A

O, rhesus-

22
Q

Welke bloedgroep is de universele ontvanger?

A

AB rhesus +

23
Q

Wat zijn (globaal/fysiologisch dus GEEN diagnosen) oorzaken van een verminderde werking in de lever?

A

a) verminderd transport tot in hepatocyt
b) verminderde conjugatie (glucoronyl transferase)
c) verminderde hepatocellulaire afvoer
d) verhoogde enterohepatische kringloop

24
Q

Wat zijn oorzaken van verminderd transport tot in de hepatocyt –> verminderde werking lever –> icterus?

A

a) medicatie
b) sepsis met hoge aantal bacterien
c) cachexie

25
Q

Wat zijn oorzaken van verminderde conjugatie (glucoronyl transferase) –> verminderde werking in de lever –> icterus?

A

i. verminderde activiteit: syndroom van Gilbert (automaal recessief)
ii. verminderde hoeveelheid: syndroom van Crigler Najjar (autosomaal recessief)
iii. onvoldoende functie: medicatie bv chlooramphenicol door verstoring aanmaak bloedcellen

26
Q

Wat is een oorzaak van verminderde hepatocellulaire afvoer –> verminderde werking lever –> icterus?

A

syndroom van Dubin Johnson (aut. rec.)

27
Q

Wat zijn oorzaken van verhoogde enterohepatische kringloop (lever kan het aanbod aan het begin moeilijk aan) –> verminderde werking lever –> icterus?

A

a) borstvoeding
b) obstructie van de darmen

28
Q

De laatste oorzaak van icterus is gestoorde afvloei van de galwegen. Wat zijn hier oorzaken van?

A

a. Galgangatrese (afgesloten galwegen)
i. Gedeeltelijke/volledige afsluiting van de galwegen, in of buiten de lever. De oorzaak is onbekend. Er ontstaat icterus >1w na geboorte. Geconjugeerde hyperbilirubinemie (indicatie echo)
ii. Vroege diagnostiek belangrijk: vroege operatie beter resultaat, vaak later operatie nodig
b. Cyste in galwegen
c. Cystische fibrose

29
Q

Welke klinische verschijnselen komen ook altijd bij een gestoorde afvloed via de galwegen?

A

ontkleurde ontlasting (stopverf) en donkere urine

30
Q

Bij welke (risico)factoren komt vaker een verminderde werking van de lever voor?

A
  • Prematuriteit: verlaagd enzymsysteem lever
  • Asfyxie: verlaagde enzymsysteem lever, wd verhoogd aanbod
  • Infectie: verlaagd enzymsysteem lever, verhoogd aanbod
  • Medicatie: enzymysteem lever
  • Stofwisselingsziekten
31
Q

Wat zijn oorzaken van icterus prolongatie?

A
  1. indirecte hyperbilirubinemie (‘ongeconjugeerd’): i.c.m. borstvoeding –> fysiologisch proces
  2. versterkte hemolyse
  3. structuur-/enzymafwijkingen in erytrocyten
  4. immuungemedieerd
  5. direct hyperbilirubinemie (‘geconjugeerd’): neonatale cholestasesyndromen
32
Q

Hoe zorgt moedermelk voor ongeconjugeerd hyperbilirubinemieen hoe lang houdt het aan?

A

a. Verlengde fysiologische icterus (>2w), kan enkele weken duren, bij 10-30% van de baby’s met borstvoeding. Veroorzaakt door stoffen in moedermelk (glucuronidase in moedermelk leidt tot het splitsen van geconjugeerd bilirubine in ongeconjugeerd bilirubine waardoor de enterohepatische kringloop toeneemt)

33
Q

Wat zijn voorbeelden van directe hyperbilirubinemie?

A

a. Structurele afwijkingen
b. Galgangatresie
c. Choledochuscyste
d. Galganghypoplasie
e. Infectie: cytomegalofivus, enteroviridae, parvovirus B19, bacterieel
f. Metabool
g. Alfa1-antitrypsinedeficientie
h. Cystische fibrose
i. Tyrosinemie, type 1
j. Galactosemie (o.a. galactose-1-uridyltransferase)
k. Progressieve familiaire intrahepatische cholestase, type 1-3
l. Endocrinologisch waaronder hypothyroidie
m. Idiopathische neonatale hepatitis

34
Q

Ongeconjugeerd bilirubine is direct/indirect bilirubine

A

indirect

35
Q

ongeconjugeerd ofwel indirect bilirubine is vrij/gebonden waardoor het vet/wateroplosbaar is

A

ongeconjugeerd = vrij = vetoplosbaar

36
Q

geconjugeerd, ofwel direct bilirubine is vrij/gebonden waardoor het vet/wateroplosbaar is

A

geconjugeerd = gebonden = wateroplosbaar

37
Q

welk type bilirubine is potentieel gevaarlijk voor hersenweefsel?

A

ongeconjugeerd bilirubine

37
Q

Welke diagnostiek zet je in bij pathologisch hyperbilirubine?

A
  • Hb, ht
  • Infectielab
  • Geconjugeerd bilirubine
  • Bloedgroep, rhesus, directe Coombs
  • Urine reductive
  • Z.n. beeldvorming
38
Q

Wat meet je als eerste bij aanvullend onderzoek, geconjugeerd of ongeconjugeerd bilirubine?

A

ongeconjugeerd want deze is mogelijk schadelijk voor de hersenen

39
Q

Wat is encephalopathie?

A

kernicterus

40
Q

Wat zijn risicofactoren voor kernicterus?

A

o.a. asfyxie, infectie, prematuriteit

41
Q

Wat zijn symptomen van kernicterus?

A
  • Volledig geel
  • Slecht drinken, sufheid
  • Ernstig neurologische afwijkingen: opisthotonus, sun-set, maaiende bewegingen extremiteiten
42
Q

Er is een verhoogd risico op overlijden en ernstig blijvende hersenschade bij kernicterus, welke complicaties zijn dit?

A

spasticiteit, retardatie, doofheid, athetose

43
Q

Het doel van het behandelen van hyperbilirubinemie is het voorkomen van kernicterus. Wat zijn mogelijke behandelmethoden?

A
  • Fototherapie: lamp en bili blanket, het blauwe UV-licht (458nm) zet ongeconjugeerd bilirubine om in wateroplosbare vorm  uitscheiding gal en urine
  • Extra vocht om de bilirubineconcentratie te ‘verlagen’
  • Eventueel wisseltransfusie
44
Q

Wat zijn bijwerkingen van fototherapie?

A
  • Irritatie
  • Huiduitslag
  • Voedingsproblemen, dunnere ontslasting
  • Wisselende temperatuur
45
Q

Wat zijn indicaties voor wisseltransfusie?

A
  • Gevaarlijk hoog bilirubine
  • Falen fototherapie
  • Rhesusantagonisme
  • Bloed van het kind wordt deels vervangen door donorbloed
46
Q

Wat zijn risicofactoren voor hyperbilirubinemie?

A
  • bloedgroepantagonisme (Rhesus, ABO en andere)
  • G6PD deficientie
  • asfyxie: APGAR score <5 na 5 min of navelstreng pH <7.0
  • lethargie: sufheid, slecht drinken
  • temperatuurinstabiliteit: koorts >38.5, ondertemp <36.0
  • klinische verdenking op sepsis
  • serum albumine <30g/l
47
Q
A